Renálna amyloidóza ako výsledok metabolizmu proteínov

To je ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku porúch metabolizmu proteínov v tele, čo vedie k výskytu abnormálnych proteínov - amyloid, je uložený v obličkách a poškodzuje ich funkciu. Na začiatku roka sa zvýši obličiek veľkosti a potom zmenšuje.

Klasifikácia obličkovej amyloidózy:

Primárne (vrodené) - AL-type.

Vzhľadom k tomu, vrodené štruktúry genetické abnormality proteínu. Ale existuje mnoho rôznych príčin a mechanizmov vývoja nie sú dobre pochopené.

typ AA - sekundárne.

Dochádza pri chronických zápalových procesov (tuberkulóza, osteomyelitídy, syfilis, reumatoidnej artritídy, Crohnovej choroby, rakoviny). K dispozícii je tiež dialýzu obličiek amyloidóza.

Dedičné-familiárna amyloidóza obličiek - typ ATTR.

Zriedkavé a izolované dve formy:

Rodina polyneuropathy - ovplyvnená nervové tkanivo, čo môže spôsobiť vážne následky.
Systémový senilná amyloidóza - je pozorovaná u osôb starších ako 70 rokov v dôsledku degradácie normálnych proteínov.

príznaky

Amyloidóza môžu byť asymptomatické, kým nedosiahne terminálnym zlyhaním obličiek a nevratnú zmenu.

Klinika má inscenácie ochorenia:

1) Predklinické (latentnú)

Amyloid je malý, nie sú k dispozícii žiadne príznaky ochorenia. Existujú príznaky, ktoré viedli k amyloidózy. Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu ochorenia obličiek nevykazujú. Fáza trvá asi 3-5 rokov.

2) proteínúriou

Amyloidu sa stáva oveľa a akumuluje v obličkách, ktorým je ich funkcia. Filtre obličiek začínajú prechádzať do bielkoviny v moči z krvi. Analýza moču je pozitívny na proteínu (proteinúria) a jeho množstvo sa zvyšuje nevratný proces. Biochémia krvi ukazuje pokles celkového proteínu, albumín frakcie splatnosti. Žiadne vonkajšie príznaky ochorenia. Táto zmena v laboratórnych parametrov je odhalená náhodou počas rutinných kontrol. Fáza trvá 10-15 rokov.

3) nefrotický (edematózne)

To je vývoj nefrotického syndrómu - proteinúria, znížený krvný albumín (v dôsledku straty moči), zvýšené hladiny cholesterolu v krvi.

Edém, ako albumíny zadržiavať vodu v krvnom riečisku. A keď boli malí, voda ide do okolitého tkaniva. Edém, je veľmi zákerná a nie je vhodný na liečbu diuretikami. Nebezpečenstvo zahŕňajú opuch v telových dutín (lebky, hrudníka a brucha). Množstvo moču sa zníži alebo zastaví úplne. Zvýšená pečeň, slezina, lymfatické uzliny. Majú príznaky otravy (nevoľnosť, vracanie, slabosť, bolesti hlavy, strata chuti do jedla).

4) uremický

To je výsledkom ochorenie a majú príznaky chronického zlyhania obličiek. Obličky zmenšuje a nakoniec stratí svoju funkciu. Rastúce príznaky otravy organizmu dusíkatých produktov. Pacienti schudnúť, ale udržal pretrvávajúce opuch. Úmrtnosť je vysoká.

diagnóza choroby

1) Úplný zber históriu sťažností a chorôb.

Bolo to v predvečer infekčné choroby?

2) História Údaje o život.

či pacient trpí chronickými zápalovými ochoreniami?
Má pacient s toxickými látkami (benzín, farby. M. P.)?

3) Analýza krvi.

4) Analýza moču (proteín).

5) Biochémia krvi: celého proteínu, proteínových frakcií, kreatinínu, močoviny.

6) biopsia obličiek - 85% Diagnose amyloidóza a amyloid môžu tipizovat.

7) Genetická analýza - identifikácia vrodených foriem amyloidózy.

8) Počítačová tomografia - vyhodnotenie renálnych štruktúr.

9) konzultácie nefrológom.

liečba

Je nutné zníženie tvorby patologického proteínu a chráni cieľové orgány.

Tvrdé proteínové potraviny obmedzenie vstupu (mäso, ryby, strukoviny, mliečne výrobky).
Zníženie spotreby jednoduchých sacharidov (sladkosti, pečivo).
Znižovanie soľ, kvapalina a korenia v strave pacienta.
Konzumácia surové pečeň, ktorá obsahuje veľké množstvo antioxidantov, čo napomáha vyrovnať sa s intoxikáciou.

Je nutné pri liečbe chronických ochorení, pretože ich priebeh amyloidózy často vyvíja.

patogénne terapia

Delagil, Hingamin, Rezorhin.
Protialergické: Suprastin.
kolchicín
unitiol (inhibuje väzbu proteínových látok, amyloidní).
symptomatická liečba
diuretiká
antihypertenzíva
plazma transfúzia
bielkovina

V počiatočnej fáze znázornenej amyloidóza hemodialýzu a transplantácie obličiek.

výhľad

Recovery je možné, ak je zistená choroba v ranom štádiu a vhodná liečba bola okamžite menovaný. V prípade kladného výsledku, pacient musí pravidelne vykonáva množstvo štúdií, aby sa zabránilo recidívam ochorenia. Ak je potrebné nefrotického syndrómu dôjsť raz za tri mesiace. Tiež veľmi užitočné pre kúpeľnej liečby v latentnej fáze ochorenia.