Trombocytóza: vzhľad a tvar, príznaky, liečba a prevencia vzniku komplikácií

Trombocytóza je zriedkavé ochorenie hematopoetického systému. to sprevádzaný výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek, že je porušením jej zrážanlivosť a tendenciu k trombóze. Chorí väčšinou starší ľudia nad 60 rokov, a to vrátane zhruba rovnaká pre mužov aj ženy, a medzi mladými pacientmi nežného pohlavia niekoľko ďalších.

Keď už hovoríme o trombocytózou ako nezávislý choroby znamenajú esenciálne trombocytémia. To v skutočnosti, neoplastickým proces, spolu s chybným doštičiek formácie v kostnej dreni, čo vedie k prebytku z nich sa dostane do krvného obehu. Okrem toho, tieto bunky majú štrukturálne a funkčné abnormality, ktoré neumožňujú, aby zodpovedajúcim spôsobom plniť svoje funkcie. Essential thrombocytosis je obvykle diagnostikovaná u dospelých.

Sekundárne thrombocytosis nie je nezávislým patológie, ako sa vyskytuje u iných chorôb, ako jeden z jeho prejavov, a preto nemá povahu nádoru. Deti prevažujú medzi pacientmi.

Napriek tomu, že primárne thrombocytosis - mieloproliferativy proces (megakaryocytické leukémie, ako to bolo volané skôr), prognóza neho priaznivé, spolu so zodpovedajúcimi pacientmi terapeutický prístup žijú, rovnako ako zvyšok ľudí.

doštičky - krvné doštičky zapojené do zrážania krvi, a pre podporu jeho reologických vlastností. Sú tvorené v kostnej dreni, ich predchodcovia - megakaryocytov (obr multijadrové bunky), ktoré idú až do fragmentov, stráca jadro a zase do doštičiek vstupujú do krvného riečišťa. Obytná doštičky asi 7 do 10 dní, a ak sa v priebehu tejto doby sa nevyskytuje v nich nevyhnutné (krvácanie), dochádza potom ich zničenie v slezine a pečeni. Normálny počet krvných doštičiek by nemal presiahnuť 450h10⁹/ L.

Príčiny a druhy trombocytóza

primárny thrombocytosis

Pridelí primárne a sekundárne (reaktívne) trombocytózu. Primárne trombocytóza - myeloproliferatívne ochorenie, nádor, v prípade, že je nadmerná tvorba krvných doštičiek v kostnej dreni. V priebehu času, je tento nahradený kolagénových vlákien (myelofibróza) a prípadné transformácie a ochorení u akútnej leukémie.

Príčiny esenciálne trombocytóza nie je úplne objasnený, ale existujú štúdie, ktoré dokazujú prítomnosť pacientov s mutáciou v určitých génoch. Molekulárne genetické štúdie zistili mladých pacientov, ktorí majú klinické príznaky choroby doteraz objavili, čo viedlo k revízii názorov a predovšetkým u starších pacientov.

Génové mutácie nie sú nevyhnutne dedičné, môžu nastať vplyvom nepriaznivých vonkajších faktorov, takže vedci sú toho názoru, polyetiology esenciálne trombocytóza. Na druhej strane, s vedomím prítomnosť špecifické mutácie, je možné zvoliť najúčinnejšia liečba moderných liekov (cielené terapie).

Klasifikácia a príčiny trombocytóza

sekundárne thrombocytosis

Reaktívne (sekundárne) trombotsioz ​​sprevádzaná nadprodukciou normálne na vlastnosti krviniek. Dôvody spočívajú v jeho ďalších chorôb, ktoré vyvolávajú nadbytočnú produkciu krvných doštičiek.

Medzi možné príčiny sekundárnej uvoľnenie trombocytóza:

• Nádory (žalúdka, vaječníkov, pľúc, lymfóm, neuroblastóm);
• Infekčné choroby;
• Chirurgia, sprevádzaný veľkým chirurgickom zákroku, a to najmä u ochorení s rozsiahlou nekrózou tkaniva;
• zlomeniny;
• Odstránenie sleziny;
• chronický strata krvi;
• Long-existujúce zápal (vaskulitída, reumatoidná artritída, kolagenóza);
• Kortikosteroidov.

Medzi infekčné ochorenie najčastejšie spôsobuje trombocytóza meningokokovej infekcie, aspoň - vírusové, fungálna lézie. Na pozadí zápalových procesov akejkoľvek povahy vyplýva nielen thrombocytosis, ale leukocytóza. Tento jav je charakteristický pre trombocytémia reaktívne, než je primárna, kedy je obsah bielych krvotvorných zárodočných buniek zvyčajne nemení.

