Polycythemia (erythremia, Vakeza choroba): príčiny, príznaky, priebeh, liečba, prognóza

Polycythemia - ochorenie, ktoré možno predpokladať, len pri pohľade na tvár pacienta. A ak budeme plniť požadované krvný test, potom pochybnosti a nezostáva. Adresára možno nájsť aj pod inými názvami: erythremia a Vakeza ochorenia.

Začervenanie tváre dochádza pomerne často, a vždy existuje nejaké vysvetlenie. Okrem toho, že je krátkodobá a nezostane dlho. Rôzne dôvody môžu spôsobiť náhle začervenanie tváre: horúčka, zvýšený krvný tlak, "Tides" teplo v menopauze, Nedávne úpal, nepríjemná situácia, a ľudia emočne labilné všeobecne tendenciu červenať často, aj keď iní nie sú vidieť žiadne predpoklady pre to.

Polycythemia - je vec druhá. tu trvalé začervenanie, neprechádza, rovnomerne rozdelené po celej ploche. Farba príliš "zdravé" Nadmiera bohaté, svetlé čerešne.

Aký druh ochorenia - polycythemia?

Polycythemia vera (erythremia, Vakeza choroba) sa vzťahuje k skupine hematologických malignít (erythrocytózy) alebo chronickej leukémie s benígne kurzu. Ochorenie je charakterizované rastom všetkých troch zárodočných krvotvorby s významnou výhodu červených krviniek a megakaryocytov, v dôsledku čoho dôjde k zvýšeniu nielen počet červených krviniek - erytrocyty, ale aj zvyšok krvných buniek, ktoré pochádzajú z týchto baktérií, ktoré zdroj nádoru sú ovplyvnené progenitory myelopoiesis. Začnú nekontrolované proliferácie a diferenciácie do zrelých červených krviniek forme.

Väčšina zo všetkých týchto podmienok ovplyvňuje nezrelé červené krvinky sú precitlivení na erytropoietín, aj v malých dávkach. pri polycythemia ako pozorovaný a rast radu granulocytové bielych krviniek (V prvom rade, a stab neutrofilov) a krvné doštičky. Lymfoidné bunky, ktoré zahŕňajú lymfocyty, patologický proces sa neuplatňuje, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú iný spôsob reprodukcie a dozrievania.

Rakovinu alebo nie rakovina?

Erythremia - nechcem povedať, že nastane po celú dobu, ale v obci 25 tisíc ľudí, pár ľudí tam, a muža vek 60 alebo tak, choroba "má rád" z nejakého dôvodu viac keď stretnúť sa s podobnou patológiu môže čeliť akejkoľvek age. Avšak, pre mladšie deti a deti polycytémii úplne netypické, takže ak erythremia nájsť dieťa, je pravdepodobné, že bude nosiť sekundárne znak a je príznakom a dôsledkom iného ochorenia (toxická dyspepsia, stres polycythemia).

Pre mnoho ľudí spojených s leukémiou (a nezáleží na tom: akútne alebo chronické) ochorenie, predovšetkým spojené s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé pochopiť: rakovinu, alebo nie? V tomto prípade je účelnejšie, zrozumiteľnejšie a presnejšie hovoriť o malígne alebo benígne polycythemia vera, vymedziť hranice medzi "dobré" a "zla". Ale pretože slovo "rakovina" sa vzťahuje k rakovine epitelové tkanivá, v tomto prípade sa tento termín nie je vhodné, pretože tumor krvotvorné tkanivá.

Vakeza choroba označuje zhubné nádory, ale vyznačuje sa vysokou diferenciácie buniek. Táto choroba je chronické a dlhodobé, pre čas je definovaný ako benígne. To však môže trvať len do určitého bodu a potom vpravo a včasnej liečby, ale po určitej dobe, keď existujú významné zmeny v erythropoiesy, choroba sa stáva akútne formu a stáva sa viac "zlo" vlastností a prejavov. Tu je ona - polycythemia vera, ktorá sa bude úplne závisieť na tom, ako rýchlo sa to bude vývoj počasia.

Prečo výhonky rastú správne?

Každý pacient trpiaci začervenaním, skôr či neskôr sa pýta: "Prečo je táto" choroba stalo "aby mi presne?". Hľadať príčiny mnohých patologických stavov, ako pravidlo, je to užitočné a dáva určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje hojenie. Ale nie v prípade polycythemia.

