Cystická fibróza pojem vypožičaný z dvoch latinských slov: «hlien» - čo znamená, že hlien a «viscidus» - to je lepkavá. Termín plne odráža povahu ochorení, pretože je viskózny, lepkavé hlien má najviac nepriaznivý vplyv na rozvoj týchto orgánov a systémov, ako priedušiek a pľúc, gastrointestinálneho traktu a urogenitálneho traktu, ochorenia obličiek, močových ciest a kanály genitálne žľazy.
Teraz vedci zistili, asi 600 mutácie vyskytujúce sa v géne pre cystickú fibrózu. V každom konkrétnom regióne zemegule v porúch siedmej génu dochádza s rôznou frekvenciou. Ale v priemere sa odhaduje, že v Európe sa počet prípadov cystickej fibrózy je zhruba zodpovedá jednému percentu.
Príčiny cystickej fibrózy
V srdci rozvoj cystickej fibrózy sú genetické abnormality chromozómu 7. K tomuto dňu, vykonali vedecký výskum a vývoj s cieľom zistiť skutočnú príčinu vady. Podľa posledných údajov uložených v siedmom chromozóme gén zodpovedný za syntézu proteínu, ktorý sa nachádza vo vonkajších membránach exokrinných žliaz buniek (exokrinných). Proteín - riadiace kanál je propusknikom chloridové ióny sa z bunky. Narušenie kanála chlóru vedie k tomu, že sa hromadí vo vnútri buniek veľké množstvo iónov chlóru.Ďalej je najzaujímavejšie pre chlóru priťahuje sodné ióny, a tieto zase priťahujú vodu do buniek z medzibunkového priestoru. To znamená, že sliz produkovaný žľazami stáva vysoko viskózny, stratila svoje pôvodné vlastnosti a prestáva plniť základné funkcie potrebné pre normálne fungovanie tela.
Exokrinné žľazy umiestnené po celom tele, ale pre klinickú prax sú dôležité choroby dýchacej sústavy a gastrointestinálneho traktu.
Mechanizmus vývoja patologických zmien, sa vyvíja u cystickej fibrózy je pľúcna systém, a to nasledovne:
- Počiatočná stagnácie hlienu v prieduškách porušuje ich čistenie od malých častíc prachu, dymu a škodlivých plynov, ktoré sú vdychované človeka, z prostredia. Mikróby, ktoré sú prítomné všade a sú uväznení v malej priedušky a pľúcneho tkaniva. Viskózna hlien, podľa poradia, je priaznivé prostredie pre rozvoj choroboplodných baktérií, ktoré sa vyskytujú v priebehu času.
- Zápalové procesy spojené s stagnáciu hlienu a rozvoj patogénnych mikroorganizmov postupne viesť k poruche ochranných systémov v bronchiálnej tkaniva. Narušený epiteliálne tkanivovú štruktúru s riasiniek, ktorý, mimochodom, sú hlavným faktorom, ktorý prispieva k čisteniu priedušiek. Súčasne epitelu sú špeciálne ochranné bunky, ktoré normálne vylučujú do bronchiálnej lumena ochranných proteínov - imunoglobulíny triedy A. preukázané, že pri cystickej fibróze významne znižuje počet týchto proteínov.
- Pôsobením mikroorganizmov a zápalové reakcie preruší priedušiek rám, pozostávajúci z pružného elastického tkaniva. Prieduškový postupne ustupuje ich lumen zužuje, čo ďalej vedie k stagnácii hlienu a rozvoj patogénnych baktérií, a charakteristický vzhľad chronických bronchopulmonálna patológiou, stredných zmien na úrovni systému.
Pankreas sa týka orgánov vnútornou sekréciou, ako uvoľňované do krvi enzýmov, ktoré sú uvoľňované do dvanástnika, a slúži pre úplné trávenie živín.
Spočiatku, v maternici, pretrvávajú vo vývoji na exokrinné žľazy. Keď sa dieťa narodí pankreas už deformovaný, že začína plynúť drsné, a vydáva veľmi hustý hlien, ktorý sa udržuje v medzerách pankreatických vývodoch. Enzýmy obsiahnuté v hlienu sú aktivované do nej a postupne začne ich deštruktívny účinok.
Okrem toho všetko narušený trávenie, novorodenec stolica sa stáva veľmi viskózny, s ostrým páchnuce zápach. Tlustý stoličky spôsobí upchatiu z črevného lumen, dieťa vyvinie symptómy zápcha, ako je bolesť a nadúvanie. Zasahovať do vstrebávanie živín, dieťa začne zaostávať v telesnom vývoji, zníženie imunity.
Ostatné orgány gastrointestinálneho traktu sú tiež predmetom patologické zmeny, ale v menšej miere. V niektorých prípadoch sa môžu objaviť poškodenie pečene, žlčníka a slinných žliaz.
príznaky cystickej fibrózy
V závislosti na veku, nástup prvých príznakov a trvanie priebehu choroby, klinické príznaky mukovistsidova kolísať v širokých medziach. Ale vo väčšine prípadov, symptómy ochorenia je daná porážkou respiračného systému a tráviaceho traktu. To tak sa stane, že v izolácii ovplyvnený bronchopulmonálna systému alebo gastrointestinálneho traktu.Príznaky cystickej fibrózy v porážke priedušiek a pľúc
Charakteristický je pozvoľný nástup ochorenia, ktorého symptómy zvyšovať s časom, a choroba trvá dlhší chronickú formu. Pri narodení, dieťa ešte nie je úplne vyvinutá reflexy kýchanie a kašľanie. Preto hlien hromadí vo veľkom množstve v horných dýchacích ciest a priedušiek.Napriek tomu sa choroba prvýkrát začína byť viditeľný až po uplynutí prvých šiestich mesiacov života. Túto skutočnosť možno vysvetliť tým, že dojčiace matky už od šiesteho mesiaca života dieťaťa, je prevedený na zmiešaný kŕmenie a množstvo materského mlieka v objeme klesá.
Materské mlieko obsahuje vo svojom zložení mnoho prospešných živín, vrátane imunitných buniek sú prenesené s ním ochrániť dieťa pred expozíciou patogénnych baktérií. Nedostatok materského mlieka okamžite odráža na imunitnom stave dieťaťa. V spojení s tým, že stagnácia viskózneho hlienu nutne viesť k infekcii sliznice priedušnice a priedušiek, nie je ťažké uhádnuť, prečo sa od šiestich mesiacov, prvýkrát začínajú prejavovať priedušiek a pľúc.
Takže, prvé príznaky priedušiek lézie sú nasledujúce:
- Kašeľ s skromných viskózna spúta. Charakteristický kašeľ je jeho trvanlivosť. Kašeľ nosí dieťa naruší spánok celkovo. Pri kašli sa zmení farbu pleti, ružové zmeny odtieňa pre cyanotická (modrastú), dýchavičnosť.
- Teplota môže byť normálne alebo mierne zvýšené.
