Hypofýza nanizmus (prevyšovať). Príčiny, príznaky, účinná liečba.

Takmer každý človek aspoň raz v živote stretol dospelí sa o druh ľudí, ale s veľmi malým rastom. Okamžite tam je myšlienka, ako by to mohlo byť a prečo sa to stane.

Tento článok sa bude upozorniť na problematiku takých chorôb, ako hypofýzy zakrpatenie alebo ako to je označovaný ako hypofýzy malým vzrastom, ako jedna z chorôb narušiť normálny rast a fyzický vývoj človeka.

Toto ochorenie postihuje mužov aj ženy. Keď trpasličí zakrpatenie muži dosiahnuť rast až 130 cm. Zatiaľ čo ženy sú stále na viac ako 120 cm.

trpaslík nanizmus - ochorenie spojené s narušením endokrinného systému, a najmä nedostatočné rozdelenie rastového hormónu, čo vedie k tomu, že oneskorené rast kostry a všetkých vnútorných orgánov.

Anatómie a fyziológie endokrinného systému

Endokrinný systém - komplex orgánov, ktoré syntetizujú biologicky aktívnych látok - hormónov v krvi.

Endokrinný systém sa skladá z centrálnych a periférnych orgánov.
Ústredným orgánom patrí hypotalamus a hypofýzu.

Pri všetkých periférnych orgánov - štítna žľaza, nadobličky, vaječníky (u žien), semenníky (u mužov). Pankreas sa vzťahuje na subjekty funkcie zmiešané.
hypotalamus To vytvára takzvané uvoľňujúce faktory, ktoré prispievajú k rozvoju hormónov hypofýzy, ktoré regulujú aktivitu vnútorných orgánov. Jeden taký hormón je rastový hormón, ktorý sa syntetizuje v predného laloku hypofýzy.

Pôsobenie rastového hormónu sa líši od pôsobenia iných Gomonov vnútornou sekréciou, ktoré najprv vplyv na periférne endokrinné žľazy, a zase produkujú hormóny nevyhnutné pre normálne fungovanie celého organizmu. Somatropín zbavený takejto interakcie. Rastový hormón má priamy vplyv na rast, vývoj a fungovanie všetkých vnútorných orgánov a systémov.

Akcia rastového hormónu sú rozmanité a početné. Nižšie sú uvedené príklady tých najdôležitejších:

• Podporuje rast a vývoj kostí, zvyšuje ich obsah minerálov
• To stimuluje syntézu proteínov v bunkách, a tiež inhibuje ich rozpad.
• Somatomedin stimuláciu tvorby v pečeni a obličkách.
• Zvyšuje spaľovanie tukov a zvýšenie mastných kyselín v krvi vytvorené v tomto procese. Mastné kyseliny, keď sa vylučujú veľké množstvá výpočtového výkonu. Existuje teda ekonomika proteínov.
• To má významný vplyv na všetkých fázach metabolizmu sacharidov. Zosilňuje sekréciu inzulínu, enzýmová aktivita sa zvyšuje insulinase - enzým degradujúce inzulín. Pri dlhšom zvýšenej koncentrácie somatotropínu v krvi môže dôjsť pankreatické vyčerpanie (produkuje inzulín) a vyskytujú sa diabetes mellitus.

Dôvody, ktoré vedú k rozvoju hypofýzy zakrpatenie

Faktory, ktoré vedú k rozvoju tohto ochorenia sú rozdelené do niekoľkých kategórií.

Do prvej kategórie patria genetické faktory. V prípade, že rodina či ďalšie príbuzní boli narodených detí, ktoré následne vyvinutých nanizmu, približne 50% prípadov existuje riziko výskytu tejto choroby v budúcej generácii.

  Druhá kategória dôvodov To sa odkazuje na zaostalosti centrálnych endokrinných orgánov - hypotalamus alebo hypofýzy. To tiež zahŕňa:

• Nádory rastúce v centrálnom nervovom systéme (hypofýzy chromofobní adenóm, glióm, na úrovni optického chiasm, kraniofaryngiom).
• Traumatické poškodenie mozgu, čo vedie k narušeniu prietoku krvi a funkcie hypotalamu, hypofýzy.
• Rôzne bakteriálne a vírusové infekcie, ktoré prenikajú do centrálneho nervového systému (závažná pneumónia, sepsa).
• Autoimunitné ochorenia Vývoj hypofýzy zápalu, čo vedie k zníženiu syntézy rastového hormónu.
• Rádioterapia a operácie na úrovni hypotalamu alebo hypofýzy.

