Hypofýzy nanizmus (hypofýzy nanizmus)

Video: Prejav JL Skorodok, fragment 2

Hypofýza nanizmus - ochorenie spôsobené nedostatočnou produkciu rastového hormónu predného laloku hypofýzy, porušenie jeho zloženia, kvality tkaniva na hormón necitlivosti. synonymný s termínom - "microsomia" "hypofýzy zakrpatenie" a

Štatistiky ukazujú, iný výskyt choroby vo svete, v Amerike, Ázii a Afrike, jeden prípad na 4000 obyvateľov, 5 krát menej v Rusku. Avšak, nejaké rasovej alebo národný dôvody nepreukázali. Je známe, že muži sú chorí dvakrát častejšie ako ženy.

Patologický mechanizmus choroby

Štúdia výrobných vzťahov rastu hormónu hypofýzou Ukázalo sa, že indukujú patológie môže hypotalamu.

Video: Prečo Rusko nemá dostatok lacné drogy?

Normálny postup je nasledujúci: Hypotalamus uvoľňuje stimulujúci hormón, v reakcii na adenohypofýzy syntetizuje a uvoľnené do rastového krvnej hormónu (STH), vstupuje do pečene a tkaniva a spôsobuje účinnú produkciu inzulínu podobný rastový faktor №1 (IGF-1), čo vedie k zvýšeniu množstvo plastov (stavebných materiálov) sa vyskytuje a svalovej rast, svalov tvorený.

VIDEO: TOP 10 Väčšina mladých ľudí na celom svete

Narušenie tohto reťazca pri akejkoľvek fáze v hypofýzy malým vzrastom.

dôvody

Hlavnou príčinou hypofýzy zakrpatenie je považovaný za dedičnú. Dôkazom toho je narodenie detí v rovnakej rodine, neskôr sa stal trpaslíci. Existujú však aj ďalšie dôvody:

• hypotalamus nádor hypofýzy alebo selektívne narušenie výroby somatotropic hormón alebo viac hormónov;
• rodový hlava novorodenca poranenia mozgu;
• leukémie u detí;
• účinky rádioterapie.

kritériá pre rast

Bolo zistené, že v normálny vývoj dieťaťa by malo vyrásť na 7-8 cm za rok, s malým vzrastom hypofýzy došlo k nárastu len 3-4 cm. V dôsledku toho bude nevybavených rovesníkov prejavovať už v predškolskom veku. Kritériá pre zakrpatenie je považovaná za horná hranica rastu pre mužov 130 cm a 120 cm pre ženy.

Symptómy a klinické prejavy

Endokrinológ majú asi 60 druhov malým vzrastom.

• Hypofýza nanizmus u detí je zistená v predškolskom veku, kedy rodičia a lekári zaznamenať nárast oneskorenie dieťa v porovnaní so svojimi rovesníkmi o 2 roky. Päťročná vyzerá ako troch-medziročne.
• Vrodené zakrpatenie telo dieťaťa sa vyvíja a vyzerá proporcionálne, ale paže, nohy, hlava je oveľa menšie, než by mali byť v závislosti na veku.
• Vyznačujú malými "bábiky" rysy s dlhými riasami, vyčnievajúce čelo, malý nos pri zlyhaní.
• Všetky orgány majú tiež zakrpatené, mladí muži testikulárne hypoplázia, dievčatá oneskorenia alebo absencia menštruácie.
• Vzhľadom k nevyvinuté hrtanu hlas prenikavý.
• Možno až príliš silné vrstvy tuku na tele.
• Znepokojený celkovou slabosťou vo vývoji nádoru hypofýzy bolestí hlavy s nevoľnosťou, vracaním a zhoršené videnie (diplopia).
• Je to typické správanie sa pacientov s hypofýzy zakrpatenie: sú citlivé, náladový, zrušil, a vyžadujú ochranu, vzhľadom k súčasnému nedostatku TSH naučiť zlé. Existujú formy choroby, ktorá sa vyznačuje tým, vývoj úplné idiotství.
• Pacienti sú bezdetní, a zároveň vytvoriť rodinu.
• V dospelosti, koža rýchlo starne, čo sa prejavuje veľa vrások na tvári.

