Aplastická anémia - príčiny, príznaky, liečba.

aplastická anémia To je ťažká krvné ochorenie, v ktorom vývoji inhibícia kostnej drene. Rôzne príčiny choroby - genetická predispozícia k škodlivým pôsobením ionizujúceho žiarenia a rôznych chemických zlúčenín. Klinicky sa objaví choroba anemický trombocytopenická syndróm a závažné infekčné komplikácie.

Diagnóza je založená na klinických prejavov, výsledkov krvných testov a punkcie kostnej drene. Liečba vo väčšine prípadov zahŕňa transplantáciu zdravé kmeňové bunky. Účinnosť liečby závisí na mnohých faktoroch, z ktorých hlavnými sú antigénne kompatibilita darcu kmeňových buniek a príjemcu, vnútorné zdroje organizmu príjemcu, kvalita po transplantácii pacienta a ďalších. Prognóza viac negatívne vzhľadom na zložitosť na nájdenie vhodného darcu kostnej drene, vysoký počet komplikácií v imunitnom systéme pacient, vysoký výskyt infekčných komplikácií a akútne zlyhanie orgánov.

zaujímavosti

• Dospelé ľudské telo obsahuje v priemere 25 až 30 x 10¹² erytrocytov, čo sa približne rovná 2 kg.
• Kostná dreň produkuje v priemere 10 miliárd červených krviniek za hodinu.
• Vďaka svojmu špeciálnemu tvaru a štruktúry s erytrocytov prechádza šírke nádoby 0,5 - 0,7 mikrónov.
• Myšlienka transplantáciou kostnej drene vznikol na konci 19. storočia a úspešne realizovala v roku 1968 v Spojených štátoch amerických.

Čo je to červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky?

Napriek tomu, že v rámci anémie ktorým sa rozumie zníženie koncentrácie červených krviniek a alebo hemoglobínu v periférnej krvi, v prípade, aplastickej anémie erytrocyty nutné Okrem popisu zhrnúť leukocytov a krvných doštičiek, pretože u tohto typu anémia dochádza inhibícia všetkých troch hematopoetických choroboplodných zárodkov.

erytrocyty

Erytrocyty, alebo červené krvinky sú najpočetnejšou krvinky. Sú to nejadrové bunky vo forme bikonkávního disku. Hľadel pod mikroskopom vyzerajú ako kruh v strede s osvietením. Existujú určité ukazovatele normálneho stavu erytrocytov. Po prvé, je tvar červených krviniek, uvedené vyššie. Zmena tvaru červené krvinky často sa odvoláva na určité typy dedičné anémie. Prítomnosť krvi v modifikovaných červených krviniek rôznych tvarov s názvom poikilocytóza.

Priemer z erytrocytov je v rozmedzí 7,2 - 7,5 mikrónov. Zvýšením alebo znížením priemeru môžu svedčiť v prospech niektorých anémiou. Prítomnosť červených krviniek v periférnej krvi rôznych priemerov sa označuje anizocytóza.
Stredná korpuskulárnu objem je 90 mikrónov³. Doba trvania života erytrocytov je 90 - 120 dní. Počet fyziologické norm erytrocytov a koncentrácie hemoglobínu je závislá na sexe. Muži - 9 / 3-2 / 05 x 10¹²n- ženy - 07 / 03-09 / 4 x 10¹²l. Hladiny hemoglobínu u mužov sa pohybuje od 130 - 160 CH, ženy - 120 - 150 kap.

Rysy štruktúry erytrocytov
Vnútri erytrocytov, alebo skôr v bunkách cytoskelet (komplexné proteíny, ktoré udržujú tvar bunky) Obsahuje látku zvanú hemoglobín. Odhaduje sa, že v jednom erytrocytov môže pohybovať v rozmedzí od 280 do 400 miliónov molekúl, látky. Hemoglobín je proteín komplex skladajúci sa z hemu a globínu proteín (komplexný molekuly, ktorý sa nachádza v strede železa). Hlavnou funkciou hemoglobínu je prenos molekúl kyslíka do tkanív a odstránenie oxidu uhličitého z nich. Existuje niekoľko typov hemoglobínu (polpenzia). hemoglobín (HbA) Je najviac numerickej frakcie (95-98%), A to je normálne hemoglobín, ktorý je v obehovom systéme dospelého človeka. Hemoglobín A2 (HbA2) Je štrukturálne modifikácie štandardnej hemoglobínu a je charakterizovaný určitých funkcií, ktoré sa prejavujú v nepriaznivých okolitých podmienkach. Jej výška je 2-3% z celkového fondu červených krviniek. Hemoglobín F (HbF) - fetálnej frakcia u dospelých je prakticky nevyskytujú (1-2%), Ale to je prevládajúci u novorodencov (70-90%). Do konca prvého roka života červených krviniek, ktoré obsahujú fetálny hemoglobín, sú zničené, a ich miesto zaujímajú červené krvinky, naplnené dospelých HbA.