- Príznaky akútnej intoxikácie chýba.
Video: Účinná liečba žlčových dyskinéza bez medikácie. Príznaky a diagnostika Biomedis
Nedostatok kyslíka v inšpirovanom vzduchu vedie k tomu, že oneskorené celkový telesný vývoj:- Dieťa zle priberanie na váhe. Za normálnych okolností, za rok, s telesnou hmotnosťou asi o 10,5 kg., Deti, ktoré trpia cystickou fibrózou významne nedobirayut potrebné kilogramy.
- Letargia, bledosť a letargia, sú charakteristickými znakmi vývojového oneskorenia.
- Zvýšenie telesnej teploty o 38-39 stupňov
- Ťažká kašeľ, s vydaním husté hnisavého hlienu.
- Dýchavičnosť, horšie pri kašli.
- Závažné príznaky intoxikácie, ako je bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, porucha vedomia, závraty a ďalšie.
Ďalšími typickými príznakmi sú:
- Tvar hrudníka stáva barel.
- Suchá pokožka stráca pevnosť a pružnosť.
- Vlasy stráca lesk, krehne, vypadnutiu.
- Stála dýchavičnosť, zvýšenie zaťaženia.
- Cyanotická pleť (cyanóza) a celú pokožku. Vzhľadom na nedostatok prívodu kyslíka do tkanív.
kardiovaskulárne nedostatočnosť pri cystickej fibróze
Chronické ochorenia pľúc, priedušky ničiť kostra narušený výmenu plynu a prívod kyslíka do tkanív, bude nevyhnutne viesť ku komplikáciám kardiovaskulárneho systému. Srdce nemôže tlačiť krv cez chorých pľúc. Postupne vyrovnávacej zvýšenie srdcového svalu, ale do určitej výšky, nad ktorou dochádza k zlyhaniu srdca. V tomto prípade sa výmena plynov, a už rozbité, ešte viac oslabila. Krv sa hromadí oxid uhličitý a veľmi malé množstvo kyslíka, ktoré sú nevyhnutné pre normálne fungovanie všetkých orgánov a systémov.Príznaky kardiovaskulárnych ochorení, závisí na kompenzačné kapacity organizmu, vážnosti základného ochorenia každého pacienta. Hlavnými symptómami sú definované zvýšením hypoxii (nedostatok kyslíka v krvi).
Medzi nimi sú tie hlavné sú:
- Dýchavičnosť v pokoji, čím sa zvyšuje so zvyšujúcou sa fyzickej aktivity.
- Cyanóza kože, najprv prsty, špičky nosa krku, pier - hovoria Crocq choroby. S progresiou ochorenia, cyanóza zvyšuje v celom tele.
- Srdce začne biť rýchlejšie, ako kompenzovať nedostatok krvného obehu. Tento jav sa nazýva tachykardia.
- Pacienti s cystickou fibrózou sú pozadu v fyzický vývoj, underweight a rastu.
- Objaviť opuchy dolných končatín, a to najmä vo večerných hodinách.
Príznaky cystickej fibrózy v lézií gastrointestinálneho traktu
-Li mať vplyv exokrinné pankreatické žľazy, ktoré majú príznaky chronickej pankreatitídy.Pankreatitída - akútny alebo chronický zápal pankreasu, charakteristický rys, ktorý je prejavom ochorenia tráviaceho systému. V akútnej pankreatitídy, pankreatické enzýmy sú aktivované počas žľazy potrubia, je a ničí sa do krvného obehu.
V chronickej formy ochorenia vonkajšie žľazy sekréty cystickou fibrózou prechádza skoré patologické zmeny, a nahradený spojivového tkaniva. Pankreatické enzýmy v tomto prípade nestačí. To určuje klinický obraz choroby.
Hlavnými príznakmi chronickej pankreatitídy:
- Nadúvanie (plynatosť). Nedostatočné trávenie vedie k nadúvaniu.
- Pocit tiaže a nepohodlie v bruchu.
- Povaha bolesti zoster, a to najmä po obdržaní hojné mastné, vyprážané potraviny.
- Častý hnačka (hnačka). Nedostatok pankreatické enzýmy - lipázy, ktorá recykluje oleja. V hrubom čreve sa hromadí veľké množstvo tuku, ktoré čerpať vodu do lumen. Výsledkom je, že stolička sa stane tekutina, páchnuce a má charakteristickú lesk (steatorrhea).
Pečene a žlčových ciest ovplyvnené v menšej miere. Vyhlásil príznaky ochorenia pečene a žlčníka objavujú oveľa neskôr ako u iných prejavov choroby. Typicky, v neskorších štádiách ochorenia môže byť identifikovaný zväčšenie pečene, niektoré žltosti kože spojené s stagnáciu žlče.
Močové orgány fungujú a porúch prejavujúcich oneskorené pohlavný vývoj. Väčšinou chlapcov v puberte, tam je kompletný sterility. Dievčatá tiež znížila možnosť počatia dieťaťa.
Cystická fibróza nevyhnutne vedie k tragickým dôsledkom. Rastúce súbor príznakov vedie k postihnutiu pacienta, neschopnosť sebaobsluhy. Konštantná zhoršenie z bronchopulmonálna, kardiovaskulárny systém obťažovať pacienta, vytvárať stresujúce situácie sa ohrieva už tak napätú situáciu. Správna starostlivosť, dodržiavanie všetkých pravidiel hygieny, preventívneho ošetrenie v nemocnici a ďalších nevyhnutných činností - predĺžiť život pacienta. Podľa rôznych zdrojov, u pacientov s cystickou fibrózou žijú 20-30 roky.
diagnózu cystickej fibrózy
Diagnóza cystickej fibrózy sa skladá z niekoľkých etáp. Ideálne je genetická štúdia nastávajúce mamičky a potenciálnych otcov. V prípade, že genetický kód zistené žiadne patologické zmeny, niečo o nich, musíte okamžite informovať budúci rodičia, poraďte im o očakávaných potenciálnych rizík a následkov s ním spojených.V súčasnej fáze lekárskej praxi nie je vždy možné prodelyvat drahé genetický výskum. Preto je hlavnou úlohou pediatrov je včasná detekcia príznaky naznačujúce možnú prítomnosť takých ochorení, ako je cystická fibróza. Je včasná diagnóza zabráni komplikáciám choroby, a tiež prijať preventívne opatrenia, ktorých cieľom je zlepšenie životných podmienok dieťaťa.
