Amyloidóza: narušenie metabolizmu bielkovín

Amyloidóza je ochorenie, pri ktorom metabolizmus ľudské telo proteín narušený, zatiaľ čo v tkanivách vnútorných orgánov a tvoril špecifický komplex oneskorenia - amyloid. Tento komplex skladajúci sa z proteínov a polysacharidov vytláča tkaniva vnútorných orgánov nevyhnutných pre ich normálnej činnosti prvkov, ktoré môžu nakoniec viesť k deštrukcii orgánov. Amyloid je abnormálne formu proteínu, spĺňajú miestne a systemické formy ochorenia, rovnako ako rôzne podtypy amyloidóza.

Príčiny týchto patológiou

Nanešťastie, mechanizmus tohto ochorenia nie je úplne známy, takže príčina amyloidózy nie je celkom objasnený.

Príčiny a podmienky tohto ochorenia, lekári spojené s tým, že ľudské telo po dlhú dobu sú chronické zápalové procesy, ktoré môžu byť potlačený iba, ale nie úplne vytvrdenej (tieto choroby sú primárne tuberkulóza alebo syfilis), alebo vznik v niektorých miestach veľké hnisavé ohniská. Je to tieto ochorenia sú, a na ktorého pozadí rozvoj sekundárneho typu amyloidózy.

• V poslednej dobe sa tento patológie dochádza na pozadí reumatoidnej artritídy, ako aj rozvoj niektorých benígnych alebo malígnych nádorov. V primárnej amyloidózy žiadne choroby, ktoré sú príčinou tohto ochorenia u ľudí.

Patogenéza amyloidózy spojené s poruchou v tkanivových makrofágoch v prípade, že k porušeniu prirodzený proces syntetizovať bielkoviny, plazma začína hromadiť "nesprávne" abnormálne proteíny. Na nich imunitný systém reaguje ako nepriateľa a začne produkovať protilátky k nej. Ak sa takéto proteíny a protilátky, začínajú na seba vzájomne pôsobia, jeden z produktov ich interakcie sú hrubé bielkoviny - základ, a ktorá je vytvorená z amyloidu.

symptomatológie choroby

Symptómy amyloidózy prejavujú rôznymi spôsobmi. To všetko záleží na tom, či orgány verejnej správy začína byť odložené patologickej amyloidní proteín. Fotografie ovplyvnené amyloid telesa možno vždy nájsť na internete.

Hlavnými príznakmi, ktoré sú podobné u všetkých druhov tejto patológie:

• váha začne prudko klesať, a to aj napriek tomu, že človek nerobí žiadne úsilie;
• nálada zmení sama sa človek stane podráždený a niekedy aj agresívne;
• výrazná únava, únava, celková slabosť a apatia;
• často označované srdcového zlyhania.

Ak je taký proteín uložený na stenách močových ciest, výsledkom môže byť zlá funkcia obličiek až akútneho zlyhania obličiek. S takými patologickými zmenami farieb pleti zmien, dochádza k prudkému začervenaniu kože pokrytá sieťou jemných vrások. Keď tam sú komplikácie choroby, limfauzly začať zvyšovať, tento proces je preto, že abnormálne proteín je uložený v nich.

Pokiaľ dôjde k ovplyvneniu gastrointestinálny trakt, potom existuje mnoho znamení smerujúce k porážke takmer všetkých orgánov podieľajúcich sa na trávenie, - pečeň zvyšuje sa človek stáva ťažké prehltnúť vzhľadom na to, že tento jazyk je dramaticky rastú vo veľkosti, je hnačka v dôsledku skutočnosti, že patogénne proteín je uložený na stenách čreva (vrátane v tenkom čreve).

