slo.ottitres.ru

Čo keď červené krvinky sú znížené? Aké ochorenia môže viesť k zníženiu počtu červených krviniek?

V tomto článku:

Často kladené otázky


znižujúce erytrocyty Je to jedna z najčastejšie sa vyskytujúcich odchýlok Všeobecne analýzy krvi. Erytrocyty, alebo červené krvinky sú najpočetnejší krvinky, ktoré plnia veľmi dôležitú funkciu - niesť proteín hemoglobín. Ktorý, podľa poradia, je zodpovedný za okysličenie rôznych telesných tkanív. Prudký pokles hladiny červených krviniek je schopný viesť k hypoxii, ktoré nepriaznivo pôsobia na telo ako celok. Hypoxia najcitlivejších takých životne dôležitých orgánov, ako sú srdce, pľúca, mozog, obličky, pečeň a nadobličky.

Najčastejšie pokles hladín červených krviniek detekovaných u žien, najmä tehotné ženy. To je v dôsledku skutočnosti, že veľké množstvo železa, ktorá je súčasťou hemoglobínu spotrebované počas tvorby ako plodu a placenty.

Stojí za zmienku, že pokles erytrocytov vo väčšine prípadov sprevádzané súčasným poklesom hemoglobínu, ktorá sa prejavuje anémia alebo anémia.
Normálny červená krvinka počíta u dospelých a detí

Je potrebné poznamenať, že v závislosti na? sú použité niektoré počítanie metódy a nástroje, výkon sa môžu líšiť od vyššie uvedených v rôznych laboratóriách.

Patologické stavy, ktoré môžu viesť k zníženiu počtu červených krviniek

Zníženie hladiny červených krviniek (erythropenia) Môže dôjsť buď vo funkcii zníženie pozadia krvotvorby, inak za zvýšenej deštrukcie červených krviniek. Zníženú krvotvorby môže mať za následok nedostatok vitamínov skupiny B, nádor kostnej drene. Na druhej strane, zvýšená deštrukcia červených krviniek spôsobuje krvácanie (akútne alebo latentné) A hemolýza (erythrocytoschisis). Hemolýza môže dôjsť v dôsledku pôsobenia rôznych toxických látok, ktoré môžu byť niektoré chemické látky alebo liečivá, ako aj na pozadí niektorých dedičných porúch krvi.

Po detekcii zníženie hladiny červených krviniek je potrebné znovu prejsť CBC. V prípade, že analýza ukazuje druhú erythropenia (zníženie erytrocyt pod 3,5 - 3,9h1012 buniek na 1 liter) V tomto prípade sa čo najskôr sa objednať k lekárovi.

V závislosti na stupni erythropenia rôznych príznakov môže nastať u ľudí. Najčastejším z nich patrí bolesti hlavy, celková slabosť, dýchavičnosť, znížený krvný tlak a bledosť kože a slizníc. Je potrebné poznamenať, že tieto príznaky sú tiež charakteristické pre anémiu.

Najčastejšie sa na zníženie hladiny červených krviniek olova tieto patologické stavy:
  • beri-beri;
  • krvácanie;
  • leukémie (malígne transformácie krvných buniek);
  • dedičný fermentopathy (porušenie funkčnú aktivitu niektorých enzýmov);
  • membranopatii dedičné červených krviniek (erytrocytov membrána vada);
  • anémia srpkovitých buniek (dedičné ochorenia spojené s poruchou štruktúrou hemoglobínu);
  • hemolýza (erythrocytoschisis).

Znížené červené krvinky s deficitom vitamínu

Jednou z príčin erythropenia sa môže stať významná redukcia (gipovitaminoz) Alebo neprítomnosť Prichádzajúce (beri-beri) Potraviny s vitamínom B12 (cyanocobalamin) A kyseliny listovej (vitamín B9). Tieto vitamíny sú nevyhnutné pre normálnu delenie a dozrievanie krvných buniek (vrátane červených krviniek). Ak vitamínu B12 a / alebo kyseliny listovej v dostatočnom množstve po dlhú dobu nie je do tela, potom megaloblastoz. Pre tento patologický stav vyznačujúci sa hromadením abnormálne veľkých červených krviniek prekurzorov buniek, ktoré sú schopné rozlíšiť (premenená na zrelú formu) A plne vykonávať svoje funkcie. Tieto bunky sa vyznačujú skrátenie dĺžka života až do 40 - 60 dní (Normálne červené krvinky žijú asi 120 dni), Což v konečnom dôsledku vedie k erythropenia a B12 (anémiazhubnej anémie).

Treba tiež poznamenať, že vitamín B12 sa podieľa na ďalší veľmi dôležitý proces - myelinizácie nervových vláken. Vzhľadom látka myelín na nervových bunkách bioelektrické pulz môže byť vykonané takmer 10 krát rýchlejšie ako nemyelinizovaných vlákien. Porušenie myelinizácie môže nastať na úrovni periférne a / alebo centrálnej nervovej sústavy a mať za následok rôzne neurologické príznaky.

Nedostatok K a vitamínu B12 B9 nasledujúce situácie môže viesť v tele:
  • Zníženie príjem vitamínu B12 a kyseliny listovej s potravinami. Je potrebné poznamenať, že ani vitamínu B12 alebo kyseliny listovej, nie je schopný syntetizovať v ľudskom tele. Je preto nevyhnutné, aby pravidelne dopĺňať zásoby vitamínov dát. Vitamín B12 vo veľkom množstve v potravinách živočíšneho pôvodu, ako je mäso, pečeň, obličky, vajcia, mlieko, ryby. Na druhej strane, potraviny s vysokým obsahom kyseliny listovej rastlinného pôvodu (šalát, kapusta, uhorky, fazuľa, hrášok, pomaranče a ďalšie.).
  • Ochorenie ilea. Skutočnosť, že rôzne zápalové procesy, ktoré sa nachádzajú na úrovni hrubého čreva (Spodná časť ilea), Vedú k tomu, že vitamín B12 obyčajne nemožno absorbované do krvného riečišťa. Takáto ochorenia zahŕňajú kolitídu (zápal hrubého čreva), Crohnova choroba (chronické ochorenie tráviaceho traktu, postihuje hlavne ileum), Nádoru hrubého čreva.
  • Zlyhanie faktor Castle. Castle faktor (vnútorný faktor) Je glykoproteín (Skladá sa z aminokyselín a sacharidov), Ktorý prevádza neaktívne formu vitamínu B12 z potravy, je aktívna. Vnútorné faktor v žalúdku (fundic žľazy). Čiastočné odstránenie žalúdka (gastrektómia), Rakovina žalúdka alebo atrofickej gastritídy, (výmena funkčné tkaniva v žalúdku križovatke) Môže narušiť syntézu vnútornému faktoru. Okrem toho, faktor Castle protilátky môžu byť vytvorené, ktorý neumožňuje, aby sa údaje vykonávať funkciu molekúl pre transformáciu vitamínu B12. Stojí za zmienku, že faktor hradu je nesmierne dôležité aj preto, že zvyšuje tvorbu hematopoetického systému.
  • Parazitárne alebo bakteriálne ochorenie Môžu sa tiež stať príčinou malabsorpcia vitamínu B12. Niektoré pásomnice (prasacej a hovädzie pásomnice) A baktérie (aktinomycéty) Používa sa pre svoje potreby tento vitamín, čo ho zbavuje ľudského tela.

