Vaskulitída (zápal krvných ciev): príčiny, príznaky, liečba, dôsledky

Hemoragickej vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpury), spolu s dedičným vazopatiey (Ochorenie Rendu-Osler), Vrodené cievne nádory (hemangiómy) Je považovaný za chorobný stav súvisiaci s krvácajúce diatéza, ktoré sú spôsobené lézií stenách nádoby. Formy sú rôzne, ale základom príznakov sám - hemoragický syndróm, prejavujúci sa kožné krvácanie, krvácanie z hlienu a krvácanie do tkanív a orgánov.

Hemoragické vaskulitída - imunokomplexami choroba, preto sa nazýva hemoragická imunitný mikrotrombovaskulitom alebo anafylaktoidné purpury, ktorý je odlišný od trombocytopenická purpura absencia hemolýzy a skutočná trombocytopénia.

Čo sa stane na stenách ciev, prečo je toto ochorenie, ako sa prejavuje a je spracovaný - obavy veľa, pretože to je celkom bežné, a to najmä u detí na celom svete.

Čo spôsobilo porážku cievnych stien v hemoragickej vaskulitídy?

V hemoragické vaskulitídy v nádobách s malým priemerom, takzvaný "aseptické zápal", ktoré (s komplementu) sprevádzaná tvorbou imunitných komplexov cirkulujúcej v krvnom riečisku (CEC), roztrúsená vaskulárne trombózy a deštruktívne poruchy v ich steny. Avšak, táto reakcia by mala byť niekde začať.

Imunitné bunky mylne napádajú steny cievy, keď vaskulitída

V súčasnej dobe je hlavným príčiny hemoragickej vaskulitídy brať do úvahy:

1. Prenesená deň pred bakteriálnou (s výhodou strep) alebo vírusovej infekcie;
2. Alergická dispozície tela;
3. Očkovanie (akýkoľvek štepenie);
4. Použitie liečiv;
5. Vášeň pre určité potraviny;
6. Červ zamorenie;
7. Nízke teploty (zima, studený vietor);
8. Prítomnosť ohnísk chronického zápalu;
9. Detský vek (s najväčšou pravdepodobnosťou ochorie vyskytuje u detí vo veku 5 až 10 rokov života);
10. Genetická predispozícia;
11. Prítomnosť príbuzných alebo imunopatologických alergických ochorení.

V prípade, že kombinácia všetkých alebo niektorých rizikových faktorov vzniku HS výrazne zvýšil.

Tvoril v hemoragickej vaskulitídy CEC obsahovať imunoglobulíny triedy A a G, vyznačujúci sa tým, IQA zaberajú asi 80% a asi 20% prípadov IqG. Hemoragické vaskulitída IqG-on má vážnejší priebeh, ako je rozvoj ochorenia obličiek, a, v tomto poradí, a zhoršenie prognózy.

Video: Príčiny vaskulitídy

Systémová vaskulitída - široká škála chorôb

Patologické stavy sprevádzané hemoragickú syndrómu, často tak podobne ako ich príznaky, a to aj lekár môže byť ťažké zistiť ihneď - so syndrómom primárnej alebo hemoragický vaskulitída vznikajúce na pozadí reumatoidnej artritídy, reumatická horúčka, infekčné endokarditída alebo SLE (systémový lupus erythematosus). Nemenej dôležitá je v tomto prípade s ohľadom na vek pacienta, je známe, že niektoré typy vaskulitídy sú častejšie u detí, kým u dospelých prevažujú iné možnosti, ktoré sú tvorené na pozadí "dospelých" chorôb.

Aby sa predišlo nejasnostiam v vaskulitídy, treba povedať, že hemoragickej vaskulitída týka systémových ochorení. A je skupina, ktorá sa vyznačuje tým, systémovej vaskulárnej lézie, sprevádzané zápalovou reakciou svojich stien. Okrem hemoragické vaskulitídy, typickým predstaviteľom tejto skupiny zahŕňajú:

