Chronická lymfocytárnej leukémie - príznaky, príčiny, liečba, prognóza.

chronická lymfocytárnej leukémie - ZN nádor, ktorý sa vyznačuje tým, nekontrolovanému deleniu zrelých atypických lymfocytov, ktoré majú vplyv na kostnú dreň, lymfatických uzlín, sleziny, pečene a iných organy.V 95-98% prípadov ochorení sa vyznačuje B-lymfocytov povahy, 2-5% - T limfotsitarnoy.V normálne B bunky prejsť niekoľkými vývojových štádií, z ktorých posledná tvorba plazmatických buniek sa považujú za zodpovedné za humorálnu imunitu. Atypické lymfocyty, generované v chronickej lymfocytárnej leukémie, nedosahujú tejto fázy, sa hromadí v krvnom obehu a orgány, ktoré spôsobujú vážne abnormality imunitného system.This ochorenie vyvíja veľmi pomaly a môžu postupovať po mnoho rokov bez príznakov.

Táto porucha krvi je považovaný za jeden z najbežnejších typov rakovinových lézií hematopoetického systému. To predstavuje celý rad údajov z 30 až 35% všetkých leukémiou. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet ročný výskyt 3-4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Toto číslo výrazne zvyšuje u starších pacientov vo veku nad 65-70 rokov, a to od 20 do 50 prípadov na 100 000 ľudí.

Zaujímavosti:

• Muži ochorejú hronicheskimlimfoleykozom asi 1,5-2 krát častejšie ako ženy.
• Táto choroba je najbežnejšie v Európe a Severnej Amerike. Ale populácie východnej Ázie, naopak trpí touto chorobou je extrémne zriedkavé.
• Tam je genetická predispozícia na hronicheskomulimfoleykozu, výrazne zvyšuje riziko vzniku ochorenia medzi príbuznými.
• Prvýkrát, chronická lymfatická leukémia bola popísaná v nemeckom vedec Virchow v roku 1856.
• Pred začiatku storočia XX všetky leukémie ošetreného arzénom.
• 70% všetkých prípadov, vyskytujúcich sa u ľudí nad 65 rokov.
• Populácia pod 35 rokov chronickou lymfocytovou leukémiou je výnimočný vzácnosťou.
• Toto ochorenie sa vyznačuje nízkou malignitou. Avšak, ako je chronická lymfocytárnej leukémie výrazne narúša imunitný systém, často v pozadí tohto ochorenia sa vyskytujú "sekundárne" zhubný nádor.

Čo sú to lymfocyty?

lymfocyty - červených krviniek zodpovedné za imunitný systém. Považovať za druh bielych krviniek alebo "WBC". Poskytujú humorálnu a bunkovú imunitu a regulovať aktivitu iných typov buniek. Zo všetkých lymfocytov u ľudí iba 2% v cirkulujúcej krvi, zvyšných 98% sú umiestnené v rôznych orgánoch a tkanivách, ktoré poskytujú miestne ochranu pred škodlivými faktormi životného prostredia.

Životnosť lymfocytov sa pohybuje od niekoľkých hodín až desiatok rokov.

Proces tvorby lymfocytov poskytuje viacero orgánov nazýva lymfoidné orgány alebo lymfopoéze. Delí sa na centrálny a periférny.

Ústredným orgánom sú červená kostná dreň a týmus (týmus).

kostná dreň To sa nachádza hlavne v telách stavcov, panvovej kosti a lebky, hrudnej kosti, rebier a dlhých kostí ľudského tela a je hlavným orgánom krvotvorby po celý život. Krvotvorné tkaniva je rôsolovitá hmota, neustále produkované mladé bunky, ktoré spadajú potom do krvného obehu. Na rozdiel od iných buniek, lymfocyty sa nehromadí v kostnej dreni. Tvárnenie, oni okamžite ísť do krvného riečišťa.

brzlík - Telo lymfopoéze pôsobiace v detstve. Je umiestnený v hornej časti hrudníka, tesne za hrudnou kosťou. S nástupom puberty, týmus postupne atrofuje. Kôra týmusu v 85% sa skladá z lymfocytov, odtiaľ názov "T-lymfocytov" - lymfocyty týmusu. Tieto bunky ísť ďalej stále nedokonalé. Z krvného riečišťa, ktoré spadajú do periférnych orgánov lymfopoéze, kde pokračujú ich zrenie a diferenciáciu. Okrem veku, oslabenie funkcie týmusu môžu byť ovplyvnené stresom alebo prijímanie glukokortikoidné drogy.