Diagnóza beriberi je znížená úroveň erytrocytov

Na diagnostiku nedostatku vitamínu B12 (vrátane B12-anémia z nedostatku) Je potrebné vziať do úvahy aj výsledky klinických analýzu krvi a na základe klinických prejavov tohto ochorenia. Ak to chcete urobiť, je potrebné poradiť sa s hematológ.

Všeobecne krvný test okrem zníženia počtu červených krviniek a odhaliť nasledujúcimi odchýlkami:
  • zníženie hemoglobínu;
  • prítomnosti megaloblasts (Progenitory červených krviniek, ktoré sú väčšie a abnormálny tvar);
  • zlepšenie indexu farieb (Zvýšené relatívne obsahu hemoglobínu v červených krvinkách);
  • zníženie počtu bielych krviniek (leukocyty sú konzumované v imunitných reakciách);
  • zníženie počtu krvných doštičiek (podieľajú na zrážanie krvi);
  • zníženie mladých foriem erytrocytov (retikulocytov). 
Hlavným kritériom, ktoré hovoria v prospech deficit B12 v tele, je identifikácia analýzy megaloblasts. Tieto bunky sú veľké a abnormálne formy buniek zodpovedných za erytropoézu (tvorba červených krviniek), A ktorá je však schopná poskytnúť ďalšie bežné populácie červených krviniek.
Príznaky nedostatku vitamínu B12

Liečba beriberi je znížená úroveň erytrocytov

Voľba potrebných taktiky liečby beri-beri u dospelých a najmä u detí, musí vykonať príslušný lekár. V závislosti na príčine vitamín B12 pokynov nedostatok liečby sa môžu mierne líšiť.

Liečba nedostatku vitamínu B12 zahŕňa:
  • správna výživa Umožňuje najrýchlejšom možnom čase, aby sa obnovili zásoby vitamínu B12 v tele. V deň, kedy by mal jesť aspoň 70 - 80 g bielkovín živočíšnych produktov, ktoré obsahujú tento vitamín (mäso, mlieko, vajcia, pečeň, ryby).
  • Doplnenie s vitamínom B12 je potrebná vo väčšine prípadov, pretože nedostatok vitamínu najčastejšie dochádza na pozadí malabsorpcii vitamínu v čreve. Najvýhodnejšie je intramuskulárna podávanie metódy vitamínu (Je tiež možné a intradermálne). Počas prvého týždňa je pacientovi podávaný každý deň 100 mikrogramov vitamínu B12. Počas prvých šiestich mesiacoch liečby, je nutné zadať aspoň 2 gramy kyanokobalínu (2000 mcg). Následne sa pohybuje na podpornú liečbu, pri ktorej sa pacientovi je podávané 100 mcg vitamínu raz za mesiac. Je potrebné poznamenať, že udržiavacia liečba by sa malo uskutočniť v priebehu celého života.
  • odčervenie potrebná v prípade, že pacient je v tele pásomnice. Hlavnými antiparazitík sú fenasal a biltricid. Dávkovanie a spôsob podávania týchto liečiv stanovuje ošetrujúci lekár.
  • Liečba sprievodnými ochoreniami. Často absorpcie cyanocobalamin dochádza na pozadí existujúcich abnormalít čreva. V tomto prípade musíte zvoliť šetriace diéta (tabuľka №4), A brať drogy, ktoré zlepšujú trávenie (pankreatín, Pangrol).


Znížené červené krvinky pre krvácanie

Prakticky každý krvácanie sprevádzané poklesom objemu cirkulujúcej krvi. Vzhľadom k tomu, červené krvinky predstavujú najväčšiu frakcie krvných buniek, tieto bunky vo veľkom množstve stratiť tela počas akejkoľvek krvácanie (externé alebo interné). Strata červených krviniek nevyhnutne vedie k zníženiu hladiny hemoglobínu, ktorá sa vykonáva pomocou červených krviniek. V konečnom dôsledku sa zvyšuje hypoxie v závislosti na stupni straty krvi (anoxaemia). Najcitlivejšie k hypoxii je mozog. Tiež, keď sa krvácanie pozorovalo zhoršenie kardiovaskulárneho systému (znížená funkcia srdcovou činnosťou), Což ďalej zhoršuje prekrvenie orgánov a tkanív. Najnebezpečnejšie nielen vonkajšie a akútneho krvácania, ale aj skryté, ktoré sa v priebehu času môže tiež viesť k masívnej strate krvi.
stupeň krvácania

Diagnostika krvácanie pri nízkych hladín erytrocytov

Detekcia vonkajšieho krvácanie zvyčajne nie je ťažké. V závislosti na tom, akú kontajnera bol poškodený (Vienna alebo tepna), Krvácanie môže byť arteriálnej, žilovej, alebo v zmesi (zatiaľ čo obaja poškodené cievny systém zmiešaného typu dochádza krvácanie). Je potrebné poznamenať, že krvácanie z veľkých tepien (karotídy, femorálne alebo brachiálna) Je extrémne krátkom čase vedie k masívnej strate krvi a nakoniec so smrteľnými následkami oneskorenie pri pomoci.
Porovnávacie vlastnosti arteriálna a venózna krvácanie

Identifikácia vnútorné krvácanie, a to najmä malé môže byť veľmi ťažké. Podozrivý tento typ krvácania umožňuje prítomnosť nešpecifickými príznakmi, ako je hypotenzia (znižujú krvný tlak), Oslabenie sily impulzov, spolu s jeho rastúcou frekvenciou, vzhľadu tváre bledosť, slabosť, malátnosť.

Pre ďalšie charakteristické prejavy zahŕňajú prítomnosť zvracanie "kávovej usadeniny" s žalúdočné krvácanie alebo dechtu stolice (meléna) V črevné krvácanie. Na druhej strane, v prípade, že krvácanie do pleurálna dutiny (dutina z dvoch vrstiev, ktorá priamo susedí s každé svetlo) Môže dôjsť k respiračné zlyhanie, dýchavičnosť, a so značným nahromadením krvi - srdce posunu (v rovnakom čase možno pozorovať arytmiu). Keď perikardiálna krvácanie (heart bagPozorované) nepravidelnosti v srdci, ktoré môžu byť identifikované v priebehu srdcového echokardiografie (ultrazvuk srdca), A elektrokardiogram (ECG). V prípade, že sa krv hromadí v dutine brušnej, potom v prípade, otupenosť prostukivanii brušná stena a príznaky pripomínajúce peritoneálnu dialýzu dráždenia (serózne blany, ktorá pokrýva vnútorné dutiny brušnej).

Potvrdila prítomnosť vnútorného krvácania umožňuje diagnostické punkcia, v ktorom je dutina plotu produkujú akumulované kvapaliny (V tomto prípade je krv). Ak je to potrebné, sa potvrdila prítomnosť vnútrobrušného krvácania strediska pre diagnostické laparoskopii (Prístup do brucha je dosiahnuté cez malú dieru do brušnej steny).