• Nodózna nodosa (Arteriálna ochorení, najmä malé a stredné kalibru);
• Wegenerova granulómu (Granulomatózna-nekrotické lézie respiračného a obličiek);
• Giant arteritída alebo Horton choroba (Ovplyvnený predovšetkým karotídy, časové a lebečnej tepny, takže je ochorenie veľmi charakteristické cerebrálna symptómy);
• Goodpastureov syndróm (Kapiláry prúdiaca typ pneumóniu alebo hemoragickú nefritída, pretože väčšina nádob sú ovplyvnené pľúca a obličky);
• thromboangiitis obliterans (Bürgerova choroba);
• Takayasuova choroba;
• Moszkowicz syndróm (trombotická trombocytopenická purpura);

To je skupina primárne vaskulitídy, však, sú tu aj sekundárne, ktoré sa vyskytujú na pozadí infekčných, alergických a iných procesov, to znamená, že komplikuje iné choroby a sú ako syndróm. napríklad, systémový lupus erythematosus Je sprevádzaná hemoragické vaskulitídy, ale hlavné choroba je považovaná za všetky rovnaké tvrdá mena, ktorá určuje liečbu. Avšak, GW sám nelíši rovnomernosť prúdu, takže bez jeho klasifikácia je takmer nemožné robiť.

Ako zaradiť GV: tvar, prietok, alebo mechanizmus vzniku?

Druhy hemoragickej vaskulitídy sa líšia tvarom a prietoku. To v skutočnosti, a na základe jeho klasifikáciu. Tak, na základe klinických príznakov, syndrómov, sú nasledujúce:

Koža provleniya eozinofilná granulomatóza (Churgov-Straussovej syndrómu)

1. kožné - najpopulárnejší variant, ktorý sa netýka trombocytopénia, hoci povrchne veľmi podobný k nemu;
2. kĺbovej, Zvyčajne sa vyskytuje v spojení s pokožkou, a je charakterizovaný zapojenia do procesu rôznych kĺbov, vrátane veľkých. Zároveň sú migráciu ( "lietajúci") bolesť, opuch kĺbov a na symetriu lézií;
3. brušnej, predchádzať ochorenia čriev s možným perforácie čriev a črevné krvácanie;
4. oblička, prietok scenárov akútne glomerulonefritídu, a v ostatných prípadoch dáva nefrotický syndróm;
5. zmiešaná forma HS (kombinácia niekoľkých druhov).

V závislosti od klinického priebehu fázy aktivity a závažnosti ochorenia, existujú tri možnosti hemoragickej vaskulitída:

• jednoduché:
• Mierna aktivita;
• Vysoko aktívny proces.

Avšak klasifikácia je prítomný a taký faktor ako začiatok patologického procesu spojeného s ďalším prúdom. V takýchto prípadoch môžete hovoriť o s hemoragickou vaskulitídou:

1. Jeden bleskových prúdov;
2. Akútna obdobie;
3. subakútnej;
4. Náročný proces;
5. Chronické recidivujúce formu.

V štúdii vaskulitídy, samotného záveru, že predpokladom pre syndróm je nedostatočná imunitná odpoveď na niektoré faktor, ktorý porušil imunitu. Ale GW vznikajúce na pozadí iných chorôb nie je vždy rovnakého typu, as odlišným mechanizmom vzniku patologického procesu. Majú svoje vlastné druh, klasifikovať, že iba pre odborníkov. Len sa snažíme pridať nejaké informácie o vaskulitídy, zvýšený záujem medzi našimi čitateľmi. Je pravidlom, že tieto hemoragické syndrómy sú druhotné, pretože tam v pozadí a v dôsledku ochorenia:

• cerebrálnej vaskulitída vznikajú v dôsledku neinfekčné zápaly cievnych stenách mozgových krvných kanála. Zvyčajne je sekundárny a je sprevádzaná systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sklerodermia a ďalšími autoimunitnými procesmi. S niekoľkými výnimkami, sú izolované forme v druhové zloženie systémovej vaskulitídy (primárne);
• cryoglobulinaemic To je považované za výsledok tvorbu pri teplote pod 37 ° C, nerozpustných proteínových zlúčenín - kryoglobuliny, ktoré sú uložené v cievach malého kalibru, a môže byť rozšírená v cirkulujúcim lôžku, o čom svedčí ich prítomnosť v určitej koncentrácii v analýze krvného séra. Pravdepodobne to možno vysvetliť tým, negatívneho vplyvu chladu a vzhľad hemoragickej vaskulitídy u autoimunitných chorôb v niektorých patsientov-
  