Lymfopoéze periférnych orgánov sú slezina, lymfatické uzliny a lymfoidné agregáty v gastrointestinálnom trakte ( "Peyerových plakov") tela. Tieto telesá sú plné T a B lymfocytov, a hrajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme.

Lymfocyty sú jedinečným série telesných buniek, sa vyznačujú radom a zvláštnosťou fungovanie. Táto zaoblená bunky, z ktorých väčšina má za jadro. Sada enzýmov a účinných látok v lymfocytoch, závisí na hlavné funkcie. Všetky lymfocyty sú rozdelené do dvoch hlavných skupín: T a V.

T lymfocyty - bunky, vyznačujúci sa spoločný pôvod a s rovnakou štruktúrou, ale s rôznymi funkciami. Medzi ďalšie T-lymfocyty izolované skupinu buniek reagujúcich na cudzie látky (antigény), bunky nesúce alergickú reakciu, pomocných buniek (pomocníkov), útočiace buniek (killer) buniek, skupina buniek, potlačenie imunitnú odpoveď (supresormi), a tiež špeciálne bunky, uchovávaná spomienka na určitú cudzie látky, uväznená vo svojej dobe v ľudskom tele. To znamená, že nabudúce vstupuje, táto látka sa okamžite rozpoznaný týmito bunkami, čo vedie k vzniku imunitnej odpovede.

B-lymfocyty Tiež sa líši všeobecne od vzniku kostnej drene, ale obrovské množstvo funkcií. Rovnako ako v prípade T-lymfocytov, medzi radu oblečený zabíjač, supresor, pamäťových buniek. Avšak, väčšina z B-lymfocytov, aby sa bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Tieto špecifické proteíny zodpovedné za humorálnej imunity, a tiež zapojené do rôznych bunkových odoziev.

Čo je chronické lymfocytárnej leukémie?

Slovo "leukémia" sa týka rakoviny hematopoetického systému. To znamená, že sú nové, "atypická" bunky s narušenými štruktúry a funkcie génov medzi normálnou krvné bunky. Malígny bunky sú považované za pretože sú neustále a nezadržateľne klesať, prípadne premiestňovať normálne "zdravé" bunky. S rozvojom ochorenia, ako je prebytok bunka začne usadzovať v rôznych orgánoch a tkanivách organizmu, prerušovať svojej funkcie, a ich zničenie.

Lymfocytárnej leukémie - leukémie, biť rad lymfocytových buniek. To znamená, že abnormálne bunky sa objaví medzi lymfocyty, ktoré majú podobnú štruktúru, avšak stratí svoju hlavnú funkciu - pre zaistenie imunitnú obranu. Vzhľadom k tomu, posunutie od takých buniek normálnych lymfocytov zníženou imunitou, a tak telo sa stáva náchylnejší k obrovskému množstvu škodlivých faktorov a bakteriálnych infekcií, obklopujúce každý deň.

Chronická lymfocytárnej leukémie je veľmi pomalá. Prvé príznaky, vo väčšine prípadov, sú už viditeľné v neskorších fázach, kedy abnormálne bunky sa stáva vyššia, než je obvyklé. Na počiatku bezpríznakových "štádiách ochorenia sa vyskytuje hlavne počas rutinných krvných testov. Keď hronicheskomlimfoleykoze krvi zvyšuje celkový počet leukocytov tým, že zvyšuje obsah lymfocytov.

