Chronická krv leukémia

Nadmerná proliferácia krvných buniek nazývaných leukocytárna počet leukémie alebo rakoviny. Ochorenie sa môže objaviť v dvoch formách: akútne a chronické. V skutočnosti, v oboch prípadoch sa jedná o porušenie krvotvorby.

Avšak v prípade, že akútne ochorenie bunky, ktoré tvoria biele krvinky nesmie dozrieť do požadovanej fázy v krvi pacienta dominuje ich predchodcovia, chronická leukémia je spôsobená prudkým nárastom počtu bežných foriem leukocytov vzorca. nadmerná stimulácia kostná dreň je znázornené vysoký obsah malých buniek (myelocytov), ​​potlačenie červených krviniek a krvných doštičiek klíčkov.

Vzhľadom k tomu, biele krvinky plniť svoje funkcie po dlhú dobu, choroba sa vyvíja postupne, 15-20 rokov, a je detekovaná u starších pacientov.

dôvody

Najobľúbenejšie vírusový genetický teórie leukémie.

1. To kladie veľký dôraz na vlastnostiach mutácií určitých vírusov (herpes simplex, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, chrípky). Prenikanie do kostnej drene, môžu narušiť normálne krvotvorbu.
2. Závislosť na konkrétnom abnormality 22. páru chromozómov, nazval Philadelphia.
3. Znovu potvrdila úlohu ionizujúceho žiarenia, röntgenové žiarenie, toxické účinky priemyselných a domácich chemikálií (hnojivá, laky, farby, soli olova).
4. Zvlášť znepokojujúce hodnota karcinogénne účinky liekov (lieky sú soli zlata, antibiotiká, cytostatiká).

Imunitný teórie pôvodu leukémie potvrdzuje asociáciu choroby s ochorením spojivového tkaniva, autoimunitné hemolytická anémia, trombocytopénia.

Výskum príčin pokračuje. Aj keď nie je možné nastaviť špecifické faktory, ktoré ovplyvňujú.

V teórii, pracujúci na pravom páru chromozómov, je možné zbaviť sa leukémie, v praxi to nemožno vykonať, kým

Vplyv leukocytov imunity

Hlavnou funkciou bielych krviniek - obranyschopnosť organizmu proti vírusom, baktériám, rôznych cudzích látok. Sú obklopujú a zničiť škodca, tvoriť komplexy protilátka. Niektoré látky prejsť kompletné spracovanie, iní sú jednoducho vylučuje.

Dôležitú úlohu pri tvorbe ochrannú odpoveď poskytnutú na vytvorenie "základnej pamäti" pre ďalšie generácie buniek, prenos informácií prostredníctvom transferu učenia faktor z matky na dieťa.

klasifikácia

V závislosti od zloženia prevládajúcich bunkových foriem rozlišovať medzi:

• chronická lymfocytárnej leukémie - akumuláciu buniek (až 30% všetkých prípadov leukémia), častejšie trpia muža;
• chronická myeloidná leukémia (15% celkom) - zvýšenie počtu granulocytov (bazofily, eozinofily, neutrofily).

Medzi lymfocyty vylučujú formy:

• prolymfocytární - má najväčšiu rýchlosť vývoja choroby;
• chlpatý;
• T bunky - zvýšená produkcia typov týmusu závislých lymfocytov (pripojenie k funkcii týmusu).

Pri chronickej myeloidnej formy odkazuje myelomonocytární leukémie.

Typ chronickej leukémie stanovená na základe klinických príznakov, pri štúdiu krvného obrazu. Ochorenie môže byť rozdelená do 3 stupňov:

• počiatočné;
• nasadená klinické prejavy;
• terminál.

Klinické prejavy chronickej lymfocytárnej leukémie

Počiatočná fáza je ťažké určiť. Človek sa neobťažoval niekoľko rokov. Postupne "akumulovať" sťažnosti:

• nemotivovaný slabosť;
• únava počas prevádzky;
• strata hmotnosti;
• potenie.

Hlavnými symptómami ochorenia sú v druhej fáze alebo zdurenie lymfatických uzlín lymfadenopatiou. Dosahujú o priemere 10 cm, bezbolestné, nie je spájkované k pokožke a k sebe navzájom, často symetrické (umiestnené na oboch stranách), nie sú sprevádzané ulcerácie alebo suppurations. Typické lokalizácie v podpazuší, na krku, v slabinách. Rádiografická metóda neidentifikuje nárast retrosternálna uzly, mezenterické. Stlačenie vnútorných orgánov, ďalších uzlov spôsobuje príznaky, ako je kašeľ, dýchavičnosť, bolesť brucha, opuch pozdĺž hornej dutej žily.

