Akromegália, gigantizmus a rastový hormón

THP Vyrába sa v prednej hypofýze. Pre rast organizmu ako celku spĺňajú THP. Dobrý deň, milí čitatelia tohto blogu "Hormóny sú normálne!". Volám sa Dilara Lebedev, I endokrinológ a autor tohto blogu. O mne si môžete prečítať na stránke "O autorovi".

Po prečítaní tohto článku sa dozviete:

• Čo je to rastový hormón, a to, čo je pre vaše telo?
• Čo sa stane, keď sa zvýšila hladina rastového hormónu?
• Aké sú dôvody pre zvýšenie rastového hormónu?
• Ako sa prejaví choroba so zvýšením rastového hormónu?

THP (Rastový hormón, rastový hormón), sa syntetizuje bunkami predného laloku hypofýzy (somatotrofami), ktoré zaberajú 35-45% z buniek hypofýzy. THP nestabilné. jeho polčas rozpadu je rovná 20-25 minút.

V krvi, existujú 2 formy rastového hormónu: «veľký» -STG a «malým» -STG. «Malý» -STG zvýšila biologickú aktivitu. Je to prostredníctvom tohto formulára zobrazia všetky účinky rastového hormónu.

Syntéza rastového hormónu hypotalamu kontrolovanej. Je produkovaný tzv uvoľňujúce faktory. Somatoliberin stimuluje syntézu rastového hormónu, a somatostatínu blokov.

sám THP Vynaloží jeho vplyv na telo nie je priamo, ale cez sprostredkovateľov hormónov. Nazývajú sa rastové faktory podobné inzulínu (IGF, Somatomedin). To IGF-1, ktorý je produkovaný v pečeni, je jeden z markerov ochorení súvisiacich s rastovým hormónom.

Sekrécia rastového hormónu je najmä v období spánku (70%). Spomeňte si na frázu "keď spíte. - vyrastú" Je to o rastového hormónu.

Syntéza a sekrécia rastového hormónu sa zvyšuje v nasledujúcich prípadoch:

• pohybová aktivita
• stres
• Príjem bielkovín potravín
• Zavedenie aminokyselín (arginín a leucín)
• predĺžený pôst
• malabsorpcie potravín

Zníženie sekrécie rastového hormónu:

• Zvýšená hladina cukru v krvi
• Zvýšená hladina cholesterolu v krvi

Pri zvýšenej rastový hormón,

K dispozícii sú ochorenia, ktoré sa vyznačujú zvýšenými hladinami rastového hormónu v krvi. Takáto ochorenia zahŕňajú akromegália a gigantizmus.

Gigantizmus rozvíja u detí a dospievajúcich do obdobia puberty, do uzavretých epifýzy kostí (rast kostí zóny). Ich rast kostí do dĺžky. Abnormálne vysokú Lyudmila muži považujú rastie viac ako 200 cm a ženy sú vyššie ako 190 cm. Najvyšší muž podľa Guinessovej knihy rekordov, je Sultan Kosen Turecka, jeho rast je viac ako 2,5 metra.

Keď títo pacienti sú zavreté rast kostí zóna, už rastú na šírku v budúcnosti kosti. V takom prípade je stav sa nazýva akromegálie. Dôvodom je, že dôvod, ktorý spôsobil gigantizmus, nebola odstránená.

Akromegália vyskytuje u dospelých, ktorí už uzatvorené rastové zóny. A kosti nerobia nič, ale rastie do šírky. Navyše, tam je rast, nielen kosti, ale aj mäkké tkanivá a orgány, metabolizmus. Toto zvýšenie šírky sa vyznačuje disproporcií, t. E. zväčšiť veľkosť končatín, to znamená napríklad, relatívne neprimerané do zvyšku tela.

Akromegália trpí asi 50-70 ľudí za 1 milión obyvateľov. Každý rok zaznamenaný 3-4 nových prípadov na 1 milión ľudí v krajine. Muži a ženy ochorie rovnakej frekvencii.

Na začiatku ochorenia je zvyčajne nie je diagnostikovaná. K tomu dochádza priemerne po 8-10 rokov po začiatku ochorenia, kedy sa objavia príznaky choroby. Vzhľadom k tomu, priemerný vek pacientov s akromegáliou je 40-50 rokov.