Erytrocytov membrána pozostáva z dvojitej vrstvy lipidov, proteínov prestúpený vykonávanie funkcie transportu iónov a udržiavať optimálnu rovnováhu elektrolytov. Na povrchu bunkovej membrány je špeciálna vrstva glykoproteínov, tzv glykokalyx. Rôzne molekuly obsiahnuté v tom, hrať úlohu histokompatibilný antigénov a receptorov, ktoré odlišujú erytrocytov od iných buniek. Odhaduje sa, na povrchu červených krviniek, je najmenej 250 druhov rôznych antigénov, tie najviac študovaných sú systémové antigény AB0 a Rh faktor. Podľa AB0 systému erytrocyty sú rozdelené do 4 skupín a Rh faktor rozlíšiť dve skupiny. Tieto skupiny sú nesmierne dôležité v krvnej transfúzie alebo červených krviniek od darcu k príjemcovi.

Podľa AB0 systému sú 4 krvné skupiny:

• neprítomnosť aglutinogény na povrchu erytrocytov;
• Prítomnosť aglutinogény;
• Prítomnosti aglutinogény;
• Prítomnosť aglutinogény A a B.

Rh faktor krvnej rozlíšiť 2 skupiny:

• Rh pozitívny (85% populácie);
• Rh-negatívna (15% populácie).

Avšak, dokonca s krvné transfúzie u pacientov s rovnakou antigény krvných skupín na oboch skupinách sa vyskytujú anafylaktickej reakcie. Tento jav je vzhľadom k nezlučiteľnosti krvi darcu a príjemcu iných typov antigénov. Vzhľadom k tomu, rôzne kombinácie medzi nimi, je pravdepodobnosť transfúzie je úplne zhodná s krvnou skupinou je zanedbateľný. Takmer stopercentné pravdepodobnosť, že možno tvrdiť, že veľká časť planéty ľudí, toľko krvných skupín.

Glykokalyx na povrchu erytrocytov membrány zdravého má ďalšiu dôležitú vlastnosť - záporný náboj. Vzhľadom k tomu, že povrch červených krviniek je rovnaký náboj, v súlade so zákonmi fyziky je ich vzájomné odpudzovanie. Okrem toho, endoteliálne bunky (bunky lemujúce vnútorný povrch ciev) Tiež majú záporný náboj. Tak, lepenie je zabránené medzi samotnými erytrocytov a ich pripevnenie k stenám nádoby, čo zase znižuje pravdepodobnosť tvorby trombov. V súlade s tým, keď porucha erytrocytov metabolizmus alebo poškodenie cievneho endotelu zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín.

Charakteristickým rysom erytrocytov razby je ich schopnosť prenikať nádob, ktorého priemer je menší ako priemer k erytrocytov v 2 - 3 krát. Za týmto účelom sa v procese zrenia erytrocytov nastať zničenie jej jadra a väčšina organel. erytrocytov vlastnosť zmeniť svoj tvar, je nazývaný deformovateľnosť a zaisťuje stabilnú prevádzku bunkového cytoskeletu. Cytoskelet je systém pozdĺžnych intracelulárnych proteínov, ktoré čakajú, určitým spôsobom, sa pripájajú potrebnej bunkovej formy a podporia jeho aktívny pohyb. Hlavné štruktúry cytoskeletu sú mikrovlákna, mikrotubuly a ako proteíny, z ktorých sa skladajú, s názvom aktínu, myosin a tubulínu. Ak je to potrebné, predĺženie a kontrakcie erytrocytov prejsť úzke nádoby je aktívna ióny čerpacej vápnika do neho za pôsobenia, ktorého zmena sa koná cytoskeletu. Po absolvovaní úzke pásmo nastane uvoľňovanie vápnika z bunky, čo vedie k obnoveniu svojho tvaru.

Avšak, v niektorých prípadoch, cytoskeleton plasticita červených krviniek môže zhoršiť, čo vedie k spomaleniu progresie prostredníctvom mikrocirkuláciu a dokonca jám. Pri prechode sleziny červených krviniek so zníženou deformovateľnosť oneskorené v jeho plavidiel a makrofágov systému bunky sú zničené. Najčastejšími príčinami, ktoré vedú k tejto sú vysoké hladiny hemoglobínu v eritremii, zvýšenie krvného tuku a von z jeho teploty mimo optimálne hodnoty.

Ako každá živé bunky, červená krvinka potrebuje živiny na udržanie zdravia. Zaujímavé je, že bunky, ktoré prenášajú kyslík do všetkých kútov ľudského tela, nie je to potrebujú, a preto nemajú konzumovať ho v tranzite. Tvorba molekúl ATP (adenosintrifosfátu), Je palivo pre väčšinu enzymatických systémov bunky, je anaeróbne, tj, bezvzduchovým. To znamená, že červené krvinky sú absolútne nie sú citlivé na nedostatok kyslíka, však, môžu trpieť zníženie hladiny glukózy v krvi.

