Vláknité dysplázia kosti

Prvýkrát na vláknité dysplázia kosti bolo oznámené v roku 1927 na 19. kongrese ruských lekárov. Táto správa patril Braitseva VR, ktorého meno je choroba teraz volal. Ale nebolo to vždy. Napriek tomu, že vláknité dysplázia kosti, prvýkrát opísanou Braytsev, po určitú dobu, sa stal známy ako choroba-Jaffe Lichtenstein. Tieto dva vedci sú len doplnkom popisu, ktorý je uvedený Braytsev. Následne, z iniciatívy T.P.Vinogradovoy v roku 1973 tento patologický premenovaný Braitseva-Lichtenstein ochorenia vo svetovej literatúre.

Video: Prevádzka na stehennej kosti bez pripomienok

Podľa objaviteľ príčiny osteofibroznoy dysplázia bola považovaná za narušenie mesenchymu, ktorá reprodukuje kostnej vláknitého typu. Výsledkom je, že druhý má nazavershennoe a vädnú štruktúrou. Z tohto dôvodu, fibróza kostnej drene dochádza s tendenciou k tvorbe a šíreniu jeho typické osteoidu. Takéto porušenie vyvíjajú aj v embryonálnom období vplyvom neistých faktorov. Onimogut šíri buď na mieste kosti alebo celé kosti, alebo zahŕňať niekoľko kostí v rade.

klasifikácia

K dnešnému dňu neexistuje jednotná klasifikácia vláknité dysplázia kosti, ktoré by uspokojilo všetky požiadavky klinických pracovníkov. Rôzne varianty rozdelenie tejto patológie. Najbežnejšie sú nasledujúce.

V závislosti od počtu zúčastnených ochorení kostí je rozdelený do nasledujúcich typov:

• Monoostichesky - proces sa týka len jednu kosť
• Axiálne - ovplyvňuje dĺžka rúrkovité štruktúry kostí jedného z končatín, napríklad rúk alebo nôh
• Jednostranná - postihnuté kosti s jednou rukou, napríklad kosti tých správnych horných a dolných končatín
• Bilaterálne - má vplyv na kosti na pravej a ľavej strane.

Onne rozlišuje nasledujúcich foriem:

• Albright syndróm - typické kostnej lézie, v ktorej je zvýšená pigmentácia kože a puberty u dievčat, ktorá začína pred dosiahnutím veku normy
• Poliossalnaya - len kosti zapojené do procesu, a 2 viac
• Monoossalnaya - zasiahol len jeden žiadnu kosť.

V modernej medicíne, najracionálnejšie je považovaná za klasifikáciu na základe klinických a rádiologických nálezov. Podľa nej existujú nasledujúce formy:

• Monoossalnaya - choroba zahŕňa len jednu kosť
• Oligoossalnaya - 2 alebo 3 kocky
• Poliossalnaya v ktorej izolované formy bez vnekostnyh prejavov a formy so zlúčeninami, napríklad neúplné verzia Albright syndrómu
• Albright syndróm
• Zmiešané formy, v ktorých patologický proces zahŕňal nielen kosť, ale aj chrupavku (kosti a chrupavky dysplázia).

príznaky

Choroba sa v rôznych prípadoch môže byť odlišné. Z neznámych dôvodov niektorí pacienti majú pomalý tok, zatiaľ čo iní - rýchly priebeh patologického procesu. Taký rýchly rast v kombinácii s výraznou bunkovou polymorfizmus, ktorý ho privedie do procesu rakoviny (sarkóm kostí). Najčastejšie v patologickom procese podieľajú na holennej kosti, čo vedie k typickému vzhľadu mysle pacienta. Avšak povaha klinického obrazu závisí od umiestnenia lézie. sú bežné klinické príznaky nasledovné:

• Zmena tvaru kostí
• Krívanie (v prípade, že proces má vplyv na kosti dolných končatín, čo vedie k ich skrátenie alebo predĺženie)
• Bolesť v mieste poranenia
• Patologických zlomenín.

