Whippleho choroba u dospelých aj detí sa prejavuje rôznymi spôsobmi

Črevné lipodystrofia - zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje tenké črevo a ďalších vnútorných orgánov. História choroby začal v roku 1907, keď opísal americký patológ Dr George Hoyt Whipple, v ktorého česť a pomenovaný ochorenia. Je to preto, že jeho vzácnosti, mnoho Aesculapius a zabudnúť na tejto choroby. Ale či je čas rozpoznať a vykonávať správnu liečbu, je po všetkom pacientom bezpečne.

Táto choroba sa vyskytuje častejšie u mužov (vek takmer 50 rokov), ale môže tiež ovplyvniť mladších ľudí a celkom mladý. Detskí prípady sú veľmi zriedkavé.

dôvody

V súčasnej dobe sa predpokladá, že táto choroba spôsobená niektorými typmi bacily Tropheryma whippelii. Tieto bacily preniknúť hromadí a množiť sa v makrofágoch (imunitných buniek). Podobne, je inkubačná doba ochorenia, vedci ešte na to. U zdravých pacientov, tieto bunky zničí infekciu častíc. Ochorenie sa vyskytuje, keď sa bacily zostať neporušené a zmeniť seba makrofágy.

Postihnuté imunitné bunky preniknúť predovšetkým do tenkého čreva, hromadia sa v jeho hlienu a infiltrované ju. Vzhľadom k tejto znížené množstvo absorpcie do krvného riečišťa živín stráviteľné enzýmy zažívacieho traktu.

Sú uložené na sliznici tenkého čreva, tvoriť kvapôčky tuku, čo ďalej bráni normálne absorpciu rôznych užitočných telesných látok. Postupne sa proces presunie k intraabdominálnych lymfatických uzlín a lymfatického systému má vplyv na ďalšie vnútorné orgány (kĺby, myokard, mozog, peritoneum, a tak ďalej).

príznaky

Zvyčajne táto choroba klinika prechádza troch po sebe idúcich fázach:

1. Mimočrevné prejavy;
2. Črevné - poruchy vstrebávania procesy v čreve;
3. Multiorgánové prejavy (utrpenie a iné orgány).

Základné patogenézy vyvoláva príznaky:

1. Horúčka (teplota sa môže zvýšiť nad 38 stupňov);
2. Tri štvrtiny pacientov - opakujúce sa bolesť v niekoľkých kĺbov pasta;
3. Kĺby môžu napučiavať a pokožka na ne - červenať;
4. bolesť svalov;
5.  triaška;
6. Zvyšovanie skupiny lymfatických uzlín.

1. Hnačka desaťkrát za deň (CAL peny, s veľkým počtom svetlo hnedého tuku);
2. Niekedy stoličky podobné dechtu (kvôli zlému vstrebávaniu vitamínu K nastať poruchy zrážania, čo ďalej vedie ku krvácaniu);
3. nadúvanie;
4. Podobne ako v boji proti bolesti v oblasti okolo pupka;
5. rýchlym úbytkom hmotnosti;
6. Zvyšujúce únavu;
7. Bežné príznaky nedostatku vitamínov a ďalších živín (opuch, zápal cieľového jazyka olúpať koža, zobrazí sa na ňom pyatna- zaedy- poruchy nervovej, atď ..);
8. nevoľnosť;
9. Strata chuti do jedla.

V prípade, že choroba dostane do záverečnej fázy, kruh so zdravotnými problémami pacienta je značne zvýšil. Prípad, kedy sa ochorenie nájdený v treťom kroku, je ťažké. Hranice porážke tela závisí na tom, čo orgány šíria choroby.

Takže v tomto prípade, že pacient môže byť mätúce:

1. Odlišné zranenie srdcového svalu a ventilov;
2. Poruchy nervového systému;
3. Zápal rôznych častí oka;
4. Zápal pohrudnice, tracheobronchitída (symptómy - dlhý kašeľ a dýchavičnosť);
5. demencie;
6. poruchy spánku;
7. podliatiny;
8. poruchy pamäti;
9. Pokles tlaku, ktoré nemôžu byť opravené;
10. Pigmentácia šedo-hnedej farby.