Okrem výmeny plynu funkciu červených krviniek vykonať rad dôležitých funkcií:

• udržiavanie acidobázickej rovnováhy krvi - podľa uhličitanu pufrovacieho systému, druhé najvýznamnejšie v tele.
• Stanovenie krvného reológie - zmenou počtu krvných bunkových elementov s ohľadom na kvapalnú časť.
• Hemostáza - podieľajú na tvorbe krvnej zrazeniny v mieste poškodenia cievnej steny.
• podieľajú na imunitných procesov, - cez špecifické receptory pre imunoglobulíny a dopĺňať v membráne erytrocytov.

Dozrievanie a starnutie erytrocytov
Primárne bunky, z ktorej je rast a diferenciácia erytrocytov, multipotentní kmeňové bunky. Zo všetkých buniek organizmu má najväčší potenciál pre štiepenie a teda široké spektrum možností, ako diferencovať. Inými slovami, ide o bunky predchodcu všetkých tkanív v tele, a tým aj stupeň diferenciácie rovná nule. Po stimulácii zle chápanej vedy mediátorov bunky sa premení totipotentné bunky, ktorých schopnosť reprodukovať je veľký, a diferenciácie na úrovni vyššie. Následne, po ďalšej diferenciácii totipotentné bunka je vytvorená z množstva formovacie jednotky erytrocytov kolónie, inak označované ako erytrocytov klíčkov, ktorá je priamym prekurzorom prvých a červených krviniek.

Ako súčasť jeho dozrievanie buniek organel sa značne líšia, médium sa stáva kyslé od neutrálne, a potom alkalické. Tieto zmeny zodpovedajú fázam proerytroblast a erytroblastoch. Bezprostredná prekurzor erytrocytov je retikulocytov. Táto bunka na začiatku svojho rozvoja v kostnej dreni je umiestnený do 24 - 30 hodín, a potom ide do krvného riečišťa a zreje do 36 - 44 hodín. Charakteristickým rysom týchto buniek je väčšia v porovnaní s erytrocytov klastrami rozpadlo jadro vo forme malé inklúzie mierneho modrofialové pruhovanie. Ako plné dozrievania retikulocytov jeho veľkosť je znížená v dôsledku odstránenia zvyškového bunkového jadra a organel spojené so syntézou látok. Na uvoľnené miesto miesto zaujímajú molekuly hemoglobínu, ktorý sa nachádza v bunkovej cytoskeletu. Vo vytvorenej erytrocytov ešte nejakú dobu je syntéza hemoglobínu zvyškových messenger RNA reťazca. Ako jeho rozpadu zmrazenie všetkých syntetických procesov, a vstupuje do erytrocytov v režime plnej prevádzky a rovnobežne udržiavať životaschopnosť.

Regulácia rastu a diferenciácie erytroidné bunky je potom priamo erytropoietín. Táto látka je hormón syntetizovaný v obličkách. Bod pôsobenia, jeho účinok je proerytroblast. Regulácia sa vykonáva pomocou mechanizmu spätnej väzby. Inými slovami, pri súčasnom znížení počtu červených krviniek a hemoglobínu v periférnej krvi dochádza vyrovnávacej vyhadzovači erytropoietín a naopak - vysoké koncentrácie hemoglobínu a červených krviniek formovanie erytropoietín pozastavená. Erytropoetín stimuluje rast, reprodukciu a diferenciáciu erytroidných buniek, je priamo ovplyvňuje. Nepriama regulácia rýchlosti erytropoézy (proces tvorbu erytrocytov v kostnej dreni) Je nesená faktor kmeňových buniek, interleukín-3, vitamínu B12, stopové prvky (zinok, meď, železo, selén, a ďalšie.), Hormóny (somatostatín, tyroxín, kortikosteroidy a pohlavné hormóny).

Po 90 - 120 dní systémy erytrocytov enzýmovej pomaly zhoršuje, čo vedie k zníženiu veľkosti červených krviniek a obsahu hemoglobínu zostáva bezo zmeny. Výsledkom je, že relatívny nárast viskozity cytoplazme, v ktorom relatívne koncentrácie hemoglobínu 360-380 Sec. A zvyšuje sa červených krviniek hustota, čo sa odráža v znížení jeho deformovateľnosť. Pri prejazde úzkymi cievach sleziny nonplasticity staré červené krvinky uviaznu v nich, sú absorbované a zničené makrofágy.

leukocyty

Leukocyty, alebo biele krvinky, boli pôvodne identifikované ako samostatné podskupiny, ako sú obsiahnuté jadro a nemala svoju vlastnú farbu. Tento typ bunky je rozdelený do mnohých druhov v tvare a funkcie. Ich aktivita môže byť zrátané, aby aktívne a pasívne imunitné reakcie. Na povrchu sú dva leukocytov histokompatibilního komplexu. Prvé ukladá informácie o svojich telesných tkanív, zabraňuje ich zničeniu. Druhá informácie zahŕňajú antigény cudzorodých látok, ktoré niekedy vstupujú do tela, takže keď sa stretne s okamžitou útok je.

