Angiomatóza, Sturge-Weber choroba: príčiny, príznaky a symptómy, liečba

Pod angiomatózy pochopiť stav prejavuje nadmerným rastom krvných ciev, získať vlastnosti nádorového bujnenia. Tento syndróm môže byť pozorované v rôznych chorôb, ale zvyčajne sú ťažké.

Angiomatóza sprevádza vady objavia u ľudí s narušenou imunitou, môže byť spojené s ďalšími vrodených chýb. Ohniská proliferácie ciev, nájdený v koži, vnútorných orgánov, bunkové membrány mozgu a obehového systému oka, a tak ďalej. D.

V závislosti od výskytu izolovaného miestneho angiomatózy, keď lézie je obmedzená. Typicky, takáto zmena sa objaví v jednej časti tela - tvár, v pečeni, sliznice zažívacieho alebo respiračná depresia. V ostatných prípadoch sa zdá, že systém angiomatózy lézie postihujúce ako kožu, vnútorné orgány, kosti a nervový systém.

Miestne angiomatóza zvyčajne nepredstavujú hrozbu pre život a benígne, Systém je proces plný dysfunkciou životne dôležitých orgánov, vážnych neurologických porúch, krvácanie.

Presná príčina proliferáciu nádorových ciev zistiť doteraz nepodarilo, ale predpokladá sa úlohy genetických faktorov, poruchy záložky orgánov počas embryonálneho vývoja. Niektoré dôraz sa kladie na imunodeficiencie syndrómy.

Angiomatóza symptomatológie závisí predovšetkým na umiestnenie lézie. Najviac charakteristické príznaky - je prítomnosť nádoru konglomerátu plavidla všetkých veľkostí, ktoré môžu vytvárať krvácanie. Ak to má vplyv na centrálny nervový systém rozvíjať vážne neurologické príznaky, ak sa jedná o oči - je možné oslepnutie pri angiomatózy vnútorných orgánov poškodzuje ich funkciu.

miestna angióm na strane (vľavo) a angiomatózy, ktorý môže byť údaj o systémové ochorenie (vpravo)

Pacienti s angiomatózy liečené rôznymi odborníkmi. Ak sa zmeny prejavia na koži, pacient je odoslaný do dermatológa alebo chirurga, keď to ovplyvňuje oči potrebujú pomoc očného lekára, zapletenie mozgu a jeho membrány vyžaduje zapojenie neurológom.

Liečba angiomatóza zahŕňa ako operácii a symptomatický prístup a stratégiu určenú správanie lokalizácia vaskulárnych lézií, ale princípy liečby sú veľmi odlišné v rôznych pacientov. Prognóza závisí od formy ochorenia: V niektorých prípadoch je to celkom priaznivá, v iných - choroba postupuje, čo vedie k závažným zdravotným postihnutím, dávať šancu na vyliečenie.

Medzi odrodami angiomatózy vydanie:

• Difúzne angiomatóza sprevádzané systémovou lézií;
• Izolované sietnice angiomatóza;
• angiomatóza sarkóm - prejav Kaposiho charakteristického syndrómu imunitnej nedostatočnosti spojené s infekciou HIV;
• Sturge-Weber angiomatózy;
• Bacilárna angiomatóza, dochádza pri bakteriálnej infekcii.

Má sa za to, že takéto rozdelenie je do značnej miery ľubovoľný, pretože angiomatóza môže byť nielen nezávislý patológie, ale prejavom iných ochorení, ako je tomu u AIDS, napr. Jedným z mála, ale veľmi vážnych patologických stavov, je Sturge-Weber angiomatóza, ktorý bude ďalej diskutované.

Sturge-Weber angiomatóza

Sturge-Weber angiomatóza (Sturge-Weber) predstavuje závažné ochorenie, ktoré postihuje kožu tváre, cievny cestu očí a mater pia. Iný názov pre tento druh je entsefalotrigeminalny angiomatóza syndróm, čo naznačuje, že poškodenie mozgu a kože v oblasti usporiadania vetiev trojklanného nervu.

Patológia je považovaná za vrodenú a zistil, že je pomerne vzácne - iba jedno dieťa zo 100.000 ľudí je chorý. Závažnosť zranenia nie je toľko s kožnými prejavmi, pokiaľ ide o umiestnenie angióm v očiach a pia mater. Sú to práve tieto angiómy stať príčinou trvalej invalidity v ranom detstve.

Príčiny Sturge-Weber syndróm stále nie je vyriešený. Vedci sa domnievajú, že má hodnotu ako toxický účinok v čase tvorby orgánov a tkanív v maternici, a genetických mutácií.

