Myeloidnej leukémie

Myeloidná leukémia (myeloidná, myeloidná, myeloidná leukémia) je súčasťou skupiny rakoviny krvi, ako spôsobené zmenami v spôsobe krvotvorby a nadmerné proliferáciu myeloidných buniek kostnej drene.

Rýchle reprodukcie funkčne defektné bunky vedie k narušeniu prenosu kyslíka, pokles imunity a ďalšie patologické zmeny. Stupeň deštrukcie určené frakcie normálnych červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov.

Ako poruchu krvotvorby?

Za normálnych podmienok, kostná dreň je "základný", kde sa vyrába krvné elementy. Proces začína premeny kmeňových buniek v výbuchu. Združuje všetky rúrkové a plochých kostí skeletu. Bolo zistené, zaujímavú vlastnosť: transplantácia kostnej drene kmeňové bunky samy o sebe "vedieť", kam chcete usadiť. Bolo preukázané, že približne 85% smeruje do kostnej drene, aj keď jeho hmotnostný podiel je iba 6% telesnej hmotnosti. Zvyšok sa rozdelí medzi pľúc, sleziny a pečene. Táto reakcia sa nazýva "navádzanie", pravdepodobne to súvisí s prenosu informácií medzi bunkami prostredníctvom vlastných kanálov.

V kostnej dreni produkuje prekurzory všetkých krvných buniek, ale je "dozrievanie" iba červené krvinky, krvné doštičky a určitých bielych krviniek. Pre konečné zrenia lymfocytov prechádzajú do sleziny a týmusu. Celková je diferenciácia na 12 oblastí (pri učení). Vedie mechanizmus génu. Kombinácia sadu génov, ktoré podporujú Správne klony krviniek a spôsobiť zlyhanie štiepenie systému na rôznych úrovniach, k forme "nezrelé" kópie.

Okrem toho, frekvenčný delenie blastov v súvislosti s koncentráciou špecifických látok v krvi (poetinov). Tieto sú špecifické pre každý smer (erytropoetínu, trombopoetínového). V dôsledku výbuchu (najmladší) bunky sú nahradené zrenia formy. Líšia sa v mene predponou "profesionálne", napríklad promyelocyty.

Zlyhanie konečné zrenia pre myeloidnej leukémie dochádza na akejkoľvek úrovni. V dôsledku toho, a to sa hromadí len nežiaduce, vytvorené prvky v krvi, ale tiež zaznamenaná v iných orgánoch a tam začali rýchlo zdieľať.

Rastúce veľká blastov vytlačí normálne červené krvinky, krvné doštičky a biele krvinky

dôvody

nebola stanovená príčiny patologických mutácií kmeňových buniek. Vplyv rôznych faktorov:

• dedičnosť, komunikácia s chromozomálnymi kombinácií, ktoré sa ukázali častejší detekciu pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou s Downovým syndrómom;
• závislosť na vírusových ochorení;
• terapia s cytotoxickými liekmi ako ostatní rakoviny;
• dôsledok vystavenie ionizujúcemu žiareniu na zdroj úrazov, vojny, a rádioterapie;
• toxické účinky uhľovodíkov (benzén), látky spojené s zbraní hromadného ničenia.

Vzťah akútna promyelocytovou leukémie, rakoviny prsníka u žien prevedených (vyskytuje u 40% pacientov). Postihuje ľudí 40-50 rokov.

Štúdium faktorov ovplyvňujúcich v krvi pokračuje. S vedomím osobitný mechanizmus "zlyhanie", je ľahšie zvoliť vhodnú liečbu.

Typy myeloidnej leukémie

Rozdiely medzi druhmi a tvary sú v povahe klinického priebehu a prevládajúcim typom nahromadených buniek.

odlíšiť s prúdom:

• Akútna forma;
• chronická myeloidná leukémia.

Akútna myeloidná leukémia, podľa klasifikácie WHO, rozdelené do kategórií podľa zistených vplyvov rôznych častí chromozómu.

Ostatné prevádzkové klasifikácie, ktorá bola schválená v hematológov USA, Francúzsku a Veľkej Británii, predstavuje 9 poddruhov v závislosti na stupni zrelosti leukocytov. Izolácia má zmysel, a to nielen v oblasti vedy, ale tiež zahŕňa rovnaké optimálne štandardné terapiu. Tie zahŕňajú stupeň dozrievania buniek:

• leukémie bez zrenia;
• zrenia;
• s minimálnym diferenciáciu buniek kompozície.

