Ochorenie Rendu-Osler

Ochorenie Rendu-Osler týka dedičné vazopatiyam, presnejšie povedané, sa nazýva metastatické haemangiomatosis. Najmä stenčenie stien kapilár do šiestich rokov, dieťa spôsobiť zmenu v štruktúre a premeniť ich na malé krvácanie aneuryzma, ktorý porušuje miestne prekrvenie tkanív.

Prvý klinika údajov popísaných francúzsky lekár Louis Marie Rendu, v budúcnosti úplnejšie informácie sú poskytované Sir William Osler a Frederick Parkes Weber v neskorej XIX a na začiatku XX storočia. Preto je plný názov tohto ochorenia - ochorenia Rendu-Osler-Weber.

Diagnostikovaný u 1 z 5000 ľudí. Rovnako často trpia chlapcov i dievčatá. Maximálne sa prejavuje v strednom veku (40-50 rokov). Pri liečbe čelí opakovanej tvrdej zastaví krvácanie.

ICD-10 patológie je zahrnutá v podtriede "Choroby vlásočníc" s kódom I78.0.

Čo je známe o príčinách choroby?

Až do teraz, presná príčina choroby nie je jasný. Spojenie s prevodom genetických mutácií a zdedených zmenené gény dominantné typu, za prítomnosti jedného z rodičov. Avšak existujú prípady, nezávisle na dedičstvo, ktoré sa nazývajú sporadické.

Genetické štúdie umožnili identifikovať tri typy priestupkov:

• I Typ I - gén zodpovedný za syntézu kolagénu;
• Typ II - defektura faktor rastu nádoru receptor;
• Typ III - má komplikované označenie (600.604, 12p11-p12-).

Výsledkom je, že hlavnými zdrojmi krvácania sú:

• ložiská stenčenie stien kapilár a arteriálne žilovej druhov;
• nekontrolované priemer expanzná mikrociev;
• artériovenózne aneuryzma.

Priťažujúce faktory krvácanie môže byť:

• Nedostatok potravín opevnenia, vegetariánsku stravu;
• priliehavý strih, traumatické hladinové plavidlá.

Moderná predstavy o chorobe

Aktuálne dáta zaviedli základ porušenie anatomické celistvosti ciev (dysplázia). Menejcennosti mezenchýmových shell vedie k čiastočnému nedostatku elastických a svalových vlákien a ich nahradenie voľné spojivového tkaniva.

V oblastiach žiliek a arteriol sú vytvorené výstupky rozšírenia aneuryzma typu (teleangiektázie)

Menšie zranenie spôsobuje krvácanie. Porážka kapiláry Osler-Rendu ochorenie má nielen povrchné kožné lokalizáciu, ale rozširuje sa na sliznici vnútorných orgánov, najčastejšie priedušiek, nosohltanu, ústnej dutiny, močového mechúra.

klinické prejavy

Napriek dedičného prenosu Rendu-Osler ochorenie začína prejavovať po 10 rokoch, a stále častejšie v puberte a vekom 40 rokov.

Prvé príznaky sú vyjadrené cievnych "hviezd" s tmavo červené pupienky v stredu. Sú umiestnené:

• Na koži nosa,
• na pery,
• v ústach (ďasná, jazyk)
• na ušiach,
• vo vlasovej pokožke oblasti.

Keď traumatizujúce angioektazy krvácanie. To sa môže prihlásiť iba - krvácanie z nosa.

S pribúdajúcim vekom sa počet lézií zvýšil, sa šíri do sliznice rôznych orgánov. Častejšie postihuje žalúdok a črevá. Z tohto dôvodu sú príznaky nástupom krvácania zo zažívacieho traktu.

Opakované krvácanie sprevádzané vytvorením anémia z nedostatku železa. objavujú pacienti:

• slabosť
• bolesti hlavy
• závraty.

Medziprodukt forma telangiektázie rozlišovať cievnych zväzkov po celom mieste v centre

Osler vyčlenilo 3 odrôd telangiectases:

• čoskoro - mať podobu drobné škvrny s nepravidelnými obrysmi;
• Medziprodukt - vyznačujúci sa tým, cievnych procesov (anastomózy medzi arteriol a žiliek);
• viazané - tvoril jasne červené a modravé uzlíky v centre erupcie, vystupujúce nad kožou na 1-3 mm, je veľkosť ich priemeru dosahuje 5-7 mm.

U pacientov, ktorí po 25 rokoch tam angiectasia dve alebo všetky typy. Pre odlíšenie od iných vaskulárnych lézií, treba trochu tlačiť na povrchu, škvŕn bledý a naplniť sa krvou po kontakte zastavení.