Leukocyty sú schopné samostatného pohybu v smere zvýšenie koncentrácie určitej látke. Tento pohyb sa nazýva chemotaxiu. Látky priťahuje leukocyty sú biologicky aktívne látky, ktoré sa uvoľňujú v zničení akýchkoľvek iných leukocytov v boji proti patogénnym baktériám, prvoky, plesní a vírusov uväznených v tele. Fyziologické norma leukocyty 4-9 x 10⁹l.

Doba života bielych krviniek je rozmanitá a závisí predovšetkým na funkcie, ktoré plnia bunky. V priemere sa pohybuje od niekoľko desiatok dní až niekoľkých desiatok rokov. Tvorba leukocytov sa vyskytuje v kostnej dreni z celkovej leukocytov kľúčika. Počiatočný výcvik, pri ktorom leukocyty získavajú prvé histokompatibilního komplexu, sa vykonáva v týmusu. Re-tréningu, pri ktorom leukocyty získať druhý histokompatibilního komplexu, vykonávané v periférnych lymfatických uzlinách.

doštičky

Krvné doštičky sú tretí a posledný druh krvných buniek prvkov. Ihneď je potrebné poznamenať, že doštičky nie sú nezávislé bunky. Ich tvorba sa vyskytuje v kostnej dreni buniek zvaných megakaryocytov. Megakaryocytov predstavuje najväčšiu krvotvorných zárodok v porovnaní s erytrocytov a leukocytov. Priemer môže dosiahnuť 20 - 25 mikrónov. Megakaryocyte centrum je veľké jadro. Je syntetizovaný v cytoplazme veľkého množstva biologicky aktívnych látok, ktoré sa potom stanú obsah doštičiek. Bunková membrána tvorí množstvo výčnelkov, okraje, ktoré sú neustále roztrhané. Membránové oddelené fragmenty zlúčiť, tvoriaci to, čo je v podstate, to je krvných doštičiek.

Doštičiek hemostatickú funkciu plnia väčšinou - ušetriť integrity krvného riečišťa. Jedná sa o prvý okrem iného bunkových elementov, ktoré reagujú na poškodenie cievnej steny a tvorí primárne trombus pre zvýšenie, ktoré sa následne priťahuje leukocyty a erytrocyty. Bezprostredne nad cievne poruchy krvné doštičky tvoria jemnú sieť, v ktorej červených krviniek a leukocyty spadnúť. Takto vytvorená zrazenina. Ako uzatváracia zrazeniny celý povrch poškodený doštičky vylučujú určité látky viedlo k kontrakcie a zasunutie zrazenín siete. Súčasne z toho väčšina kvapaliny sa odstráni, a trombus sa stáva hustejšie.

Podľa nedávnej štúdie odhalili ďalšiu dôležitú funkciu krvných doštičiek, ktorý má stimulovať rast tkaniva a regeneračné procesy v poškodenej oblasti. To znamená, že doštička hrá úlohu nielen v poskytovaní hemostázu, ale aj v raste a funkčné regeneráciu poškodených tkanív. Doštičiek Fyziologická rýchlosť sa pohybuje v rozmedzí 180 až 320 x 10⁹l.

Čo je aplastická anémia?

Aplastická anémia je patologický stav organizmu, ktorý znižuje počet všetkých troch typov krviniek (erytrocytov, leukocytov a trombocytov) Vzhľadom na spomalenie alebo úplné zastavenie ich kostnej drene.

Na vzniku aplastickej anémie sa delia na:

• pôrod;
• zakúpili.

Vo väčšine prípadov, je inhibícia všetkých troch zárodočných krvi, ale klinicky zistené, že výraznejšie inhibícia ktoréhokoľvek z baktérií možno pozorovať v rôznych fázach ochorenia. Na podporu tohto, séria experimentov, ktorých výsledkom bola preukázaná rôznymi závažnosti na skutočnosti, že z množstva nepriaznivých faktorov v kostnej dreni.

Primárne lézií klíčkov kostnej drene izolovaných:

• inhibícia hematopoetického klíčkov (erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek);
• krvotvorných potlačenie dve baktérie;
• utláčanie z troch zárodkov krvotvorných.

Príčiny aplastickej anémie

Príčiny aplastickej anémie sa líši u vrodených a získaných anémiou. V súlade s tým uvažovať, niektoré z nich sú čiastočne reverzibilné anémia. Inými slovami, pri znižovaní faktory intenzity, kostná dreň poškodenie, môže dôjsť k čiastočnej obnovenie krvotvorby.

