Hirschsprung choroba - vrodená choroba

V poslednej dobe sa stále viac a viac ľudí sa stávajú vystavené ochorenia tráviaceho traktu. Medzi nimi sa nachádzajú Hirschsprung choroba. Zoberme si príznaky, klasifikácia choroby, liečba, diéta pre ochorenie. Pohľad na následky choroby.

Zhrnutie článku:

• Čo je Hirschsprung choroba?
• Etiológie a patogenézy
• príznaky
• klasifikácia
• diagnostika
• liečba
• Prognóza a následky
• prevencia

Čo je Hirschsprung choroba?

Hirschsprung choroba - vrodené defekty hrubého čreva. Choroba je charakterizovaná neprítomnosťou nervových buniek vo svaloch a submukozálnej plexus.

Ako oddelenie choroba výsledok čriev nie je zapojený do procesu trávenia, ktorá vedie k dlhotrvajúcej zápche (každých 5-7 dní alebo menej). Choroba môže trvať niekoľko rokov, až do stanovenia diagnózy a začatie liečby. Najčastejšie sa toto ochorenie vyskytuje v detskom veku. To je považované za dedičné ochorenie.

Hirschsprungovu choroba sa vyskytuje ako príznak mnohých chorôb, napríklad, ako je megakolónu a dolichosigma.

Dolichosigma - predĺženie sigmatu. Odlíšiť vrodené a získané formy.

Megacolon - rozšírenie konečníka, alebo niektorej z jeho častí. Symptómy týchto ochorení sú podobné príznaky Hirschsprung choroby.

Etiológie a patogenézy

Príčina ochorenia -neodnorodnoe dodávať nervy steny hrubého čreva. Plochy s normálnym prívod sa striedajú s patologickými miest. Táto patológie je spôsobené poruchou tvorby nervového aparátu hrubého čreva v zárodku. V tomto prípade je toto ochorenie je často spojená s inými kongenitálnou ochorenia. Choroby sú viac ohrozené deti muža.

V priebehu ochorenia pacienta časti hrubého čreva neprodukujú peristaltických kontrakcie. To spôsobuje problémy pri výjazde z výkalov. V dôsledku toho existuje obava stolice časť vyššie čreva pacienta a intraluminálne tekutiny. Tieto zmeny a tvorí klinický obraz.

Niekedy, génové mutácie vedú v kombináciách podľa klinických rysov Hirschsprungovu choroba a Waardenburg syndrómu: biela kadere vlasov, dvojfarebné kosatec, biele riasy a ďalšie.

príznaky

V skorých štádiách ochorenia u detí sa prejavuje nasledovnými príznakmi:

• plynatosť;
• zápcha;
• zvýšenie v oblasti brucha.

Neskoršie príznaky tieto:

• anémia;
• hrudníka deformácie;
• podvýživa;
• fekálne kamene.

U dospelých sa choroba prejavuje nasledovnými príznakmi:

• plynatosť;
• Nedostatok nutkanie na stolicu a nezávislé stoličku od detstva;
• bolesť v oblasti brucha, čo zvyšuje s dĺžkou oneskorenie stoličku.

Hirschsprung choroba je rozdelený do nasledujúcich etáp:

1. Kompenzované. Zápcha od detstva, pretrváva po dlhú dobu pomocou očistenie klystír.
2. Subcompensated. Klystír roztopia postupne menej účinné. pacientov stav sa zhoršuje: zníženie telesnej hmotnosti, sa sťažuje na bolesti a tiaže v žalúdku, je dýchavičnosť. K dispozícii je ťažká anémia a metabolické poruchy.
3. Dekompenzovaná. Preháňadlo a čistiace klystír málokedy pomôže plne vyčistiť čreva. Charakteristické znaky: pocit ťažoby v oblasti brucha, nadúvanie. Sa môže vyvinúť akútne črevné obštrukciu.
4. Akútna forma. To sa prejavuje v novorodenca. Vyznačujú nízkou obštrukcie vrodenú čreva.

klasifikácia

Kód ICD-10 - Q43.1 - Hirschsprung choroba.

Video: žiť zdravo! Hirschsprung choroba

V závislosti na umiestnení narušeného ochorenie čriev časť je rozdelená do:

1. Rektálna formu. V tomto prípade, choroba postihuje celé hrubé črevo.
2. Rektosigmoidalnaya lokalizácia. Porážka celej linky sa časť alebo celý sigmatu.
3. Nadalnaya forma. Porážka musí byť nizhneampulyarny konečníka.
4.  Medzisúčet forma. Udrel pravá alebo ľavá polovica kishki- hrubého čreva v aganglionarny segmente zahrnuté priečneho tračníka.

diagnostika

Pre správnu diagnostiku a ďalšie spracovanie diagnózy pacienta, ktorý podstupuje, ktorého súčasťou je:

• Vyšetrenie per rectum. V tejto štúdii sme objavili prázdnu ampulka konečníka, a to aj pri dlhodobom zápche. Zvýšená zvierača.
• Sigmoidoscopy. Táto výskumná metóda umožňuje skúmať sigmatu.
• Obyčajný röntgen. Röntgenová snímka odhalí príznaky črevnej obštrukcie, fekálne kamene.
• Ergography. Táto štúdia preukázala neprítomnosť alebo prítomnosť reštrikčného zóny, jej dĺžky, rozšírenie hrubého čreva, lokalizáciu postihnutých segmentov. Použitím skúšku bárnatý môže posúdiť kontrakčnej črevnej steny, užitočnosť vyprázdňovanie a kontrolovať stupeň plnenia úroveň hrubého čreva.
• Priechod suspenzie bária. Zaviedla pre štúdium motora evakuačné funkciu tráviaceho systému.