Príčiny ochorenia môže len hádať, ale neuvádza jednoznačne. Môže byť iba jedno vodítko pre lekára pri zisťovaní pôvodu ochorenia - genetické abnormality. Avšak, abnormálne gén nebol nájdený, takže presná poloha defektu až doteraz nemohli byť stanovené. Existuje však navrhnuté, že Vakeza ochorenie môže byť spojené s trizómiou 8 a 9, dvojica (47 chromozómami) alebo niektoré iné porušenie chromozomálne prístrojov, napríklad, strata časť (vypustenie) dlhého ramena C5, C20, čo je však stále dohady, aj keď konštruované pre poznatky vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Pokiaľ o polycythemia príčiny a hovoria, že nie je nič, klinické prejavy môžu hovoriť dlho a tvrdo. Sú svetlé a pestrá, ako už bolo 2 stupňoch procesu ochorenia sú čerpané prakticky všetky orgány. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

• Slabosť a únava konštantný;
• Významné zníženie prevádzkyschopnosti;
• Nadmerné potenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• Výrazný pokles v pamäti;
• Zrakové a sluchové poruchy (zníženie).

O výhradách špecifické pre ochorenie a vyznačuje svojou:

• Akútna pálivá bolesť v prstoch rúk a nôh (plavidlá upchaté krvných doštičiek a červených krviniek, ktoré tvoria malé agregáty v nich);
• Bolesť, však nie je tak pálenie v horných a dolných končatinách;
• Svrbenie teleso (dôsledok trombózy), ktorého intenzita je podstatne zvýšená po sprche a horúcej vane;
• Periodické výskyt typu žihľavka vyrážky.

Je zrejmé, že dôvod Všetky tieto sťažnosti - mikrocirkulácie porucha.

začervenanie kože s polycythemia

vytvorená ďalšie a ďalšie príznaky ako ďalší rozvoj choroby:

1. hyperémia kože a slizníc v dôsledku rozšírenia kapilár;
2. Bolesť v srdci, pripomínajúce angína;
3. Bolesť v ľavom hornom kvadrante, a preťaženie spôsobené zväčšenie sleziny v dôsledku nahromadenia a zničenie doštičiek a erytrocytov (to je druh depa pre bunky);
4. Zvýšená pečeň a slezina;
5. Žalúdočný vred a 12 dvanástnikové vredy;
6. Dyzúria (ťažkosti akt močenie) a bolesti v bedrovej oblasti, vzhľadom na vývoj diatéza kyseliny močovej, čo bolo príčinou posun pufračná krvných systémov;
7. Bolesti kostí a kĺbov ako dôsledok hyperplázia (Nadmerná proliferácia) kostná dreň;
8. dna;
9. Hemoragické prejavy: krvácanie (nazálnej, gingiválna, gastrointestinálne) a kožné krvácanie;
10. Cievne injekcie spojovky, čo je dôvod, prečo sa oči týchto pacientov sa nazývajú "králičie oko";
11. teleangiektázie;
12. dispozície k žilová trombóza a tepny;
13. Kŕčové žily predkolenia;
14. tromboflebitída;
15. Pravdepodobnosť infarktu myokardu s rozvojom infarkt myokardu;
16. Občasné krívanie, čo môže mať za následok sneť;
17. arteriálnej hypertenzie (Takmer 50% pacientov), ​​ktorý generuje sklon k mŕtvice a infarktu;
18. respiračné poruchy spôsobené poruchy imunity, ktorá nemôže adekvátne reagovať na infekčnom agens, ktoré spôsobujú zápal. V tomto prípade sú červené krvinky začnú správať podobne, a inhibuje supresorové imunitnú reakciu na vírusy a nádorov. Okrem toho, v krvi, sú abnormálne vysoké množstvo, čo ďalej zhoršuje stav imunitného systému;
19. Trpí obličiek a močových ciest, takže pacient má tendenciu k pyelonefritída, močových kameňov;
20. Nezostávajú bokom od udalostí odohrávajúcich sa v tele a centrálneho nervového systému, s jeho zapojením do patologického procesu sa objavia príznaky cievnej mozgovej príhody, cievna mozgová príhoda (Trombóza) krvácanie (Výnimočne), nespavosť, zhoršenie pamäti, mentálne poruchy.