Tretia kategória dôvodov, čo vedie k vývoju malého vzrastu hypofýzy, je znížiť citlivosť tkaniva vnímať dopad na ich rastového hormónu. Hladina rastového hormónu v krvi môže byť úplne normálne.
Tam korellyatsionnaya súvislosť medzi rastovým hormónom a somatomedin generácie.

somatomedin - biologicky aktívne látky, ktoré sú syntetizované v pečeni pôsobením rastového hormónu a pomôcť im v aktivácii rastových procesov v tele. Ukazuje sa, že s nedostatkom funkčnej aktivity somatomedin somatropín klesá, a to aj vtedy, ak je hypofýza syntetizuje dostatočné množstvo.

Symptómy hypofýzy malým vzrastom

Kauzálne faktory hypofýzy trpasličieho vzrastu, veľmi často porušujú nielen produkciu rastového hormónu - rastový hormón, ale aj iné hormóny sintetiziruemyh v hypotalame a hypofýzy. Preto sa často stáva, že klinické príznaky ochorenia je veľa a sú rôzne.
Niekoľko odlišných foriem hypofýzy malým vzrastom.

• Čistá forma je charakterizovaná len znížením koncentrácie rastového hormónu v krvi, alebo neprítomnosť jeho vplyv na vývoj orgánov a tkanív.
• Zmiešané formy, v ktorom je nielen klinický obraz z nedostatku rastového hormónu, ale nedostatok hormónov štítnej žľazy alebo vplyv pohlavných hormónov na vývoj rozmnožovacieho systému.

Príznaky čistého nedostatkom rastového hormónu
Pri narodení, váha a výška dieťaťa zodpovedá bežným ukazovateľov. Zvyčajne sa choroba začne prejavovať počas 3-4 rokov. Všetko to začína s tým, že rodičia dieťaťa začínajú všímať oneskorenie rastu. Charakteristickým rysom je to, že proporcie hlavy, trupu, horných a dolných končatín sú rovnaké ako u normálneho človeka, potom tam sú harmonické, len menšie.

Zakrpatenie je v kombinácii s typickým pohľadom dieťaťa:

• Tvár malé, okrúhle, s veľkou vyčnievanie čela, chrbát nosa mierne sploštené. Dojem je, že čelíme veľké bábiku.
• Koža je tenká, suchá, bledá vyzerajúce.
• Podkožný tuk nie je rovnomerne rozložená po celom tele. Upozorňuje na neprimerané ukladanie tukov vo väčšej miere na brucho, lonovej kosti, stehná, v prsníku.
• Svaly sú slabé.
• Malá veľkosť genitálií. Dôležitým detailom je, že pohlavné orgány mužov a žien normálne vyvinuté z funkčného hľadiska.
• Inteligencia je uložený u takých ľudí

Hypofýza nanizmus s nízkou funkciu štítnej žľazy
Podľa dobre známych hlavných príznakov čistej forme hypofyzárneho zakrpatenie pripojiť chybnú funkciu orgánov a systémov súvisiacich s fungovaním nedostatočnosti štítnej žľazy (hypotyreóza).

Charakteristické príznaky hypotyreózy patrí:

• Zahustený kože, chladný a suchý na dotyk. Väčšinou na dlaniach označený olupovanie pokožky.
• Podkožné edematous vrstva impregnovaná kvapalinou. Osoba sa stáva guľaté, úzke očné štrbiny.
• Srsť je tenká, krehká, chýba lesk.
• Srdcovo-cievny systém je označený spomalenie tepovej frekvencie. Pulz vzácne, slabé plnenie.
• V závažných prípadoch štítnej nedostatočnosti, zreteľne prejavuje mentálna retardácia. Znižuje proces zapamätanie slovnej zásoby je zlá.

Hypofýza nanizmus sexuálna nezrelosťou (infantilizmus)
Dospievania choroby je rovnaká ako u detí, ktoré trpia iba z dôvodu nedostatočnej produkcii rastového hormónu. Zvláštnosťou tejto formy choroby je, že nebude vyvíjať nielen pohlavné orgány, ale aj zaostávajú vo vývoji sekundárnych pohlavných znakov oboch chlapcov a dievčat.
V chlapcov, teenagerov

• Infantilné genitálie, penis je malé rozmery.
• Šourek je tiež nedostatočne.
• Malé semenníky niekedy nezostúpené semenníky v miešku, jedno alebo obojstranné.
• Nevyvíjal vlasy na lonovej kosti, podpazušie alebo tvár.
• Hlas, stále zostáva dieťaťom.

