Obličiek angiomyolipom - čo to je?

Angiomyolipom - benígna mezenchýme nádor skladá z krvných ciev, hladkej svaloviny a zrelé tukového tkaniva, ktoré sa nachádzajú hlavne v obličkách. Ale môže tiež vyvinúť v ďalších orgánoch a tkanivách: pľúca, pečeň, slezina, ústnej dutiny, kože, brušná stena, maternice, atď

obličkovej angiomyolipom - benígna nádor z parenchýmu obličiek. Takmer 80% diagnostikovanej AML sporadicky (napríklad jediný angiomyolipom ľavá oblička), a 20% dedí, sú diagnostikované u pacientov s tuberózne sklerózy (často je nádor lokalizovaný v oboch obličiek).

Angiomyolipom môžu byť tiež kombinované s inými phakomatoses (Von Recklinghausen choroba, Von Hippel-Lindau ochorenia, Sturge-Weber syndróm, Krabbe), autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek a pľúc limfangiomatozom (abnormálne proliferácie buniek hladkého svalstva v alveolárnych steny a perivaskulárnej, peribronchiálním a perilymfatické lokalít).

Vyššia incidencia pozorované u žien, ale v niektorých vekových skupinách, výskyt u mužov prednosť (napríklad, dedičná s priemerným vekom v čase diagnózy 25 až 35 rokov, sa sporadicky - vo veku od 45 do 55 rokov medzi).

V neprítomnosti tuberózne syndrómu angiomyolipom je zriedkavé u detí. Typicky, obličkovej angiomyolipom rastú pomaly, ale môžu byť vidieť zrýchlený rast v prítomnosti rôznych nádorov a nádorov s vysokou hmotnosťou. Zrýchlenie rastu môže tiež nastať počas tehotenstva kvôli riziku hormonálnym účinkom na nádor.

príznaky

Približne 77% z nádorov, ktoré sú menšie ako 4 cm, bez príznakov, aj keď 82% AML obličky väčší ako 4 cm vyvolať prejavy.

Rozlíšiť nasledujúce charakteristické rysy ochorenia:

• Vzostup teploty, niekedy horúčka;
• nevoľnosť, vracanie;
• bolesť v boku;
• formácie hypochondria, ktoré je určené palpáciou;
• hematúria;
• hypertenzia;
• chudokrvnosť a šok.

Retroperitoneálne krvácanie (Wunderlich syndróm) sa vyskytujú v takmer 50% pacientov s nádormi väčší ako 4 cm, a zlyhanie obličiek sa vyskytuje u približne 15% pacientov s tuberózne skleróza a roztrúsená konfluentní angiomyolipomu. Choroba je len zriedka sprevádzaná infekciami močových ciest.

diagnostika

Diagnostika je založená na hodnotení klinických príznakov a laboratórne vyšetrenie krvi a moču, výsledkov ultrazvukových a röntgenového vyšetrenia, vyšetrenia a patologické štúdium nádoru. Často použitie zobrazovacích štúdií nedávajú vyčerpávajúcu odpoveď. Nádory obličiek, ako je lipomy, teratom, liposarkóm, Wilmsov nádor, a oncocytomas karcinómu obličiek môže obsahovať tukové tkanivo a je ťažké ich diagnóza diferenčné skenovacie ultrazvuku.

Ksantogranulematozny pyelonefritída, nefrogénny zvyšky a perirenálne abscesy môžu maskovať ako renálnu angiomyolipomu. Atypické angiomyolipom v dôsledku prítomnosti v ich štruktúre cýst, krvácanie niekedy vytvoriť klinický obraz podobný cystická karcinómu obličky.