U detí, sekundárne trombocytóza sa vyskytuje častejšie ako u dospelých. Najmä vtedy, je jeho prítomnosť anémia z nedostatku železa, v kombinácii s proliferáciu červených zárodočných buniek dochádza aj k miernemu zvýšeniu produkcie krvných doštičiek. Ďalšou príčinou trombocytóza u detí môže byť ochorenie, pri ktorom atrofovaly slezinu (aspléniou), ktoré slúžia ako miesto degradácie doštičiek. Primárne thrombocytosis u detí - extrémne vzácny jav.

prejavy trombocytémia

Pravým - výstup nadmerný počet krvných doštičiek v krvi na niektorú z foriem trombocytózou (vľavo - norm)

Symptómy trombocytózou môžu chýbať po dlhú dobu, potom je choroba zistená buď v dôsledku nehody alebo výskytu komplikácií. najtypickejším:

1. Trombóza a tromboembólie;
2. Rodonalgia (bolesť končatín);
3. Neurologické poruchy spojené s mozgovú ischémiu v dôsledku trombózy a cirkulácie patológie;
4. Porušenie tehotenstva, potraty u žien;
5. Hemoragický syndróm.

trombóza a tromboembolizmus - najcharakteristickejším rysom trombocytóza. Nadbytok doštičky spôsobuje zvýšenie zrážanie krvi a tvorby trombov v arteriálnej a žilovej ciev, ale častejšie upchaté tepny.

Prejavy trombózy môže byť infarkt myokardu, cievna mozgová príhoda (infarkt mozgu). Možné pľúcna embólia. Cievne nehody medzi mladými ľuďmi je často spájaný s trombocytóza, ktoré by mohli po dlhú dobu, bez príznakov.

• Slabosť, horúčka, strata hmotnosti, bolesti kostí ako prejav nádorové patológie (primárna trombocytóza);
• Bolesť v hypochondria v dôsledku zvýšenia pečene a sleziny;
• Tachykardia, bledosť, dýchavičnosť s rozvojom anémie;
• Opakujúce sa infekcie.

Sekundárne trombocytóza má také vlastnosti, ako prejavy essenciálne, a pacient sťažností súvisiacich so základným ochorením. Trombogemorragicheskih prejavy nie sú typické, slezina nie je zväčšený. Zvyčajne je včas diagnostikovaná a liečba základného ochorenia ustúpia rýchlo, bez toho aby došlo k narušeniu zrážanie krvi.

Diagnostika a liečba

Tušiť, trombocytóza, vystačí na kompletnú analýzu krvi, kde sa počet krvných doštičiek by prekročil 600-1000h10⁹/ L a doštičky sa typicky veľké, s malým obsahom granúl. Biele krvinky sú u primárnej trombocytémie vzácne, zvyčajne sú normálne. V prípade recidívy krvácania anémie s poklesom počtu červených krviniek.

Pre potvrdenie diagnózy pacienta Odoslať skúšku Prince hrudnej punkcie a kostnej drene, vyznačujúci sa tým, zistených prebytok megakaryocytov, fragmenty doštičiek. pri vykonávaní koagulácia je zvýšenie času krvácania, poruchy agregácie krvných doštičiek.

Problematika liečby trombocytózou stále prejednáva, nie je tam žiadna zhoda, v akom okamihu sa začne konať, koľko je primerané a odôvodnené liečba chemoterapiou a iné agresívne látky. Mnoho liekov mať hmotnosť nežiaducich vedľajších účinkov, a môže dokonca vyvolať prechod ochorenia u akútnej leukémie. Hlavným princípom liečby trombocytózou - urobiť žiadnu škodu na pacienta a držať v prvom rade, prevenciu komplikácií (trombóza).

Reaktívne trombocytóza nie je sprevádzaná poruchami krvných doštičiek a trombotických komplikácií, preto špecifická terapie, ktoré nie sú uvedené v ňom, a lekár musí zamerať svoje úsilie na liečenie ochorení. Nižšie sú uvedené základné princípy na liečbu esenciálnej trombocytémie.

Ak nie sú k dispozícii žiadne klinické príznaky ochorenia, a počet krvných doštičiek nie sú ohrozujúce hodnoty dosiahnuť, môžeme obmedziť dohľad. Mladí ľudia, ktorí majú choroba je benígny a neexistujú žiadne známky trombózy, liečba je oprávnené v prípade komplikácií.

Hlavnými smermi v liečbe trombocytózou:

1. Prevencia trombózy.
2. Cytoredukčnými terapie.
3. Cielená liečba.
4. Liečba a prevencia vzniku komplikácií tohto ochorenia.

Prevenciu trombotických komplikácií

Prevencia trombózy - hlavné taktiky liečby trombocytózou. Po prvé, je možné rizikové faktory by mali byť odstránené, aby zvýšenie agregácie krvných doštičiek, ktoré navyše sú nadbytočné. To by malo prestať fajčiť, normalizovať lipidové metabolizmus tým, že dostane hypolipidemík, hypotenzný správanie účinná terapia je k dispozícii pre kompenzáciu diabetu. Nezabudnite na boj proti nedostatok fyzickej aktivity, zvýšenie fyzickej aktivity.

vymenovanie antiagregačné lieky - základ trombocytózou terapia. Najčastejšie predpísané nesteroidné protizápalové lieky, najmä kyselina acetylsalicylová, na základe ktorého farmaceutický priemysel ponúka celý rad liekov s nízkymi vedľajšími účinkami. Najlepšie je aspirín v množstve 40-325 mg denne. Menšie dávka je neúčinné pri prevencii trombózy, veľký - nie je opodstatnené z dôvodu zvýšené riziko nežiaducich účinkov - žalúdočných vredov a 12 dvanástnikové vredy, krvácanie.