Moderné diagnóza cystickej fibrózy je založený predovšetkým na symptómov chronického zápalového procesu v priedušiek a pľúc. A s porážkou gastrointestinálneho traktu - jeho príslušných symptómov.
laboratórna diagnostika
V roku 1959 vyvinula špeciálny pot test, ktorý nestratil vzťah k súčasnosti. Základom tejto laboratórne skúšky je spočítať počet chloridov v pote pacienta, po predchádzajúcom podaní lieku zvanej pilokarpínu. Keď sú podávané pilokarpín zvýšenou hlienu sekrécie slín, slzných žliaz a potné žľazy pot pleti.Diagnostické kritérium, ktoré potvrdzuje diagnózu so zvýšeným obsahom chloridov v pote pacienta. Obsah chlóru je u týchto pacientov je vyššia ako 60 mmol / L. Tento test sa vykonáva opakovane trikrát, s určitým časovým odstupom. Povinné kritériom je dostupnosť relevantných príznakov porážke dýchacích ciest a zažívacieho traktu.
Novorodenci neprítomnosť primárnej stolice (mekónia), alebo dlhodobé hnačka, je podozrivý proti cystickej fibrózy.
Medzi ďalšie laboratórne testy, ktoré detekujú charakteristické patologické zmeny v orgánoch a systémoch.
- Kompletnú analýzu krvi ukazuje zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu. Tento stav sa nazýva anémia. Normálne erytrocyty -. 3,5 až 5,5 milióna hemoglobín rýchlosť 120-150 g / l.
- coprogram - Fekálne. Gastrointestinálny trakt a pankreasu sprevádzané zvýšeným obsahom tuku v stolici (steatorey), nestrávené vlákniny.
- Analýza spúta. Spúta často infikované žiadnymi patogény. Na rozdiel od nich v spúte objaviť obrovské množstvo imunitných buniek (neutrofily, makrofágy, leukocytov). Ak je v spúte nastavenej citlivosti baktérií v nich obsiahnutých na antibiotiká.
antropometrické údaje
Anthropometric Štúdia zahŕňa meranie hmotnosť, výška, obvod hlavy, hrudníka a všetky vekové kategórie. Existujú špeciálne tabuľky vyvinuté pediatrov, aby sa uľahčilo odpoveď na otázku - či sa dieťa vyvíja normálne, v závislosti na jeho veku?röntgen hrudníka
Zo zobrazovania štúdie často uchyľujú k bežným hrudníka röntgenu.Neexistuje žiadny jasný röntgenový snímok cystickou fibrózou. Všetko záleží na výskyte patologického procesu v pľúcach a prieduškách, prítomnosť relapsu a iných komplikácií spojených s chronickou infekčnou proces.
ultrazvukové vyšetrenie
Vykonáva sa značnou poškodenie srdcového svalu, pečene a žlčníka. A tiež preventívne, aby sa zabránilo vzniku komplikácií.Liečbu a prevenciu cystickej fibrózy
Cystická fibróza Liečba je dlhá a veľmi náročnou úlohou. Hlavným zámerom lekári sily nie je umožniť rýchly priebeh choroby. Inými slovami liečba cystickej fibrózy je len symptomatická. Okrem toho, v období remisie nemožno vylúčiť vplyv rizikových faktorov pre rozvoj ochorenia. Iba aktívny liečbu akútnych stavov pacienta, spolu s prevenciou celý život budú môcť predĺžiť život dieťaťa, ako je to možné.
Na liečbu cystickej fibrózy je potrebné vykonať niekoľko základných akcií.
- Pravidelne čistite priedušiek hustým hlienom.
- Neumožňujú reprodukciu a distribúciu priedušiek patogénnych baktérií.
- Priebežne udržiavať imunitný systém na vysokej úrovni, a to v súlade s diétou a jesť potraviny bohaté na všetkých užitočných živín.
- Ako sa vyrovnať so stresom v dôsledku trvalého a oslabujúci ochorenia u pacientov, ktorí dostávali liečebné a preventívne postupy.
Pri akútnych a chronických zápalových stavov platí:
- Širokospektrálne antibiotiká. To znamená, že cieľavedomá akcia sa vykonáva proti širokému spektru mikroorganizmov. Antibiotiká užíva perorálne vo forme tabliet, intramuskulárne alebo intravenózne, v závislosti na pacientovi. Počet dostal liek a dávkovacieho režimu menuje lekára. Medzi najčastejšie antibiotík používaných pri cystickej fibróze, patria: klaritromycín, ceftriaxon, cefamandol.
- Glukokortikoidy. Ide o skupinu hormonálnych liekov pôvodu. Glukokortikosteroidmi sa osvedčili pri akútnych zápalových a infekčných procesov v tele. je považovaný za najčastejšie a široko používaný glukokortikoid prednizolón. Použitie hormonálnych liekov je obmedzený, pretože spôsobujú veľa vedľajších účinkov, ako je osteoporóza, tvorbu žalúdočných a duodenálnych vredov, poruchy elektrolytov v tele, a mnoho ďalších. Avšak, v neprítomnosti účinku liekov iných skupín sa používa glukokortikoidy.
- Oxygenoterapia. To obaja vykonáva v akútnych stavoch, a dlhú dobu života dieťaťa. Pre účel kyslíkovú terapiu sú vedené ukazovateľov nasytitelným okysličená krv. Za týmto účelom sa robí pulzný oxymetria. U špičky palca uložiť zvláštne kohútika, ktorý sa pripojí k zariadeniu - pulzný oximeter. Počas jednej minúty, sú dáta prečítané z jedného z prstov na rukách a na monitore zobrazí na displeji. Údaje pulzný oxymetria sú považované ako percento. nasýtenia kyslíkom v krvi je zvyčajne menší ako 96%. U cystickej fibrózy tieto údaje sú veľmi podcenil, a preto je potrebné aplikovať inhaláciu kyslíka.
- Rehabilitácia spojenie s inhaláciou. Vykurovací hrudi používa ako fyzioterapia. V tomto prípade sa rozťahujú pľúcne cievy a priedušky. Zlepšená vzduchu vedenie a výmena plynov v pľúcach. Spolu s použitím inhalačných liečiv je zvýšená čistenie pľúcneho tkaniva a priedušiek stojatých ňom viskóznych hlienu.
- 5% roztok acetylcysteínu - štiepi silné väzby hlienu a hnisavé spútum, čím sa prispeje k rýchlej separácii sekrétu.
- fyziologický roztok chloridu sodného (0,9%) tiež pomáha tenký hustý hlien.
- kromoglykát sodný. Drog v spojení s inhalačné glukokortikoidy (beklometazón, beklometazón), znižuje silu zápalové reakcie v prieduškách a má antialergické aktivity, rozširuje dýchacie cesty.
- Korekcia poruchy trávenia. To sa vykonáva za účelom zlepšenia stráviteľnosti potravy zožerie vyváženú stravu s pridaním do jedálnička energeticky výdatné potraviny (kyslá smotana, syry, mäsové výrobky, vajcia). Takí pacienti zlepšiť spracovanie a trávenie príjmu potravy dať ďalšie enzymatické prípravky (Creon, panzinorm, sviatočné, a ďalšie).
- Deti do jedného roka, ktoré sú bottle-fed sú určené špeciálne doplnky, ako napríklad: «Dietta Plus» «Dietta Extra» - z Fínska, «Portagen» - vyrobené v USA a «Humana Heilnahrung» - výroba Nemecko.