Za účelom odhadu množstva straty krvi, sa uchýlili k použitiu rôznych vzorcov a techník. Pokusne na rozsah straty krvi môže byť posúdená na základe údajov (hypotenziaznižovanie krvného tlaku) A tachykardia (zvýšená srdcová frekvencia) V polohe ležanie a sedenie. Tiež odhadnúť množstvo krvi stratené umožňuje zníženie hematokritu (objem červených krviniek). Tento spôsob však môže byť použitý len u 5 - 8 hodín po samotnej krvácania. Najpresnejší spôsob je stanoviť objem krvi pomocou konkrétneho vzorca. Vypočítaný stupeň straty krvi je potom použitá na stanovenie, ako lekára, objem a rýchlosť transfúzne terapie (doplňovanie stratené krvi).

Liečba krvácania pri nízkych hladín erytrocytov

Stratégia liečby závisí od rozsahu a rýchlosti straty krvi. Najnebezpečnejší je tepnového krvácania, ktoré, v prípade poškodenia, ako je napríklad karotíd veľkých (v krku), Femorálny alebo ramennej môže byť fatálne priebehu niekoľkých minút (5-10 min). To je dôvod, prečo by ste mali okamžite zavolať sanitku a poskytnúť prvú pomoc pre obete pri detekcii tepnového krvácania.

Prvá pomoc pri tepnového krvácania zahŕňa nasledujúce aktivity:
  • Zdvihnite poranené končatiny. Ak by sa malo zrušiť poškodenie končatiny tepien stredné či malé kalibru a štipka poškodené prsty tepny nad krvácajúce miesto (2 - 5 cm od miesta poranenia). V prípade krčnej tepny poškodený, poškodené plavidlo musí stlačiť prsty do chrbtice (s priečnymi procesom krčných stavcov).
  • V prípade silného krvácania škrtidlo. Ak krv prúdi pulzujúce prúd, mali by ste použiť škrtidlo. Harness prekrýva tesnom valec, ktorý tlačí na tepnu na kostnaté vynikajúcich (To znamená, že tepna úplného zatvorenia). Tiež pod škrtidlo by mal dať handričku alebo použiť ju na nohaviciach alebo rukávy, aby nedošlo k poraneniu kože. Pri krvácaní z dolných končatín škrtidlo pôsobiace na stehennej tepny v hornej časti stehna. Pri krvácaní z hornej končatiny by sa mala vzťahovať škrtidlo na brachiálna tepne uprostred ramennej kosti. Pri správnom turniket nielen zastaviť krvácanie, ale tiež nie je detekovateľný tep pod v mieste jeho uloženia. Ak je to potrebné, ako provizórne škrtidlo môžete použiť obyčajný opasok, povraz alebo šatku.
  • Určiť časový šablónou zväzok. Potom, čo bol škrtidlo by mala byť použitá k nemu poznámku, ktorý ukazuje presný čas turniketu. Ťažné sa aplikuje na končatiny o viac ako 40 minút. V opačnom prípade ischémie (zastavenie prietoku krvného do tkanív) A smrť tkaniva.
  • Priložte sterilný obväz na ranu. Aby sa zabránilo vzniku infekcie, rana by malo platiť sterilný obväz. 
V tomto prípade, ak je žilovej krvácanie, rana je potrebné zaviesť tlakový obväz. Môžete použiť gázu, obväzy alebo akúkoľvek inú čistú látku ako zálievkou (Napríklad čistý vreckovku).

Je potrebné poznamenať, že strata krvi menšou ako 200 ml nemal v podstate žiadny vplyv na celkový stav obete. V tomto prípade, ak je stupeň straty krvi väčšie ako 500 ml, potom je nutné vykonať infúziou transfúziu. V sa prvý stupeň uskutočňuje opatrenia na odstránenie hypovolémia (zníženie objemu cirkulujúcej krvi), A potom, ak je to potrebné, pomocou niektoré krvné produkty.

Lieky, ktoré môžu byť použité v transfúzne terapii, sú:
  • kryštaloidnej Predstavujú skupinu infúznych roztokov (podal intravenózne), Ktoré obsahujú elektrolyty (sodík, draslík, chlór, vápnik). Kryštaloidnej riešenia môžu nielen nahradiť objemu cirkulujúcej krvi, ale aj pre reguláciu acidobázickej a vody a elektrolytov rovnováhy krvi. Tým kryštaloidov zahŕňajú Ringerov roztok, izotonický roztok chloridu sodného (soľný), Hartmann roztoku a ďalšie. Kryštaloidnej nevýhodou je ich pomerne krátku dobu pôsobenia (nie viac ako niekoľko hodín). To je dôvod, prečo kryštaloidnej použitie len prvá etapa infúznej terapie. Následne sa k odstráneniu hypovolémiu po dlhšiu dobu pomocou koloidných roztokov.
  • koloidné roztoky obsahujú organické polyméry, ktoré udržujú osmotický tlak krvi (Záleží na koncentráciu rôznych elektrolytov v krvi). Colloids stabilizovať objem krvi, a tiež umožňujú udržiavať normálnu hodnoty krvného tlaku. Tieto koloidné roztoky zahŕňajú lieky ako reopoligljukin, polyglukin, zhelatinol, VOLUVEN.
  • krvné produkty slúžia na kompenzáciu za stratu rôznych krvných buniek. Pre lieky tejto skupiny patria zabalené červené krvinky (To obsahuje asi 70 až 80% červených krviniek) Alebo hmotnosť doštičiek (Je potrebné obnoviť krvné doštičky krvnej zrážanlivosti).

Znížené červených krviniek v leukémie

Na základe pochopenia leukémie malígny krvné poruchy, v ktorých jeden z buniek kostnej drene (bunky progenitorové krvinky) Staršie alebo zrením krviniek sa stáva malígny. Existuje pomerne veľké množstvo rôznych variantov leukémie. Napríklad v prípade kostnej drene úroveň malignity buniek môže podstúpiť diferenciáciu za najväčší erytrocytoch, trombocytoch alebo leukocytoch.

Spočiatku bod (miestna) Kostná dreň. V budúcnosti, malígny klon ako súčasť nádorového tkaniva postupne nahrádza normálnu krvotvorbu zárodky. Priamym dôsledkom je pokles počtu leukémia alebo jeden z niekoľkých typov krvných buniek. Je potrebné poznamenať, že progresie leukémie ďalej znižuje množstvo krvných buniek, čo vedie k pancytopénie (nádorové tkanivo vytláča ďalšie bunky v kostnej dreni).

Príčiny leukémie stále nie je úplne známy. Je však dokázané, že bunková malignita viesť rádioterapiu a chemoterapiu (metódy liečby rakoviny), Ktoré majú nepriaznivý vplyv na fungovanie kostnej drene. Aj tieto ochorenia môže byť v dôsledku genetickej predispozície.

Postupné znižovanie hladiny erytrocytov spôsobuje akútnej leukémie (erytroidnéerythromyelosis, erythroleukémii, di Guglielmo choroba), Pri ktorej sa bunka stáva malígny predchodca erytrocyty. Je potrebné poznamenať, že tento typ leukémie, aj keď sa líšia progresívny priebeh, je stále relatívne vzácne (v porovnaní s inými typmi leukémie).

Diagnóza leukémie je znížená úroveň erytrocytov

Diagnostika akútnej erytroidné leukémie záberu hematológom. Aby bolo možné stanoviť presnú diagnózu, je nutné vziať do úvahy údaje z klinického rozboru krvi, rovnako ako vykonať biopsiu kostnej drene (Cytochemické analýza vzorky kostnej drene).