Slezina pacientov sa zvýšil na strednej veľkosti, splenomegália detekované v 1/10 prípadoch. Pečeň sa tiež zvyšuje, hustá.

Pre lymfocytárnej leukémie charakterizované výskytom leukemických infiltrátov v pľúcnom tkanive, v srdci, na žalúdočnú sliznicu, do tkaniva obličiek. Oni rozvášniť a ulcerovat, tak na klinike vidíte obraz pneumónie, myokarditídy, zápalového ochorenia čriev s hnačkou, krvácanie, krv v moči.

Leukemoid premnoženie môžu napodobňovať nádory žalúdka a ďalších orgánov.

Kožné prejavy sú najtypickejšie pre túto formu choroby. Podľa bunkové kompozície, ktoré sú rozdelené nasledovne:

• leykemidy - lymfoidné infiltráty špecifické (lymfóm), erytrodermia;
• non-špecifické typy zranenia - spoločné ekzém, pemphigus, herpes zoster, parapsoriaz, svrbenie.

Externé lymfóm kože - bolestivé zaoblené vzdelávania, na prvý pohľad množiacich sa podobajú malomocenstvo. Erytrodermie spôsobuje začervenanie kože, peeling, svrbenie.

Závažná kožný vred spôsobuje opary na pozadí chronickej leukémie

Znížená imunita prispieva k častým infekciám vyskytujúce sa s komplikáciami, absces, sepsa. Akákoľvek akútna infekcia rýchlo premení v chronické ochorenie.

Posledné štádium ochorenia spôsobuje významnú splenomegália sleziny infarkty. Opakovaná krvácanie a krvný tlak prispieť k zvýšeniu anémia. Ide o autoimunitné hemolytická znak (vyvinúť protilátky na svojich vlastných červených krviniek a krvných doštičiek), vedie k sebadeštrukcii krviniek. Pacient zomiera na sepsu.

Klinické formy lymfocytárnej leukémie

Podľa typické klinické príznaky chronickej lymfocytárnej leukémie sú rozdelené do nasledujúcich foriem:

• benígna - mierny nárast lymfatických uzlín, sleziny, nemení krvné hladiny červených krviniek a krvných doštičiek, čo je zriedkavá infekčných komplikácií;
• malígne (často pozorované v mladom veku) - pre rýchle progresívne a ťažká, lymfatických uzlín rastú veľké, sú spojené v konglomerátov, ostro depresívne erytrocytov a krvných doštičiek klíčky, spojené infekcie vedúce k sepse;
• kostnej drene - tak rýchlo, narušený hematopoézy v kostnej dreni, žiadne lymfatických uzlín, zväčšenú slezinu, zvyšuje anémia, trombocytopénia;
• splenomegalic - lymfatické uzliny nie sú zväčšené, ale slezina dosiahne veľké, rastúce anémia;
• pleť - tiež nazývaný Sezaryho syndróm, mnohopočetný lymfóm tela, vyznačujúci sa zvýšením T-lymfocytov leukocytov až 35%;
• miestna adenopatia - zvýšenie skupín lymfatických uzlín (krčných, hrudníka, brucha), príznaky sú závislé na polohe.

Viditeľné značne zväčšený ľavý uzol axilárny

Krvný obraz chronickej lymfocytárnej leukémie

Počet leukocytov v krvi dosiahne úroveň 100 x 10⁹/ L a vyššie, kde lymfocyty zloženie zaberá 80-90% neutrofilov a 10%. Sú založené na zrelých lymfocytov, iba 5 až 10%, sú lymfoblasty. V závažných prípadoch sa počet blastov sa zvyšuje na 60%.

Tam aleukemic forma choroby bez zmeny formule krvi.

Mikroskopické vyšetrenie zistená charakteristickú vlastnosť - množinu buniek s rozrušených jadrami (tieňová Botkina kôš bunky).

Počet erytrocytov a krvných doštičiek v autoimunitných procesoch, krvácanie znižuje. Typicky, anémia je normochromic postava objaví retikulocytózou.

kompletná výmena krvotvorných lymfocytových buniek pozorovaných v kostnej dreni. Znížená sérum gama globulín frakcie proteínov časť.