- Pri porušení sa pečene prípravky zlepšenie jeho metabolizmu, proti ničivé pôsobeniu toxínov a ďalších látok škodlivých porúch látkovej výmeny. Tieto lieky zahŕňajú: geptral (ademetionin) Essentiale®, phosphogliv. Keď patologické zmeny porušenie žlčníka a žlčových výtokové menovať kyseliny ursodeoxycholovej.
- Liečba chronickej ohnísk nákazy je povinná. Deti, pre preventívnu účely, ORL lekári skúmať na prítomnosť možné prítomnosti nádchy, zápale prínosových dutín, bolesti v krku, nosné mandle a iných infekčných a zápalových ochorení horných dýchacích ciest.
- Najvýznamnejšie preventívne opatrenia zahŕňajú prenatálnu diagnostiku tehotných žien a plod na prítomnosť defektov v géne pre cystickou fibrózou. Pre tento účel špeciálne cvičenia testuje DNA pomocou PCR.
Aká je prognóza u cystickej fibrózy?
V súčasnej fáze vývoja medicíny Ľudia s cystickou fibrózou môžu žiť dlhý a plnohodnotný život, ak včas, primerané a kontinuálne liečbu. Rôzne druhy komplikácií vyplývajúcich z neplnenia príkazov lekára alebo v dôsledku prerušenia procesu spracovania môže viesť k progresii ochorenia a nezvratným zmenám v rôznych orgánoch a systémoch, čo zvyčajne vedie k úmrtiu pacientov.Cystická fibróza je charakterizovaná spracovanie všetkých žliaz tela je tučný a lepkavý hlien, ktorý upcháva potrubia žliaz a hromadí sa v postihnutých orgánoch, čo vedie k narušeniu ich funkcie.
U cystickej fibrózy je ovplyvnená:
- Pľúcne systém. Dôležité hlien upcháva bronchiálna lumen, bráni normálne výmenu plynov. Narušená ochranná funkcia hlienu, spočívajúci v odstránení a likvidácii prachových častíc a patogénov, ktoré prenikajú do pľúc z okolitého prostredia. To vedie k vzniku infekčných komplikácií - zápal pľúc (pneumónia), Bronchitída (zápal priedušiek), Bronchiektázie (patologické bronchiálna expanzia, sprevádzané deštrukcii normálne pľúcneho tkaniva) A chronická respiračné zlyhanie. V konečnej fáze ochorenia je zníženie počtu funkčných pľúcnych mechúrikov (anatomické štruktúry, priamo poskytuje výmena plynov medzi krvou a vzduchu) A zvýšený krvný tlak v pľúcnych ciev (rozvoju pľúcnej hypertenzie).
- Pankreas. Za normálnych okolností sú tu vytvorené tráviace enzýmy. Po izoláciu čreva, ktoré sú aktivované a sú zapojené do spracovania potravín. U cystickej fibrózy viskózny tajomstvo uviazol v kanálikoch prostaty, čo vedie k aktivácii enzýmu, sa vyskytuje v tele. Zničenie pankreatických cýst vytvorených (dutina vyplnená nekrotické tkanivo orgánu). Charakteristika stavu zápalu vedie k množeniu spojivového (jazva) Tkanivo, ktorá nahrádza normálne žľazy bunky. Na konci, a to nielen nedostatočnosti enzýmu, ale tiež funkciu hormonálnu orgány (obvykle tvorí v pankrease inzulín, glukagón a ďalších hormónov).
- Pečeň. Žlč hromadenie a rozvoja zápalových procesov, vedie k rastu spojivového tkaniva v pečeni. hepatocyty (normálne pečeňové bunky) Sú zničené, čo má za následok zníženou aktivitou funkčného orgánu. V konečnej fáze rozvoja cirhózy pečene, ktorý je často príčinou úmrtia pacientov.
- Črevá. V normálnej črevnej žľazy vylučujú veľké množstvo hlienu. U cystickej fibrózy dochádza k upchatiu vyměšovací kanáliky dátové žliaz, čo vedie k poškodeniu črevnej sliznice a poruchou vstrebávania potravy. Navyše hromadenie husté hlienu môže narušiť priepustnosť stolice črevom, čo spôsobuje črevnej obštrukcie môže vyvinúť.
- Heart. Srdca u cystickej fibrózy je ovplyvnená sekundárne v dôsledku pľúcnych chorôb. V dôsledku zvýšenia tlaku v pľúcnych ciev výrazne zvyšuje zaťaženie srdcového svalu, ktoré je nutné uzavrieť zmluvu s väčšou silou. Vyrovnávacia reakcie (zvýšenie veľkosti srdcového svalu) Nakoniec bolo neúčinné, čo má za následok zlyhanie srdca sa môže vyvinúť, vyznačujúci sa neschopnosťou srdca pumpovať krv do tela.
- Reprodukčný systém. Väčšina mužov trpí cystickou fibrózou neplodnosť. To je spôsobené buď vrodené neprítomnosti alebo obštrukčnou hlienu semenovodu (obsahujúce krvné cievy a nervy semenník a semenovod). Ženy majú zvýšenú viskozitu hlienu vylučované žliaz krčka maternice. To sťažuje priechod spermie (mužskej zárodočné bunky) Prostredníctvom kanála krčka maternice, v súvislosti s ktorým sa tak komplikované tehotné ženy.
Čo by mohlo byť komplikácie cystickej fibrózy?
Komplikácie cystickou fibrózou zvyčajne vznikajú z nesprávne vykonaná, alebo často prerušenie liečby, čo vedie k zhoršeniu celkového stavu pacienta a zhoršenú funkciu životne dôležitých orgánov a systémov.Cystická fibróza je charakterizovaná porušenie tvorby slizu vo všetkých žliaz tela. Vytvorený týmto hlienu obsahuje málo vody, je príliš viskózny a husté a nemôžu byť normálne pridelená. Výsledkom je, že vytvorené mukóznej zástrčky, ktoré utesnenie lumen žľazy vylučovací kanály (hlien hromadí v prostatickom tkanive a poškodiť ju). Porušenie výsledky sekrécie hlienu v poškodeniu celého tela, ktoré sú usporiadané slizu žľazy, čo spôsobuje klinický priebeh choroby.
U cystickej fibrózy je ovplyvnená:
- Pľúcne systém. Dôležité hlien upcháva bronchiálna lumen, prerušenie procesu dýchania a zníženie ochranné vlastnosti svetla.
- Kardiovaskulárny systém. Porušenie funkcie srdca v dôsledku organického poškodenia pľúc.
- Tráviaci systém. Narušená sekrécia tráviacich enzýmov slinivky brušnej a črevné poškodenie dochádza a pečene.
- Reprodukčný systém. Ženy s cystickou fibrózou majú zvýšené viskozity hlienu krčka maternice, ktoré zabraňujú prieniku spermií (mužskej zárodočné bunky), V dutine maternice a inhibíciu oplodnenia. U väčšiny pacientov mužského pohlavia sa vyznačuje tým, azoospermia (absencia spermií v ejakuláte).