V neprítomnosti vhodnej liečby nasledujúce komplikácie môžu nastať:

1. Poškodenie srdca a mozgu;
2. Strata chuti do jedla, a v dôsledku toho, rýchlym úbytkom hmotnosti a anorexia.

U detí sa príznaky ochorenia sa líši od príznakov u dospelých pacientov. Ochorenie začína nie črevné symptómy a prechodné bolesti kĺbov a akútne artritídu a svalové bolesti pri pohybe a v pokoji, a svalového tkaniva tesnenia. Tento klinický obraz je pozorovaný v priemere tri - desať rokov pred objavením hlavných príznakov.

Klinický obraz vytvoril stupeň je sprevádzané príznakmi:

1. Zvýšené lymfatických uzlín;
2. Zvýšením teploty na 37,5 - 38,5 stupňov alebo vyšší;
3. Vznik giperpegmentatsii (zvlášť na tvári).

Postihnutie zažívacieho traktu je zobrazený nasledujúcim spôsobom:

1. Hnačka 5 - 15 krát denne, s steatorrhea;
2. Bolesť brucha, ktorá sa stáva silnejšie po jedle (výsledok - sitophobia);
3. Nadúvanie, plynatosť;
4. Porušenie procesoch vstrebávanie živín v tenkom čreve moezht viesť k dramatickému zníženiu hmotnosti.

V tretej fáze vývoja ochorenia u detí ako u dospelých, ale ovplyvnil mnoho vnútorných orgánov, a môže spôsobiť celý rad komplikácií:

1. Postihuje pľúca ( "mokrý" kašeľ, bolesť na hrudníku, zápal pohrudnice).
2. Srdcové ovplyvnená (poškodené ventily, endokarditída).
3. Poruchy nervového systému a psychiky (vývojová meškanie, prechodné kŕče, ochrnutie končatín, poruchy spánku, a - alebo reči, poruchy pamäti).
4. Postihnutého oka ( "šeroslepota," zápal očných membrán).

diagnostika

Táto choroba stačí spomenúť, nie každý lekár. Ale je celkom možné, podozrivý je už vidieť postupný vývoj klinického obrazu.

A potvrdiť whippleho choroba a eliminovať lekárskych chýb, je nutné vykonať nasledujúce postupy:

1. Formula krvi (anémia, zvýšenie počtu leukocytov a krvných doštičiek urýchliť ESR);
2. Biochemické testy (zníženie množstva proteínu, draslík, horčík, vápnik, železo a cholesterol);
3. Fekálne (charakterizované steatorrhea);
4. Enteroskopie, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya alebo fibroileokolonoskopiya (zistené začervenanie opuch sliznice tenkého čreva, svetlo hnedé "tukové kvapky" na jej steny, je možné, aby sa vzorky);
5. X-ray s bária, ako kontrastného činidlá (pomáha detekovať zmeny v sliznici tenkého čreva reliéfu, nepriame známky zvýšenej lymfatických uzlín);
6. Ultrazvuk, MRI alebo CT (môžete vidieť nárast v lymfatických uzlinách a hromadenie tekutiny v dutinách);
7. Histologické vyšetrenie vzoriek získaných počas endoskopie biopsia (detekuje zmeny makrofágy, hromadenie tuku v sliznici, lymfatických uzlín a ciest);
8. Molekulárne genetické metódy.

liečba

Po konečnom stanovení diagnózy lekára okamžite volá komplexnú liečbu. Pacient by mal vedieť, že program uzdravenie trvá najmenej rok a bude vyžadovať trpezlivosť. V opačnom prípade je to možné recidíve.

Takže toto ochorenie terapia sa skladá z:

1. Diéta s veľkým množstvom bielkovín a nízkym obsahom tuku (pohánka, ovos, mliečne výrobky produkty-ťažko podvyživených pacientov priradené špeciálnej umelej potravinárskych zmesí alebo injekčného roztoku);
2. Long priebeh antibiotík (penicilíny, tetracyklíny a ďalšie.);
3. Prostriedky zabíjanie mikróbov (napr., "Kotrimoxazol");
4. hormóny (V závažných prípadoch);
5. Vitamínov (B, D, A, atď.);
6. Prípravky z draslíka, vápnika, horčíka a železa.

Ak je liečba vykonaná správne, teplota sa stáva normálne a hnačka zmizne asi za týždeň. Bolesti kĺbov môže dôjsť asi mesiac. Avšak, vymiznutie nepríjemných príznakov nie je dôvodom na prerušenie liečby. Pacienti by mali byť pod starostlivým dohľadom lekára. Aby sa zabezpečilo úplné vyliečenie pacienta, je potrebné test zopakovať niekoľkokrát biopsie.