Defekt membrány červených krviniek: mikrocytózy, elliptocytosis, akantocytózu - príčiny, liečbu príznakov.

Defekt membrány červených krviniek (Microspherocytic, ovalotsitarnaya, akantotsitarnaya anémia). Dedičné ochorenie krvi charakterizovaný zmenami v tvare červených krviniek, čo vedie k ich predčasnej smrti.

laboratórne nálezy

kompletný krvný

• Erytrocyty: znížená menej ako 3,5 · 10¹²/ L;
• Hemoglobín: zníži menej ako 120 g / l;
• Retikulocyty: prudko zvýšil z 8% na 25% v priebehu krízy, až do 50%. Tento indikátor ukazuje na masívne straty červených krviniek, kostnej drene sa snaží obnoviť stratu krviniek (retikulocytov - nezrelé červených krviniek).
• ESR vzrástla počas krízy
• Biele krvinky: Prípadné zvýšenie počas krízy

Tvorí červené krvinky v krvnom nátere

• microspherocytic anémia - erytrocyty malý priemer (menej ako 7 mikrometrov (mikrónov), rýchlosť 7-8 mikrónov), v tvare gule.
• Ovalotsitarnaya anémia - oválny tvar červených krviniek.
• Akantotsitarnaya anémia - forma červených krviniek sa podobá acanthus listy s pílovitými hranami.

Biochemická analýza krvi

• Pre akantatsitarnoy anémia charakterizované znížením cholesterolu, triglyceridov, fosfolipidov a mastných kyselín v krvnej plazme.

príznaky

Symptómy spôsobené poklesom počtu červených krviniek:

• slabosť
• zníženie zdravotných
• bolesť hlavy
• závrat
• tinnitus
• cardiopalmus
• Dýchavičnosť pri cvičení

Príznaky spôsobené nadmernou deštrukciou červených krviniek:

• Žltosti skléry a kožu (bledo - citrónová farbivo)
• tmavý moč
• Boláky na nohách v dôsledku poruchy prekrvenia

V prípade, že ochorenie začína už v ranom veku, telo trávi látky nevyhnutné pre normálny rast a vývoj na obnovu stratených červených krviniek. V tomto ohľade nasledovné príznaky rozvíjať:

• Tvorba kosti je narušený, zmení tvar lebky (lebky veže, sedlo nosa)
• Dieťa zaostáva v raste a duševnému vývoju

dôvod

Dedičná porucha štruktúry proteínov (spektrinu), ktorý je zodpovedný za tvaru, pevnosti a pružnosti erytrocytov. V dôsledku tohto defektu, sodíka a vody ľahko preniká červených krviniek, napučí a je znížená v priemere. To všetko vedie k rýchlemu poškodeniu červených krviniek a znižuje jej životnosť. Ak je akantotsitarnoy anémia porušená štruktúru tuku v stene erytrocytov, ktoré vedie k zmene v jeho tvar, pevnosť a životnosť.

Ako sa správať?

• Jediný účinný spôsob liečby a microspherocytic ovalotsitarnoy anémia splenektómia (Splenektómia).
• Pre akantocytózu žiadna špecifická liečba. Pre zlepšenie predpísanú diétu s výnimkou prírodných tukov, vitamíny A, D, E, a vápnika prípravky.

výhľad

Prognóza microspherocytic a ovalotsitarnoy anémia priaznivé. Tieto choroby sa dajú liečiť.