- pneumónia (pneumónia). Stagnácia hlienu v bronchiálnej stromu, vytvára priaznivé podmienky pre rast a množenie patogénnych mikroorganizmov (Pseudomonas aeruginosa, pneumokoky a iný). Progresie zápalového procesu je sprevádzané porušením výmeny plynov a migrácie veľkého počtu ochranných buniek (leukocyty) V pľúcnom tkanive, čo môže viesť k nezvratným zmenám v pľúcach bez vhodnej liečby.
- Zápal priedušiek. Podľa termín používaný na opis zápal priedušiek stien. Zápal priedušiek je zvyčajne bakteriálna druh, vyznačuje sa dlhou, chronicity a odolnosťou voči liečbe. V dôsledku rozvoja zápalu bronchiálnej sliznice je zničený, čo tiež prispieva k rozvoju infekčných komplikácií a ďalej zhoršuje chorobu.
- Bronchiektázie. Bronchiektázie nazýva abnormálne dilatácie malých a stredných bronchov v dôsledku poškodenia ich stenách. U cystickej fibrózy spôsob podľa tohto vynálezu tiež prispieva k slizu upchávaniu priedušiek. Hlien sa hromadí v dutine (čo tiež prispieva k rozvoju infekcie) A sa uvoľňuje pri kašľaní vo veľkom množstve, niekedy postriekané krvou. V posledných skokové zmeny v prieduškách ireverzibilné, čo môže mať za následok narušil vonkajšie dýchanie, dýchavičnosť (pocit krátkeho dychu), Často majú zápal pľúc.
- Atelektáza. Tento termín je označovaný spadenie jeden alebo viac laloky pľúc. Za normálnych podmienok, a to aj s hlbokým nádychom do pľúcnych mechúrikov (špecifické anatomické štruktúry, v ktorých výmena plynov prebieha a) Je vždy malé množstvo vzduchu, ktoré im bránia zlepenie a odznie. Ak je presah lumen prieduškového vzduchu hlienu zástrčku, ktorá je v alveolách mimo zablokovania sa postupne vstrebáva, čo spôsobí pivničky ustupovať.
- Pneumotorax. Pneumotorax je charakterizovaná infiltráciou vzduchu do pleurálnej dutiny, čo vedie k porušeniu jeho celistvosti. Pleurálna dutina je uzavretá plocha tvorená dvoma listami serosa pľúc - vnútorný, priamo susedí s pľúcneho tkaniva a vonkajšie, pripevnených k vnútornému povrchu hrudníka. Počas inhalácie, hrudník rozširuje a vytvára negatívny tlak v pleurálnej dutine, čo spôsobuje vzduch z atmosféry vstupuje do pľúc. Príčina pneumotorax pri cystickej fibróze môže byť bronchiektázie medzera pleurálna lézie hnilobných infekčného procesu, a tak ďalej. Akumulačné vzduchu v pleurálnej dutine stláča poškodenie pľúc z vonkajšej strany, pričom to môže byť úplne vypnúť od aktu dýchania. Táto podmienka sa často predstavuje nebezpečenstvo pre život pacienta a vyžaduje okamžitú lekársku intervenciu.
- Pľúcna fibróza. Podľa termín používaný na opis proliferácie vláknitý (jazva) V pľúcnom tkanive. Dôvodom je zvyčajne súčasťou zápal pľúc a priedušiek. Rastie fibrózne tkanivo nahradí funkčné pľúcneho tkaniva, ktorý je charakterizovaný postupným zhoršovaním procesu výmeny plynu, rast dýchavičnosť a respiračné zlyhanie.
- Respiračné zlyhanie. Je konečný prejavom rôznych patologických procesov a je charakterizované neschopnosťou pľúc poskytnúť adekvátne kyslíka do krvi a odstránenie oxidu uhličitého (vedľajší produkt bunkového dýchania) Od tela. Zvyčajne sa táto komplikácia sa vyvíja v nesprávnu alebo prerušovanej liečenie cystickej fibrózy a je charakterizovaná extrémne zlou prognózou - viac ako polovica pacientov s ťažkým respiračným zlyhaním umiera počas prvého roku po stanovení diagnózy.
- "Pľúcne" srdce. Podľa termín používaný na opis patologické zmeny pravého srdca, ktoré sa obvykle čerpá krv zo žily, tela do pľúc. Zmeny pľúcnych ciev v dôsledku porušenia dodávky kyslíka do ich stien, vzhľadom k zablokovaniu jednotlivých priedušky, atelektáza a zápalových procesov (zápal pľúc, zápal priedušiek). Výsledkom je fibróza a zhrubnutie cievnych stien tunica muscularis. Plavidlá stávajú menej elastická, takže sa srdce musí viac snažiť, aby im naplní krvou. V počiatočnej fáze, čo vedie k hypertrofii myokardu (zvýšenie objemu srdcového svalu), Ale tento kompenzačné reakcie je postup neúčinný a rozvoju ochorenia srdca (pravej komory) Porucha. Vzhľadom k tomu, srdce nemôže pumpovať krv do pľúc, sa hromadí v žilách, čo vedie k vzniku opuchov (v dôsledku zvýšenia žilového krvného tlaku a uvoľnenie kvapalná časť krvi z cievneho) A zhoršená celkový stav pacienta (v dôsledku nedostatku kyslíka v tele).
- Srdcové zlyhanie. Nárast vo výške srdcového svalu je podstatne porušuje jeho dodávku krvi. To tiež prispieva k výmene narušeniu plynu vyvíja v rôznych komplikácií dýchacieho ústrojenstva. Výsledkom týchto procesov je zmena v štruktúre svalových buniek srdca, riedenie, rast tkaniva jazvy v srdcovom svale (fibróza). Záverečná fáza týchto zmien je vznik srdcového zlyhania je častou príčinou úmrtia u pacientov s cystickou fibrózou.
- Zničenie slinivky brušnej. V normálnej pankreatické bunky produkujú tráviace enzýmy sú uvoľnené do čreva. Všimnite si, cystická fibróza aktívny proces je rozdelený v dôsledku oklúzie tela vylučovací kanála, pričom enzýmy sa hromadí v žľaze sa aktivujú a začnú ničiť (výťah) Žľaza vnútri. Výsledkom je nekróza (smrť telesných buniek) A tvorba cysta (dutiny naplnené nekrotických hmôt). Tieto zmeny sú obvykle detekované skoro po narodení alebo v prvých mesiacoch života dieťaťa s cystickou fibrózou.
- Diabetes. Určité pankreatické bunky produkujú hormón inzulín, ktorý poskytuje normálne vychytávanie glukózy bunkami. Nekróza a tvorenie cýst je zničenie buniek, čím sa znižuje množstvo inzulínu produkovaného a vyvinie diabetes.