Najbežnejším typom vrodené aplastickej anémie, Fanconiho anémia je. Bezprostrednou príčinou ochorenia je zvýšená citlivosť buniek na činidlá poškodzujúce DNA. Ochorenie sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. To znamená, že aby bolo zrejmé, že je potrebné, aby obaja rodičia majú kauzativní génu vadu. Iba v takom prípade je pravdepodobnosť rozvoja klinických príznakov ochorenia u detí je okolo 25%. V súlade s tým, aby sa zabránilo tejto choroby môže byť, ak je vopred vedieť, že v rodine obaja rodičia boli chorí tento typ anémie, a varovať danú dvojicu počatie dieťaťa.

K dispozícii sú tieto dôvody získaných aplastická anémia:

• ionizujúceho žiarenia;
• drogy (dekaris, ANALGIN inj, chloramfenikol, tetracyklín, fenylbutazón a ďalšie.);
• chemické zlúčeniny (pesticídy, benzén);
• (chorobavírusovej hepatitídy A, B a C, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, vírus herpes, HIV, parvovírusu B19, a ďalšie.).
• hormonálne poruchy vaječníkov, štítnej žľazy a týmusu shelezy.

Niektoré škodlivé látky pôsobia priamo na kostnú dreň (ionizujúceho žiarenia, chemická a liečivé látky). Ďalšie ovplyvnené nepriamo prostredníctvom autoimunitné mechanizmy (vírusová hepatitída B).

Mechanizmus vývoja aplastickej anémie

K dnešnému dňu existuje niekoľko teórií, ktoré popisujú mechanizmus vývoja aplastickej anémie vo vedeckom svete. Zaujímavé je, že všetky teórie sú plne preukázaná, a napriek tomu nemožno vždy vysvetliť inhibícia kostnej drene v konkrétnom prípade.

K dispozícii sú tieto teórie patogenézy aplastickej anémie:

• stromálne;
• autoimunitné;
• predčasná apoptóza.

teória stromálne

Je dokázané, že rast a dozrievanie buniek kostnej drene, je nemožné bez vplyvu faktorov produkovaných strómy. Stroma je nahromadenie bunky spojivového tkaniva, ktoré tvoria určitý druh "skeletu" alebo "posteľ", v ktorej leží na bunky kostnej drene. Stroma generuje látky, ako sú IL (interleukíny) 1, 3 a 6 a faktor kmeňových buniek. Tieto látky priamo vo vývoji progenitorových buniek v určitom kanáli v rôznych štádiách ich vývoja.

15-20% prípadov aplastickú anémiou kauzálny ich vývoj sa stáva nedostatočnú tvorbu a izoláciu rastových faktorov strómy. Z tohto dôvodu, diferenciáciu krvných buniek sa zastaví v určitom štádiu vývoja. V kostnej dreni sa zvláštnym štúdie môže detekovať akumuláciu krvinky. V periférnej krvi dochádza k zvýšeniu erytropoetínu, ktorý sa zvyčajne vyskytuje stróma kostnej drene.

autoimunitné teórie

Biopsia kostnej drene vo väčšine prípadov lézií zistený preťaženiu zabíjačské T lymfocyty, monocyty, tumor nekrotizujúci faktor-alfa a gama interferóny, čo ukazuje, zápalové mechanizmus aplastickej anémie. V podrobnejšom skúmaní buniek kostnej drene bolo zistené, neprítomnosť zárodkov na povrchu špecifický proteín-sacharidového komplexu kódované genómom PIG-A. Mutácia tohto génu vedie k nedostatku syntézy vyššie uvedeného komplexu. V dôsledku toho nie je žiadna inaktivácia komplement - jedna z ich častí imunitnej odpovede tela. Výsledkom je, že imunitný systém vníma svoje vlastné bunky ako cudzie a snažia sa zničiť. Čím väčšia je populácia mutovaných buniek na zdravé, tým výraznejšie syntéza porušenie buniek kostnej drene.

Teória skoré apoptózy

Apoptóza je fyziologický proces, v ktorom je sebadeštrukcie buniek špecifických abnormalít alebo mutácií buniek prežil svoj pridelený čas. Prostredníctvom apoptózy organizmu je chránená proti hromadeniu mutácií a komplikácie vyplývajúce výhodne nádorového pôvodu. Avšak, apoptóza môže byť patologický proces, ktorý povedie k predčasnému sebadeštrukcii buniek. Dôvodom je predčasne mutáciou génu apoptosy súhrnnú proteín P-450.

Hoci existuje niekoľko teórií o úspešný rozvoj aplastickej anémie, vo vedeckom svete je stále vedená rad štúdií v tejto oblasti. Avšak, pre lekárov, a ešte viac tak pre pacienta hľadanie mechanizmu, ktorým je rozvoj choroby, takmer nikdy nedáva zmysel. To je spôsobené tým, že dnes existujú viac či menej účinná liečivá, okrem steroidných hormónov, ktoré môžu spomaliť progresiu anémia, alebo aspoň čiastočne kompenzovať to. Okrem toho je najúčinnejšia liečba dnes je transplantácia kostnej drene. Z tohto dôvodu, štúdie o mechanizme aplastickej anémie má len akademický záujem.