Bolesť v vláknité kosti dysplázia vyznačuje určitými symptómy. Sú to nasledovné:

• Najčastejšie sú charakteristické kostné lézie dolných končatín a lebka je takmer chýba, pokiaľ je patologický proces zahŕňal hornej končatiny alebo kostí v tele
• Bolesť s rôznou dĺžkou trvania, a teda stupeň obmedzenia pre pacienta značne líši
• Nedostatok pohybu a počas pokojovej bolesti ťažko narušený ľudskou
• Zvýšená bolesť sa môže objaviť v prípade, že osoba vykonáva akýkoľvek pohyb alebo dvíhanie závažia
• Prítomnosť krívanie a deformácie zvyšuje bolesť.

Porážka holennej kosti, ktorý je obľúbený lokalizácia vláknitého osteodysplasia vedie jeho prednej zakrivenie, ako aj na stranu. V tomto prípade je bočné sploštenie kosti a oblasti nerovnomerné expanzie. Bolesť môže nastať buď súčasne s výskytom deformáciou, alebo po určitej dobe pred alebo po jej vzniku.

Video: Operácia na nádorových lézií ramennej kosti

Zmena tvaru stehennej kosti tiež vedie k charakteristickému deformácii. To je vyjadrené v zakrivenie vonkajšej strany stehna. V tomto prípade veľkého trochanteri možno dosiahnuť takmer bedrové krídlo. To vedie k výraznej zmene v chôdzi. Táto deformácia v lekárskej literatúre má iný názov, napríklad tvar hokejky, džbán kľučky, atď.

Patologické procesy postihujúce humerus, čo spôsobuje jej expanziu na type klubu. Ak je to rozbité a tiež štruktúru kief, vzhľad, ktorý sa podobá useknuté prsty. To je vzhľadom na skrátenie a zosilnenie prstov prstov.

Kostná zakrivenie sa môže stať príčinou laxnosť kĺbov. To vytvára podmienky pre rozvoj degeneratívneho procesu, v ktorom (a deformujúca artróza), čo ďalej narušuje stav človeka. Situácia sa môže zhoršiť, ak je správne taveného zlomenín, v ktorom kosti sa ohýba a nakoniec skrátená.

Ak môže dôjsť k fibrózne dysplázie kosti, a vzácnejšie formy ochorenia, ktoré postihuje anatomickú štruktúru z nasledujúcich krokov:

• chrbtica
• rebrá
• panvovej kosť.

Je dôležité si uvedomiť jednu vlastnosť vláknité osteodysplasia. Toto ochorenie sa vždy začína v detstve, a potom pozorovať jej progresie (pomaly alebo rýchlo v závislosti na pôsobení príčinných faktorov). Podľa puberty je stabilizácia patologického procesu. Preto je liečba tohto ochorenia sa má začať čo najskôr, aby prípadne ušetriť viac zdravé kosti.

diagnostika

Diagnostika vláknité dysplázia kosti, je do značnej miery založený na výsledkoch röntgenovom vyšetrení. Jeho správanie v súvislosti s klinickými prejavmi výrazne znižuje percento diagnostických chýb. Hlavnými charakteristickými znakmi tejto choroby, ktoré môžu byť detekované na röntgene, sú nasledujúce:

Video: Foundation of Good People klubu usporiadali charitatívny veľtrhu v Nazran. Ingušsko

• Femorálnej varus odchýlka, to znamená viac k vonkajšiemu povrchu
• Veľkého trochanteri sa nachádza nad normálnu úroveň, bližšie ku krídlu ilium
• Zvýšenú kostnej valy na lebke - frontálne, výbežok a parietálnej
• Zvýšená hrúbka temporálnej oblúk
• Zlúčenie nosový mostík
• Skrátenie kostí horných a / alebo dolných končatín
• Slzičkový turn na pozadí kostí
• Charakteristickým znakom - "mliečneho skla", ktorá je definovaná v postave postihnutej kosti
• Takmer úplná absencia útlmu kanála, ktorý je spojený s patologickým rastu kosti nedokonalé
• Striedavý ohniská bielenie ložiskách tesnenia.

Prítomnosť určitých rádiologických príznaky ochorenia závisí od dĺžky trvania choroby a počet zapojených do patologického procesu kosti. Nie nevyhnutne všetky vyššie uvedené kombinácie symptómov u pacienta.