V klinickej analýzy krvi v priebehu akútnej erytroidné leukémia ukazuje nasledujúce varianty:
  • Zníženie počtu červených krviniek To vzniká vzhľadom k tomu, že malígne prekurzorové bunky erytrocyty vedie k vzniku klonu chybné a zle diferencované erytrocytov. V konečnom dôsledku sa počet zrelých a normálnych červených krviniek postupne znižuje. Okrem toho, množstvo bielkoviny sú tiež znížené hemoglobín, ktorý je v požadovanom množstve môže vykonávať normálne erytrocyty.
  • Prevaha veľmi malé alebo veľké červené krvinky (anizocytóza). Zvyčajne je množstvo normocytes (červené krvinky normálnej veľkosti) Môže dosiahnuť 60 - 70%, a množstva a microcytes macrocytes (menší alebo väčší erytrocyty) By nemala presiahnuť 12 - 15%. Na pozadí zníženie počtu normálnych červených krviniek dôjde k značnému nárastu počtu macrocytes. Tieto bunky boli porovnané s prítomnosťou významných normocytes pomerne krehký bunkových membrán, ako aj nepravidelného oválu.
  • Zníženie počtu krvných doštičiek a leukocytov. Nádorové tkanivo sa postupne nahradia ďalšie progenitorové bunky, ktoré spôsobujú vznik krvných doštičiek a bielych krviniek. Výsledkom je, že počet bielych krviniek a krvných doštičiek, môže klesať, čo sa prejavuje častými infekciami a krvácaním.
  • Veľký počet prekurzorov erytrocytov (erytroblast bunky) , Ktoré sú v rôznych štádiách zrenia. Progresia rakoviny vedie k významnému zvýšeniu erytroblast buniek. 
Na druhej strane, cytológie štúdia kostnej drene (kúsok tkaniva kostnej drene sa skúma pod mikroskopom pre detailné štúdium všetkých buniek) Detekované veľké množstvo nezrelých prekurzorov erytrocytov, so súčasným poklesom leukocytov progenitory.

Okrem toho existuje celý rad klinických príznakov, ktoré sa vyskytujú v danom onkologické ochorenia hematopoetického systému.
Príznaky akútneho erytroidné leukémie

Liečba leukémie s klesajúcou úrovňou erytrocytov

Chemoterapia je hlavný spôsob liečenia leukémie. Chemoterapia je založený na použití špeciálnych prípravkov (cytostatiká), Ktorý zastavenie rastu nádorového tkaniva. Je potrebné poznamenať, že vybraná individuálne v každom prípade, je potrebné dávku a trvanie chemoterapie.

V prvej fáze liečby (Prvý prechod chemoterapia) Hlavným cieľom je dokončenie zastaviť rast nádorového tkaniva. V tomto prípade, ak je prvé priebeh chemoterapie priniesla pozitívne výsledky, udržiavaciu terapiu. V tejto fáze, spravidla používať rovnaké formulácie v rovnakom dávkovaní. Potom sa konečná sadzba by mala byť (preventívna), Což umožňuje dlhšiu dobu (v niektorých prípadoch až do konca života) Pre odstránenie všetkých symptómov rakoviny (dosiahnutie remisie).
Prípravky pre liečenie akútnej leukémie erytroidné

Pre korekciu anémia za použitia bunkových transfúzie červených krviniek. V tomto prípade, ak je chemoterapia nezlepšia stav alebo dôjde k relapsu (re-výskyt choroby), Potom sa uchyľujú k operácii transplantáciou kostnej drene.

Znížené červených krviniek v dedičných enzymopatie

Dedičné fermentopathy volanie také vrodené patologické stavy, v ktorých jeden alebo viac enzýmov (enzýmy) Sú buď chýba, alebo nemôžu plne vykonávať svoje funkcie. Pre červené krvinky sa vyznačujú odlišným fermentopathy, ktoré sú spojené s nedostatočným poskytovaním dátových buniek s glukózou.

Počas procesu zrenia, červené krvinky sa stratí väčšinu z jeho vnútornej štruktúry (jadro, mitochondrie, ribozómy), Což robí ich neschopnosť syntetizovať nové proteínové molekuly, podiel, a produkujú veľké množstvo molekúl ATP (adenosintrifosfátu), Ktorý v skutočnosti sú zdrojom energie pre rôzne biochemických procesov v bunkách. Porušenie štruktúry enzýmov zodpovedných za anaeróbne glykolýzy (získavanie energie premenou molekúl glukózy v neprítomnosti dostatočného množstva kyslíka) Spôsobí, že červené krvinky nedostávajú energiu, ktorú potrebuje. Nakoniec sa bunky erytrocyty zlomené rôznych procesov, vrátane tých, ktoré sa vzťahujú k udržaniu normálne fungovanie bunkovej membrány. V dôsledku toho, erytrocyty nie sú schopné prejsť veľmi malých krvných ciev (nemajú dostatočnú ťažnosť), Pričom buď predčasne umierajú v cievach alebo v pasci v slezine (retikuloendoteliálneho systému) A sú zničené. Tieto poruchy vedú k chronickej hemolytickej anémie nesferotsitarnoy (zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu v pozadí zničenie červených krviniek).

Vrodené fermentopathy erytrocyty zdedená autozomálne recesívne. To znamená, že patológia sa prejavuje len vtedy, keď je mutovaný gén odovzdaný od oboch rodičov. Vo väčšine prípadov k tomu dôjde, ak úzko súvisí manželstva. Ak mutantný gén sa prenáša iba z jedného rodiča, potom sa aktivita enzýmu je narušený nie úplne, ale iba čiastočne (Aktívny enzým iba o 50%), Ktorá však umožňuje viac než dosť červených krviniek na zabezpečenie energie.

Medzi najčastejšie typy dedičných fermentopathia erytrocytov nasledujúce:
  • Nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy. Toto je prvý enzým v pentózofosfátovém cykle, glykolýzy, ktorý poskytuje energiu buniek. Deficit tohto enzýmu vedie k tomu, že červené krvinky sa extrémne citlivé na účinky voľných radikálov (agresívne formy kyslíka).
  • pyruvát kináza deficit Je to jeden z najčastejších fermentopathia u ľudí (zdedený autozomálne recesívny). Pyruvát kináza je predposledným enzýmom, ktorý sa podieľa na reakciách anaeróbne glykolýzy. To enzimopaty dochádza v populácii s frekvenciou 1: 20.000.

Diagnostika dedičné fermentopathia so znižujúcou sa úrovňou erytrocytov

S cieľom potvrdiť prítomnosť akéhokoľvek fermentopathy, je potrebné stanoviť úroveň aktivity tohto enzýmu v červených krvinkách. spektrofotometrická analýza môže byť použitá pre diagnózu dedičné enzimopaty (Pomáha určiť štruktúru a zloženie molekuly enzýmu) Alebo fluorescenčné analýza pokles, čo umožňuje pomerne krátkej dobe (Je to rýchla metóda) Vedieť, že tento enzým je chybný, alebo nie.

Napríklad, stanovenie deficitu pyruvát kinázy pomocou fluorescenčnej analýzy v krvi pacienta sa vykonáva ďalej viac enzýmov (NADH, laktát dehydrogenázy, fosfoenolpyruvát). Potom je vzorka študoval pod ultrafialovým svetlom. Za normálnych okolností, fluorescencie mizne po asi 15 až 20 minút, zatiaľ čo fluorescencia je pozorovaný nedostatok enzýmu aspoň 50 - 60 minút.