Teleangiektázia môžu byť umiestnené:

• na dosah ruky;
• pod nechty;
• v hltane a hrtane;
• v prieduškách;
• v močových ciest a obličkové panvičky;
• v pošve u žien.

Krvácanie mení svoju polohu: je možné začať s jedným nosovej, potom pripojí ďalší (pľúc a priedušiek, črevné, obličky). Intenzita sa pohybuje od miernej až perzistentné, ťažko liečiteľné, v závislosti na dĺžke trvania niekoľkých dní alebo týždňov. Takéto prípady vedú k anemizatsii pacienta.

Ako je zrejmé cievna nedostatočnosť vo vnútorných orgánoch?

Vrodené poruchy malých krvných ciev konštrukciu steny tvoria charakteristickú artériovenózne aneuryzma. Najčastejšie sa nachádzajú v pľúcnom tkanive. Kožou sú príznaky, ktoré znie:

• dýchavičnosť;
• injekcie skléry;
• modročervená pleť;
• poliglobuliya - zvýšenie počtu červených krviniek.

Ak aneuryzma rozšírenie kapilár sa objaví v pečeni, obličkách a slezine, ktoré sú veľmi ťažké diagnostikovať. Najčastejšie sa ochorenie trvá nádor, tuberkulóza vnútorných orgánov, erythremia, vrodené vady.

Dlhé trvanie angiomatóza vedie k:

• progresívne kardiopulmonálnej ochorenie;
• chronickej urémia;
• závažná post-hemoragická anémia;
• srdcové zlyhanie.

Zmeny sú nevratné.

klinické príznaky

Pre Rendu-Osler choroby niektorých vedcov je rozdelená do etáp, ktoré sú podobné názvy foriem Osler. Sú toho názoru, že forma vyrážky môže posúdiť závažnosť patologických zmien v krvných cievach.

Rozlišovať typy patológie:

• nosové - objaví krvácanie z nosa;
• hltanu - telangiektasii viditeľné pri pohľade z krku;
• skin - krvácať jednotlivé škvrny na koži;
• viscerálny - vyznačujúci sa tým, krvácanie z vnútorných orgánov;
• Zmiešaná - udrel a kože a sliznice vnútorných orgánov.

Rôzne kožné lokalizácia - škvrny sa vyskytujú na povrchu prstov a dlane

diagnostika

V prítomnosti typických povrchových zmien na tvári, viditeľné sliznice, vlasovej pokožky, opakované krvácanie diagnózy je zložitosť.

Na krvných testov je nemožné posúdiť choroby Rendu-Osler, pretože neodhalili významné zmeny hemostázy. Existujú len účinky krvácanie, stratu krvi vo forme:

• mierne thrombocytosis,
• tendencia Hyperkoagulácia
• anémia,
• erythrocytózy,
• zníženie hemoglobínu.

Pri viacerých telangiectasia krvný pozorované zvýšenie intravaskulárna koagulácia (spotreba koagulopatia), trombocytopéniu.

Biochemické testy môžu odhaliť poškodenie orgánov a narušenie ich funkcie.

Test sa môže detekovať erytrocyty moču (hematúria). Masívne krvácanie môže byť spojená s ochorením obličiek, rozkladajúce sa nádor. Mikroskopická hematúria a proteín dlhší navrhnúť glomerulonefritídu.

Krv v stolici ukazuje, krvácanie zo žalúdka alebo čriev. Aby bolo možné určiť presnú polohu požadované štúdie pomocou endoskopickej techniky. Optické prístroje vám umožní vidieť typické slizničnej lézie.

Počítačová tomografia sa vykonáva v prípadoch, viscerálnych foriem.

Ako liečiť krvácanie do Rendu-Osler choroby?

Liečba sa uskutočňuje, v skutočnosti, nie choroba sám, a krvácanie.

Schematicky algoritmus zastavenie krvácania vyzerá takto:

• V prípade, že krvácanie zdroj na dostupnom mieste, pomocou lisovacie hemostatickou nádoba špongiu tamponáda s peroxidom vodíka, v nemocnici - koaguláciu špeciálnym zariadením;
• keď je zdrojom dosiahnuť podozrenie na lieky výberu môže byť kyselina aminokaprónovú, Menadion (1% roztok), chlorid vápenatý (10% roztok), transfúzia krvi a náhradky v ťažkej anémie.

Viac detailov krvácanie konzervatívnej terapie spočíva v použití lokálnych a systémových účinkov.

