Aplastická anémia

Aplastická anémia u detí začína vykazovať veku štyri, aspoň v ranom veku. Dieťa si sťažuje na bolesti hlavy, únava. Je náchylný k častým prechladnutie infekcie, krvácanie z nosa. Na vyšetrenie odhalí charakteristický vzorku krvi. Choroba sa chronický priebeh s obdobiami exacerbácií.

Letalitu je možné pripojenie akútnu infekciu alebo krvácanie.

Ak je pozorovaná anémia Oestrich-Dameshek len krvné abnormality. Prípady sú veľmi zriedkavé.

Diamond Black fan anémia, má vplyv iba erytrocytov výhonok krvi. Menej často pozorované zmeny kostry a kosti oka. Krvácanie chýba. Koža bledý šedivý nádych. Skôr zvýšenej sleziny a pečene. V analýze krvných doštičiek a leukocytov je znížená len v prípade významnej sleziny lézie. Priemerný pomer leukocytov a erytrocytov u pacienta 100: 1 v množstve až do 4: 1. Chronický ťažký priebeh ochorenia neumožňuje žiť až 20 rokov.

Prejavy získané anémie

Príznaky sa objavujú v aplastickej anémie období zhoršenia a choroba sa stáva progresívne drift. Všetky funkcie, môže byť rozdelená do hlavných syndrómov, v závislosti na konkrétnom klíčkov útlaku krviniek.

• anémia - je charakterizovaná ťažkou slabosť, sa sťažuje na závraty, hučanie v ušiach, ataky búšenie srdca, dýchavičnosť.
• krvácavé prejavy - na koži sú viditeľné modriny, ktoré nie sú spojené s traumou do ďasien, uvoľnené a krvácajú. znepokojení časté krvácanie z nosa pacienti. V závažných prípadoch môže dôjsť ku krvácaniu do mozgu.
• Znížená hladina granulocytov To spôsobí pokles ochranných imunitných mechanizmov. Pacienti sú často infikované prenosných chorôb. Akékoľvek zranenia komplikujú pristúpení hnisajúce okolitého tkaniva. Angína sa vyskytuje vo forme nekrotizujúca. abscesy vytvorené po injekcii. Stomatitída viesť k vredy v ústach. Závažné komplikácie sepsy je bežné.

hemoragická vyrážka

Na vyšetrenie, lekár upozorňuje na bledú kožou, zmodranie pier, modriny na tele, niekedy bodkované vyrážku.

Krvný tlak je znížený. Bugged charakteristika srdcový šelest, incidencia rýchlosť vyššiu, než je obvyklé.

Zvýšená pečene sa vyskytuje v ťažkých fázach, to závisí od závažnosti srdcového zlyhania.

choroba

Klinický priebeh aplastickej anémie je charakterizovaná formou ochorenia.

akútna anémia

Akútne forma ochorenia prebieha rýchlo, to dramaticky začína so syndrómom výraznou hemoragickú (rôzne typy krvácanie). Spája s infekciou zimnicu (angíny, zápaly pľúc). O niekoľko dní neskôr príde extrémny devastácii kostnej drene, depresie erytrocytov klíčkov. V krvi sa ukázalo relatívna lymfocytóza, významné zrýchlenie ESR. Lethal výsledok nastáva v 1-1.5 mesiacov.

subakútnej forma

To sa vyskytuje menej rýchlo. Nie príliš výrazný krvácanie. Kritické zmeny v krvi objaviť počas 3 mesiacov alebo rok.

chronická forma

Choroba sa začne postupne a pomaly postupuje. U ľudí, tam je závraty, bledosť, nepravidelný podliatiny. Pri pohľade nie je určená zvýšenie sleziny. Prehmatanie lymfatických uzlín môže byť bolestivé. Pri správnom zaobchádzaní je možné zastaviť proces deštrukcie kostnej drene. Remisie trvá až niekoľko rokov. Zhoršenie vyvolala akékoľvek infekcie, stres.