Symptómy aplastickej anémie

Klasické príznaky aplastickej anémie sa zmestili do týchto syndrómov:

• anemický;
• hemoragické;
• toxické a infekčné.

Anemický syndróm prejavuje:

• Zmiešané apnoe dochádza pri miernej a zanedbateľné fyzickej námahe;
• únava;
• stmavnutie a letí pred očami;
• závraty;
• nevoľnosť;
• tachykardia a arytmia;
• adventné anemických systolický srdcové šelesty atď ..

Hemoragický syndróm sa prejavuje:

• pomalé zastavenie krvácania;
• časté krvácanie z nosa;
• ťažké menštruácie;
• kožné podliatiny;
• trombocytopenická purpura;
• krvácanie z ďasien;
• ľahko tvarovať modriny a kol.

Toxický-infekčné syndróm prejavuje:

• slabé imunitný stav organizmu;
• závažné pľúcne vírusové ochorenia;
• pomalé hojenie rán;
• hnisajúce poškriabaniu, atď.

Video: Rakovina krvi. Aplastická anémia môže byť vyliečených!

Individuálne pozornosť, vrodené formy aplastickej anémie, pretože majú určité vlastnosti, ktoré umožňujú skorý vek pre podozrenie na chorobu a do tej miery možno ovplyvniť jeho priebeh.

Fanconiho anémia

Zriedkavé kongenitálna aplastická anémia s ťažkou, diagnostikovaná vo veku od 4 do 10 rokov medzi nimi. Štrajkujúci rovnakú frekvenciu muža a ženy. Rozvíja v dôsledku vysokej náchylnosti k telesnej DNA buniek a kostnej drene, najmä na iný druh mutácie. Klinicky sa prejavuje troch vyššie uvedených syndrómov. Stupeň závažnosti symptómov vo vlnách s obdobiami remisiami a exacerbáciami. Existuje vysoké riziko zhubných procesov.

Až 80% pacientov sa rodí s týmito telesnými anomáliami:

• Na strane pohybového systému - Navyše, lepené alebo chýbajúce prsty, hypopláziu alebo neprítomnosť lopatiek, uraniscochasma (rázštep podnebia, rázštep pery), Absencia uší, nosa chrupavky deformity, ďalšie stavce, skoliózy a ďalšie.
• Z nervovej sústavy - mikroentsefaliya alebo anencefália, makrocefalie, spinálnej prietrž, slepota, hluchota, myastenia gravis, a paraparéza tetraparézy mentálnej retardácie.
• S urogenitálny systém - hypoplázia alebo absencia obličiek, navyše obličiek, polycystické obličky, S-tvare obličky, podkovy obličiek (fúzie jedným z pólov) Ektópia močovodov ecstrophy (everze) Močového mechúra agenéza (nedostatočný rozvoj) Maternice, s dvoma rohmi maternice, kompletné neperforovaná blana anorchidism (neprítomnosť semenníkov), Agenéza močovej trubice a penisu a kol.
• Srdcovo-cievny systém - PFO a interatriálního septa, vonkajšie Batalov potrubia, stenóza aorty na rôznych úrovniach, inverzia chrbticových srdcových ciev a ďalšie.
• Z tráviaceho ústrojenstva - črevné stenózy a aneuryzma, divertikulóza, črevné atrézia (slepo končiace črevo) Bronhopischevodnye fistula na rôznych úrovniach.

U 75% pacientov má farbu pleti kávy s mliekom. Vyskytnúť a vitiligo - oblasti kože so zvýšenou alebo zníženou pigmentácie. Jediný spôsob, ako udržať život pacienta chýba transfúziu krvných zložiek. Z tohto dôvodu sa po 4 - 5 rokoch ochorenie pacienta koža sa stáva sivasto kvôli prebytku železa v deštrukcii červených krviniek. V prípadoch, keď vrodené chyby nezlučiteľné so životom, ako liečba môže byť transplantácia kostnej drene. Avšak, nepriaznivá prognóza. Väčšina pacientov zomiera v priemernom veku 7 rokov.

Diamond Black fan anémia,

Tento typ anémia je považovaná za čiastočné plastu, ako je uvedené inhibíciu erytrocytov výhradne kostnej drene bez zapojenia leukocytov a krvných doštičiek choroboplodných zárodkov. Choroba sa v rodinách a môže dôjsť, ak je aspoň jeden z rodičov je chorý to. Vzhľadom k tomu, choroba je autozomálne dominantná, potom pravdepodobnosť pohybuje v rozmedzí od 50 - 100%, v závislosti od kombinácie génov rodičov.

Bezprostrednou príčinou choroby - nízka citlivosť kostnej drene erytropoetínu. Klinicky, je tam len anemický syndróm. Pri pohľade vysokú pravdepodobnosť rozvoja akútnej leukémie. Vo väčšine prípadov protilátok proti erythrokaryocytes tak často ukazuje účinnú imunosupresívnu liečbu. Udržiavacia liečba sa vykonáva prostredníctvom pravidelných transfúzie erytrocytov.