U dievčat, dospievajúcich

• Veľké a malé pysky ohanbia malé rozmery v budúcnosti aj naďalej nedostatočne rozvinuté.
• No ovolosenenie v ohanbí.
• malá veľkosť pŕs. Areola nie sú dostatočne rozvinuté, nie je v peripapillary regióne no pigmentácie
• Nie sú žiadne mesačné menzes

Obe pohlavia kostra kosti sú nedostatočne rozvinuté a existuje tendencia k obezite, s preferenčným ukladaním tuku brucho a stehná.

Diagnostika hypofýzy zakrpatenie

K tomu, aby diagnózu hypofýzy zakrpatenie pomocou sady dát, priamy dôkaz v prospech tejto chorobe. V diagnostike laboratórne testy použité v spojení s inštrumentálnymi vyšetrovania.

Z histórie choroby dôležité informácie sú viditeľné zaostávanie v raste od 2-3 rokov veku, vyváženie tela a uchovanie duševných schopností.

laboratórne testy
V laboratórnych vyšetrení, je jedným z hlavných miest zaberajú diagnostické testy na identifikáciu krvnej hladiny rastového hormónu, u ktorých sa používajú rôzne biologicky aktívne látky a liekové prípravky. Medzi najbežnejšie testy sú:

Ochutnať pomocou inzulín.
inzulín - hormón produkovaný v pankrease. Slúži k lepšiemu vstrebávaniu glukózy z krvi. Tiež to má tú vlastnosť, že stimuluje syntézu rastového hormónu hypofýzou.

Základom tejto vzorky je, že iv podaním malých dávok inzulínu v normálnej koncentrácie somatotropínu musí byť zvýšená. Keď vzorka hypofýza nanizmus je negatívny, teda hladina rastového hormónu zostáva na predchádzajúcich obrázkoch. Inzulín podávané pomaly a opatrne, aby sa zabránilo predávkovaniu a významné zníženie hladiny cukru v krvi.

Skúška použitia glycínu alebo arginín
Glycín a arginín - neesenciálne aminokyseliny, zlepšuje metabolické procesy na úrovni centrálneho nervového systému. Používa sa pre zvýšenej fyzickej a psychickej záťaži.

V endokrinológii používa tieto aminokyseliny schopnosť stimulovať produkciu rastového hormónu. Negatívny test potvrdí diagnózu - hypofýza malým vzrastom.
Test s klonidínom (klonidín).

klonidín - liečivo, ktoré znižuje krvný tlak. Avšak, to je tiež používaný vo formulácii vzoriek pre detekciu vypúšťanie nedostatkom rastového hormónu.

RTG vyšetrovacie metódy
K objasneniu možnú príčinu ochorenia za použitia röntgenového žiarenia. Na jednoduchom RTG viditeľné: lebky, a miesto, kde sa hypofýzy (ephippium). V rôznych porúch sella štruktúry k zvýšeniu alebo zníženiu jeho veľkosti, ako aj rôzne deformácie, spôsobené úrazom alebo nádory - jasne viditeľné zmeny.

Pri použití počítačovej tomografie je zrejmé nezrelé osifikácia kostí zóny. Za normálnych okolností kosť je tvorená od chrupavky a postupne znehybnený. Tento proces začína tzv osifikácia bodov a doplnená o zhruba 20 až 25 rokov života. Keď vrodené poruchy rastového hormónu výroby dátových bodov zostanú viditeľné život. 

Liečba a prognóza hypofýzy zakrpatenie

Úspešná liečba závisí úplne na tom dôvodu, ktorý spôsobil ochorenie. S včasnú detekciu a diagnózu hypofýzy zakrpatenie môže byť úspešne použitý ako substitučnú terapiu u rastového hormónu syntetického alebo prírodného pôvodu (extrakt z prasacej hypofýzy).

somatropín určiť až 13-14 rokov so zreteľom na účinnosť jej vplyvu na zvýšenie koncentrácie v krvi Somatomedin, rastový hormón, bez ktorých by činnosť je obmedzená. Ak sa po nejakej dobe dochádza k nárastu počtu Somatomedin, znamená to, že úspešnú liečbu.
Ďalšie kritériá pre účinnosť liečby je považovaný za zvýšenie rastu pacienta. Ak sa po roku užívať lieky pacient je zvýšená o 8-12 cm, je liečba účinná.
Brať lieky niekoľkokrát týždenne po dobu 2-3 mesiacov, potom urobiť prestávku. Dlhšie nekontrolované použitie rastového hormónu vyvoláva tvorbu protilátok proti nemu, takže všetko, liečba musí prebiehať pod ovládacie endokrinológa.