- Nepriechodnosť čriev. Porušenie priechod stolice cez črevá kvôli zlému spracovanie potravín (vzhľadom k nedostatku tráviacich enzýmov), Rovnako ako uvoľňovanie husté a viskózne hlien črevnej žľazy. Táto podmienka je obzvlášť nebezpečné u novorodencov a dojčiat.
- Cirhóza. Patologické zmeny v pečeni kvôli žlči stagnácie (kanál, cez ktorý tečie žlč z pečene do čreva prechádza pankreasu) To vedie k rozvoju zápalu a proliferáciu väziva (fibróza). Posledným krokom je popísaný zmeny cirhóza, vyznačujúci sa substitučná nevratné bunky pečeňového tkaniva jazvy a porušenie všetkých telesných funkcií.
- Oneskorenie vo fyzickom vývoji. Bez adekvátnu liečbu detí s cystickou fibrózou sú pozadu vo fyzickom vývoji. To je z dôvodu nedostatočnej kyslíka v krvi, zníženie absorpcie živín v čreve, častých infekčných ochorení a poruchy ochranných funkcií organizmu (v dôsledku ochorenia pečene).
Existuje prenatálnej diagnostiky cystickej fibrózy?
prenatálnej (pred narodením) Diagnóza cystickej fibrózy slúžia na potvrdenie alebo vylúčenie výskytu tohto ochorenia u plodu. Cystická fibróza u plodu môže byť detekovaný v raných fázach tehotenstva, ktorý vám umožní nastoliť otázku jeho ukončení.Cystická fibróza je genetická choroba, že dieťa zdedí od chorých rodičov. Toto ochorenie sa prenáša ako Autozomálna recesívne, to znamená, že dieťa sa narodil chorý, mal by zdedí defektný gén od oboch rodičov. Ak táto možnosť existuje (Ak sú obaja rodičia sú chorí s cystickou fibrózou, v prípade, že rodina má deti narodené s touto chorobou, a tak ďalej), Existuje potreba prenatálnej diagnostiky.
Prenatálna diagnóza cystickej fibrózy zahŕňajú:
- Polymerázová reťazová reakcia (PCR);
- Biochemické štúdie plodovej vody.
PCR - moderný spôsob výskumu, ktorý má presne určiť, či je defektný gén tam plodu (pri cystickej fibrózy je umiestnený na chromozóme 7). Materiál pre štúdium môže slúžiť ako akékoľvek tkanivá alebo tekutiny obsahujúce DNA (deoxyribonukleová kyselina - základ ľudského genetického aparátu).
Zdrojom fetálny DNA môže byť:
- biopsia (kus látky) CVS. Predstavuje plodu choriových kryt poskytuje vývoj embrya. Odstránenie malú časť z toho takmer nespôsobí plodu ublížiť. Prostredníctvom využívanie tejto metódy v skorých štádiách tehotenstva (9-14 týždňov).
- Plodová voda. Tekutina obklopujúce plod počas celého obdobia vývoja plodu obsahuje určité množstvo z fetálnych buniek. Plotu plodovej vody (amniocentéza) Rezort v neskorších štádiách tehotenstva (od 16 do 21 týždňov).
- fetálny krv. Táto metóda sa používa po 21 týždňoch tehotenstva. Pod kontrolou ultrazvukového zariadenia, v pupočnej nádoby sa zavedie špeciálny ihlou, po čom je plot z 3 - 5 ml krvi.
Od 17 - 18 týždňov tehotenstva plodu gastrointestinálneho traktu do plodovej vody sú pridelené určité enzýmy produkované v jeho organizme (aminopeptidázy, črevnej forma alkalickej fosfatázy a ďalšie). U cystickej fibrózy, je ich koncentrácia podstatne nižšia, než je obvyklé, pretože sliznice lumen trubice črevnej sa uzavrie, bráni uvoľneniu svojho obsahu do plodovej vody.
Robiť cystická fibróza je nákazlivá?
Cystická fibróza nie je nákazlivá, ako sa vzťahuje na počet genetických chorôb. infekčné choroby môžu byť prenášané iba z jednej osoby na druhú tak alebo onak, pretože sa jedná o zvláštny činidlo spôsobujúce ochorenia. V prípade cystickej fibrózy neexistuje také činidlo.Choroba sa vyvíja v dôsledku defektu v géne kódujúceho pre syntézu špecifických proteínov - cystickej fibrózy transmembránový regulátor vodivosti. Tento gén je umiestnený na dlhom ramene chromozómu sedem. Existuje ich mutácií, ktoré vedú k konkrétneho prevedenia ochorení, rovnako ako rôzne závažnosti jeho príznakov približne tisíc rôznych prevedení.
Defekt proteínu znižuje schopnosť prenikania buniek špecifické transmembránovej čerpadlá na ióny chlóru. To znamená, že ióny chlóru sú sústredené v bunkovej exokrinných žliaz. V nadväznosti na chloridové ióny, ktoré sú záporne nabité, náhlenie sodné ióny s kladným nábojom, aby sa udržala neutrálny náboj v bunke. Po sodíkových iónov vo vode preniká do bunky. To znamená, že voda je sústredená v bunkách žliaz s vonkajšou sekréciou. Oblasť okolo bunky sa stáva dehydrovaná, čo vedie k zahusťovaniu tajných dát žliaz.
Ako bolo uvedené vyššie, toto ochorenie sa prenáša geneticky exkluzívne. Prenos z človeka na človeka je možný len vo zvislom smere, teda z rodičov na deti. Je dôležité si uvedomiť, že nie všetky 100 percent detí chorým cystickou fibrózou, ak je jeden z rodičov bol chorý.
Prenos ochorenia je autozomálne recesívne, to znamená, aby existovala aspoň minimálna pravdepodobnosť chorého narodenie dieťaťa, obaja rodičia musia byť nositeľmi defektného génu. V tomto prípade je pravdepodobnosť je 25%. Pravdepodobnosť, že dieťa bude zdravé prenášačmi choroby je 50%, a pravdepodobnosť, že dieťa bude zdravé a ochorení gén je odoslaný - 25%.
Bolo by možné vypočítať pravdepodobnosť narodenia chorého, zdravých nosičov a zdravé deti s pármi, kde jeden alebo obaja partneri s cystickou fibrózou, ale to je prakticky bezvýznamný. V tomto prípade, príroda postarané, že sa choroba nešíri. Teoreticky môže žena otehotnieť s cystickou fibrózou, rovnakým spôsobom ako človek s ochorením môže počať, ale praktický pravdepodobnosť je to zanedbateľné.