Od asymptomatického obdobia terminálnom štádiu

Vzhľadom k tomu, pre polycythemia v raných fázach tendenciu príznakov, Vyššie uvedené príznaky nevyskytujú v rovnaký deň, a postupne hromadí a dlhá, v rozvoji choroby rozlíšiť 3 stupne.

Počiatočná fáza. pacientov stav je uspokojivý, príznaky stredne závažné, štádium trvá cca 5 rokov.

Krok nasadených klinické prejavy. To prebieha v dvoch fázach:

II A - prebieha bez myeloidná metaplázia sleziny, subjektívne a objektívne príznaky eritremii sú prítomné, dĺžka obdobia 10-15 rokov;

II B - je myeloidnej metaplázia sleziny. Táto fáza je charakteristická pre jasnú ochorenie, symptómy výraznejšie, pečene a sleziny sa výrazne zvýšil.

konečnom štádiu, Má všetky znaky malignity. Sťažnosti pacientov sú rôzne, "všetko bolí, všetko v poriadku." V tomto štádiu sa bunky strácajú svoju schopnosť diferenciácie než vytvoriť substrát pre leukémiu, ktorý nahrádza erythremia chronický, ale skôr ide do akútna leukémia.

Koncový stupeň sa líšia najmä ťažké (hemoragickú syndróm, ruptúry sleziny, infekčné, zápalové procesy, nie kvôli hlboké liečiteľné imunodeficiencie). Zvyčajne to čoskoro skončí fatálne.

Tak, očakávaná dĺžka života pri polycythemia je 15-20 rokov, čo môže byť zlá vec, najmä keď si uvedomíte, že choroba môže predbiehať po 60. To znamená, že tam je nejaká vyhliadka žiť až 80 rokov. Avšak, prognóza je ešte väčšinou závisí na jeho výsledku, tj, z formy, ktorá je transformovaná leukémia erythremia III v kroku (chronickej myeloidnej leukémie, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnostika ochorenia Vakeza

Diagnóza polycythemia vera predovšetkým na základe laboratórnych dát s definíciou týchto ukazovateľov:

• kompletný krvný, , V ktorom možno vidieť výrazné zvýšenie počtu červených krviniek (x 10 6,0-12,0¹²/ L) hemoglobín (180-220 ^D/ L) hematokritu (Pomer plazmy a červených krviniek). počet krvných doštičiek môže byť až do výšky 500-1000 x 10 ⁹/ L, a môžu podstatne zvýšiť veľkosť a leukocytov - až 9,0-15,0 x 10⁹/ L (v dôsledku tyče a neutrofilov). ESR V polycythemia vera je vždy znížená a môže byť až do nuly.

Morfologicky červené krvinky nie vždy sa líši a často zostávajú normálne, ale v niektorých prípadoch je možné pozorovať v eritremii anizocytóza (Červené krvinky rôznych veľkostí). Závažnosť a prognózu ochorenia v testovanej polycythemia všeobecne ukazujú, krvné doštičky (viac ako nich, tým tvrdší ochorenie);

• BAC (krvné chémia) s určitou úrovňou alkalickej fosfatázy a kyselina močová. Pre eritremii veľmi charakteristické akumuláciu druhý, ktorý sa odvoláva na vzniku dni (v dôsledku choroby Vakeza);
• Rádiologické štúdie za použitia rádioaktívneho chrómu pomáha určiť zvýšenie cirkulujúcich erytrocytov;
• Sternal punkcia (kostná dreň od hrudnej kosti plotu), a následne cytologické diagnózy. V príprave - hyperplázia všetkých troch klíčkov s výraznou prevahou červenej a megakaryocytické;
• punch biopsia (Histologické vyšetrenie materiálu odobratého z bedrovej kosti) - najviac informatívne metódu pre väčšinu spoľahlivo identifikovať hlavný príznak choroby - trehrostkovuyu hyperplázia.

Ďalej hematologické parametre, pre stanovenie diagnózy pacienta, polycythemia vera je zameraný na ultrazvuku (USA) z brušnej dutiny (zväčšenie pečene a sleziny).

Tak, diagnóza je čo?