Okrem toho, rodinná anamnéza (prítomnosť iných členov rodiny takýchto chorôb) V hemolytická anémia nesferotsitarnyh spôsobená nedostatkom enzýmov charakteristické identifikácie patologických stavov, ako je anémia, žltačka, zväčšenie sleziny (splenomegália), Cholelitiáza (žlčové kamene).

To je tiež dôležitým diagnostickým znakom dedičné fermentopathia na detekciu červených krviniek a malé okrúhle inklúzií (teľa Heinz-Ehrlich). Za normálnych okolností, dáta teľa produkovaný vo veľmi malých množstvách, pričom enzymopatie ich počet v jednej erytrocytov môže dosiahnuť štyri alebo päť kusov.

V klinickej analýzy krvi často vykazujú tieto príznaky dedičné fermentopathia:
  • zníženie hemoglobínu (pod 120 g / l);
  • zníženie počtu červených krviniek v krvi až do 20 - 40% (normálne ženskej postavy sa pohybujú v rozmedzí 36 - 46% a pre mužov, - 40 až 48%);
  • zvýšenie počtu retikulocytov sa 3 - 15% (červené krvinky, ktoré doteraz stratili ich intracelulárnych štruktúr);
  • identifikácia väčších a deformovaných erytrocytov (makrocytóza).

Liečba dedičné fermentopathia s klesajúcou úrovňou erytrocytov

Najčastejšie sa liečba pacientov s dedičnou fermentopathy nie je nutná. V prípade, kde je masívny deštrukcii červených krviniek, môže lekár predpísať kyselinu listovú do 1 miligramu za deň. Kyselina listová prispieva k normálnej tvorbe a zrenia normálnych prekurzorov erytrocytov, ako aj samotných a zrelých foriem červených krviniek. Keď hemolytické krízy (epizódy s významným zničenie erytrocytov) Často sa uchýli k intravenóznu infúziu červených krviniek normalizovať hladiny červených krviniek v krvi a zlepšiť funkciu výmeny plynov na úrovni tkanív.

V závažným chronickým hemolytická anémia nesferotsitarnoy spôsobené dedičným fermentopathy môže uchýliť k odstráneniu sleziny (splenektómia). Skutočnosť, že sú defektné červených krviniek v kontakte s slezine rýchlo zachytená a zničená. Slezina sa odstráni v prípade, že telo je zvýšená vo veľkosti, s častými hemolytických krízou, alebo ak je ruptúra ​​sleziny hrozbou.

Jedinci s diagnózou dedičného fermentopathy je vysoko žiaduce používať rôzne lieky s oxidačným účinkom (napríklad aspirín), Ktorý môže rušiť oxidačné procesy v bunkách a spôsobujú masívne poškodenie erytrocytov (akútna hemolýza).

Znížené červených krviniek v dedičných membranopatiyah erytrocytoch

Dedičná membranopatii erytrocytov membrána vada prejavuje, pričom červené krvinky získať neštandardné tvar a krehnú. Tieto defekty môžu vyskytnúť na úrovni membránových proteínov (membranopatii proteín-dependentný), Ktoré regulujú aktivitu iónových púmp alebo úrovne lipidov (lipidozavisimye membranopatii), Ktoré tvoria základ bunkové membrány.

Ako každá dedičné choroby, to patológia sa zvyčajne prejavuje v detstve. To je charakteristické mierne hemolytická anémia (zníženie hemoglobínu a červených krviniek v dôsledku deštrukcie červených krviniek v slezine) S nárastom v slezine a žltačka kože a slizníc.

Všetky sú 4 hlavné typy dedičných membranopaty červených krviniek, z ktorých každý je charakterizovaný špecifickým mechanizmom výskytu.

Existujú nasledujúce varianty štruktúry a tvaru červených krviniek poruchy:
  • Elliptotsitoz (sférocytóza alebo chorobou Chauffard Minkowski) je najčastejšie sa vyskytujúcich vrodené membranopatiey erytrocyty (frekvencie v populácii 1: 4500). Táto patológia sa dedí autozomálne dominantným spôsobom (najčastejšou formou dedičnosti), To znamená existuje 50% pravdepodobnosť, že zdedí defektný gén od jedného rodiča pacienta. Základom tohto membranopatii sú defekty v štruktúre týchto dvoch proteínov (spektrinu, ankyrin), Čo vedie v červených krvinkách získať abnormálny guľovitý tvar (spherocytes). Potom, v slezine, dátové spherocytes bez majúce požadovanú ťažnosť, a to buď podrobiť úplné zničenie alebo stratiť časť membrány a sú transformované do microspherocytes (erytrocyty malé guľovité).
  • Stomatotsitoz Tiež to dedí autozomálne dominantným spôsobom (frekvencia neznáma) A charakterizované výskytom červených krviniek, ktorý na jednej strane konvexné a jeden konkávne - (normálne červené krvinky majú bikonkávne tvar). Pre dané formy membranopatii charakterizovaných zvýšenou permeabilitou membrány. V dôsledku toho je pomer draselné a sodné ióny, sa môžu značne líšiť. To všetko môže viesť k vzniku dvoch typov buniek. U niektorých pacientov pokrčiť erytrocytov, hemoglobín v ňom zvyšuje, koncentrácia vody a iónov zníži. Ďalšia skupina pacientov s červených krviniek sú opuchnuté, množstvo hemoglobínu vykonáva výrazne znižuje a koncentrácie iónov zvyšuje a voda (pozorovaná pri defekte proteínu stomatina).
  • akantocytózu vyplýva zo skutočnosti, že jeden z lipidov (sfingomyelín) Podieľa sa na tvorbe bunkovej steny, takmer úplne nahradený iným lipidom - lecitín. Nakoniec, bunková stena sa stáva menej stabilné a tam vznikajú početné výstupky (červená krvinka je podobný acanthus listu). Akantocytózu môžu vzniknúť proti narušeniu metabolizmu tukov (abetalipoproteinemie) Alebo sprevádzať určité vrodené neurologické ochorenia (chorea-akantocytózu, McLeod syndróm).
  • Piropiknotsitoz Je to jeden z mála foriem dedičnej membranopaty červených krviniek. Keď toto ochorenie odhaliť scvrknuté a zdeformované červených krviniek. Jednou z funkcií erytrocytov je, že sú zničené pri teplote 45 - 46 ° C, zatiaľ čo normálne erytrocyty odolávajú teplotám 50 ° C (vzorka pirotestom).

Diagnostika dedičné membranopaty erytrocyty sa znižujúcou sa úrovňou erytrocytov

Diagnóza tohto typu dedičných chorôb nie je nijako zložité. Skúmanie periférnej krvi odobratej pre plné krvný obraz, červených krviniek detekovaných s charakteristickými zmenami v tvare, farby a textúry (morfologické zmeny). Vzhľadom k tomu, membranopatii erytrocyty sú vrodené vady, choroba je zistená, je zvyčajne možné v ranom detstve.

