Waldenströmova makroglobulinémia

Waldenstrom makroglobulinémia zahrnuté do skupiny chorôb, zoskupených pod názvom "globulinemy". Tento termín zahŕňa patologické stavy spôsobené zmenami krvných proteínov (globulínov).

ICD-10 ochorení, zaznamenané v súbore malignít s C88.0 kódu.

Výskyt sa pohybuje v rozmedzí od 3 do 5 prípadov na milión obyvateľov. Vzhľadom na všetky detekovateľné nádorov krvi je 1/100. Muži často ochorie. Žiadne prípady u detí. Maximálny počet prípadov sa vyskytuje vo veku nástupu asi 60 rokov.

Možné príčiny a spúšťače

Konkrétne príčina choroby nebola stanovená. Najväčší počet priaznivcov vírusovej genetickej teórie pôvodu. Domnieva sa, že špecifické vírusy (15 typov), keď sa zavádzajú do ľudského tela nemožno jednoducho znížiť imunitný systém, narušiť a kvalitatívne vysoko kvalitné ochranné imunitnej odpovede. Preniknúť do progenitorových buniek kostnej drene, ktoré spôsobujú prudký nárast ich rozdelenie.

Dedičnosť môže byť predisponujúce faktor. V niektorých rodinách, odhalila porušenie štruktúry chromozómov, zodpovedné za tvorbu krvi. Táto informácia môže byť odovzdané budúcim generáciám.

Faktory spôsobujúce chorobu, zvážte nasledovné.

Fyzikálne účinky na kostnú dreň:

• ionizujúceho žiarenia v havarijných situáciách, pri predávkovaní röntgenové diagnostiky;
• Röntgeny, ak je prevádzka stroja sú porušované podmienky používania a čistenie.

chemikálie - od "zlých" inscenácií, ktoré prenikajú do tela kožou, pri vdýchnutí výparov. Patria medzi ne:

• laky;
• anilín farbivá;
• soli ťažkých kovov;
• pesticídy;
• lieky (antibiotiká, soli zlata).

sú biologické faktory:

• vírusovej infekcie;
• Mycobacterium tuberculosis;
• aktivátory črevných infekcií;
• Reakcia vplyvu spoločnosti a ďalším mužom (stres, chirurgia).

Kým sa nepreukáže role nádorových ochorení a chronických zápalových procesov v prípade Waldenströmova makroglobulinémia, ale počet štúdií a výsledky neumožňujú negatívny postoj k Z týchto dôvodov.

Schéma konštrukcie molekúl makroglobulínu, objavia IgM-variant, kedy sa choroba Waldenström

Ochorenie patogénne picture

Podľa vedúcej teórie, nástup ochorenia je iniciovaná prenikanie vírusu do bunky. V reakcii na telo produkuje protilátky (IgM komplexy), ktoré reagujú nielen poškodené, ale aj na vlastné zdravé tkanivá (autoimunitné mechanizmus).

Počiatočná fáza je podobná myelómu, ale nedochádza k deštrukcii kostného tkaniva pri zvýšení hladiny vápnika v krvi. Kostná dreň zvyšuje syntézu imunitných buniek, čo zvyšuje výrobné makroglobulínu.

Tento proteín molekuly sú veľké, takže nemajú prekročiť bariéru obličiek. V 1/5 pacientov ukázali relatívne malý "ľahký" proteínového reťazca. Sú voľne vylučujú močom.

Ďalšie sekvencie Waldenströmova makroglobulinémia spojené s neuropatiou. Prechod glykoproteínového straty myelínové pošvy periférnych nervov v dôsledku vystavenia protilátky. Potom je choroba podobná prúdu s roztrúsenou sklerózou.

Zvýšenie hladín makroglobulínu príčin:

• zvýšenie viskozity, respektíve zníženie prietoku krvi v kapilárach a malých tepien;
• makroglobulínu pokrýva povrch doštičiek bunky, znižuje aktivitu koagulačných faktorov.

To vysvetľuje prítomnosť choroby v rovnakom čase krvácania a sklon k trombóze.

Waldenströmova makroglobulinémia možné prevedenie:

• ako izolovaný choroby;
• v spojení s malígnymi nádormi lymfatického tkaniva, infekčné ochorenia, chronických zápalových procesov;
• ako stabilný sérologické anomália bez známok ochorenia (benígne).

Malé množstvá IgM má sére pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom (5% prípadov formy B-bunky), sa uvedené makroglobulinemicheskoy lymfóm choroby. Zistené u pacientov s chronickou lymfatickou leukémiou.

klinický priebeh

Symptómy Waldenstrom makroglobulinémia možno rozlíšiť skupinu všeobecných a špecifických syndrómy.

Medzi bežné príznaky sú pozorované:

• únava, slabosť;
• nadmerné potenie;
• bolesti kĺbov;
• mierne dlhotrvajúci horúčka v 37,0-37,5;
• strata hmotnosti.

Syndrómy volal po hlavných patologických zmien.