Prevládajúcou formou bunkovej zloženie:

• promyelocytovej leukémie;
• myelomonocytární - akumulácia buniek, prekurzorov monocytov a granulocytov;
• myelomonocytární v kombinácii s eozinofíliou;
• myelomonoblastic leukémie - monoblasty predstavujú väčšinu klonov;
• megacaryoblastic;
• bazofilné;
• Skupina erythroidní leukémie.

Chronická myelomonocytická leukémia predstavuje tiež niekoľko typov progenitorov:

• myeloidnej leukémie, s Philadelphia chromozóm a bez neho;
• juvenilná myelomonocytární leukémie;
• neutrofilné a eozinofilná typy;
• primárne myelofibróza.

Klinika akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia forma chorých dospelých (zvyčajne nad 40) a deti. Šírenie nádorových buniek s nahradením typmi leukémie sú veľmi agresívne, choroba je prchavá. Bez liečby, ľudia zomierajú v priebehu niekoľkých mesiacov. Príznaky rozvíjať všetky naraz. Pacient sa objaví:

• krvácanie z nosa;
• bolesť kostí;
• celková slabosť;
• závažná potenie v noci;
• dýchavičnosť bez cvičenia;
• sklon k častým infekčným chorobám;
• strata chuti do jedla, zníženie telesnej hmotnosti;
• dlhá nízka telesná teplota.

Na vyšetrenie, je potrebné venovať pozornosť:

• výrazný bledosť kože s malými petechiálne krvácania;
• hematómy (podliatiny modriny) v rôznych oblastiach tela;
• zápal ďasien, stomatitída;
• mierne zväčšené sleziny, palpácii bezbolestné.

Každý desiaty pacient detekovaný chloroma kože (zarastené leukemických buniek tesnenia).

Často spojené s nástupom vírusovej infekcie (chrípky, SARS). Veľmi zriedka, je ochorenie bez príznakov a je detekovaná testom krvi.

Klinika chronickej myeloidnej leukémie

Na chronickou myeloidnou leukémiou účtov pre 15% všetkých prípadov leukémie. To sa vyskytuje v každom veku, je častejšia u starších mužov. Identifikácia Philadelphia chromozóm povedie k diagnostike ochorení spojených s ťažším prognózou.

Počas etapy 3 priechody a trvá niekoľko rokov.

Medzistupeň (zrýchlenie) trvá niekoľko mesiacov, sa vyznačuje:

• vzhľad slabosti;
• zvýšená telesná teplota.

Tieto príznaky sa vyskytujú na pozadí zvýšenie rastu pečene a sleziny. Včasná liečba môže byť odložené v čase.

Obdobie výbuch transformácie alebo blastickej krízy (terminál) je veľmi dočasnej úpravy smrtiaci napriek liečbe. V krvi, objem klony kostnej drene dosahuje 25%. Cytostatický účinok v 10% prípadov za následok myelofibróza (fibroblastov substitúcia buniek kostnej drene).

Transfúzia krvi v chronickom štádiu pomáha naplniť zásobu normálnych buniek

Jeden poddruh chronických foriem - juvenilná myelomonocytární leukémie - u detí 2 - 4 rokov. Spojená s chromozomálnych abnormalít.

Symptómy sú nelíši od akútnej forme, ale objavujú postupne:

• Dieťa letargický, apatickí;
• často vystavená infekčných ochorení;
• Odmieta jesť;
• Nie je priberanie na váhe;
• zaostávajú vo vývoji;
• utrpel časté krvácanie z nosa.

Pre typické príznaky chronickej myeloidnej leukémie je charakterizovaná:

• bolesťou v ľavom hornom kvadrante v dôsledku zväčšenia sleziny, vyžarujúci do chrbta;
• mäkkosť pečene a sleziny;
• so zvýšením periférnej krvi bazofilov 30% sa objaví na pacienta svrbenie pokožky, pálenie (spôsobené zvýšením koncentrácie histamínu);
• bolesti kĺbov a významný vzostup teploty ukazujú, že v konečnom štádiu.

V tomto prípade je pravdepodobnosť infarktu sleziny, lymfatické uzliny nárast, vzhľadom k porážke centier mozgu prejavuje obrna a paralýzu.

Ako ich diagnóza?

