Agranulocytóza

Granulocyty boli výrazne znížené v krvi novorodencov s ochorením, tzv isoimmune konfliktu. Mechanizmus je podobný situácii Rh konfliktu s negatívnym Rh faktorom, matkinho tela a pozitívne - u plodu. Y v krvi protilátky matky sú vytvorené v počiatočných detských granulocytové bunky získané v súlade so súborom otcovských krvných vlastností.

Reakčná funkcie: rýchle "vymývacia" zbytočných krvi novonarodených protilátok a spontánny normalizovanie zloženie krvi po dobu piatich mesiacov a viac. Dovtedy musí byť dieťa chránené pred akékoľvek infekcie. Podľa svedectva antibiotík používaných.

dedičná agranulocytóza

Geneticky prenáša z rodičov Kostmana agranulocytózy. Vo väčšine prípadov, ako rodičia sú nositeľmi zmenené génu. Patológia, s výnimkou zmien v krvi, môže byť spojené s poruchou duševného vývoja, malý vzrast, malou veľkosťou hlavy. mutácie mechanizmus tvorby nie je nainštalovaná.

Klinicky sa choroba je viditeľné už v novorodeneckom období:

• časté hnisavé infekcie kože;
• ústa - ulcerózna stomatitída, opuch a krvácanie ďasien, periodontálne ochorenia;
• zápal stredného ucha, nádcha;
• zdĺhavé zápal pľúc.

Dieťa na pozadí vysokej telesnej teploty detekuje zväčšené lymfatické uzliny, slezinu. V ťažkých foriem abscesy v pečeni, sepsa.

V krvi dieťaťa je úplná neprítomnosť neutrofilov, eozinofilov a relatívnej monocotyledonae monocytóza a normálnych lymfocytov.
Prognóza je nepriaznivá, a to najmä v novorodeneckom období. Tam bola nádej pre liečbu týchto pacientov granulocytov faktor stimulujúci kolónie.

Cyklická neutropénia - tiež dedičné ochorenie. Modifikovaný gén musí obsahovať jeden z rodičov. Ochorenie sa vyskytuje v kombinácii s obdobiami zhoršenia a remisie.

Počas útokov (v dĺžke trvania 3-4 dni) sú pozorované ulcerózna zmeny v ústach a krku, zvýšená lymfatické uzliny, výrazne zvyšuje teplotu. V tomto prípade je krv sa prudko znížila hladiny granulocytovej buniek. Akonáhle dôjde k odpusteniu. Počet granulocytov v krvi stúpa, ale zostáva pod normálne zaznamenané monocotyledonae monocytóza, eozinofília, zriedka možné zníženie červených krviniek a krvných doštičiek. Cykly zmien v krvi sa líšia v dĺžke, najčastejšie (v 70% prípadov) je zaznamenaný 21 dní periody- najmenej - 14 dní.

Terapeutické opatrenia sú podobné ochorenia Kostmana. Avšak, cyklické zmeny nie sú plne testované. Keď vyrastal klinické prejavy dieťaťa výrazne zmierniť.

Identifikácia agranulocytózy závisí od včasného vyšetrenia detí i dospelých s častými pustulóznych infekciou, angíny, zápalu stredného ucha, stomatitída, hnačka nejasné. Analýza leukocytov môže byť okamžite diagnostiku a liečbu správnym smerom.