Pri zvýšenej hladiny rastového hormónu majú vysokú úmrtnosť (2-4 krát väčšia ako u všeobecnej populácie). Ak sa doba nezačína liečbu, 50% pacientov nemal žiť až 50 rokov.

Dôvody pre zvýšenie rastového hormónu

Hlavným dôvodom zvýšenia rastového hormónu je adenóm hypofýzy (somatotropinoma), ktorý sa vyskytuje u 98% všetkých prípadov akromegália. A všetky nádory - to makroadenómov ktoré presahujú Sella a všetky nádory - mikroadenómov, ktoré nie sú väčšie ako 10 mm v priemere.

V podstate sa jedná o monoklonálnu nádor, t. E. len produkovať rastový hormón. Ale tam sú zmiešané adenómov, ktorý, spolu s rastovým hormónom, môžu byť syntetizované ako je prolaktín, TSH, ACTH, LH, FSH. Vo väčšine prípadov zmiešaných nádorov dochádza adenóm syntetizujúcu rastového hormónu a prolaktínu. O hyperprolaktinémiu sa môžete dozvedieť z článku "Z toho, čo zvyšuje prolaktín?", v ktorom budem hovoriť o hlavných prejavov a príčin ochorení.

o 2% všetkých prípadov zvýšenie rastového hormónu má ektopickú nádor, tj. napr. nie je spojený s hypofýzou. Nádory syntetizujúcu GH prebytku, môže byť umiestnený vo vnútri lebky (endokranialnye) a von z lebky v iných orgánoch (ekzokranialnye).

Prvý z nich zahŕňa hltana nádoru a klinové sinus. Druhá skupina zahŕňa nádorov pľúc, mediastíne, pankreasu, hrubého čreva, vaječníkov a semenníkov. Okrem toho môžu tieto nádory syntetizovať sám THP, a somatoliberin (hypotalamus hormón, ktorý stimuluje syntézu GH).

o asi 1% Vo všetkých prípadoch akromegália tvorili familiárne formy a dedičné choroby, pri ktorej príznak je akromegália.

Takáto ochorenia zahŕňajú:

• Syndróm Mc Kyung-Albright
• Wermer syndróm (ME-1)
• Izolované familiárnej akromegália
• komplex Carney

tiež izolované čiastočné akromegália, pričom skelet časti alebo orgány zvýšiť. Tento akromegália nie je v dôsledku prebytku rastového hormónu, a zvýšená citlivosť tkanív týchto orgánov do STG.

Symptómy zvýšenej rastového hormónu

Príznaky akromegália spôsobené adenómu hypofýzy môžu byť rozdelené do 3 skupín:

1. Príznaky spôsobené prebytkom rastového hormónu.
2. Symptómy spojené s rastom adenómov v mozgu.
3. Príznaky súvisiace s poklesom vylučovanie ďalších hormónov.

Príznaky spôsobené prebytkom rastového hormónu

vzhľad

V prvom rade upozorniť na vonkajší vzhľad pacienta. Keď choroba vyvinutá, zmeny vo vzhľade, diagnózu akromegálie možné nastaviť od prahu. Taký charakteristický vzhľad, sú pacienti so zvýšenou sekréciou rastový hormón.

Hrubnutie tvárových čŕt je pozorovaná, čo sa prejavuje zvýšenie obočie, lícnych kostí, nosa, pier, uší, dolná čeľusť (je tlačil dopredu - predhryz). Pacienti sú nútení neustále meniť klobúky, rukavice a topánky na väčšej veľkosti, t. To. Tieto časti tela sú tiež zvyšuje.

Napríklad pacient s akromegáliou môže byť v porovnaní s Shrek karikatúre rovnakého mena, ktorý, mimochodom, bol skutočný prototyp, trpí akromegáliou. Tento boxer Maurice Tillet. To, že je zobrazený na fotografiu vyššie.

kožné zmeny

Koža sa stáva hustý, zahustený, s mnohými záhyby a vrásky, a to najmä na pokožke hlavy. V oblasti trenia s oblečenia a záhyby označené hyperpigmentácia (tmavnutie). Často označované zvýšený rast vlasov, akné, potenie a zvýšené mastnotu pleti tým, že zvyšuje množstvo potu a mazových žliaz.