či transplantácia pľúc pri cystickej fibrózy je efektívna?
transplantácie (transplantácia) Lung pri cystickej fibróze môže zlepšiť stav pacienta iba v prípade, že zapojenie ďalších orgánov a sústav nie je nezvratné. V opačnom prípade sa operácia nemá zmysel, pretože odstrániť iba jeden aspekt tejto choroby.U cystickej fibrózy je silná tvorba viskóznych hlienu vo všetkých žliaz tela. Prvé a hlavné prejavom ochorenia je ochorenie pľúc, ktorá je spojená s tvorbou hlienu sviečok priedušiek, respiračné zlyhanie, infekcie a rozvoj degeneratívnych zmien v nich. Ak sa nelieči, sa vyvíja dýchavičnosť, ktorá vedie k poškodeniu iných orgánov a systémov - je ovplyvnená srdce, vzhľadom na nedostatok kyslíka narušená centrálny nervový systém, je oneskorenie vo fyzickom vývoji. Fibróza a pľúcna skleróza (tj výmena pľúcneho tkaniva jazvy) Je nevratný proces, v ktorom môže transplantácia pľúc byť jedinou účinnou terapeutická aktivita.
princípom metódy
U cystickej fibrózy je simultánne bilaterálnou postihnutie pľúcneho tkaniva, takže sa odporúča transplantovať obe pľúca. Okrem toho, keď iba jeden transplantácia pľúc infekčné procesy druhej (chorý) Svetlo bude distribuovaný na zdraví, čo spôsobuje škody na nej a re-vznik respiračného zlyhania.
Pľúca sú zvyčajne prevzaté z mŕtveho darcu. Darca pľúc je vždy "ostatné" do organizmu príjemcu (osoba, ktorej je transplantovaný), Teda pred operáciou, ako aj v priebehu života po transplantácii pacientovi musí brať lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (v opačnom prípade bude transplantovať odmietnutia). Okrem toho bude transplantácia pľúc nevylieči cystická fibróza, ale iba odstrániť jeho pľúcne prejavy, takže liečba základného ochorenia by mali byť vedené po celý zvyšok života.
transplantácia pľúc Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii a trvá po dobu 6 až 12 hodín. Počas prevádzky je pacient pripojený na mimotelový obeh, ktorý saturuje krvi kyslíkom, odstraňovanie oxidu uhličitého a poskytuje krv do tela.
transplantácia pľúc môže byť zložité:
- Smrť pacienta počas operácie.
- štepu - táto komplikácia vyskytuje pomerne často, a to napriek výber darcov, vykonávanie testov kompatibility a prebiehajúce imunosupresívnej terapii (lieky, ktoré inhibujú aktivitu imunitného systému).
- Infekčné ochorenia - oni sa vyvíjajú v dôsledku útlaku imunitného systému aktivite.
- imunosupresívne vedľajšie účinky - metabolické poruchy v organizme, lézie urogenitálny systém, vývoj zhubných nádorov, a tak ďalej.
- cirhóza pečene;
- s nezvratnými lézií pankreasu;
- zlyhanie srdca;
- zlyhanie obličiek;
- u pacientov s vírusovou hepatitídou (C alebo B);
- narkomani a alkoholici;
- prítomnosť rakoviny;
- AIDS (Syndróm získanej imunodeficiencie).
Ako ich cystická fibróza?
Cystická fibróza - genetická choroba, ktorá sa dedí z rodičov na detských pacientov.Ľudské genetické zariadenie prezentované 23 párov chromozómov. Každý chromozóm je kompaktne balené DNA molekulu (deoxyribonukleová kyselina) Obsahujúce veľké množstvo génov. Selektívna aktivácia určitých génov v každej bunke určuje jeho fyzikálne a chemické vlastnosti, ktoré v konečnom dôsledku určuje funkciu tkanív, orgánov a celého organizmu.
V čase koncepcie sú zlúčené 23 mužských a 23 ženských chromozómy, čo vedie k úplnej bunky, ktorá dáva podnet k vývoju embrya. To znamená, že tvorba sady génov sa zdedí genetickej informácie z oboch rodičov.
Cystická fibróza je charakterizovaná mutáciou iba jedného génu sa nachádza na chromozóme 7. V dôsledku tohto nedostatku, epitelové bunky lemujúce kanály žľazy začnú hromadiť veľké množstvo chlóru následnú chlóru v nej prebieha sodného a vodou. Vzhľadom na nedostatok vody vytvorenej sekrécie hlienu hustne a viskózny. On je "uviazol" v lumen vylučovacích kanálov týchto žliaz rôznych orgánov (priedušky, slinivky brušnej a ďalších), Ktorý spôsobuje klinické ochorenie.
Cystická fibróza je dedičná autozomálne recesívne. To znamená, že dieťa bude choré, len ak zdedí zmutovaný génov od oboch rodičov. V prípade dedičstva je len 1 mutantný gén klinických prejavov choroby sa však, že dieťa bude bacilonosič ochorení, čo vedie k riziku, že pacient zostáva potomstvo.
Aby bolo možné identifikovať defektný gén a posúdenie rizika pacienta pôrodná Providence molekulárne genetické testy rodičov.
V rizikových skupina zahŕňa:
- Párov, kde jeden alebo obaja manželia sú chorí s cystickou fibrózou.
- Ľudia, ktorých rodičia alebo blízkych príbuzných, ktorí (starí rodičia, bratia a sestry) Trpí cystickou fibrózou.
- Páry, ktorí už predtým mali dieťa s cystickou fibrózou.
- Že obaja rodičia sú chorí. V tomto prípade je pravdepodobnosť, že choré dieťa narodenie je 100%, pretože ako jeho otec a jeho matka oboch génov na chromozóme 7 páru sú mutant.
- Že jeden z rodičov je chorý, a druhý je zdravý. Dieťa bude mať pár asymptomatického nosiče génu cystickej fibrózy, ako dedí jeden defektné gén od jedného z rodičov a jedného normálneho génu od druhého.
- Že jeden z rodičov je chorý, a druhá je bacilonosič. V tomto prípade, že dieťa bude buď chorí alebo bacilonosič ochorenia.
- Obaja rodičia sú asymptomatické nositeľmi génu cystickej fibrózy. Pravdepodobnosť, že chorého narodenie dieťaťa je v tomto prípade 25%, zatiaľ čo pravdepodobnosť asymptomatických nosičov narodenia - 50%.
Účinne, či liečbu cystickej fibrózy ľudových prostriedkov?
Liečba cystickej fibrózy ľudových prostriedkov prípustné a môže výrazne zlepšiť stav pacienta, ale je nutné dodať, že ho možno použiť iba v spojení s tradičnou lekárske ošetrenie.Tradičná medicína je veľmi mocnou zbraňou v boji takmer akákoľvek choroba, ak budeme používať múdro poradenstvo. Cystická fibróza môže byť liečená iba preparáty z prírodného lekárne iba v počiatočnej fáze, kedy sa prejavy ochorenia nízka. V ťažších štádiách ochorenia musí zasiahnuť, tradičnej medicíny a čistí sa syntetických drog, analógov, ktoré neexistujú. V opačnom prípade ochorenia vymkne kontrole, a pacient môže zomrieť.