Ak chcete správnej diagnózy je potrebné správne vyhodnotiť:

• Kompletný krvný (skúsený lekár asistent je schopný rozlíšiť progenitorov od normálneho počtu leukocytov identifikovať rastové výbuchy a nezrelé klony);
• zníženie počtu červených krviniek a krvných doštičiek určujúca pre ich potlačenie vysokých buniek;
• Biochemické testy na bielkoviny, bilirubín, enzýmy podporujú názor na porušenie pečene a sleziny;
• Štúdium kostnej drene zo stehennej kosti umožňuje nielen zistiť smer regenerácie krvotvorby, ale tiež vykonať genetickú analýzu na Philadelphia chromozóm.

Za účelom skúmania chromozómové abnormality použitá polymerázová reťazová reakcia, Philadelphia chromozóm je špecifický marker pre myeloidnej leukémie

Navyše, možno budete musieť:

• Ultrazvuk pečene a sleziny;
• magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia vylúčiť žilovej trombózy vnútorných orgánov systému.

liečba

Stratégia liečby závisí na štádiu ochorenia, v ktorých je detekovaný u pacienta. U asymptomatických a drobnými zmenami menuje vyvážená strava, vitamíny. Avšak, najviac efektívna je užívanie drog na cytostatickej účinky smeroch.

Medzi formy myeloidnej leukémie maximálnu citlivosť na použitie trans-retinovej kyseliny (vitamín A upravený a arzenitého) sa pozorovala u akútnej promyelocytovou myeloidnej leukémie. Tento liek je možné ovplyvňovať a meniť transformáciu abnormálne bunkový gén faktora. V rovnakej dobe, na rozdiel od cytotoxických liečiv, rakovinové bunky nie sú zabití. Tento typ liečby sa nazýva indukovaná.

Vinkristín - zástupca cytostatík, priradená výhradne na dôkazoch

sa používajú cytotoxických liekov:

• Mielosan,
• Mielobromol,
• alopurinol,
• Hydroxymočovina.

V konečnom štádiu je predpísané:

• CYTOSAR®,
• rubomicin,
• Vinkristín.

Radiačná liečba sa používa na zvýšenie slezinu.

Krvácanie poruchy kompenzovať transfúziu čerstvej mrazenej hmoty červených krviniek.

Transplantácia kostnej drene z prispôsobeného darcu môže mať za následok dlhodobé remisii.

Komplikácie z čistenia

Použitie účinných cytostatík hrozí vývoj komplikácií alebo nežiaducich účinkov:

• U pacientov s príznakmi intoxikácie od drog krokoch (nevoľnosť, vracanie);
• padanie vlasov po rádioterapii;
• Zmeny sú možné v žalúdku a črevách od zápalu až slizničné vredy.

V priebehu liečby môže byť 2 Podmienky ohroziť život pacienta.

DIC

Spojená s masívnou straty leukemických buniek a vstupuje do krvného riečišťa prokoagulačnej. Pochádza zrážanie drobných kapilár. Ak chcete odstrániť potrebu heparín, glukokortikoidy.

Ľudia okolité pacientov s leukémiou, musia spĺňať prísne hygienické hygienu, pretože pacienti nie sú chránené proti infekcii

retinoidné syndróm

Vyznačuje týmito príznakmi:

• vysoká horúčka;
• pleurálny výpotok alebo perikardiálna dutiny;
• dýchavičnosť;
• pokles krvného tlaku.

Úmrtnosť v manifestáciu týchto syndrómov je 20%.

Je možné predvídať výsledok tejto choroby?

Prognóza je závislá od stupňa ochorenia, forme, reakcie pacienta na liečbu. V akútnou myeloidnou leukémiou schopní dosiahnuť mieru prežitia päť rokov na 15-70% liečených pacientov. Remisie sa vyskytuje u 30-78% pacientov.

najvýhodnejších výsledkov u chronických dosiahnuť v prípade liečby predpísať počiatočnej fáze (asi 85%). Pri identifikácii postup po etapách v priebehu nasledujúcich dvoch rokov 10% pacientov zomiera, sa už tretí rok - 15%.

Tieto modely predpovedajú úmrtnosť na základe súhrnu nepriaznivých faktorov. Berú do úvahy:

• age;
• sleziny veľkosť;
• podiel blastov v krvi;
• počtu krvných doštičiek a bazofilov.

Viac nádeje na vyliečenie sa líšia chronickej formy ochorenia než ostrý. Z tohto dôvodu je dôležité začať okamžitú liečbu, a to oddialiť diagnózu, nie na otázku odporúčania lekárov.

Výskum každý rok prináša nový vývoj v otázkach liečby. Je potrebné upraviť remisie pacienta a sledovania.