Diagnóza aplastickej anémie

Klinický obraz choroby môže do značnej miery orientovať lekára v smere anémia, ale diagnóza musí byť potvrdená alebo vyvrátená pomocou laboratórnych testov a paraklinických vyšetrovanie.

Najcennejšie ďalšie štúdie sú:

• Kompletný krvný obraz (OAK);
• krvný chémia (TANK);
• sternálna punkcia;
• biopsia.

kompletný krvný

Tieto krvný obraz s aplastická anémia, pancytopénie favorizujú (zníženie všetkých troch typov buniek kostnej drene). Zníženie počtu leukocytov pozorovaných predovšetkým redukciou granulocyty (neutrofily, eozinofily a bazofily). To znamená, že relatívny nárast počtu lymfocytov a monocytov v leukocytov vzorci. V rôznych štádiách ochorenia zápalových prejavov v rôznej miere môžu byť detekované.

Benchmarky KLA s aplastická anémia sú:

• hemoglobín (polpenzia) - menej ako 110 hl (rýchlosť 120 - 160 ch). Zníženie v dôsledku zníženia počtu červených krviniek.
• erytrocyty - 0,7 až 2,5 x 10¹²l (rýchlosť 3,7 x 10¹²l). Zníženie počtu zrelých červených krviniek.
• retikulocytov - menej ako 0,2% (množstvo 0,3 - 2,0%). Zníženie počtu mladých foriem erytrocytov.
• index farby - 0,85 až 1,05 (rýchlosť 0,85 - 1,05) Označuje povahu normochromnou anémia (obsah hemoglobínu v erytrocytov v normálnom rozmedzí).
• hematokritu (ht) - menej ako 30 (rýchlosť 35 - 42 žien a 40 - 46 mužov). Pomer krviniek kompozície v kvapalnom časti. Došlo k výraznému zníženiu podielu buniek v periférnej krvi.
• doštičky - menej ako 35 ppm, alebo 100 x 10⁹l. Zníženie počtu krvných doštičiek.
• leukocyty - 0,5 až 2,5 x 10⁹l (norma 4-9 x 10⁹l). Vyjadrené leukopéniu znížením počtu granulocytov (neutrofily, eozinofily a bazofily).
• neutrofilov - 0-2% (rýchlosť menej ako 6%). Pokles mladých foriem leukocytov.
• segmentované neutrofily - 0 - 40% (rýchlosť 47 - 72%). Zníženie počtu zrelých foriem neutrofilov.
• myelocytov - 0-2% (zvyčajne nie je). V súvislosti s granulocytopénie a vrstvenie bakteriálne infekcie je výraznejší, než je obvyklé leukocytov je vľavo posun s príchodom leykopoeza progenitorov.
• eozinofily - 0-1% (rýchlosť 1 - 5%). Zníženie počtu eozinofilov.
• bazofily - 0% (rýchlosť 0 - 1%). Single alebo úplná absencia bazofilov.
• lymfocyty - viac ako 40% (rýchlosť 19 - 37%). Numerická počet lymfocytov je normálne. Znížením podielu granulocytov pozorovaná relatívnej lymfocytóza (zvýšenie podielu lymfocytov v krvi). Je možné pozorovať výrazný lymfocytóza pri vrstvení vírusovej infekcie.
• monocyty - viac ako 8% (Rýchlosť 6 - 8%). Počet monocytov a trvalo v normálnom rozmedzí. monocotyledonae monocytóza (zvýšenie podielu krvných monocytoch) Je vysvetlený poklesom percentuálneho podielu granulocytov v počte leukocytov.
• sedimentácie erytrocytov - viac ako 15 - 20 (mmchasrýchlosť až 10 mm / hod u mužov a až 15 mm / hod u žien). Tento index odráža stupeň závažnosti zápalové reakcie v tele.
• anizocytóza - prítomnosť červených krviniek rôznych veľkostí.
• microplania - prítomnosť červených krviniek rôznych tvarov.

Biochemická analýza krvi

Niektoré typy krvných biochemických testov môže byť sústrediť pozornosť na lekárskych abnormalít v tele, ktoré nepriamo vošiel do výšky troch anemický syndróm.

Porovnávacie testy BAC aplastickej anémie sú:

• železo séra 30 mkmoll (rýchlosť 9 - 30 pmol / l). Zvýšenie sérového železa na pozadí častých krvných transfúzií. Vyššie riziko vzniku Hemochromatóza.
• erytropoietín 30 Mel (rýchlosť 8 - 30 IU / l pre ženy a 9 - 28 Mel mužov). Zvýšenie EPO dochádza z dvoch dôvodov. Po prvé, nie je žiadna spotreba erytrocytov zárodočných buniek. Po druhé, kompenzačné zvyšuje jeho syntézy v reakcii na anémie.
• NB-hypertenznú a anti imunoglobulíny HBcor G - pozitívne (OK - negatívny). Táto analýza ukazuje, že prítomnosť vírusovej hepatitídy B. V niektorých prípadoch, vírus spôsobuje rozvoj autoimunitné odpovede proti bunkám kostnej drene.
• C-reaktívny proteín - viac ako 10 - 15 mg jódu (Rýchlosť 0 - 5 IPF). Odhalenie zápalovú reakciu na pozadí oslabeným imunitným systémom.
• thymol skúška - 4 (Rýchlosť 0 - 4). Odhalí známky zápalu v oslabenou imunitou.