Zvýšenie viskozity krvi - to sa vyskytuje v takmer 70% prípadov. Obsahuje príznaky:

• rôzne stupne straty vedomia, od miernej sedácie a kómy;
• bolesti hlavy;
• dočasná strata sluchu s vlastnou obnovy;
• obmedzená pohyblivosť v jeho ruke a nohy;
• sietnice retinopatia strata videnia.

hemoragický syndróm - to môže začať s ochorením alebo slúžiť ako primárny klinické prejavy. príznaky:

• krvácanie z ďasien;
• nosové a maternicové krvácanie;
• Dlhé rany nezazhivlenie s krvou vytekaniu cez obväzy;
• petechiálne vyrážka na koži;
• črevné krvácanie;
• krvácanie v sietnici.

Syndróm hyperplázia orgánov a tkanív, v nádorových bunkách, ktoré spadajú do - 50% pacientov má, zahŕňa:

• sťažnosti závažnosti a vyklenutie tupú bolesť v hypochondria pravej a ľavej - sú spojené s zväčšenie pečene a sleziny;
• zväčšené lymfatické uzliny, ktoré sa stanú hustá na dotyk, spájkované na okolitých tkanív.

paraamiloidoza syndróm vnútorných orgánov - nadbytok makroglobulínu sú uložené v kĺboch, svaly, srdce, pľúcne tkanivo, obličky, črevá stena, v mozgu. To narúša fungovanie a príčiny:

• bolesť a znižuje pohyblivosť kĺbov;
• arytmie (srdcové pocit, prerušenie);
• možno v jazyku pohybov, ťažkosti s rečou, čo predstavuje nárast v tele;
• prejavy respiračného a zlyhanie obličiek.

Syndróm demyelinizáciou nervových vlákien - je vyjadrená v bolesti po celom tele, vzhľad oblastí necitlivosť pokožky

imunodeficiencie syndróm - sa vyznačuje zvýšenou citlivosť pacientov na infekciu, časté infekcie a vážnych akútnych ochorení.

Existujú prípady asymptomatickej ochorenia.

diagnostika

Na recepcii, lekár musí zistiť:

• Presné príznaky tejto choroby;
• Ako dlho už sa objavili;
• či je komunikácia s provokujúce faktory (expozíciu škodlivých látok, chronický zápal);
• Aké lieky pacient užíva v poslednej dobe;
• dedičné predispozície.

Osobitná pozornosť je venovaná objasniť informácie o predtým diagnostikovaných nádorov v rôznych orgánoch, ktorí podstúpili chirurgický zákrok.

Na vyšetrenie patológie možno povedať:

• Nadmerné potenie;
• zdurenie lymfatických uzlín;
• krvácanie v rôznych oblastiach na pozadí bledú kožou;
• zvýšenie pečeňové otupenosť hrana palpácii pečene a sleziny;
• tachyarytmie;
• zníženie krvného tlaku.

Odhalila problémy vyžadujú kompletné laboratórium a inštrumentálne diagnostika, poradenské neurológ, hematológ.

Zmeny laboratórnych parametrov

Laboratórne štúdie zohrávajú dôležitú úlohu pri správnej diagnózy. Pre Waldenströmova makroglobulinémia je charakterizovaná:

• lymfocytóza (90% prípadov), s celkovým znížením počtu krvných buniek (pancytopénia);
• Najčastejšie stanovená trombocytopénia (polovica čas);
• anémia so znížením hemoglobínu a červených krviniek v normálnom farebnom indexe zistené v priebehu postupného priebehu ochorenia;
• Počiatočná príznak je považovaný za zvýšenie ESR, a výstavbu skupín červených krviniek v "mince stĺpca".

Štúdium biochemických testov ukazuje zvýšený obsah:

• vápnik;
• kreatinínu - obe zvyškové proteínové produkty;
• kyselina močová - ukazuje na amplifikovaných rádioaktívnym rozpadu bunkových štruktúr.

Štúdium celkovej krvnej bielkoviny a jeho jednotlivých frakcií sa vykonáva spôsobmi, ktoré sú elektroforézou: pod vplyvom elektrického prúdu proteíny oddelené na jednotlivé zložky.

Týmto spôsobom odhaliť prevahu a prudký nárast makroglobulínu (zariadenie ukazuje vrchol alebo prechod-M)

imunoelektroforéza sa vykonáva pre potvrdenie povahu proteínu, ktorý zavádza spojení s rastom imunitných komplexov (IgM). Zisteného veľkú odstredivku percento IgM v celkovej plazmatické bielkoviny. Pre pacientov, sa pohybuje v rozmedzí od 20 do 70%.

Metóda imunofluorescencie nám umožňuje vidieť dovnútra, a IgM komplexy na povrchu lymfocytov.

Diferenciálna diagnóza zahŕňa mnohopočetný myelóm a lymfóm. Hlavným rozlišovacím znakom - absencia u týchto ochorení paranormálne bielkovín v krvi.

ďalšie štúdie

Dodatočné inštrumentálne štúdie sú potrebné na identifikáciu rozsah poškodenia vnútorných orgánov a ciev abnormálne proteín.