V prvom prípade sa jedná o porušenie diferenciácie vonkajších a stredných zárodočných vrstiev, ako aj iniciátormi môžu pôsobiť toxický vplyv na organizmus nastávajúce matky - alkoholu, drog, fajčenie, drog, intrauterinnou infekcie, extragenital patológiu u tehotných žien (diabetes, štítnej žľazy patológie , dysmetabolický syndróm). Tieto účinky sú obzvlášť nebezpečné pre 6-9 týždni tehotenstva, kedy karta a diferenciácie vnútorných orgánov a tkanív.

vonkajšie prejavy a cerebrálnej angiomatóza Sturge-Weber

Ak hovoríme o genetickej predispozície, sa týka prípadov dedičný syndróm prenos autozomálne dominantným spôsobom (a ktoré sa netýkajú pohlavných chromozómov), je tiež možné, že detekcia Trizomia (nondisjunkcia jedného z párov chromozómov).

Základom ochorenie Sturge-Weber obsahovať viac cievne nádorom podobné porasty, ktoré sa objavujú v tkanivách hlavy. Postihnutá koža tváre, očí a mozgu. Tváre angióm je zvyčajne jednostranná, spravidla, na rovnakej strane a udrel mozgových blán, ale môže zahŕňať obe polovice mozgu.

Angiomatóza tváre oblasti zvanej "horiace névus", vzhľadom k výrazným vzhľadu - jasne červená škvrna s jasnými hranicami. V závažných prípadoch sa jedná o ústnu, krku a ďalších častí tela. Pia nesie angióm prevažne v hornej časti krytiny mimo mozog. Väčšina takých útvary sú v tylový a temenný laloky.

Symptomatológie Sturge-Weber choroby

Klasická verzia entsefalotrigeminalnogo syndrómu predmetu sa považuje za súčasnej očné ochorenie, centrálneho nervového systému a kože. Tvárové prejavy sú redukované na vytvorenie jasne červená škvrna, ktorá je vidieť v čase narodenia dieťaťa, čo znamená, že na vrodenú povahu névus.

V závislosti od kombinácie patologických prejavov konvenčne izolovaných niekoľkých klinických variantoch:

1. Angióm kože v kombinácii s porážkou mozgových blán, glaukóm je voliteľná.
2. Izolované tváre lézie v neprítomnosti angiómy vnútri lebky, glaukóm je to možné.
3. Izolované poškodenie nervov, glaukóm nie je typické.

face porážka

Zvyčajne postihuje jednu polovicu tváre, škvrnu sa nachádza v dosahu vetvy I-II z trojklanného nervu, však erytém exprimovaný pod okom, na tvári, čelo, zostupuje do hornú peru. Vrecká angiomatózy môžu byť rozptýlené jedno alebo splývajúce, potom hovoríme o "horiace névus." S ohľadom na cievne povahy zmien, s tlakom na koži to bude slabnúť ako iné typy angiómy.

Pri narodení, škvrna na prednej strane kože môže byť ružová, ale postupom času sa stane živšie farby, sčervená alebo čerešňa - "víno škvrna". Možno, že postupné zvyšovanie veľkosti formácie. Až 70% pacientov má stratu jednej polovice tváre, takmer polovica trpí tváre angiómy v spojení s cievnymi anomáliami tela a končatín.

Okrem vaskulárnych lézií na koži, medzi možnými prejavmi angiomatózy Sturge-Weber - mol, poruchy kožnej pigmentácie, obmedzený opuch mäkkých tkanív skutočnej cievne nádory (hemangiómy). Veľmi zriedka diagnostikovaná patológia bez charakteristických lézií na koži.

neurologické zmeny

Angiomatóza mater pia - najdôležitejšou zložkou syndrómu, ktorý určuje závažnosť a prognóza je zlá. Známky poškodenia nervového systému sa objaví v priebehu prvého roka života sa stále vyvíja, čo spôsobuje ťažkú ​​mentálnu retardáciu, poruchy motora a zmyslové funkcie.

Príkladom vážneho poškodenia mozgu rovnako. Sturge-Weber na 2-ročné dieťa

Klinické príznaky meningeálne angiomatózy:

• Zvíjať syndróm - generalizované záchvaty, redukčné končatín opak vzhľadom k postihnutej časti mozgu, záchvatov (krátke Bouts bez kŕčov, kedy pacient, ako tuhne v priebehu niekoľkých sekúnd alebo minút, "offline");
• Narušená duševný vývoj a správanie;
• Hemiparéza a ochrnutie na opačnej strane z miest, kde lézie mozgu, slabosť končatín;
• Znížená citlivosť kože na strane protiľahlej lézie mozgových blán.

Neurologické symptómy spojené s vystavením cievnej porastoch v mater pia v mozgovej kôre, stimulácia neurónov, ktoré vyvoláva záchvaty. Zvýšený vnútrolebečný tlak vyvoláva časté bolesti hlavy typu migrény.

Kompresia oblastiach mozgu podporuje nekrózu, atrofia, proliferáciu gliálních buniek (podobnosť skleróza), Depozície vápenatých solí, ktorý v podstate dáva mozgu až do demencie. Vrodené angiomatózy meninges môže spôsobiť hydrocefalus.