Membranopaty dedičných červených krviniek charakterizovaný:
  • Prítomnosť chybných červených krviniek Jedná sa o najspoľahlivejšie príznakom choroby. Napríklad, keď stomatotsitoze erytrocyty môžu zdeformovať alebo zmenšiť, keď elliptotsitoze erytrocyty získajú guľovitý tvar netypické (V niektorých prípadoch, identifikácia spherocytes možno pozorovať u zdravých jedincov) V piropiknotsitoze buniek pokrčiť, a ak akantocytózu - na povrchu membrány odhaliť viac výčnelkov. Chybné erytrocyty nie sú schopné tolerovať hemoglobínu v dostatočnom množstve, čo vedie k rôznym stupňom tkanivovej hypoxie (anoxaemia). Okrem toho, tieto červené krvinky sú aktívne pasce v slezine a zničenie.
  • Vznik hemolytickej krízy. Pod hemolyticko kríza pochopiť túto abnormálne situáciu, kedy v relatívne krátkom časovom období zničil veľké množstvo červených krviniek. Tieto krízy sú spočiatku prejavuje horúčkou, zimnicou, nevoľnosť a slabosť. potom môže dôjsť k zvracaniu, tachykardia (zvýšenie srdcovej frekvencie), Bolesť v bruchu alebo bedrovej oblasti. V zriedkavých prípadoch sa krvný tlak môže výrazne klesnúť v ťažkých hemolytických krízou (kolaps) A moč sa takmer úplne zastavil (anúria). Stojí za zmienku, že často hemolytickej krízy vznikajú proti rôznym infekčným chorobám.
  • Patologické zmeny kostí u detí. Vzhľadom k závažným hemolytických krízou, čo niekedy môže mať recidivujúce priebeh (tam sú opakované prípady) U dojčiat predtým možné vyhladenie hlavových stehov, ktoré tvoria tzv tower lebku. Keď tento patologický odhaľuje strmý vzostup tylový a temenný kosť pri súčasnom nevýznamné zvýšenie priečnej veľkosti lebky. Pre toto ochorenie charakterizované výskytom bolesti hlavy, závraty, a niekedy aj pokles zrakovej ostrosti. Navyše často dochádza k zmene polohy zubov a vysokej polohe horného oblohe.
  • Zväčšenie sleziny (splenomegália) To vzniká vzhľadom k tomu, že na úrovni telových ciev dochádza zvýšenou rozpad erytrocytov. Za normálnych okolností, červené krvinky, ktoré majú väčší priemer než najužších ciev sleziny (dutín) Sú schopné prejsť cez ne kvôli jeho plasticity. Keď membranopatiyah dedičné červené krvinky strácajú túto schopnosť. Z tohto dôvodu, veľké množstvo červených krviniek v pasci dutín a aktívne zničených makrofágy (bunky lemujúce dutín sleziny, jednou z funkcií, z ktorých je pre zachytenie a likvidáciu starých alebo chybných červených krviniek). V konečnom dôsledku to vedie k zvýšeniu objemu vnútornej steny (endothelium) Dutín sleziny. Tiež je tu stredne ťažké až ťažké krvný obeh v tkanive sleziny, ktorá sa prejavuje vo zvýšení veľkosti tela. Splenomegália objavili bolesti v ľavom hornom kvadrante (Pretože telo kapsule pererastyagivaniya). Počas hemolytických krízou môže zosilniť bolesť.
  • žltačka Zdá sa v dôsledku zvýšenia bilirubínu (Neviazaná frakcia) V krvi. S deštrukciou erytrocytov hemoglobínu takisto spadá do makrofágov, kde sa po prechode celý rad medzistupňov, je transformovaný do žlčového farbiva bilirubín. Po tom, bilirubín do krvného riečišťa a potom sa do pečene. Tu je vystavený záväzný (časovanie), Po ktorej je vedená do žlče a potom vylučovaný výkalmi alebo moču. V prípade, že makrofágy v slezine a ciev pohlcujú a ničia veľké množstvo erytrocytov v krvi následne vstupuje do značné množstvo bilirubínu, ktoré škvrny sliznice a integuments v charakteristickej alebo citrónovej žltej farby.
  • Žlčový kameň ochorenia (žlčové kamene) Často sa vyskytuje na pozadí vrodených membranopaty erytrocytov. Celý vtip je, že zvýšenie alokácie bilirubínu vedie k tomu, že sa akumuluje vo veľkom množstve v žlčníku. To vedie k zvýšenej produkcii ostatných žlčových farbív. Nadmerné hromadenie týchto pigmentov spolu s nevhodnou stravou (podvýživa alebo prejedanie) A metabolické poruchy je predisponujúce faktor k vzniku žlčové kamene.

Liečba dedičné membranopaty erytrocyty s klesajúcou úrovňou erytrocytov

Je potrebné poznamenať, že detekcia morfologicky pozmenených erytrocytov (Forma a štruktúra) V krvnom náteru ešte o tom, čo nehovorí. V niektorých prípadoch, detekcia abnormálny forme červených krviniek (guľovitý, oválny alebo iný) Môžu byť pozorované u zdravých jedincov. Liečba je potrebná v prípade, keď dané pacienti charakteristické klinické prejavy dedičný membranopaty erytrocytov (hemolytickej krízy, žltačka, žlčové kamene).

Najúčinnejšie a často jediným spôsobom, ako liečiť tento druh vrodených vád je odstránenie sleziny (splenektómia). Je to dané splenektómia mohlo takmer úplné zastavenie opakovania hemolytických kríz, rovnako ako odstránenie chudokrvnému stave. Aj keď táto operácia a nie je schopný odstrániť vady membrány červených krviniek, ale jeho výsledky môžu podstatne zlepšiť kvalitu života pacientov s dedičnou membranopatiey.
Indikácie pre splenektómiu v dedičných membranopatiyah erytrocytoch

Je potrebné poznamenať, že operácia sa zvyčajne vykonáva u pacientov, ktorých vek sa pohybuje medzi 10 až 26 rokov. Slezina sa odstráni pre deti do 10 - 12 rokov, sa považuje za nepraktické vzhľadom k tomu, že telo hrá dôležitú úlohu v imunitnom stave (v slezine testovaného diferenciácie a aktivovaných T-lymfocytov a B-lymfocytov, dôjde k vytvoreniu protilátok, a tak ďalej. d.). Navyše, niektoré infekčné choroby odstránením sleziny v ranom detstve, môže nosiť fulminantnej charakter (blesk) Alebo viesť k sepse (otrava krvi).

K dnešnému dňu, splenektómia sa vykonáva laparoskopicky. Táto metóda umožňuje malými otvormi (v priemere, 0,5-1,0 cm) Do brušnej steny, aby prístup k rôznym orgánoch dutiny brušnej, a to i sleziny. Skrz jeden z otvorov chirurg vloží laparoscope, ktorý v podstate je teleskopická trubica, ktorá je opatrená videokamerou a je schopný prenášať obraz na obrazovke monitora. Vďaka laparoskopii, lekár je schopný sledovať priebeh operácie a v reálnom čase upraviť všetky svoje aktivity.

Bezprostredne pred chirurgickým zákrokom (30 - 40 minút) Podaný vnútrožilovo širokospektrálne antibiotiká (potlačiť rôzne druhy choroboplodných baktérií spôsobujúcich). Ak je to potrebné, môžu byť tiež podávané steroidy (steroidy, ktoré potláčajú zápalovú odpoveď), Rovnako ako výrobky z krvi (balené červené krvinky a krvné doštičky).