Diagnóza vláknité osteodysplasia musí byť včas, ako aj pre jej následné spracovanie, pretože to sa týka vzniku prekanceróznych chorobných procesov. S rakovinou uvádza ťahať za jeden povraz nasledujúce vlastnosti:

• Možnosť pohybu vláknitého osteodysplasia pravý nádor, a to najmä v detstve
• Opakovanie procesu ochorenia po chirurgickom odstránení lézie
• Niektoré črty morfológia
• Malignity, teda proces malignity.

Tak Braitseva-Lichtenstein choroba je proces dysplastické, v ktorom existuje reálna možnosť plne nerozvinuté kostnej nádor s abnormálne rýchly rast a delenie.

liečba

Liečba vláknité dysplázia kosti je spojené s rôznymi ťažkosťami. Najväčší z nich je skutočnosť, že nie sú k dispozícii žiadne prostriedky patogenetický terapiu, ako je táto choroba je spojená s poruchou vývoja plodu.

Okrem toho, kauzálne faktory tohto ochorenia nie je definitívne známa. Napríklad, Schlumberger predpokladá, že podkladová vláknitá osteodiplazii stočené reakciu kosti na traumatické poranenie. Nie všetci pacienti osteoblastov fungovať normálne, aby plne kompenzovať nejaké vady v kosti. Niekto sa vytvorí nezrelé tkaniva, ktorý je pripojený a rozvoj choroby. Niektorí autori sa snažili vysvetliť prebiehajúce patologické zmeny v dôsledku poruchy endokrinného systému. Ako dôkaz, že citovaný Albright syndróm. Avšak, narušenie endokrinného nie je detekovaný u všetkých pacientov. Recklinghausen považuje za tento patologický stav ako miestny manifestácie neurofibromatóza.

V súčasnej dobe sme urobili nejaké podmienené koncepciu príčin a mechanizmov vývoja tohto ochorenia. Predpokladá sa, že sa jedná o narušenie embryonálnych, ktorý je realizovaný po pôrode v dôsledku prítomnosti vrodenej neurologické poruchy. To potvrdzuje prítomnosť porúch v centrálnom systéme, hypofýzy a kôry nadobličiek. Táto okolnosť môže otvoriť nové možnosti liečby (používanie určitých farmakologických látok s endokrinný systém).

Hlavným cieľom pri liečbe týchto pacientov - je znížiť závažnosť prejavov tohto ochorenia a zlepšiť možnosť samoobsluhy a výkon odborných činností. K realizácii tejto úlohy vo väčšine prípadov platí ortopedickú liečbu. Je tiež veľmi dôležité opatrenia pre prevenciu zo dôjsť k patologickej zlomeniny. V tomto prípade bude taktikou určená úrovňou hustoty minerálov, vápnika a fosforu v krvi.

Chirurgická liečba vláknité dysplázia kosti nie sú bežné. Pre ich použitie, existujú určité náznaky, že pravdepodobnosť získania najpriaznivejšie výsledky, je vysoká. Hlavnými indikáciami sú nasledovné:

• Rýchly nárast patologických nidus
• Pretrvávajúce bolesť spojená s vláknitou osteodysplasia
• Prítomnosť zlomeniny a lokalizácia, v ktorom existuje obrovská ohrozenia života pacienta
• Prítomnosť fokálnych cýst.

Hlavné fázy chirurgickej liečby sú nasledovné:

• Odstránenie kostnej časť ovplyvnená patologického procesu
• Odstránenie obsahu
• Plnenie dutiny homografts
• Dlhá doba imobilizácie končatiny za vzniku pevného kalus.

V detstve, radikálne operácie sa používa najčastejšie. Jej cieľom je v plnej obmedziť šírenie nákazy. Ďalší rast kosti v dôsledku stimulácie osteoblastov. Ak sú vytvorené falošné spoje bez ohľadu na vek pacienta, potom sa použije zariadenie Iliazarova. Umožňujú, aby sa zabránilo skrátenie končatiny.

Čo lekár lieči

Liečba vláknité dysplázia kosti sa zaoberá chirurg alebo trauma, v závislosti na úrovni špecializácie zdravotníckeho zariadenia.