• Kontrola stavu fundu ukazuje vaskulárne lézie vo forme rozšírenia a zvýšenie vinutostí žil.
• Ultrazvukové vyšetrenie k diagnostike zväčšená pečeň a slezina, ložiská krvácanie v nich, modifikovanú štruktúru.
• Rádiografia skeletu pomáha identifikovať lokalizáciu rastu nádoru, sa vykonáva na diferenciálnu diagnostiku s mnohopočetným myelómom.
• Počítačová tomografia je presnejší než röntgenovými lúčmi, nastaví hĺbka a veľkosť nádoru. Podobné výsledky sa tiež získajú pomocou magnetickej rezonancie.
• Na elektrokardiogramu (EKG) sa potvrdilo, príznaky toxického pôsobenia rozkladných produktov na myokard alebo makroglobulínu fáze amyloidózy vo forme tachykardia, ischémiu a infarkt dystrofia oblastiach aspoň - rytmu porúch.

Keď Waldenstrom makroglobulinémia absolútne kontraindikovaný u postupov súvisiacich s kontrastnými látkami. Tieto lieky sa často obsahujú jód. Je schopný sa pripojiť k macroglobulins a vytvorenie nerozpustného komplexu, poškodenie obličiek. Dôsledky zavedení lieku na obličkové tkanive nezvratné.

1 ml prípravku obsahuje 250 mg jódu

Ktorý ukazuje histológiu?

Keď punkcie lymfatických uzlín a kostnej drene potvrdila nadprodukciu lymfocytov, bunky sa objaví znížená veľkosť, väčšina farby znakov s bazofilné cytoplazmy.

Známky biopsia:

• steny ciev a vnútorných orgánov shell impregnovaného proteínu hmoty;
• potlačenie kostnej drene;
• štúdie kožnej a slizničnej (orálna, črevné) ukazuje nanášanie makroglobulínu.

Známky benígne samozrejme

Benígne priebeh ochorenia je určená, ak pacient:

• Žiadne zvýšenie v lymfatických uzlinách, pečene a sleziny;
• makroglobulínu v krvi zostáva nízka a dlhodobé zmeny;
• nie je typický obraz v kostnej dreni.

liečba

Za menej závažné ochorenie bez známok progresie poškodenia orgánov a liečbu sa neuskutoční, pacient je pod dohľadom lekára a hematológ lekára. Odporúča liečebný telocvik, jednotlivo vybrané možnosti byť aktívny.

Ak boli zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina, a krv vyvinie zvýšenú viskozitu a sklon k trombóze a krvácanie, platí:

• cytotoxické látky (chlorambucil, melfalan, Leykeran, cyklofosfamid) - dávkovanie starostlivo upraviť v závislosti od reakcie organizmu, sa určí riadením analýzu krvi a kostnej drene, trvanie liečby nedá stanoviť vopred;
• kombinácia cyklofosfamidu s miestnou rádioterapiu, dávkovanie a liečba sa nelíši od úloh, ak lymfosarkomu;
• s cytopénia a krvácanie do destinácií pridaný glukokortikoidné hormóny s postupným znižovaním ich dávkovanie;
• antibiotiká predpísaná rýchlosť sa podozrenie na infekciu spájanie;
• plazmaferéza vykonáva kurzy 10 procedúr (2-3 týždeň);
• červených krviniek transfúziu iba u ťažkej anémie (hemoglobínu nižšie ako 70 g / l mozog kóma).

plazmaferéza postup umožňuje odstrániť a nahradiť roztok albumínu reopoligljukin mrazené darcovskej plazmy do 2 litrov krvi

Ďalej plazmaferéza, za použitia iných techník mimotelový krvný čistenie (dialýza, hemosorpce). Tie vám umožní odložiť ukladanie paraproteín vo vnútorných orgánoch, stabilizáciu ochorenia.

Táto metóda, ako je transplantácia kostnej drene, s Waldenströmova makroglobulinémia sa používa zriedka. Vezmite do úvahy, že pacienti - u starších pacientov. Majú takáto operácia často spôsobuje komplikácie.

Komplikácie a prognóza

Komplikácie stavov s Waldenströmova makroglobulinémia sú:

• pristúpení infekcie (respiračný systém, črevá, obličky), ťažký priebeh vírusových ochorení;
• príznaky anémie (závraty, nevoľnosť, zvýšenie slabosť);
• zvýšené krvácanie, čo vedie k maternice, črevné krvácanie;
• paraproteinemic kóma - sa vyvíja v dôsledku mozgovej trombózy proteínových zlúčenín prejavujú stratu vedomia, ktorí neodpovedali na dráždivé látky, fokálna neurologické symptomatológie.

Aj s udržiavacej terapie, prognóza pacientovho života pri postupnom priebehu ochorenia zostáva nepriaznivá: dĺžka prežitia u pacientov s nie viac ako 7-10 rokov po objavení choroby.

Identifikačné makroglobulinémia príznaky u starších pacientov by nemala odradiť od pacienta a príbuznými o liečbe. Udržiavacia terapia môže znížiť utrpenie pacientov, predĺžiť život.