Pre potvrdenie diagnózy odporúča počítačovej tomografie s použitím tenké (menej ako 5 mm) sekcií. Keď intravenóznej kontrastnej pri CT je kontraindikovaná, MRI je používaný. V prípade, že štruktúra dát je nepresné nádorov, biopsia sa odporúča pre diferenciáciu postupu rakoviny.

liečba

Hlavnými faktormi pri výbere spôsobu liečby je veľkosť nádoru, príznaky, ktoré spôsobujú, ich umiestnenie (angiomyolipom ľavej alebo pravej obličky). V tomto prípade spočíva na nasledujúcich princípoch: V prípade, že choroba je bez príznakov, vyžaduje iba nablyudenie- potrebné odlišovať od malígneho nádorového procesu v obličkách pomocou histologického a rádiologické metódy výskumu je potrebné liečbu organosohranjajushchie.

Aplikovať také spôsoby liečby:

• sledovanie;
• Enukleácie (používa sa pri formovaní má ohniskovú hustú kapsule);
• Miestne embolizácie ciev;
• embólie a parciálne nefrektómie (čiastočné nefrektómie);
• parciálny nefrektómie;
• nefrektómie (odstránenie postihnutého orgánu úplne).

Pri liečbe asymptomatického ochorení pozostáva z pravidelného monitorovania a hodnotenia pacientov majúcich nádor pomocou ultrazvuku alebo CT raz za rok, ak je veľkosť nádoru je menšia ako 4 cm, alebo každých 6 mesiacov, v prípade, že nádor má priemer 4 cm alebo viac.

Taktiky pozorovanie môže byť tiež použitý u pacientov s príznakmi, kedy liek môže rýchlo odstrániť tieto príznaky, pričom veľkosť nádoru menšia ako 4 cm. V opačnom prípade, u pacientov s príznakmi potrebnou preventívne angiografické embolizácie a / alebo konzervačné chirurgiou.

Angiomyolipom s tuberózne sklerózou majú vyššiu sklon k rastu, takže táto skupina pacientov sa odporúča ultrazvuk a kontrola CT každých 6 mesiacov. Angiomyolipom väčšia ako 8 cm, produkujú významné príznaky a zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok, aby sa zabránilo vzniku komplikácií, ako je rozsiahle vnútorné krvácanie, zápal pobrušnice, hemoragickej šoku. Angiomyolipom mid-size (4 - 8 cm) sú nepredvídateľné, viac ako polovica z nich vyžadujú zásah riešiť hemoragickej komplikácie.

Tieto novotvary by mali byť pravidelne sledovať, a v prípade, že sú významné zmeny vo veľkosti nádorov alebo závažnosti príznakov, alebo je tu riziko zranenia, aby sa zachovala funkcia obličiek, musí byť chirurgická liečba vykonávaná okamžite.

Vzhľadom na to, že tento typ nádoru je závislá na estrogénu hormónov, tehotenstva zvyšuje riziko vzniku niekoľkých vážnych oslozhneniy- u niektorých pacientov, choroba je náhodná zistenie počas ultrazvuku.

Vyvstáva otázka, či je možné porodiť v tejto patológii? Hlavnou podmienkou je pravidelne monitorovaná na urológ. Štúdie ukazujú, že v prípade, že funkcia obličiek nebola narušená, veľký počet žien s diagnózou tehotenstvo bolo bez komplikácií.

ľudových prostriedkov liečba vykazuje nízku účinnosť pri tomto ochorení.

V prípade pacienta obličiek resekcia alebo nefrektómiu bude potrebovať špeciálnu diétu pre telo prispôsobiť sa novým podmienkam. Vylúčené vyprážané, solené, údené, korenené jedlá, alkohol, sýtené nápoje. To sa neodporúča konzumovať syry a polievky, ktoré zvyšujú záťaž na obličky. Napájanie musí byť stráviteľné, vysoko kalorické a obsahujúce vitamíny, frakcie (5 - 6 krát za deň) so zníženým príjmom soli. Špecifická diéta je predpísaný ošetrujúcim lekárom s prihliadnutím stav pacienta a objem operácií.