A potom je pacient čakať na ošetrenie v hematologické oddelenie, kde mužstvo zistenie klinických prejavov, hematologické parametre a štádium ochorenia. Terapeutické opatrenia pri eritremii obvykle skladá z:

1. Krvácať, ktorý znižuje počet červených krviniek na 4,5-5,0 x 10¹²/ L, a Hb (hemoglobín) 150 ^g / L. Pre tento účel, v intervaloch 1-2 dní vyberie do 500 ml krvi do počtu červených krviniek a Hb kvapky. Phlebotomy postup hematológie niekedy nahrádza drží eritrotsitofereza keď po odbere odstreďovaním alebo separácia oddeľuje červenú krv a plazma sa vráti pacientovi;
2. Cytostatická terapia (mielosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxymočovina);
3. antiagregačné lieky (Aspirín, dipyridamol), ktoré si však vyžadujú starostlivosť pri užívaní. Tak, kyselina acetylsalicylová môže zlepšiť manifestáciu hemoragickej syndrómu a spôsobiť vnútorné krvácanie u pacienta v prítomnosti žalúdočných vredov alebo 12 dvanástnikových vredov
4. Interferón-2b, bol úspešne použitý s cytostatikami a zvýšenie ich efektívnosti.

Liečebný režim eritremii príznaky lekár pre každý prípad individuálne, takže našou úlohou je iba stručne zoznámiť čitateľa na lieky používané na liečbu ochorení Vakeza.

Potravy, strave a tradičné lieky

Nezanedbateľnú úlohu v liečbe polycythemia je daná pracovný režim (zníženie fyzickej aktivity), odpočinok a výživa. V počiatočnom štádiu ochorenia, kedy príznaky stále nie sú výslovne uvedené alebo zle objavia, pacient je priradený k stolu №15 (všeobecne), aj keď s určitými výhradami. Pacientom sa neodporúča používať produkty, ktoré zvyšujú krvotvorbu (Pečeň, napríklad) a ponúknuť na preskúmanie stravu, prednosť mlieka a rastlinných produktov.

V druhej fáze ochorenia tabuľka pacientka zaradená №6, čo zodpovedá stravy vo dne a obmedzenie alebo dokonca eliminuje rýb a mäsa, strukoviny, šťaveľ. Prepustený z nemocnice, musí pacient dodržiavať tieto odporúčania lekára a ambulantnej sledovania a liečby.

Otázka: "Je možné liečiť ľudí znamená" Znie to s rovnakou frekvenciou u všetkých chorôb. Erythremia - nie je výnimkou. Avšak, ako už bolo uvedené, je ochorenie a dĺžka života pacienta je úplne závislá na včasnom začatí liečby, ktorého cieľom je dosiahnuť dlhodobý a stabilný remisii a oneskorenie v tretej etape na maximálnu dlhodobé.

V pokoji patologického procesu bude pacient stále mať na pamäti, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, takže môj život sa zhoršuje, musí sa jednať s lekárom, ktorého pozorovaný čas od času musí byť testovaný a odovzdať kontrolu.

Liečebné ľudové lieky krvný choroby by nemala byť zovšeobecniť, a ak existuje mnoho receptov pre zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo liek na riedenie krvi, neznamená to, že sú vhodné pre liečenie polycythemia, z ktorej sa, všeobecne, bylinné lieky neboli doposiaľ nájdené. Vakeza choroba - delikátna záležitosť, a za účelom kontroly funkcie kostnej drene, a tým ovplyvňujú hematopoetický systém, musíte mať objektívne údaje pre vyhodnotenie, ktoré môže človek s určitými znalosťami, čo znamená, že ošetrujúci lekár.

Na záver chcem povedať niekoľko slov k čitateľov o relatívnej eritremii, zameniteľná s to nemôže byť pravda, pretože Relatívna polycythemia môže dôjsť na pozadí mnohých systémových ochorení a úspešne dokončiť na vyliečenie ochorenia. Okrem toho, ako je príznakom polycythemia môže sprevádzať dlhotrvajúce vracanie, hnačka, popáleniny a vyrážka. V takých prípadoch, polycythemia - dočasný jav, a to je spojené predovšetkým s dehydratáciou, sa zníži, keď sa množstvo cirkulujúci plazma, pozostávajúci z 90% vody.

Video: polycythemia v "žiť zdravo!"