Spôsob zavlažovanie odborným lekárom používa kurzy

Miestne zahŕňajú:

• Zavlažovacie krvácanie slizničné prípravky Lebetoksom, Reptilazoy, Stipvenom, trombín, tromboplastín, ochladí sa roztok kyseliny aminokaprónovú. Odborníci odporúčajú, aby strážili doma v chladničke jeden z týchto fondov. Môžu byť povinný poskytnúť prvú pomoc krvácanie. Zavlažovanie stráviť trochu alebo s gumovým balónikom striekačku. Vložte tampón sa neodporúča, pretože to spôsobí ďalšie trauma na sliznicu.
• Pre kauterizovanými používa trichlóroctovou roztoky alebo kyseliny chrómovej alebo dusičnanu strieborného sa používa metóda diathermocoagulation.

V opakovanom silné krvácanie v ORL oddelení výrobe:

• chirurgické oddelenie sliznice Výsledná ligační artérie (čeľustnej a čuchové);
• krioapplikatsiyu - postup je zavedenie do nosových ciest špeciálneho zariadenia s cirkuláciou dusíka, ktorý poskytuje zmrazenie tkaniva na mínus 196 stupňov Celzia, expozícia sa vykonáva po dobu 30-90 sekúnd.

Pre ďalšie zabezpečenie za následok, že aj v deň 4 až 8 ošetrení druhého postreku kvapalného dusíka. Účinnosť tejto metódy vám umožní zbaviť sa nosné krvácanie po dobu v rozmedzí od niekoľkých mesiacov až jeden rok.

Po zastavení krvácania z nosa odporúčanej topicky pre regeneráciu a epiteliálne mäknutie masť s lanolínom, vitamín E, dexpanthenol

Pre celkový vplyv ukázala užitočnú injekciu estrogénu a testosterónu, hormóny zjemňujú krvácanie. Známy lieky, ako je vikasol, želatína, Dicynonum, chlorid vápenatý, kyselina aminokaprónovú v Osler-Rendu ochorenia zbytočné.

Chirurgická liečba viscerálny krvácanie dáva len dočasný účinok, pretože nové angiectasia rastú a krvácanie pokračovalo. Napriek tomu sa snaží pôsobiť v skorých štádiách, kým nie je vyjadrená porúch mikrocirkulácie v orgánoch.

S podstatnými prípravkov použitie strata krvi z darovanej krvi (mrazené plazmy a krvných doštičiek). Ťažká anémia vyžaduje transfúziu červených krviniek. Úplný liečenie anémie u pacientov s predpísaným: železo, vitamín C.

Aké sú možné komplikácie?

Medzi najzávažnejšie komplikácie ochorenia Rendu-Osler-fatálne, sú nasledujúce:

• veľká strata krvi z chudokrvným kómy, a to aj v prípade, že odňatie pacienta z tohto stavu zostáva často slepota, paralýza;
• mozgové krvácanie - na rozdiel od obvyklého zdvihu, všetky pokusy o odstránenie hematóm môže spôsobiť ďalšie krvácanie.

Ako je tehotenstvo u žien s ochorením Rendu-Osler?

Pôrodníci patrí tehotné ženy s ochorením Rendu-Osler s vysokým rizikom, sú vykonávané v spojení s hematologist. Komplikácie čakajú v druhom a treťom trimestri. Žena by mala byť vopred upozornený a bol hospitalizovaný.

Závažné komplikácie sú zriedkavé. Pôrody prebehli bez vonkajších síl a vykonáva pôrodníkov, rovnako ako obvykle. Krvácanie sa vyskytujú veľmi zriedka. Možno, že žena chrániť hormonálne zmeny.

Aké faktory provokovať krvácanie?

Deti s ochorením Rendu-Osler vyžadujú rodičia zabrániť akémukoľvek studené, bojové zranenia, kožné infekcie. Dospelý človek by mal byť vedieť, prečo sú možné krvácanie, a snaží sa im predchádzať.

Faktory provokácia môže byť:

• nádcha a zápal prínosových dutín;
• ľahká mechanická poranenia kože s telangiektázie;
• stresujúce situácie;
• konštantný nedostatok spánku;
• psychický a fyzický stres;
• korenené jedlá a alkoholu;
• Aspirín a ďalšie antikoagulačné činidlá;
• práce v noci.

Odporúčaná detstva dodržiavať diétu, podporuje imunitný systém, zabezpečiť benígne podmienky v domácnosti, v škole. Pacient by mal vziať do úvahy zamestnanosť potrebných obmedzení na prácu. Nastávajúcich rodičov, ktorí vedia o rodinnej anamnéze, je lepšie riešiť problém počatia poradiť s genetické poradenstvo.

Pacienti s existujúcou patológiou vždy musí podrobiť lekárskej prehliadke u hematologist. Mimoriadne poradenstvo môže byť užitočné, keď je potreba žiadneho chirurgický zákrok.

Príbuzní by mali mať na pamäti, že schopnosť poskytnúť prvú pomoc a dostupnosť hemostatických riešenie v domácej lekárničke závisí na život milovaného človeka.