Pelgerovskaya anomálie leukocyty

Pelgerovskaya neutrofily anomálie - benígna hereditárna patológie, ktorá sa vyznačuje tým, morfologických zmien v bielych krviniek. Bol pomenovaný na počesť Karla Pelgera - holandský lekár, bol prvýkrát otvorený v roku 1928, atypické neutrofily. Potom v roku 1932 bolo preukázané, Hyuetom dedičné povahe ochorenia. Preto sa v niektorých zdrojoch ochorenia sa nazýva anomálie Pelgera-Hyueta. To sa vyskytuje s frekvenciou 1: 1000-1500, s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. To predtým bolo vzácne, a v poslednej dobe, vďaka väčšiemu prehľadu krvi.

dôvody

neboli stanovené príčiny tohto ochorenia. Je známe, že abnormalita sa prenáša ako Autozomálna dominantný znak, a prejavuje v heterozygotov a homozygotov rovnako. Patogenéza je segmentácia porušením zrelé neutrofily. Genetická poškodenia konštrukcie je v rozpore regulačného génu zodpovedného za tvaru jadra.

klinické prejavy

Klinicky sa choroba nemôže byť vyjadrená ako funkcia bielych krviniek sa nerozloží. Biele krvinky sú tiež schopné fagocytózy cudzí bunky, obsahujú súbor enzýmov, ktoré je totožné s normálnou bielych krviniek. ESR nie je zvýšená, normálny krvný zrážanlivosť. Často toto patológie je nájdený náhodou pri vyšetrení krvi. Vzhľadom k tomu, že dochádza k posunu doľava neutrofilné leukocytov vzorec, možno predpokladať, chybne infekciu. Reakcia na straty krvi, infekcie, atď. ľudia s touto anomáliou nelíšila od zdravých reakcií.

WBC - pomer niekoľkých typov bielych krviniek v ľudskom tele

Podľa niektorých zdrojov môže dôjsť k zmenám v svalovej sústavy: hyperkyphosis, malý vzrast, kostrové deformity.

krvný obraz

V krvných náterov abnormálne neutrofily pozorované v mikroskopu. Aby sme pochopili, ako budú vyzerať na túto chorobu, je potrebné pochopiť, čo tvorí normálny neutrofily.

Podľa stupňa zrelosti neutrofilov niekoľko foriem:

• myeloblasty,
• promyelocyty,
• myelocytov,
• metamyelocytov,
• stab,
• segmentová.

Jadro segmentovaných neutrofilov rozdelená pásov do viacerých segmentov. Zvyšok jadra a nesegmentované fazuľa. Aj prebodnúť jadro v tvare podkovy. V krvi zdravých jedincov obsahuje väčšinu segmentovaných buniek z 3-4 segmentov (70%), s menej ako 2 segmenty (30%), a stab - cca 7%. Keď anomálie Pelgera dramaticky zvyšuje počet bodných buniek.

Stab bunky, ktoré prevláda a zvanej anomálie Pelgera

Všetky neutrofily ale segmentovaná, sú mladí. S nárastom v krvi ich počte v všeobecnom rozbore krvi bude viditeľný leukocytov posun doľava. To znamená zvýšenú aktivitu kostnej drene.

Príčiny leukocytóza nasledujúce:

• sepsa;
• popáleniny;
• gangréna;
• trofickými vredy;
• dezintegračná nádor;
• alergické reakcie;
• červ zamorenie;
• srdcový infarkt;
• onkologické ochorenia krvi;
• kožné ochorenia;
• zlyhanie obličiek;
• zápalové procesy;
• hemolytická anémia;
• Užívaním určitých liekov;
• predovšetkým - infekčné ochorenie, a to ako vírusové a bakteriálne (napr, zápal slepého čreva, zápal pľúc, zápal mandlí, absces, šarlach, atď.).

Podstatou pelgerovskoy anomálie spočíva v tom, že zrelé neutrofily sú vo forme mladých jadier (myelocytov a metamyelocytov), ​​a chromatínu a obilia hustota zodpovedajúce zrelé bunky. Jadro môže byť:

• kolo;
• oválny;
• fazuľa;
• činka;
• v tvare podkovy;
• bilobed;
• trilobed;
• v tvare obličky;
• vo forme bodov;
• so zúžením v stredu;
• v tvare presýpacích hodín.

Gruboglybchatost chromatínu, lumpov jadro a krátke jumper oddelila od myelocytov. Tvar je rovnaký segmenty. Grit môže byť aj väčšie a početnejšie, a chudobné a plytké. Dozrievanie cytoplazmy v normálnej. U žien s touto anomáliou no bull sex chromatínu (Barr tela).

Ďalšie neutrofilov zmeny jadra ovplyvniť a bazofilov, eozinofilov, lymfocytov a monocytov, neutrofilov, ale výraznejšie znaky.

krvné bunky, štruktúra jadra väčšina z nich môžu podliehať anomálií Pelgera

Giposegmentirovannye neutrofily existujú v periférnej krvi a kostnej dreni.

diagnostika

Diagnóza je založená na krvných náterov v hematologických analyzátorov. Predpokladaná doba splatnosti jadra, chromatín stavu (na abnormálne je tesný), pomer neutrofilov v krvi. Na objasnenie diagnózy, je nutné analyzovať krv rodičov, ktorí budú mať podobný krvný obraz. To sa líši od chronickej myeloidnej leukémie, v ktorom väčší počet mladých neutrofilov a leukocytov vzorce obe podmienky sú podobné. Pri tomto pacienta pelgerovskoy abnormality v krvi je prítomnosť charakteristické dvusegmentirovannyh zrelé neutrofily a počet leukocytov a ďalších prvkov, vytvorených normálne.

Okrem pelgerovskoy anomálie sú vrodené, získané forma má giposegmentatsii neutrofily. To sa vyskytuje v akútnej a chronickej myeloidnej leukémie, myxedém, malária, chrípky, tuberkulóza, erytroleukémie, infekcie, systémový lupus erythematosus, Hodgkinova choroba. Často dochádza po chemoterapii a prijímaní lekartsvennyh nejaké prostriedky (napr. NSAID, sulfónamidy). To sa líši od anomáliu v tom, že sa jedná o prechodný stav.

liečba

Pelgerovskaya anomálie nevyžaduje liečbu, pretože funkcia krvi zachovaný v plnom rozsahu. Jeho nosiče sú považované za zdravé ľudí.

Dôležité prieskumu detského k tomuto krvných abnormalít, lebo pomer bunkové zloženie nie je dochádza k výrazným zmenám v priebehu celého života. detekcia anomálií pomáha zabrániť nesprávnemu diagnózu mnohých chorôb, ktoré dávajú podobný obraz krvi.