Pri identifikácii ochorení žlčových kameňov, je účelné vykonať odstránenie nielen sleziny, ale aj žlčníka.

Znížené červených krviniek v kosáčikovitou anémiou

Kosáčikovitá anémia je dedičné ochorenie krvi, v ktorých je tvorba hemoglobínu reťazcov narušená, čím sa stáva nie je vlastné kryštálovej štruktúry. Vzhľadom k tomu, hemoglobín je nesená červených krviniek a je úzko spojená s nimi, to patológie má vplyv aj na červené krvinky. Tieto krvné bunky v kosáčikovitá anémia, kosákovite zisk charakteristikou (majú tvar kosáka alebo kosáčika). Malo by však byť poznamenané, že erytrocyty získať túto formu, zvyčajne v prípade telesá sú v podmienkach hypoxie (anoxaemia).

Zvyčajne každý hemoglobín molekula (hemoglobín) Skladá sa z 2 -chains a 2 -chains. Základom kosáčikovitej anémie je bodová mutácia, ku ktorej dochádza v dôsledku mierne zmeny v polypeptidový reťazci (proteínová molekula), Ktorá je súčasťou reťazca, ale iste mení svoje vlastnosti. V dôsledku toho, modifikovaného hemoglobínu molekuly (hemoglobín S) Za podmienok zníženej koncentrácii kyslíka začína kryštalizovať a tým zmeniť tvar erytrocytov bikonkávne disk s polmesiacom na (ako sú napríklad červené krvinky, sa nazýva kosáčiková). Táto zmena v štruktúre a tvaru erytrocytov vedie k zníženiu ich schopnosti transportovať kyslík. Okrem toho, tieto červené krvinky sa veľmi často vystavené hemolýzy (erythrocytoschisis) Vo slezine a / alebo krvných ciev.

Je potrebné poznamenať, že kosáčikovitá anémia sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. V tomto prípade, ak je gén, ktorý kóduje mutovanú hemoglobínu S, je odvodená iba z jedného z rodičov (homozygotná forma) Choroba je takmer neprejavuje. Avšak, vo vysoko údaje hypoxie u ľudí sa môžu objaviť také príznaky ochorenia ako bledosť kože (vzhľadom k anémii), Únava, závrat, žltačka, kŕče, bolesti rôzneho lokalizácia. Ak je osoba zdedí defektný gén nie je od seba, ale od oboch rodičov (homozygotná forma), Potom sa choroba je obzvlášť ťažké (Častý výskyt hemolytickej krízy, sepsa) Ako červené krvinky môžu tolerovať len chybný hemoglobín S.

Diagnóza kosáčiková anémia je znížená úroveň erytrocytov

Diagnóza kosáčiková anémia je, vztiahnuté na celkovú analýzu krvi a klinickej choroby. Je potrebné poznamenať, že aj v periférnej krvi pacientov s týmto ochorením, nie je vždy možné detekovať srpovitý červených krviniek. Pre podozrenie kosáčikovitou anémiou uchýlili k použitiu reakcie s disiričitanu sodného (metabisulfit sodný). S týmto vzorkou, je možné znovu podmienok hypoxie (disiričitan sodný znižuje obsah kyslíka v nátere), Ktorý umožní ďalšiu identifikáciu kosák červených krviniek. Ak sa počas prvých 2 - 3 minúty po nastavení vzorky pod mikroskopom detekciu červených krviniek v tvare kosáčika mesiaca, potom hovorí v prospech toho, čo pacient zdedil defektný gén od oboch rodičov. V prípade, keď sa detekujú kosákovite červené krvinky až po 3 - 5 minút od začiatku skúšky, znamená to, že táto osoba zdedil gén iba od jedného rodiča. Pokiaľ v laboratóriu nie je k dispozícii, metabisulfit sodný, potom sa uchýlili k jednoduchej škrtidlo na spodnej časti prsta. Táto metóda tiež vedie k lokálnej tkanivovej hypoxie.

Okrem toho existuje ďalší spôsob na určenie prítomnosti hemoglobínu S v krvi. Za týmto účelom elektroforéza. V elektrickom poli oddeľovanie rôznych frakcií hemoglobínu (A, A2, S, C), Čo vedie k tvorbe radu prúžkov papiera, ktoré môžu byť ďalej identifikované a korelovala so skutočnými frakciami. Okrem toho, táto metóda pomáha identifikovať kvantitatívne obsah jednotlivých frakcií hemoglobínu. Napríklad u pacientov s kosáčikovitou anémiou v krvi je vyššia ako 50% hemoglobínu S a menej ako 50% hemoglobínu A (Normálne hladiny hemoglobínu viac ako 96% celkového hemoglobínu).
Príznaky akútnych prejavov kosáčikovitej anémie v homozygotes

Liečba kosáčikovej anémie znížením hladiny erytrocytov

Vzhľadom k tomu, kosáčikovitá anémia je dedičné ochorenie, ktoré úplne vyliečenie nie je možné z tejto choroby dnes. Avšak podľa niektorých všeobecných odporúčaní môžu nielen zlepšiť kvalitu života ľudí s ochorením, ale aj takmer úplne vyhnúť hemolýze (zničenie chybného kosáčiková anémia). Životný štýl je dôležité najmä u pacientov s kosáčikovitou anémiou. Aby nedošlo k provokovať zničenie červených krviniek v dôsledku hypoxie, ľudia by sa mali vyhnúť bývania a cestovanie na Vysočine (nad 1200 - 1500 m nad morom). Je dôležité nevystavovať telo nadmerne vysokými alebo nízkymi teplotami. Zabránilo ťažkej fyzickej námahe. Ak je to možné, vyhnite sa žiadny vplyv na tele tabakového dymu (aktívne alebo pasívne fajčenie) A alkohol. Je potrebné poznamenať, že tieto odporúčania pomáhajú predchádzať vzniku hemolytickej krízy a udržanie počtu červených krviniek a hemoglobínu na prijateľných úrovniach v heterozygotných nositeľov nákazy (defektný gén sa dedí z iba jedného z rodičov).

Existuje aj celý rad terapeutických metód, ktoré eliminujú účinky anémia a hemolýzy.