Krvný obraz a závažnosť

V periférnej krvi odobratej z prsta, výstavy:

• zníženie počtu červených krviniek, zmeny ich tvaru a veľkosti;
• nízku hladinu hemoglobínu;
• zníženie relatívnej a absolútnej počtu krvných doštičiek a granulocytov;
• zrýchlené ESR;
• relatívna lymfocytóza;
• zvýšenie počtu retikulocytov.

Stredne ťažká anémia to považované za ochorenie neutrofilov s obsahom 0,2 až 0,5 x 10⁹ na liter krvi.

Ťažké prípady patria prípady, keď je množstvo granulocytov Me 0,5 x 10⁹, Doštičiek - menej ako 10 x 10⁹, retikulocytov - 1% - teda bodkovaného medulárnou bunky by mali byť netvorí zložky krvi, viac ako 65%, a erytrocytovej progenitorových zárodočné - jednotiek.

Mimoriadne závažné štádium ochorenia sa zabrzdí, ak počet neutrofilov menej ako 0,2 x 10⁹.

Žltosti skléry so zvýšenou pečene

Aké choroby je potrebné odlíšiť aplastickú anémiu

útlm kostnej drene je nielen nájdený v aplastickej anémie, ale aj v ďalších chorôb. Správna diagnóza pomáha určiť porovnaní príznakov a výsledkov prieskumu.

• Leukémia - často nachádzajú zväčšenie sleziny, kostnej drene blastov veľa leukocytov prekurzorov.
• Agranulocytóza - nespôsobujú anémia a zníženie počtu krvných doštičiek.
• Ochorenie so zvýšenou pečene a sleziny - hepatitída, cirhóza, sleziny žil sa - lepené kože žltosti a očných bielkov, znehodnotených vzoriek pečene.
• Zriedkavé záchvatové ochorenia nočné hemoglobinúria (PNH) sa vyskytuje vo veku 30 až 35 rokov, medzi nimi. Je to spôsobené tým, absencia niektorých proteínov. Bunky, v ktorých v priebehu immunotipirovaniya nenájde tieto štruktúry, nazývané APG klonov. Klinicky sa ochorenie manifestuje intravaskulárnej hemolýzy sa krv v moči, znížená hladina hemoglobínu, zvýšená bilirubín, zlyhanie buniek kostnej drene. U 40% pacientov má trombózu veľkých žíl a tepien. To je príčinou smrti.

Čo kontrola sa uskutočňuje k diagnostike

V schéme skúšky musí byť povolený tieto štúdie:

• kompletný krvný obraz s počet retikulocytov a trombocytov, hematokritu;
• krvnej skupiny a Rh faktor pacienta na účely prípravy na transfúziu krvi;
• Štúdium punkcia kostnej drene a v prípade podozrenia na vrodenej formy - kostí lebky;
• imunologické testy pre protilátky k bunkám krvi, kvantifikáciu imunoglobulínov vykonávať reakciu blasttransformation lymfocytov;
• biochemické testy: bilirubín a celkové bielkoviny s formy- proteinogrammoy- "pečeňových testov" ALT, ACT- obsah železa v sére;
• prevedením štúdie X-ray z kostí lebky, hrudníka, rúk;
• Ultrazvuk brucha určí veľkosť pečene a sleziny.

Krvné testy sledovať účinky liekov

Ak máte podozrenie na vrodenú chorobu vyžadovať premietanie blízkych príbuzných.

V prítomnosti infekčných prejavov treba zubnú rady, ORL, chirurg.

liečba

Liečba aplastickej anémie, a to aj napriek zdanlivo rovnakých príznakov, lekári predpisujú v závislosti na zamýšľanom hlavným faktorom etiológie ochorenia.