Vonkajšie príznaky ochorenia je niekedy zamieňať s hemifaciálny microsomia. Ide o ďalší dedičné ochorenie, ktoré samo o sebe prejavuje izolovanú porušenie tvárových kostí rastu, uší, poschodia, lícne kosti a čeľuste. Už teraz je zrejmé, v grudnichkovom období. Čeliť asymetricky vzhľadom k plochosti uhla lícne kosti na jednej strane, náhle zlomený uhryznutím. Dieťa je ťažké prehĺtanie a žuvanie. Hemifaciálny microsomia zistené pri pohľade stomatológ (lekári brať v detskej zubnej kliniky).

Táto choroba sa netýka produkcia hormónov hypofýzy. To sa vyskytuje u plodu v priebehu prvých mesiacov tehotenstva ako dôsledok chybného pokladanie kosti kľúčika. Ošetrenie sa vykonáva na 16-18 rokov, kým sa nezastaví rast kostí. Dieťa s hemifaciálnym microsomia trvá dlho nosiť rovnátka nainštalované v čeľusti, tvárovej plastickej chirurgie. Pre rodičov, je riziko určené re-narodenia detí s podobným patológiou vo výške 2%.

diagnostika

Pri pohľade z dispenzárnej pediatrov vykonáva rozmer rastových parametrov. Poznámka: rýchlosť nárastu oproti predchádzajúcemu obdobiu. Po zistení lag je dieťa odoslaný endokrinológa.

Jedným z diagnostických metód - X-ray ruky. Z povahy kostného tkaniva môže byť nastavená odchýlku od požadovanej zmeny súvisiace s vekom.

Definícia tropických hormónov v krvi biochemických techník poskytuje charakteristický obrazec poklesu. Okrem toho, test sa vykonáva na zavedenie zrážacích faktorov, s cieľom objasniť podmozgovej príležitostí na syntézu tropických hormónov.

Röntgenové snímky "Sella" (tvorby kostí, čo je hypofýza) a magnetická rezonancia pomôcť identifikovať zvýšenie predného laloku hypofýzy.

Liečba hypofýzy zakrpatenie

Stravovanie pacienti musia obsahovať dostatok bielkovín a vitamínov, že je plný energie.

Medical taktika vyžaduje kompletné vyšetrenie pacientov. V prítomnosti nádoru rádioterapie, chemoterapia, chirurgického zákroku podľa pokynov svojho lekára.

Ak chcete obnoviť chýbajúce hormóny dieťa začne zavedenie umelých rastových faktorov. Americkí lekári sa domnievajú, že tieto potreby ošetrovanie všetkých narodených detí a široko používanou metódou dlhodobé kompenzácie.

Video: 27/03/2015 DONNMU Gorky Nikonov - "prvotné nanizmus"

Zavedenie hormonálnych prípravkov rastových vykonávať denne pred koncom tvorby kostnom skeletu. Táto funkcia je detekovaná na röntgenovom snímku. Ak bol dokončený proces, budú účinky liečby rastovým hormónom.

Taktiež menuje anaboliká, vitamíny. Ak je diagnostikovaná na celkovej zlyhanie hypofýzy (hypopituitarizmus) v liečbe pridávajú všetky potrebné faktory.

Účinná liečba vedie k zvýšeniu rastu v prvom roku 10-15 cm, rýchlosť rastu ďalej znížený na 2 cm za rok.

výhľad

Priaznivé prognóza v neprítomnosti nádoru a začiatkom liečby. Hoci na dosiahnutie dostatočného rastu zriedka. Iní mali zaobchádzať dieťa, nie ako dieťa, a v súlade s jeho skutočný vek. Musíme si uvedomiť, že väčšina intelektuálne schopnosti nie sú znížené. Malý muž s malým vzrastom hypofýzy v pozícii získať realizovateľné povolania.