  Cryoglobulinaemic kožná vaskulitída rôznej závažnosti a stupeň

• Leukocytoklastická (leukocytoklastická angiitída) často spoločník kryoglobulinemii a je nazývaný alergická kožná vaskulitída, alebo sprevádza Schonleinova-Henochova purpura (popísaný nami verzia). Primárne leukocytoklastická vaskulitída možno považovať v prípade zápalu cievnej steny, ktorej príčina sa môže stať alergickí;
• urtikariálny vaskulitída niekedy sprevádza kožné syndróm s hepatitídou B, pripomína alergie (žihľavka) A môže občas byť nezávislý choroba, ak má vyvolať alergickú povahu.

Klinické prejavy a formy volieb prúdenie podzemných

Uvedené skoršie syndrómy súvisiace s kožné vyrážky, gastrointestinálne poruchy, bolesti kĺbov a ochorenie obličiek, sú považované za vzťahové značky v diagnostickom náleze hemoragickej vaskulitídy, a preto by mali poskytnúť podrobnejšie odpoveď.

Za najčastejšie a dobre známy - kožné syndróm charakterizovaný takých príznakov:

1. Extensor povrchy horných a dolných končatín (dolná tretine holennej kosti a chrbta) posiaty symetrickým vyrážka (papulózna hemoragické) rozmnožovacie na kĺby a sedacie oblasti (zriedka na trupe). Niekedy vyrážky pripojiť pľuzgiere (žihľavka prvky), ktorý je veľmi podobný žihľavky;
2. Absencia (alebo vznik vo veľmi zriedkavých prípadoch), vyrážka na bruchu, kože na hlave, tváre, krku;
3. Nezmizne pri stlačení purpura (na rozdiel od alergickej) ružové, červené alebo bohaté červené, ktoré v prípade závažnej môže byť prepustený, vredy, odumreté a nechať neskôr prominentnej pigmentácia (lekári hovoria hemosideróza);
4. Angioedém postihujúce ruky, nohy, takmer celú tvár a vlasovú pokožku, genitálie, pokrývajúci väčšinu tela bolestivé infiltrátmi a "volatile" edém, ktorý môže rýchlo zmizne, keď sa začnú intenzívne liečiť HBV.

Kožné prejavy hemoragické vaskulitídy

V menej závažných zmien stavu pacienta mierne, vzostup teploty je vzácny (a nie nad subfebrile) vyrážky ovplyvniť malé oblasti tela, poruchy gastrointestinálneho traktu (brušnej syndróm) chýba.

Mierna úroveň aktivity je charakterizovaná:

• Stav chorého, bola hodnotená za stredne ťažká;
• Prítomnosť ošípaných (38 ° C alebo vyššia);
• Príchod celková slabosť, bolesti hlavy;
• Prítomnosť bolesti kĺbov a opuchy;
• Hojný kožná vyrážka niekedy vývojové angioedém;
• Brušný prejav príznakov: nevoľnosť, vracanie, hnačka (niekedy s krvou), bolestivé bolesti brucha;
• Reakcia periférnej krvi: leukocytóza prekročenie 10x10⁹/ L, s ľavý shift neutrofília, eozinofília, zrýchlený ESR - 20-40 mm / h, zrýchlenie zrážanie Lee-White, pomer rušenie medzi proteínových frakcií.

Vysoký stupeň aktivity poskytuje závažné klinický obraz procesu, a je vyjadrené:

1. Bolesti hlavy, slabosť a nevoľnosť;
2. Významné poruchy tráviaceho traktu (brušnej syndróm) s nevoľnosťou, vracaním krvi multiple, časté stolice s krvou;
3. Zjavné príznaky kĺbovej syndróm;
4. Kožné nekrotizujúca purpura má vypúšťací charakter;
5. Výskyt v iných prípadoch kardiovaskulárnych porúch;
6. Prejavy typu poškodenia obličiek hematuric nefritídy, o čom svedčí viac ako normálne (nad 5 Er v zornom poli), počtu červených krviniek v moči;
7. Významné zmeny v laboratórnych parametroch.