Základné techniky:

• prostredníctvom krvi alebo ako samostatné prvky, pričom sa poradie;
• Transplantácia kostnej drene;
• lieky, ktoré aktivujú krvotvorbu.

Použitie transfúzia celej krvi, červených krviniek a krvných doštičiek masové granulocyty. Sú vyškolení, aby "transfúznych staníc" z krvi darcov. Táto metóda je považovaná za dočasnú, pretože celá rada jeho vlastné vynahrádza chýbajúce krviniek, ale nemá žiadny vplyv na kostnú dreň. V prípade preukázanej mechanizmus autoimunitných ochorení, ich nemožno použiť. Telo produkuje protilátky k cudzím bunkám.

Časté transfúzie viesť k akumulácii železa a ukladanie vo vnútorných orgánoch, prerušovať ich prácu. Táto sily pridať lieky, ktoré podporujú vylučovanie železa z krvi.

Transplantácia kostnej drene plot uskutočňované na operačnom sále stehenného vpichy, injekčné striekačky nasaje masovej 2W

Transplantácia kostnej drene je najúčinnejším spôsobom liečby. Pred zákrokom, transfúzia krvi sa zastavil, aby sa znížila možnosť odmietnutia. Darca môže byť relatívna s odnogruppnoy krvou a osobné kompatibilitu. Metóda je uvedená v mladom veku pacienta.

Pred presadení vykonáva ožarovanie a chemoterapiu. Malo by byť možné potlačiť imunitnú odpoveď na odmietnutie darcu kmeňových buniek. Táto metóda sa vykonáva len v špecializovaných jednotkách, je to nákladné.

Použitie ako imunosupresíva: cyklosporín, antimonotsitarny a antilymfocytové globulínov. Komplexná príprava tejto skupiny je Atgam (obsahuje MAR to nutné). To je uvedené v prípade nemožnosti na transplantáciu kostnej drene. Pre prevenciu anafylaktických reakcií používajú kortikosteroidy.

Stimulácia krvotvorby v kostnej dreni sa vykonáva pomocou liekov, ako je filgrastím, Leykomaks. Aktivujú tvorbu granulocytov, takže sú zobrazené iba v prípade, leukopénii. Priebeh liečby - dva týždne.

Preukázaná schopnosť mužských pohlavných hormónov (androgénov) stimulujú krvný všetky výhonky. Pre zaobchádzanie s muži používajú dlhé kurzy Testosterón propionát, Sustanon.

Odstránenie sleziny má za následok 85% pacientov. Metóda je založená na mechanizme ukončenie protilátky na svojich vlastných buniek. To môže byť vykonaná u všetkých pacientov bez infekčných komplikácií.

Liečivá sa podávajú predovšetkým injekčne

V prípade, že pacient krvácanie, privedú hemostatiká: Dicynonum, aminokaprónovú kyselina.

Odstránenie železa z tela hľadal cez Desferalu.

Zo spracovanie aplastickej anémie ľudových prostriedkov sa musí zlikvidovať. Táto patológia vyžaduje veľmi presné evidencie a premyslené drogy. A ako môžeme vypočítať užitočné komponenty v závode? Je tu zmienka o stimulačným účinku cesnaku, červenej ďateliny, reďkovky, mrkva a repa. Ale to je tak malý, že použitie iba znamenala neprimerané očakávania pacientov a príbuzných.

výhľad

K dnešnému dňu sme nenašli univerzálny prostriedok liečby a prognóza pacientovho života zostáva slabá.
Najvyššia úmrtnosť v skupine pacientov so závažným ochorením. Obnovenie krvotvorby zlyhá a pacienti umierajú sepsa všeobecne.

V menej závažné a dobré reakcie na transplantáciu kmeňových buniek a imunosupresívne pozitívne výsledky sú získané z jednej polovice do 90% prípadov.

No transplantácia kostnej drene a použitie iba imunoglobulínov a cyklosporín remisie sa vyskytuje u 60% pacientov.