Prečo lymfocytárnej leukémie nazýva chlpatý?

Názov tejto vzácnej formy získané z charakteristického vzhľadu lymfocytov. Táto choroba sa predlžuje, prideliť 3 formy:

• prvýkrát identifikovaný (neošetrené) leukémia - vedľa typických druhov lymfocytov u pacientov ukazujú pokles celkového počtu leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek, zvýšené sleziny;
• s progresívnou - príznaky rastú rýchlo potlačená erytrocytov a doštičiek klíčkov v kostnej dreni, rakovinové bunky z krvi a metastázovať do rôznych orgánov prostredníctvom krvi, lymfatických, v hustom tkanive a tvoria nové ložiská nádoru;
• refraktérnej (relapsom) - forma trvalo neliečiteľné.

Klinické prejavy chronickej myeloidnej leukémie

Táto forma chronickej leukémie postihuje viac mladším a strednom produktívnom veku (30-50 rokov). Počet pacientov do 20 rokov je súčasťou 1/10.

Deti ochorie len veľmi zriedka, niektorí autori dávajú štatistika 1 prípad na milión detí ročne

Počiatočné obdobie vyvinúť výraznejšie ako s leukémiou. Pacienti hovoria:

• únava;
• potenie pri najmenšom pohybe;
• tupú bolesť v ľavom hornom kvadrante charakteru v dôsledku zväčšenej sleziny a kapsule úsek;
• bolesť radikulitnye s neurologickými príznakmi,
• dlhé obdobie mierne zvýšenie telesnej teploty.

Vo všetkých príznakov postupovať rýchlo počas výšky choroby.

Bolesť v ľavom hornom kvadrante rastu tkaniva sleziny sú nudné charakter, niekedy zase do ostré, vyžarujúce do ľavého ramena, brucha, sprevádzaný poklesom krvného tlaku. To je spôsobené zápalom tkanív okolo tela, trombózy slezinnej tepny s vývojom infarktu. Zvýšená telesná teplota. Cieľom príznakom je trecí hluk v slezine.

Zdurenie lymfatických uzlín na krku, v slabinách, podpazuší. Uzly, na rozdiel od lymfocytárnej leukémie, majú hustú konzistenciu.

Leukemické infiltráty možno lokalizovať:

• v oblasti mandlí, hrdla, málokedy zostupujú do pľúcneho tkaniva a dať klinike ohniskovou zápal pľúc;
• pozdĺž gastrointestinálneho traktu (pre myeloidná leukémia menšie, ako keď lymfoblastická forma) - prejavuje stratou chuti do jedla, grganie, krvavou hnačkou;
• v urogenitálny oblasti - poznamenať, krv v moči, zvýšenie maternicové krvácanie u žien, porušenie pohlavného cyklu a hormonálnu rovnováhu.

Telesná teplota je všeobecne nízka, čo ukazuje na prudký nárast vzájomné prepojenie infekcie začať ulcerózna a nekrotické zmeny v infiltráciu, sepsa.

Dôležitý symptóm - bolesť v kostiach. Je pozorované, v 50% prípadov. Vznikajú ako vplyvom infiltráty v kĺbových puzdier, a v súvislosti so zápalom okolitých tkanív. Pacient dostane pretrvávajúca bolesť na zubára s leukemickej paradentózy. Po extrakcii zuba dochádza predĺži doba krvácania. V tomto okamihu, to zistené myeloidnou leukémie.

Krvný obraz chronickej myeloidnej leukémie

Pri chronickej myeloidnej leukémie formy v krvi v počiatočnej fáze určili leukocytózu kvôli prevahe neutrofilov. Dôležitým kombinácii používa v diagnostike súčasne bazofíliu (do 5%). Táto funkcia je pozorovaný u pacientov. Alebo ešte spoľahlivejšie príznak - bazofily a eozinofily rast. Diagnóza je potvrdený detekciou myelocytov.

V období choroby vyjadrená leukocytóza dosahuje 80-150 tisíc. Bunky. Štruktúra periférnej krvi až o 40%, sú myelocytov, až do 5% - myeloblasty.

Typickými príkladmi sú charakterizované rovnakým zložením kostnej drene a periférnej krvi. V terminálnom štádiu rastúceho počtu výbuchu tvorí doštičky (u vysokého percenta defektných buniek).