Okrem toho, hemoragickej vaskulitída môže byť sprevádzané ďalšími klinickými prejavmi, ktoré nie sú záväzné, ale môžu byť prítomné, a majú ďalšie GW príznaky, ako sú ochorenia srdca a krvných ciev v pľúcach, čo má za následok krvácanie do pľúc. Alebo symptómy charakteristické mozgovej vaskulitídy v léziách mozgových ciev:

• bolesti hlavy;
• delírium;
• Vznik kŕčovitým a / alebo meningeálnej syndróm.

Je zrejmé, hemoragickej vaskulitída izolovať od ďalších autoimunitných ochorení chceli klasifikovať a zobraziť jeden obrázok klinických prejavov nie je možné, pretože má silné puto s týmito procesmi a ako syndróm, sprevádza ich.

Komplikácie a následky hemoragickej vaskulitídy

Ťažká forma toku s akútnym nástupom, predtým známy ako blesk a vedie vo väčšine prípadov k smrti, našťastie, veľmi vzácne, a je teraz úplne úspešne liečiť, ale často dáva veľmi vážne komplikácie a následky v podobe:

1. Glomerulonefritis s ďalším rozvojom chronické zlyhanie obličiek, chronické zlyhanie obličiek;
2. Krvácanie do hrubého a jej cievne trombózy;
3. Invagináciu vedúce k črevnej obštrukcie;
4. Peritonitída vyplývajúce z nekrózy čreva a jeho perforácia častí;
5. Krvácanie do pľúc.

Je potrebné poznamenať, že tieto účinky sa môžu vyskytovať nielen v podobe blesku, komplikácie sú schopné poskytnúť a dlhotrvajúcej a chronické procesy, a dokonca aj mierny priebeh, pokiaľ je doba nespustí správnu liečbu. A ak väčšina komplikácií môže byť všeobecne zvládnuť škoda ťažké obličiek vedie k nezvratným následkom (rozvoja chronického zlyhania obličiek), kedy obličky pacienta odmietol pracovať, a táto funkcia je nutné posunúť na hemodialýze.

Diagnóza - hemoragickú vaskulitída

Vyšetrenie pacienta s identifikáciou vyrážky, kĺbov a iných syndrómov nedávajú dôvody pre tvrdenie, že príčinou týchto javov sa stal hemoragická vaskulitída, takže laboratórne testy zistené, hlavné diagnostické metódy, medzi ktoré patria:

• Total (rozšírené) krvný obraz s absolútnych hodnôt ukazovateľov leukocytov;
• koagulácia;
• Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC);
• Stanovenie imunoglobulínu triedy A (zvýšenie) a G (redukovaný), kryoglobuliny a zložky systému komplementu;
• Biochemická analýza (proteínová frakcia, CRP, o antistreptolyzín, seromucoid).

Keď HS laboratórne testy ukazujú na prítomnosť cirkulujúcich spontánny agregáty, doštičiek úroveň aktivácie, zníženie AT III, inhibíciu fibrinolýzy. Tieto faktory, na konci, a spôsobiť výrazný hyperkoagulability.

Okrem týchto štúdií, hemoragickej vaskulitídy vykonané testy, ktoré môžu svedčiť o poruchy spojené s hepatitídou B (poškodenie obličiek, čreva, srdca, apod orgánmi).

Liečba hemoragické vaskulitídy

Ľahké kožné prejavy syndrómu môžu zahŕňať ambulantné Mode (ale posteľ!) S prísne dodržiavanie špeciálnej diéty (S výnimkou mäsa, rýb, vajec, obligátne alergény nových produktov) a vymenovanie lekárske ošetrenie.

Avšak, akútna fáza vyžaduje pobyt v nemocnici, stály lekársky dohľad a v prípade, zahŕňajúce vnútorné orgány v patologickom procese - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitných režimov a špecifických dávkach (kortikosteroidy, heparín). Okrem toho, lieky pre HS s výhodou podávajú vnútrožilovo.