Kyselina acetylsalicylová okolo početných klinické testy a sa ukázal ako účinný v prevencii trombózy, osobitne potrebné u pacientov s poruchou mikrocirkulácie a neurologickými príznakmi v tomto ohľade. Ak je kyselina acetylsalicylová kontraindikované alebo nie je tolerovaná pacientmi, použité ďalšie antikoagulačnej činidlá - clopidogrel a tiklopidín.

cytoreduktívnej terapia

Základom patogenetické liečby trombocytózy je považovaný cytoreduktívnej terapia, zameraná na zníženie tvorby "nadbytku" krvných doštičiek v kostnej dreni. Použitie chemoterapie je obmedzené ich toxicitou, ale sú schopné účinne obmedziť progresiu ochorenia, zníženie proliferácie nádorových buniek a normalizáciou krvné parametre. Jednotný systém alokácie v prípade chemoterapie trombocytózy nie, sú individuálne pre každého pacienta v dávke pre udržanie čísla prijateľné krvných doštičiek.

Ako sa používa v terapii cytoreduktívnej Hydrea (Hydroxymočovina), merkaptopurín, cytarabín. Najpopulárnejší droga je považovaná za Hydrea (hydroxymočovina), ktorý sa ukázal ako účinný v rade klinických štúdií.

prihláška alfa-interferón efektívne viac ako 80% pacientov, ale táto liečba má niekoľko nevýhod, medzi ktoré patrí - vedľajšie účinky (anémia, leukopénia, horúčka, depresia, porucha funkcie pečene, atď ...) a v dôsledku toho liečbu intolerancie na štvrtiny pacientov. Tento efekt sa udržiava iba pri príjme interferón.

Avšak, absencia teratogénny a mutagénny efekt umožňujú použitie interferónu-a v určitej kategórie osôb. Napríklad, mladé ženy, len plánujete tehotenstvo alebo ste už tehotná, je liečený interferónom. Rovnako ako v prípade cytostatík, mať jednotný systém aplikácie. Dávka, spôsob podania a režim sú stanovené individuálne na základe znášanlivosti. Zvyčajne lekár vyberie maximum Dávka, pri ktorej žiadne nežiaduce účinky.

Inhibítor fosfodiesterázy III - anagrelid - používa na zníženie počtu krvných doštičiek, pretože jeho schopnosť znižovať tvorbu nadmerného množstva megakaryocytov v kostnej dreni. Účinok je reverzibilný a je závislá od dávky. Na rozdiel od interferónu, anagrelid podávať v okrajovo účinná dávka, pri ktorej doštičky neprekročí 600 tisíc na mikroliter krvi.

cielená liečba

Cielená liečba je najmodernejší spôsob liečbu nádorové patológie, zamerané na molekulárne mechanizmy rastu nádorov. Konať povedané, oni majú dobrý terapeutický účinok, a to aj s trombocytóza. jeden liek z tejto skupiny sa môžu k dnešnému dňu - ruksolitinib.

liečba komplikácií

Liečba trombocytóza komplikácie a ich prevencia - neoddeliteľnou súčasťou farmakoterapie. Tak, činidlá proti doštičkám (aspirín), sa používa v trombózu a tromboembólie, antikoagulanciá (Heparín), a dokonca aj chirurgia (stentu, bypass) v léziách hlavnej cievy trombov.

Keď myelofibróza, kedy kostnej drene rastie spojivové tkanivo, môžu byť priradené k glukokortikoidov a imunomodulačná terapia. Anémia - známka progresie ochorenia. Pri jeho vývoj menovaný prípravkov na báze železa, kyseliny listovej, vitamínu B12, erytropoetín. Ak krvácanie etamzilat znázornené, kyselinu askorbovú, čerstvé zmrazené plazmy s DIC. Infekčné komplikácie sa liečia antibiotikami založené na citlivosti.

Voľba konkrétneho lieku pre liečbu trombocytózu poskytuje lekári na základe veku pacienta, riziko trombotických komplikácií nástupu príznakov poruchy mikrocirkulácie, tolerancia liečby. Mladých pacientov výhodné anagrelidu a interferón, u starších pacientov sú priradené cytostatiká, typicky vo forme monoterapie hydroxymočoviny (Hydrea).

Plateletpheresis - medikamentózna liečebná metóda, ktorá má za cieľ odstrániť nepotrebné doštičiek z krvi a použiť ako núdzový ošetrenie, kedy vzniku trombózy ohrozenie života pacienta.