Zvlášť chronickej monocytární leukémie

Myelomonocytární formou chronickej myeloidnej leukémie pridelené zvláštne štruktúru krvi vzorca v pozadí bežného obsahu leukocytov alebo malé leukocytóza odhalila významný nárast monocytov v kostnej dreni, a obvod, v prítomnosti až 30% z myelocytov.

Jediným klinickým prejavom ochorenia je anémia. Vzhľadom k tomu, monocotyledonae monocytóza charakteristikou tuberkulózne infekcie, rakoviny, pacient je vyžadovaný preskúmať s cieľom vylúčiť túto patológiu.

Typicky, chorí ľudia vo vyšších vekových skupinách (nad 50 rokov).

sú prevládajúce symptómy:

• zväčšenie sleziny, s bolesťou v ľavom hornom kvadrante;
• slabosť kvôli normochromnou anémia.

Lymfatické uzliny a pečeň sa nezvyšuje. Krvné testy: monocotyledonae monocytóza urýchlené sedimentácia a anémia po mnoho rokov sú konštantné len podpísať. Niekedy dochádza k zmene v štruktúre monocytov, porucha definície obrysov, vznik mladších foriem.

Jeden diagnostické prvky je významné množstvo séra a moču enzýmu lyzozýmu pacienta (10 krát vyššia, než je obvyklé).

To, čo diagnostické metódy, okrem krvných testov

Krvný test so vzorcom je primárny diagnostickými metódami. Najviac informatívny metódy:

• pri náhlych zmenách vzorca bude potrebné k prepichnutiu kostnej drene na štúdium zloženia;
• identifikovať zväčšené lymfatické uzliny, je použitá pečeň a slezina ultrazvuku;
• retrosternálna uzly viditeľné v rádiografii;
• Brucha MRI môže diagnostikovať zväčšené lymfatické uzliny v okružie, vnútorné orgány.

liečba

V predklinických manipulačným stupni, že je neúčinný. Pacienti boli sledovaní hematologickej ambulancie. Odporúčaný režim bez nervovej a fyzickej preťaženie, fajčenie zastavenie, pozastavenie z práce s pracovných úrazov.

Jedlá by mala obsahovať úplné zloženie bielkovín, veľa ovocia a zeleniny, obmedzené tukov. Je prísne zakázané alkohol.

Pacienti musia vedieť o tejto chorobe. Ak narazíte na rôzne príznaky je kontraindikovaný opálenie, liečenie tepelnej a elektrickej konania.

Muži ochorejú častejšie ako ženy

Chemoterapeutické činidlá sú menovaní na obdobie vyjadrené javov. Pre inhibíciu vysokých foriem používaných Mielosan, hydroxymočoviny, Mielobromol, chlorobutyl, cyklofosfamid.

Ožarovanie sleziny, lymfatických uzlín, koža bude meškanie progresie ochorenia.

Postup transplantácia kostnej drene pomáha normalizovať tvorbu krvi. Vykonané v súlade s indikáciou.

Začali používať pri liečbe transplantáciou kmeňových buniek. Na účinnosť skoro na to povedať, pretože metóda nebola široko študovaný.

Pacienti s anémiou transfúzie červených krviniek.

V terminálnom štádiu podávali vysoké dávky hormonálnych látok, symptomatickú terapiu.

predpovede

Život prognóza pre pacientov je daná odpoveď na politiku liečbu, detekovanej zmeny v krvi a pozoroval po biopsii kostnej drene.

Ak máte sa pripojiť k ďalšej infekčné komplikácie, dĺžka života sa znižuje na 3 roky.

Priemerná doba pobytu po stanovení diagnózy chronickej myeloidnej leukémie - 3-5 rokov, v niektorých prípadoch - až 15 rokov.

Prognóza je nepriaznivá na adrese:

• vyjadrené zväčšenú slezinu a pečeň;
• zmenou počtu krvných doštičiek (zníženie alebo zvýšenie počtu);
• Všeobecne leukocytóza viac než 100 x 10⁹/ L;
• Prítomnosť podiel vysokých buniek v krvi a 1% alebo viac, v mieste spoja blastov a promyelocyty 20% alebo vyššia.

Moderné podmienky liečby, využitie všetkých možností možné zvýšiť životnosť pacientov udržať v produktívnom veku. Odporúčania a cieľové súhlasil s poprednými liečebných protokolov schválených medzinárodnými organizáciami.