• liečba

  K dnešnému dňu liečenia Hirschsprung choroby u detí i dospelých je možné iba chirurgicky.

  Pred vymenovaním do prevádzky účinne plniť konzervatívna liečba, ktorá sa skladá z:

• Strave. Povolené zelenina, ovocie, mlieko, gazoneobrazuyuschie výrobky.
• Masáže a rehabilitácie, k stimulácii peristaltiky.
• Čistiace klystír.
• Vitamín terapia.
• Intravenóznej kvapkanie s roztokom elektrolytu a proteínových liekov.

priradený Operácia, ktorej účelom je dokončiť odstránenie postihnutej oblasti, ako je to možné, rozšírené časti a udržanie zdravej časti hrubého čreva pre liečenie Hirschsprung choroby. Pred operáciou, eliminovať potraviny ústami. Počas operácie odstrániť poškodené segmentu čreva. Okrem toho, v závislosti od závažnosti ochorenia môže prebiehať v niekoľkých fázach:

• 1. etapa. Minúť kolonostomiyu. Vrty v hrubom čreve na ventrálnej plochy. Prostredníctvom ponecháva črevný obsah a výkalmi.
• 2. stupňa. Odstránené choré segment hrubého čreva. Health Department je pripojený čreva.
• Tretia etapa. Zošitá kolostómia. čreva postupne normalizovala.

Video: Liečba Hirschsprung choroby u detí Review Doctortai.ru

Dnes najbežnejšie typy operácií:

1. Prevádzka Svensona- Hiatt. Pôvodný spôsob na zostupe z konečníka. Počas operácie, mobilizácia resekcia hrubé črevo. Možné komplikácie po operácii: močová inkontinencia, fekálne inkontinencie.
2. Prevádzka Dyuamslya. Konečník rozšíriť pretínajú. Spodný koniec čreva je zošitá. Horný koniec čreva je výstup cez kanál do vonkajšieho zvierača.
3. Prevádzka Soave. Počas operácie oddelené sero-svalová vrstva aganglionarnoy zóny sliznice. Hrubého čreva cez riť v rozkroku invaginate. Malý priestor je vľavo visí voľne. Po 15 dňoch, odrezať prebytočný časť čreva. Výhodou tejto operácie: degradujú čreva cez anorektálny kanál, pričom sa zabráni poškodeniu, okolo konečníka.
4. Laparoskopická operácia.

Všetci pacienti podstúpili chirurgický zákrok musí podstúpiť lekársku prehliadku, aby posúdila funkčné výsledok liečby a detekciu a korekciu neskorých komplikácií po operácii. Doporučené každý týždeň po dobu jedného mesiaca po operácii, aby sa podrobil lekárskemu vyšetreniu a konzultácie. Potom po celý rok vyšetrení možno vykonávať každé 3 mesiace.

Ak chcete vylúčiť megakolón a stanovenie funkčného stavu hrubého čreva rok po operácii, pacienti sú vyzývaní, aby vykonávali RTG vyšetrenie tráviaceho traktu. Mali by sa skladajú z

Prognóza a vplyv choroby

Prognóza ochorenia po operácii relatívne priaznivé. Avšak, tieto komplikácie môžu nastať bez chirurgického zákroku:

• akútna enterokolitídy. Choroba sa vyvíja rýchlo a môže byť fatálne.
• "Fekálne" intoxikácie. Vzhľadom k tomu, predĺženej zápcha dochádza sebeotrávení organizmu toxické látky.
• fekálne kamene. Vzhľadom k dlhodobému zápcha stoličku sa roztaví pevné a tesné. Sa nemôžu dostať von sami a rozvíjať ileus, čo môže viesť k fekálne intoxikácii.
• chudokrvnosť.

Hoci názory po operácii a pozitívne, ale operáciu môže spôsobiť komplikácie:

• zápcha;
• akútne enterokolitída;
• hnačka;
• divergencia švy;

• prevencia

  Hirschsprung choroba je vrodená choroba a nemá zvláštny prevencia. Najlepšie prevencia - je včasné odhalenie choroby a chirurgie.

  Nešpecifické prevencia odporúča:

• Šport: beh, plávanie, fyzioterapia;
• racionálna a vyvážená strava.

Včasná diagnóza, operácie, vyvážená strava, bude zdravý režim pomôže zbaviť choroby a vyhnúť sa komplikáciám.