U cystickej fibrózy väčšina najrozšírenejšie prírodné mukolytiká - prostriedky riedenie hlienu. Sú používané ako vo vnútri, tak aj vo forme inhalácie.
Skupiny prírodných mukolytiká zahŕňajú:
- Thermopsis;
- tymian;
- sladkého drievka koreň;
- Marshmallow koreň a ďalšie.
Skupiny prírodných myorelaxancií zahŕňajú:
- belladonna;
- ligurček;
- harmanček;
- nechtík;
- mint;
- oregano a ďalšie.
Skupiny prírodných antiseptík zahŕňajú:
- borovicové kôry;
- klinček;
- brusnice;
- brusnice;
- tymian;
- eukalyptus;
- bazalka a ďalšie.
Čo je to klasifikácia cystickej fibrózy?
Existuje niekoľko foriem cystickej fibrózy, ktoré sú určené v závislosti na primárnej lézií rôznych orgánov. Je potrebné poznamenať, že takéto rozdelenie je trochu ľubovoľný, pretože u tohto ochorenia do istej miery ovplyvňuje všetky orgány a systémy.V závislosti na prevažujúcich klinických prejavov sú rozlišované:
- pľúcna forma;
- črevnej forma;
- zmiešaná forma;
- vymazané tvar;
- meconium ileus.
To sa vyskytuje v 15 - 20% pacientov a vyznačuje sa primárne lézií pľúc. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v prvých rokoch života dieťaťa. Viskózny hlien uviazol v prieduškách malej a strednej veľkosti. Zníženie vetranie znižuje koncentráciu kyslíka v krvi, čo vedie k výraznému narušeniu všetkých vnútorných orgánov (najmä centrálnej nervovej sústavy). Tiež, ochranná funkcia je narušená pľúc (OK sliz mikročastíc odstráni prach, vírusy, baktérie a iné toxické látky, ktoré vstupujú do pľúc pri dýchaní). Novo sa objavujúcich infekčných komplikácií (zápal pľúc, zápal priedušiek) Viesť k poškodeniu tkaniva a pľúcnej fibrózy (proliferácia vláknité, jazvy tkaniva v pľúcach), Což ďalej prehlbuje respiračné zlyhanie.
črevnej forma
Ako prvý prejav cystickou fibrózou sa vyskytuje u 10% pacientov. Prvé príznaky sa prejavujú počas 6 mesiacov po narodení, keď dieťa chodí do umelú výživu (obsiahnuté v materskom mlieku živín a ochranných látok, ktoré majú dočasne pozastaviť vývoj choroby). pankreasu porážka vedie k nedostatku tráviacich enzýmov, čo je jedlo je strávený v tenkom čreve a hnilobných procesov prevládajú. Malabsorpcia živín vedie k Hypovitaminóza, zaostávajú vo fyzickom vývoji, dystrofických zmien v rôznych orgánoch a tak ďalej.
zmiešaná forma
To sa vyskytuje vo viac ako 70% prípadov. Vyznačujúci sa súčasnou prítomnosťou symptómov a lézií dýchacieho a tráviaceho ústrojenstva.
odstránené tvary
Výsledok z rôznych mutácií génu zodpovedného za cystickú rozvoja fibrózy. Klasický klinický obraz choroby v tomto prípade nie je dodržaná, a prevládajúce zlyhanie jedného alebo viacerých orgánov.
Vymazané forma cystickej fibrózy môže nastať:
- zápal prínosových dutín - zápal dutín, vyvíja v dôsledku porušenia odtoku hlienu z nich, čo vytvára priaznivé podmienky pre rast patogénnych mikroorganizmov.
- Opakujúce sa zápal priedušiek - tiež rozvíjať v rozpore s odlivom hlienu, ale klinické prejavy sú mierne, pľúcne tkanivo je ovplyvnený v menšej miere a choroba postupuje veľmi pomaly, takže je ťažké diagnostikovať.
- Mužská neplodnosť - To je spôsobené tým, zaostalosti semenovodu, alebo priechodnosti semenovodu.
- Ženská neplodnosť - pozorované zvýšenie viskozity hlienu krčka maternice, čo vedie vo spermií (mužské pohlavné bunky) Nemôže preniknúť do maternice a oplodniť vajíčko (ženské zárodočné bunky).
- Cirhóza pečene - ako izolovaná forma cystickej fibrózy, je veľmi vzácna, a preto sa u pacientov po dlhú dobu liečený pre vírusové hepatitídy a iných ochorení, ktoré sú v skutočnosti neexistuje.
Tento termín je označený črevnej obštrukcie spôsobené konečný obštrukcie ileum mekónia (Prvý novorodenca výkaly, čo predstavuje odlupujúcich sa buniek črevného epitelu, plodovú vodu, hlienu a vodu). To sa vyskytuje približne u 10% novorodencov. Po 1 - 2 dni po narodení dieťaťa brucha zväčší, je tu vracanie žlčové, úzkosť, ktorá sa následne nahradila letargia, znížená aktivita a javy všeobecného intoxikácie (horúčka, búšenie srdca, vo všeobecnom rozboru zmien krvných).
Bez akútnu liečbu môže dôjsť k prasknutiu hrubého čreva a rozvoj zápalu pobrušnice (zápal pobrušnice - serózna blana, ktorá pokrýva vnútorné orgány), Ktorý často končí smrťou dieťaťa.
Má fyzioterapia pri cystickej fibróze?
termín "kinezioterapia" Obsahuje súbor postupov a cvičení, ktoré by mali byť vykonané u všetkých pacientov s cystickou fibrózou. Táto metóda podporuje uvoľňovanie hlienu z bronchiálneho stromu, ktorý zvyšuje ventiláciu a znižuje riziko vzniku mnohých nebezpečných komplikácií.Rehabilitácia zahŕňa:
- l
Koloidné benígna struma štítnej žľazy - čo to je? Príčiny, príznaky a liečba
Čo je fibróza pankreasu?
Čo je glandulocystica hyperplázia endometria
Prsia prsníka: čo a ako zaobchádzať
Ako sa vyhnúť fibrózu pankreasu?
Aký je štítna žľaza nodulárna struma
Pečeňová fibróza: diagnostika a liečba
Dôvody pre vývoj a liečenie fibrózy prsníka
Molárna tehotenstva
Nemozol (pre deti)
Ambroxol návod
Reštriktívna kardiomyopatia, a najmä ich liečba
Kontraindikácie a spôsob života v rôznych formách mastitídy
Kvapalné mesons - kozmetológie novinka
Rysy vývoja a liečbe obličkových cýst
Pankreatín návod
Ovariálne cysty v priebehu tehotenstva
Účinná liečba pľúcnej fibrózou ľudových prostriedkov
Aké sú ľudové lieky používané na liečbu cýst v prsníkoch
Úspechy modernej ľudovej medicíne v liečbe cystickej fibrózy
Cysta pečene: príčiny a liečebné metódy ľudová
Delež v družabnih omrežjih:
Podobno