V nemocnici, v každom prípade, musí dodržiavať diétu, pretože strava, než ktorý je položený, je nepravdepodobné, že sa získa požadovaný. Pacient bude obmedzovať spotrebu soli a extraktov, ale byť istí, aby zaviedli mliečne výrobky (acidophilus, jogurt), šťavu a kompót z miestneho ovocia (nič exotického!), Do ktorého môžete pridávať len trochu Sakharkov. V prípade problémov s čreva dostane chorý stola №1, a obličky - stolný №7 (soľ-free).

Zvyšok posteľ vydrží asi týždeň po poslednom vyrážka, takže sa vzťahujú k absencii vyrážky nevyplýva lekár vie najlepšie. A režim polupostelny rozširuje postupne uvoľniť, nie v jednom dni.

Ak GW včas diagnostikovaná a podarilo sa im predchádzať komplikáciám, je odporúčané na liečbu nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), aminohinolinovogo a antihistaminiká môžu vysoké dávky askorbinki s rutinu, desagregants.

Pri závažnom hormón je k dispozícii, a na blesk - intenzívny plazmaferézou. Skutočnosť, že liečebná stratégia vhodne zvolené, bude svedčiť o tom zmysle, že oživenie v dôsledku zmiznutie vyrážky. Spolu s liečbou hepatitídy B priamo v nemocnici začína aktívne reorganizácie a eliminácia ohnísk chronickej infekcie.

Po prepustení je pacient čaká rehabilitácia, lekárske prehliadky a prevencia relapsu v domácnosti.

Video: liečba vaskulitídy

Ako zabrániť recidíve?

Pacient po prepustení z nemocnice, by nemali zabudnúť na svoje choroby a dom. Samozrejme, že v tom čase už vie všetko o povahe ochorenia, prevencia exacerbácií správanie v domácnosti, potravín a dennej dobe. Ponoril v rodinnej atmosfére, pacient nebude bez lekárskeho predpisu, aby sa na akýkoľvek liek, nie nakinetsya na produkty, ktoré môžu vyvolať recidívu (alergény), ale jesť zároveň plne a každú noc bude pokojnej pešej vonku. Okrem toho, že osoba kontraindikované:

1. Ťažká fyzická práca (deti sú oslobodené od telesnej výchovy);
2. podchladenie;
3. Nadmerná úzkosť, psychická záťaž;
4. Očkovanie (možné iba zo zdravotných dôvodov);
5. Úvod imunoglobulíny (antistafylokového, tetanus, atď.)

Nemôžete prísť o moment, a že zabráni zhoršeniu chronických infekcií je potrebná, ale mala by upustiť od antibiotiká a ďalšie alergény.

Vzhľadom k tomu, hemoragická vaskulitídy prevažne ochorenie v detstve, pre deti (? alebo rodičia), za predpokladu, konkrétne odporúčania:

• Klinický dohľad po dobu najmenej 5 rokov, ak obličky boli zdravé, ale ich kontrola porážka môže byť život;
• Každých šesť mesiacov, dieťa navštevuje lekára (v neprítomnosti exacerbácií);
• 3x ročne dať povinnú návštevu zubára a audiolog;
• Deti sú úplne oslobodené od fizzanyaty po dobu jedného roka, potom prenesené do prípravnej skupiny;
• Očkovanie sú vylúčené po dobu 2 rokov, a po tejto dobe sa rutinné očkovanie sa vykonáva, ale so súhlasom svojho lekára a za "antihistaminikami krytom";
• Pravidelné testy vyšetrenie moču (celkom a nechyporenko) a fekálne hlísty;
• Compliance antialergické diéta - 2 roky;
• Tipy pre rodičov alebo iní príbuzní o liečbu doma, prevencia relapsu, výžive a správanie v škole aj doma.

Mnoho ľudí s hepatitídou B, sa aktívne zaujímajú o liečbe chorôb s ľudových prostriedkov. Lekári, bylinkári ponúkajú celý rad receptov na infúziách bylinný. Odporúčania, ako a čo robiť, možno nájsť v hojnosti na internete, však, S ohľadom na rôzne formy, typy a dôvody, prečo je syndróm hemoragická, že je lepšie sa zmieriť tieto akcie s ošetrujúcim lekárom. Aby nedošlo k úrazu.

Video: hemoragickej vaskulitída v "živej zdravé"

Video: a hemoragickej vaskulitída u detí (Sovietsky vzdelávací film)