Prevenciu komplikácií kosáčikovitej anémie je založený na nasledujúcom:
  • kyslíková terapia potrebná pre úľavu od hemolytickej krízy. Pod kyslíkovú terapiu pochopiť inhalačné zmesi plynov s vysokou koncentráciou kyslíka (častejšie od 40 do 70%). To vytvára podmienky pre odstránenie nedostatku kyslíka. Kyslík umožňuje takmer úplne zabrániť alebo zastaviť hemolýze. Je potrebné poznamenať, že sa predtým začala liečba kyslíka v prípade, že si hemolytickú kríza, tým väčšia je pravdepodobnosť, aby sa zabránilo nežiaducim účinkom ako je anémia, žltačka, bolesť v ľavom hornom kvadrante.
  • anémia Náprava redukuje na doplnenie červených krviniek a hemoglobín. Totiž odstránenie anémia je veľmi dôležitým prvkom pri liečení pacientov s kosáčikovitou anémiou. V prípade, že hemolytickej kríza, majú tendenciu používať intravenóznej červených krviniek, ktorá je 70 až 75% sa skladá zo suspenzie erytrocytov (zvyšok pochádza z plazmy a iných krvných buniek). Je potrebné poznamenať, že zničenie hemoglobínu v krvi dostane veľké množstvo železa, ktoré má toxické účinky na celé telo. Okrem toho, železo môžu hromadiť v pečeni, slinivke brušnej, srdcového svalu, centrálneho nervového systému, narušenie týchto orgánov a tkanív. To je dôvod, prečo hemolytickej kríza tiež nevyhnutné vylučovanie prebytku železa lieky, ako napríklad deferoxamínu či Deferasirox.
  • Liečby a prevencie infekčných chorôb. V kosáčiková anémia, viac lézie môžu vyskytovať v rôznych orgánoch a tkanivách v dôsledku ischémie a trombózy (zníženie prekrvenia v dôsledku upchatia tepny). Okrem toho, zničenie červených krviniek v slezine vedie k narušeniu jeho funkcie imunitného systému. To všetko vytvára priaznivé podmienky pre zavedenie a obehu v tele infekčných agens (baktérie, vírusy, prvoky, huby). Pri liečbe bakteriálnych infekcií sa najčastejšie používajú také širokospektrálne antibiotiká (účinná proti mnohým typom patogénov) Je amoxicilín, tetracyklín, erytromycín, imipenem a ďalšie.

Znížené červených krviniek v priebehu hemolýzy

Hemolýza - proces, pri ktorom zničení erytrocytov, pričom pozorované výťažok hemoglobínu v krvnom riečisku. Za normálnych hemolýzy potrebné podmienky, aby sa zničili staré červené krvinky, ktoré cirkulujú viac ako 120 dní. V niektorých prípadoch sa môže stať, patologické hemolýzy, ktorá vedie k masívnej deštrukcii červených krviniek. Priťažujúce faktory môžu robiť rôzne toxické látky, lieky, a to aj za studena. Okrem toho, hemolýza je pozorované u niektorých vrodených alebo získaných ochorení. Patologická hemolýza vedie k hemolytickej anémie, ktorá sa prejavuje ako zníženie erytrocytov, a zníženie hemoglobínu proteínu pod 110 g / l.

K dispozícii sú tieto dôvody hemolýzy:
  • Mechanické poškodenie erytrocytov. Do tejto skupiny patria tzv pochodujúce hemoglobinúria (hemoglobín v moči). Bolo zistené, že pre veľmi dlhé prechádzky, vyskytla vojaci hemoglobinúria v ktorom moč stmavne. Potom sa zistilo, že zničenie erytrocytov v dochádza údaje o úrovni vojak, kapiláry (tie najmenšie krvné cievy) Stop. Mechanizmus vzniku marca hemoglobinúria je ešte nepreskúmané. Zaujímavým faktom je, že niektorí ľudia, sa tieto zmeny aj po krátkej prechádzky. Je potrebné poznamenať, že tento typ mechanického hemolytická anémia je vzácna a v skutočnosti takmer nikdy spôsobuje chudokrvnosť (poškodené množstvo krvi nie je viac ako 40 - 50 ml). Do tejto skupiny patria tiež Moschcowitz'disease (mikroangipatická hemolytická anémia). Keď sa patológie pozoroval stenóza tepny (luminální zúženie) Alebo úplné upchatie trombov, čo tiež vedie k intravaskulárnej deštrukcii červených krviniek. Moschcowitz'disease môže byť vyvolaný nejakým chronickým ochorením obličiek (stenóza obličkovej artérie), Hypertenzia (zvýšený krvný tlak), Diseminovaná intravaskulárnej koagulácie (Spontánna tvorba krvných zrazenín). Okrem toho patológia môže byť vrodená. Mechanické poškodenie erytrocytov môže dôjsť v dôsledku protetických srdcových chlopní. Najčastejšie sa vyskytuje hemolýza u pacientov s protetické pacientmi aortálnej chlopne (asi 8 - 10%). Pre hemolýzy vedie priamy mechanický účinok na erytrocyty chlopne počas svojho uchytenia, ako aj vysoký tlak na membráne erytrocytov počas tlačí krv cez úzky otvor ventilu.
  • Toxické poškodenie erytrocytov často sa vyskytuje v akútnou otravou určitých chemických látok, vrátane solí ťažkých kovov (olovo, arzén, anilín, rezorcinol, dusičnany, dusitany, chloroform a ďalšie.) A drogy (izoniazid, vitamín K analóg, chloramfenikol, sulfónamidy a ďalšie.). Pre toxické hemolytická anémia, vyznačujúci sa tým, intravaskulárnej hemolýzou (erytrocyty nie sú zničené v slezine a v cievach). Mechanizmy pôsobenia toxických látok na červené krvinky môžu byť rôzne. Niektoré z nich sú schopné priamo ovplyvňujú a porušujú integritu bunkovej membrány červených krviniek, zatiaľ čo druhé negatívny vplyv na jednotlivých enzýmových systémov. K dispozícii sú aj jedovaté látky, ktoré vyvolávajú rôzne patologické imunitné mechanizmy, čo ďalej vedie k tvorbe autoprotilátok na červené krvinky (subjekt zistí, že jeho vlastná erytrocytov cudzinca).
  • autoimúnna anémia vyplývajú z tvorby protilátok (molekula špecificky viaže na cudzie teleso) Po svojom vlastnom antigénom (proteín špecifický pre molekulu), Ktoré sú umiestnené v erytrocytov. V skutočnosti, môže dôjsť v dôsledku autoimunitných ochorení vývoj tohto typu anémie, ako je systémový lupus erythematosus (autoimunitné ochorenie postihujúce spojivové tkanivo), Hodgkinovho lymfómu (malígne ochorenie, ktoré postihuje lymfatického tkaniva), Reumatoidná artritída (porážka malých kĺbov na pozadí ochorením spojivového tkaniva) chronická lymfocytárnej leukémie (malignity z lymfatického tkaniva). Stojí za zmienku, že autoimúnna anémia je jednou z najčastejších foriem hemolytickej anémie.
  • Dedičné hemolytickej anémie možnosti. Táto skupina zahŕňa rôzne vrodené membranopatii, pri ktorej je charakteristický výskyt vád na membránach úrovni erytrocytov (akantocytózu, elliptotsitoz, piropiknotsitoz a stomatotsitoz). Existujú tiež rôzne dedičné fermentopathy (narušenia fungovania enzýmových systémov). Chyby možno pozorovať v enzýmov zodpovedných za glykolýzu (glukóza štiepanie) Použitie bunkových ATP (ATP je hlavným zdrojom energie v bunkách) A niektoré ďalšie enzymatické systémy. Tretia skupina vrodených hemolytickej anémiou zastúpené hemoglobinopatie, ktoré sú charakterizované výskytom rôznych vád v štruktúre hemoglobínu. Hemoglobínom poruchy talasémia hodnosti (vada nastane v jednej z proteínových reťazcov, ktoré tvoria hemoglobín) A anémia srpkovitých buniek (Štruktúra porušenie hemoglobínu za vzniku erytrocytov srpovitý).

Video: 3 Analýza
Delež v družabnih omrežjih:

Podobno


slo.ottitres.ru
ReklamaPovratne informacije
Choroba Analýzy Diagnostika Lekárstvo Prípravky Zariadenie Zdravie Tehotenstvo a pôrod Ethnoscience Odpovede na otázky Rôzne