Zvýšenie veľkosti orgánu

Zmena veľkosti subjektov uvedených rozšírenú jazyk, slinné žľazy, pľúca, srdce, pečeň, obličky a črevá. Spočiatku, tam je nárast svalovej sily a vytrvalosti, ale postupom času sa svaly začnú vyskytovať sklerotické procesy, ktoré vedú k svalovej atrofie a slabosť.

Tieto sklerotické zmeny nastávajú vo všetkých orgánoch, čo spôsobuje ich porážke. Zvlášť významný vplyv na pľúcach (pľúcna fibróza, emfyzém), srdce (kardiomyopatia).

Rast chrupavky vedie k spoločnej deformity. Objavujú sa bolesti a poruchy mobility. U pacientov s vysokým obsahom rastového hormónu má často rezistentné hypertenzie (4-5 krát častejšie ako u všeobecnej populácie).

Zmeny v metabolizme

Zmeny v metabolizme, je rozvoj rezistencie na inzulín (100% pacientov), ​​diabetes (v 25-30% pacientov). Tiež tam je porušenie metabolizmu lipidov (v 100% prípadov). U týchto pacientov je zvýšená hladina cholesterolu.

sa zvyšujúce STG K dispozícii je posilňovanie straty vápnika v moči, ale v rovnakej dobe, to je dobre absorbovaný v žalúdku, takže hladina vápnika zostáva normálne. Ale v reakcii na stratu vápnika v krvi je hromadenie nadbytku fosforu. Všetky tieto zmeny vedú k tvorbe obličkových kameňov (v 45% prípadov).

neurologické poruchy

Neurologické poruchy sú spojené nielen s intenzívny rast nádoru a tlaku na okolité mozgového tkaniva. Zmeny sú na periférii. Stlačenie rozšírenú periférneho nervu a opuchnuté tkaniva.

To sa prejavuje syndrómy tunel, ako je syndróm karpálneho tunela, ktorá sa vyvíja pri stláčanie stredového nervu horné končatiny. Keď sa to stratil hmatové a citlivosti k bolesti, rovnako ako s parestézia (pocit plazenie kožu).

syndróm spánkového apnoe

spánková apnoe (apnoe) počas spánku je spojený s rastom mäkkých tkanív horných dýchacích ciest, a poškodenie dýchacích centier.

Príznaky týkajúce sa rastu adenómu hypofýzy

V podstate adenóm hypofýzy väčšie (makroadenómov). Lebka je pomerne malý a uzavretý priestor, pretože všetky vzdelanie vedie k posunu a kompresiu mozgového tkaniva. A taký účinok nezostane bez povšimnutia. Všetky symptómy sú závislé na tom, ako je nádor rastie, a to, čo oblasť mozgu stláča.

Príznaky patrí:

1. Bolesti hlavy. Sú tvrdohlaví.
2. Zhoršené videnie. Strata zorného poľa, zníženie zrakovej ostrosti.
3. Zmiznutie čuchu.
4. Vznik epilepsie.
5. Nerozumné horúčka.
6. poruchy spánku, chuti do jedla.
7. Dvojité videnie v dôsledku hlavových nervov, rovnako ako vynechanie horného viečka, strata sluchu, nehybnosť oka, strata citlivosti kože.

Príznaky súvisiace s poklesom vylučovanie ďalších hormónov

Keď invázie nádoru na prvom mieste je kompresia prvého zdravé hypofýzy tkaniva, kde to je ešte vyrobené a ďalších hormónov.

Veľmi často sa u pacientov objavia:

• Sekundárne hypotyreóza (15-25%)
• Sekundárny hypogonadizmus (60% žien menštruačný cyklus, galaktorea, neplodnosť u 40% mužov rozvojových gynekomastia, zníženie libida, erektilnej dysfunkcie)
• diabetes insipidus

Odporúčam si prečítať článok "Diagnóza akromegálie a velikášstvo", byť si vedomý toho, čo vás čaká na ďalšiu inšpekciu.