Reštriktívna kardiomyopatia, a najmä ich liečba

• Primárne (idiopatickej)
• fibroplastických endokarditída
• endomyokardiálne fibróza
• sekundárne

Reštriktívny kardiomyopatia - je skupina zriedkavých ochorení srdcového svalu, pre ktoré bránia krvné plnenie komôr v intervaloch medzi kontrakcií. To je spôsobené tým, že komorové steny stuhnúť a zle natiahnuté v dôsledku fibrózy. Vzhľadom k redukcii krvi plniť srdce, jeho množstvo nie je dosť pre normálny život.

Prečo získam?

Reštriktívny kardiomyopatie je idiopatickej a sekundárne. V prvom prípade hovoríme o nezávislý choroby, príčiny, ktoré nie sú jasné. Sekundárne forma sa vyvíja ako syndróm niektorých ochorení.

Primárne (idiopatickej) reštriktívny kardiomyopatia

Táto skupina zahŕňa dva ochorení: fibroplastických endokarditídu a endomyokardiálne fibrózu. Prvá prebieha s eozinofíliou (zvýšený počet eozinofilov v krvi), druhý - bez eozinofília.

fibroplastických endokarditída

Toto ochorenie sa nazýva endokarditída Leffler. Rozvíja v označenom eozinofília rôzneho pôvodu dochádza spravidla obyvateľa miernych zemepisných šírkach. Hlavnými dôvodmi pre hypereozinofilný zahŕňajú:


svrab

• alergie;
• psoriáza, ekzém;
• systémová vaskulitída;
• parazitické infekcie;
• opuch;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• idiopatickej hypereosinofilní syndróm.

Tento reštriktívny kardiomyopatia sa vyznačuje vysokým obsahom eozinofilov v krvi, ktoré sú uložené v myokardu vo veľkom množstve a ktoré sú predmetom degranuláciu. V tomto výbere proces prebieha toxických látok, ktoré vedú k poškodeniu myokardu a endokardu, a to endomyokardiálne fibrózy. Najzávažnejšie poškodenia srdcového svalu sú pozorované, ak sa choroba vyvíja na pozadí idiopatickej hypereozinofilného syndrómu.

príznaky ochorenia

Endokarditída Leffler náchylnejšie muži 30-40 rokov. Skoré príznaky sú zvyčajne chýba. V budúcnosti bude vykazovať známky idiopatickej hypereozinofilného syndrómu alebo prejavy iných chorôb spôsobených eozinofily (systémové vaskulitídy, ochorenie spojivového tkaniva, leukémia, nádory).

Idiopatická hypereozinofilný syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi vlastnosťami:

Slabosť - jeden z príznakov ochorenia

• slabosť;
• suché alebo vlhké kašeľ;
• chudnutie, strata chuti do jedla, nevoľnosť;
• bolesti brucha;
• svrbenie;
• horúčka;
• angioedém;
• fokálne infiltráty v pľúcach;
• závraty, bolesti hlavy;
• poruchy pamäti;
• zväčšenie sleziny a pečene.

Neskôr môže vstúpiť do chronického srdcového zlyhania známky ľavej komory, pravej komory alebo biventrikulárního typu (postihuje obe komory).

Pacienti s akýmkoľvek typom srdcového zlyhania sťažujú na bolesti na hrudníku, opuchy, dýchavičnosť, slabosť, únava, búšenie srdca. V zriedkavých prípadoch mdloby.

S rozvojom komory typu pravej srdcové zlyhanie pozorovaný mierny opuch členka, zväčšenú slezinu, pečeň pulzácie, podstatné plniace krčnej žily, ascites (tekutina v dutine brušnej).

V tvare ľavej komory boli vyvinuté fibrilácie predsiení je uvedené šelest v dolnej časti pľúc, ťažká dýchavičnosť pre zaťaženie, a potom v pokoji.

endomyokardiálne fibróza

Ďalšie Primárne reštriktívny kardiomyopatie - A endomyokardiálne fibróza, ktorá sa vyskytuje bez eozinofília. Je charakterizovaný výraznou fibróza, endokardiálnej zahusťovanie jednej alebo oboch komôr. Ochorenie sa vyskytuje v tropickej Afrike. Choré rovným dielom muži aj ženy, zvyčajne nízke sociálne postavenie, najmä deti a mládež.

príznaky ochorenia

Vývoj endomyokardiálne fibróza nastane postupne, aj keď v niektorých prípadoch na začiatku príznakov. Hlavným prejavom tejto choroby - to je srdcové zlyhanie, ktoré môže byť pravé alebo ľavej komory, ale je bežnejšie biventrikulárnej. V každom prípade, pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť a únava.

Sekundárne reštriktívny kardiomyopatia

Sekundárne formy sú syndrómy iných ochorení, ako je napríklad sarkoidóza, sklerodermia, hemochromatóza, amyloidóza, glycogenoses, karcinoidové ochorenia srdca, srdcové nádoru, ochorenia srdca lieky.

výhľad

Prognóza tohto ochorenia je nepriaznivá. Viac ako polovica pacientov zomiera do piatich rokov od nástupu ochorenia. Reštriktívny kardiomyopatia komplikuje arytmií, tromboembolické choroby a progresii srdcového zlyhania, prečo sa počasie len zhoršuje.

Ako sa správať?

Včasné zahájenie liečby môže mierne zvýšiť mieru prežitia. Ale najčastejšie používa k dnešnému dňu liečby nie je dostatočne efektívna.

Liečba idiopatickej formy

diuretický

Symptomatická liečba je vymenovanie diuretiká, srdcové glykozidy, antiarytmiká, vazodilatancií. Je veľmi dôležité vziať do úvahy vedľajšie účinky liekov a kontraindikácie. Srdcové glykozidy sú uvedené v prípade ťažkých porúch funkcie myokardu.

Účelom lekárske symptomatická liečba:

• Zníženie tlaku v ľavej komory;
• Zníženie stagnácie v obehu kruhoch;
• Prevencia tromboembolickej choroby.

Pri reštriktívny lézie nemožno vždy predpísať lieky, ktoré sa bežne používajú na liečbu srdcového zlyhania, ako sú diuretiká. Diuretiká môžu spôsobiť zhoršenie kvôli množstvu zníženie krvi prúdiacej tlaku srdca a krvných zníženie.

Ak sú chirurgické techniky používajú fibroplastických endokarditídu. Počas operácie, je vyrezanie zahustené endokardu, ovplyvnenej fibrózou. Tak späť ventrikulárna funkcie. Chirurgia zlepšuje zdravotný stav pacienta a prognózu. Pri zlyhaní ventilov (trikuspidální a mitrálnej) prípadne ich protézy.

transplantácie srdca v tomto prípade nie je efektívna metóda, pretože fibróza čoskoro vyvíjať nové srdce.

Liečba sekundárnej reštriktívny kardiomyopatia

V sekundárnych foriem ochorenia môže niekedy zabrániť porážku a čiastočne obnoviť funkcie srdca. V týchto prípadoch je liečba vykonávaná príčinnú ochorenia.
Napríklad v sarkoidózy (benígne lymfóm), autoimunitné mechanizmus vývoj je všeobecne vypúšťaná kortikosteroidy, ako je prednizón.

Hemochromatóza, keď je v tkanivách a orgánoch hromadí nadmerné množstvo železa chelát a predpísané bankovanie, zníženie jeho koncentrácie v tele.

Okrem toho, odporúčame učiť príznaky masívne infarkt srdca.