Zvyčajne je počet lymfocytov je od 19 do 37% z celkového počtu leukocytov. V neskorších fázach lymfocytárnej leukémie, toto číslo môže zvýšiť až na 98%. Treba mať na pamäti, že "nové" lymfocyty nemajú plniť svoje funkcie, a tak aj napriek svojej veľkú obsahu v krvi, sila imunitnej odpovede je výrazne znížená. Z tohto dôvodu hronicheskiylimfoleykoz je často sprevádzané radom vírusových ochorení, bakteriálneho alebo hubového pôvodu, ktoré sa vyskytujú dlhšie a ťažšie ako u zdravých ľudí.

Príčiny chronickej lymfocytárnej leukémie

Na rozdiel od iných druhov rakoviny, doteraz nebola stanovená hronicheskogolimfoleykoza spojení s "klasickými" karcinogénnych faktorov. Tiež sa jedná o jediný leukémie ochorenie, ktorého pôvod nie je spojená s ionizujúcim žiarením.

K dnešnému dňu, hlavné teórie vzniku chronickej lymfocytárnej leukémie zostáva geneticheskaya.Uchonye zistené, že ako choroba postupuje v chromozómoch lymfocytov nastať určité zmeny spojené s ich nekontrolovanému delenia a rastu. Z rovnakého dôvodu, Test na báze buniek odhalené rad možností pre lymfocytov.

Pod vplyvom neznámych faktorov na bunkovej prekurzorov B buniek, ktorých genetický materiál na svojom mieste niekoľko zmien, ktoré porušujú jej normálne funkcie. Článok začína aktívne zdieľať, vytvára takzvané "atypické bunky klon." V budúcnosti nové bunky dozrievajú a stávajú sa bunky, ale potrebné funkcie vykonávajú. Bolo zistené, že mutácie v géne sa môže objaviť v "nových" atypických lymfocytov, čo vedie k vzniku subklonů a agresívnejší vývoja ochorenia.
Vzhľadom k tomu, rakovinových buniek ochorenie postupne nahradí normálne lymfocyty na prvý, a potom ďalšie krviniek. Okrem funkcií imunitných buniek sú zapojené do rôznych bunkových odoziev, rovnako ako vplyv na rast a vývoj iných buniek. So substitúciou atypických buniek pozorovaná inhibícia bunkového delenia progenitorových erytrocytov a myelocytické série. Aj v deštrukcii zdravých krviniek a autoimunitné mechanizmus strany.

Pre chronickou lymfocytovou leukémiou je predispozícia, ktorá je dedičná. Hoci vedci stále ešte nie je stanovená presná sadu génov poškodených v tejto chorobe, štatistiky ukazujú, že v rodine, kde je identifikované najmenej jeden prípad chronickej lymfocytárnej leukémie, riziko ochorenia u príbuzných zvýšil o 7 krát.

Príznaky chronickej lymfocytárnej leukémie

V počiatočných fázach príznakov ochorenia nemusí prejaviť v praxi. Choroba sa môže vyvinúť po celé roky bez príznakov, ale s niektorými zmenami celkovú analýzu krvi. Počet leukocytov v skorých štádiách ochorenia sa pohybuje v rozmedzí od hornej hranici normy.

Najskôr symptómy sú zvyčajne nie sú špecifické pre chronickej lymfocytárnej leukémie, sú spoločné symptómy, ktoré sprevádzajú mnoho chorôb: slabosť, únava, nevoľnosť, strata hmotnosti, zvýšené potenie. Zdá sa, konkrétnejšie jej symptómov s rozvojom ochorenia.

Diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie

Vo väčšine prípadov je diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie nie je ťažké. Problémy môžu nastať v diferenciálnu diagnostiku tohto ochorenia s inými lymfoidných nádorov. Primárna analýza, ktorá je založená na zistení, sú:

• kompletný krvný
• myelogram
• Biochemická analýza krvi
• Analýza na prítomnosť bunkových markerov (imunofenotypizace)

Video: Chronická lymfocytárnej leukémie 1

Pre potvrdenie diagnózy chronickej lymfocytárnej leukémie sú často aplikované štúdie, ako biopsia lymfatických uzlín a následne histologicky, cytogenetických štúdií, ultrazvukom a počítačovej tomografie. Sú určené na identifikáciu rozdielov medzi hronicheskimlimfoleykozom a ďalších lymfoproliferatívnych porúch, rovnako ako detekciu ložísk infiltráciu lymfocytov, prevalencia a progresiu ochorenia, výberu najefektívnejšie liečby.


liečba hronicheskogolimfoleykoza je komplexný, tj., kominatsii sa používajú tieto lieky:

• «FCR» - fludarabín, cyklofosfamid, rituximab - najbežnejšie a vysoko účinný liečebný režim;
• Chlorambucil + rituximab - použitý v prítomnosti somatických patológiou;
• "COP" - cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón - program sa opakuje každé 3 týždne, je držaný vo všeobecne 6-8 cykloch, zvyčajne priradené s progresiou ochorenia počas liečby inými liekmi;
• , Rezanie '- cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón, adriablastin - sa vykonáva v neprítomnosti účinnosti programu "GRA".

Video: Nové prístupy k liečbe CLL. Choroba môže byť vyliečiteľné bez transplantácie?

rádioterapie Je nutné sa zvýšením v lymfatických uzlinách alebo sleziny lymfocytárnej infiltrácie nervových kmeňov a orgánových systémov v prítomnosti vysokých krvných lymfocytov v kombinácii s anémia a trombocytopénia. Používa sa ako lokálne ožarovacie infiltrovaný tela v neskorších štádiách ochorenia, alebo v neprítomnosti liečiva účinnosti.

odstránenie sleziny Je neúčinné, ale použitá metóda v prítomnosti ťažkých cytopéniou všeobecne krvného testu, nedostatočnej účinnosti liečby glukokortikoidmi, ako aj so zvyšujúcou sa sám slezinu k významnej veľkosti.

Počasie na hronicheskomlimfoleykoze

Prípady, úplné zotavenie z chronickej lymfocytárnej leukémie doteraz nepreukázali. Priemerná dĺžka života pacientov je závislá na mnohých faktoroch, ako je celkový zdravotný stav, vek, pohlavie, včasnej diagnostiky a účinnosť predpísanej liečby a sa značne líši - od niekoľkých mesiacov až niekoľko desiatok rokov.

• kompletné remisie - vyznačujúci sa tým, absencia príznakov intoxikácie, normálnej veľkosti lymfatických uzlín, pečene a sleziny, obsah hemoglobínu o viac ako 100 g / l, neutrofily 1,5 10⁹/ L, viac ako 100 doštičky 10⁹/ L. Tiež povinné podmienky kompletnej remisii sú normálne myelogram (počet lymfatického tkaniva v bioptických vzorkách nepresiahne 30%), je doba trvania stavu postupu najmenej dva mesiace.
• čiastočná remisia - stav, v dĺžke najmenej dvoch mesiacov, v ktorom je počet lymfocytov v celkovej analýze krvi, je možné znížiť o 50%, veľkosť sleziny a lymfatických uzlín, musí byť znížená na polovicu. Indikátory hemoglobín, neutrofilov a doštičiek musí zodpovedať tým, ktoré v kompletnej remisii, alebo zvýši o 50% v porovnaní s krvný test pred liečbou.
• progresie ochorenia - súbor sa žiadne zlepšenie po liečbe, zhoršenie celkového stavu pacienta, zvýšenie závažnosti symptómov, a prejav nových príznakov, prechodu ochorenia do viac agresívne formou.
• Stabilná priebeh ochorenia - stav, v ktorom neexistuje žiadna známka zlepšenia, žiadne známky zhoršenia zdravotného stavu pacienta.

. Video: Maschan AA: Chronická myeloidná leukémia - od pacienta k vede a naopak

Pri použití programov "GRA" alebo "CHOP" kompletné remisie sa dosahuje 30-50% pacientov, sú však zvyčajne krátkodobé. Program «FCR» vedie k remisii asi u 95% prípadov, s trvaním remisie má trvať až dva roky.