V primárnom procese v hypotalame sú priradené pre príjem somatoliberin. Somatoliberin ovplyvňuje hypofýzu, má povzbudzujúce účinky.

somatomedin C syntetický liek sa používa v prípadoch, keď hladina rastového hormónu v krvi je normálne, ale z dôvodu nedostatku Somatomedin, jeho účinok je znížený na nulu.

liečba steroidy
Steroidné hormóny (testosterón retabolil) úplne nahradiť účinky, rastový hormón, ale posilniť procesy rastu a vývoja kostry, rovnako ako pomoc pri vývoji vnútorného rastového hormónu. Začatie liečby v priemere, a to od 5-7 rokov veku, nie však dlhšie ako 18 rokov.

symptomatické činidlá
Pri kombinácii formu choroby, kedy je nedostatok ďalších paralelných typov hormónov, spolu s rastovým hormónom použitý zodpovedajúce syntetické analógy chýba hormóny.

L tyroxín Thyreocombum - predpísal Ak štítna žľaza nevytvára plne potrebám tela v hormónov produkovaných nej. Dávky sú vybrané odborného lekára v závislosti na veku, závažnosti ochorenia a kvantitatívnym nedostatkom hormónov štítnej žľazy v krvi.

Oprava nedostatočnej funkcii pohlavných hormónov Táto látka sa podáva po nástupe puberty, ako aj pohlavné hormóny ovplyvňujú vývoj kostry a charakteristiky sekundárnych pohlavných znakov (ovolosenenie vo lonovej oblasti, vývoj mliečnej žľazy, rast vlasov na tvár, hlas, atď.). Používa sa na tento účel:

pre chlapca

• choriogonadotropín niekoľkokrát týždenne po dobu 3 mesiacov. Potom urobiť prestávku.
• methyltestosterónu - mužský pohlavný hormón, podávaný v kombinácii s nízkou účinnosťou ľudského choriogonadotropínu.

dievčatá
estrogény  - ženské pohlavné hormóny. Použitá v súlade s fyziologickým pohlavného cyklu, aby sa predišlo komplikáciám spojených s oneskoreným alebo nadmerné menštruačné funkcií.

• Sinestrol -   Podáva sa v malých dávkach v prvej polovici menštruačného cyklu.
• choriogonadotropín - príjem, z druhej polovice menštruačného cyklu.

prognóza z veľkej časti kvôli príčine choroby. Keď genetické defekty a prenos ochorenia dedičnosťou, skorá liečba spomaľuje progresiu ochorenia. Ľudia s vrodenou hypofýzy nanizmu včasnej liečby môže výrazne pridať k rastu a musí byť schopný správne fungovať.

Hypofýzy nanizmus spôsobené nádory mozgu, hypofýzy a hypotalame najmä ťažšie liečiť kvôli ťažkostiam prevádzkovanie prístup do miesta lokalizácie dátových štruktúr. Často sa stáva, že táto kategória pacientov, ktorí dostávali rôzne skupiny zdravotne postihnutých, pretože nízky rast a obmedzenými fyzickými schopnosťami, obmedziť rozsah oblasti zamestnanosti.

Prevencia vzniku hypofýzy zakrpatenie

Bežné preventívne opatrenia, aby sa zabránilo výskytu hypofýzy zakrpatenie neexistuje. Snáď len:

• Aby prijali opatrenia na elimináciu nepriaznivých faktorov životného prostredia (výfukové plyny, toxíny, jedy a iné chemikálie) počas tehotenstva a dojčenia prvých rokoch po pôrode.
• poranenia hlavy prijaté pri narodení môžu ovplyvniť rozvoj tohto ochorenia, takže je nutné venovať veľkú pozornosť a starostlivosť pri pôrode, pretože to ovplyvňuje jeho budúcu plný život.
• bohaté na vitamíny a minerály správnej výživy prispeje k lepšej rast a vývoj dieťaťa.
• Skorá liečba obličky, pečeň, zabráni rozvoju ochorenia.