Keď choroba postihuje centrálny nervový systém, potom sa človek často vyvíja demencie. Ak je patogénny proteín uložený v dýchacích cestách a pľúcach, potom existuje silná dýchavičnosť, dýchanie je ťažké, pretože priedušky upchaté tohto proteínu. Je to veľmi nebezpečné, keď začne amyloid, ktoré majú byť uložené v srdci a predsieňou. V tomto prípade, srdce môže byť zvýšená vo veľkosti, je výskyt arytmií, silné napučanie. To všetko môže viesť k tomu, že srdce jednoducho zastaví - a ľudia jednoducho umierajú.

• Najnebezpečnejšie, keď vonkajšie prejavy amyloidózy nie je označený, a choroba sa už vyvinula v ľudskom tele, sa postupne patogénne proteín "zachytí" všetky vnútorné orgány, a ľudia umierajú náhlu srdcovú zástavou alebo udusenia.

diagnostika

Diagnóza tohto ochorenia je založená na zbere anamnézy, výsledky objektívnych a laboratórnych štúdiách.

Pacient prijal generálneho a biochemické vyšetrenie krvi, vyšetrenie moču na prítomnosť proteínu v ňom. Podľa výsledkov testov v krvi (zvýšená ESR ako modifikovaných proteínových vzoriek sedimentov, a tak ďalej. D.) Vložte konkrétnu diagnózu.

Liečba tohto ochorenia

Moderná medicína, bohužiaľ, je takmer bezmocná vyrovnať sa s ochorením nie sú schopní. Je pravidlom, že lekári sústrediť sa na liečbu týchto chorôb, ktoré sa vyvíjajú v tele spolu s amyloidózou. Chemoterapia pomáha zmierniť príznaky choroby a spomaliť ďalší vývoj ochorenia.

Ak je pacient diagnostikovaný primárny alebo dedičné typy patológie, chirurg môže vykonávať transplantáciu kmeňových buniek v tele (v tomto prípade vyberá iba nezrelé bunky). Tieto bunky sú nahradené bunkami pacientov, vykonáva tak, transplantátov orgánov od darcov, alebo v procese krvnej transfúzie. Najradikálnejšiu chirurgia je transplantácia u pacientov s ochorením obličiek alebo srdcovým ochorením so zdravými. Táto metóda dáva nádej pacientom, že budú môcť žiť dlhšie darcovských orgánov.

Keď je primárny alebo sekundárny forma ochorenia, lekári potom môže pokračovať, aby sa odstránili sleziny. V tomto prípade je amyloid je produkovaný v tele v oveľa menšom množstve. Pri liečbe tohto ochorenia liečiv s imunosupresívne účinky sú použité úplne úspešne, rovnako ako kortikosteroidy. Tieto lieky inhibujú produkciu proteínov v ľudskom tele, a tiež potláčajú imunitný biologické procesy.

Ak je sekundárne amyloidóza spracuje v ranej fáze, to je niekedy dosiahnuť pozitívnu dynamiku - napríklad pri liečení závažných ochorení pľúc, ako je tuberkulóza, alebo počas nápravné opatrenia, osteomyelitídy úplne zmizne príznaky amyloidóza.

O tom, ako priebeh a liečbu základného ochorenia, ako vážne komplikácie, ako intenzívne vedená farmakoterapiu, a je závislá na tento patologický stav. V prípade, že priebeh základného ochorenia je mimoriadne nepriaznivá, vysoké riziko obličiek alebo srdcového zlyhania, vyčerpania celého tela, a v dôsledku nevyhnutné smrti.

Veľmi často sa stáva, pacienti s amyloidózou, takýto postup je kontraindikovaný pri čistení krvi, ako hemodialýze.

• Ženy, ktoré sa vyvíjajú týmto ochorením, je prísne zakázané otehotnieť, pretože vývoj plodu prispieva k rýchlejšiemu rozvoju amyloidózy.

Vzhľadom k tomu, etiológie a patogenézy tohto ochorenia nie je úplne známy, takže je ťažké odporučiť základné opatrenia na prevenciu tohto ochorenia. Avšak, lekári odporúčajú včas eliminovať zdroje hnisajúce v tele, a aktívne liečiť chronické choroby.