hrudný punkcia

Tento typ štúdia sa používa na vizualizáciu buniek kostnej drene a ich percentuálne zastúpenie. Jehlování sa vykonáva v ordinácii s použitím sterilného zariadenia a analgetík, najmä inhalačné akcie. Spracovanie vykonáva striedavo vpichu viac antiseptické roztoky. Pacient je v polohe na chrbte. Prepichnutie pomocou špeciálneho široký vkladacia ihla obmedzovača hĺbky. Injekčná striekačka a piest musí poskytovať dostatočnú úroveň kompresie, že by bolo výhodné použiť sklenené injekčné striekačky s piestom železa. Klasicky punkcia vykonaná v tele hrudnej kosti na úrovni 2 - 3 rebrá pomalé rotačné pohyby až do porušenia pocitov. Drastické zvyšuje riziko perforácie ihly pošmyknutia z hrudnej kosti a zraňovať hrudnej dutiny. Po Feel zlyhaní ihla je pevne jednou rukou a druhou rukou vyrobený injekčnej ťažnou tyčou. Plot bodkovaného prevádzky až na úroveň 0,3 - 0,5 mm, načo sa ihla odstráni a otvor uzavretej s náplasťou. V neprítomnosti defektu na punkcie punkcie sa vykonáva opakovane na niekoľko centimetrov pod. Po vpichu, pacient by mal byť aj naďalej vo vodorovnej polohe pod lekárskym dohľadom po dobu ďalších 30 minút.

Po odstránení injekčnej striekačky vyprázdňovania sa vykonáva po dobu niekoľkých snímok, ktoré budú následne byť 10 - 15 ťahy. Škvrny sú pevné, zafarbené a skúmané podľa príslušných postupov. Výsledkom štúdie s názvom myelogram. Myelogram odrážať skutočnú a relatívnu bunkové zloženie kostnej dreni.

V aplastická anémia myelogram je zriedkavé, počet bunkových prvkov je výrazne znížená. Cambial bunky červených krviniek a počet leukocytov vzácnych alebo chýba. Megakaryoblasts chýba. V zriedkavých prípadoch, to sa stáva rovnakou prepichnutiu zoskupené ložiská zvýšenej bunkovej proliferácie ako kompenzačné reakciu zdravé kostnej drene k anémii. To myelogram môže byť mätúce, pretože to bude svedčiť v prospech neprítomnosti aplastickej anémie a tak bude falošne negatívny.

punch biopsia

Biopsia spôsob je odstránenie časti kostnej drene z bedrovej kosti pacienta. Výhodou tohto postupu cez hrudnej kosti defektu je možné vzorkovacej materiál zachovával svoju štruktúru. Ďalšie materiál znižuje pravdepodobnosť falošne negatívneho výsledku aplastickej anémie a kostnej drene štúdium štruktúry činí prídavok cytológia (myelogram) Stráviť viac a histologické.

Trepanobiopsie keď je pacient v polohe na bruchu. Ihly pre tento postup sú podobné ihly počas sterna defektu, ale väčšie veľkosti. Anestézia a zariadenia na odber vzoriek je zhodný s materiálom opísaným vyššie. trepanobiopsie výsledky opakovania sternálna punkciu. Okrem tohto nárastu je daná percentom strómy vztiahnuté na hematopoetické bunky, a zvýšenie podielu žltú dreňou neaktívne vzhľadom k červenej aktívne.

S pomocou krvného testu a výsledky trepanobiopsie možné určiť závažnosť aplastickej anémie.

Aplastická anémia priemerná hmotnosť určená nasledujúcimi parametrami:

• Granulocyty menšie ako 2,0 x 109l;
• doštičky menšie ako 100 x 109l;
• retikulocytov menej ako 2 - 3%;
• Kostnej drene hypoplázia na trepanobiopsie.

Video: Anémia .Simptomy .Prichiny .Lechenie

Aplastická anémia je ťažká je definovaný týmito ukazovateľmi:

• Granulocyty menej ako 0,5 x 109l;
• doštičiek menej ako 20 x 109l;
• retikulocytov menej ako 1%;
• Kostnej drene aplázia na trepanobiopsie.

Aplastická anémia je extrémne ťažká je definovaný týmito ukazovateľmi:

• Granulocyty menšie ako 0,2 x 109l;
• Jednotlivé doštičky alebo nie je prítomná;
• retikulocytov sporadické alebo neexistujúce;
• Kostnej drene aplázia na trepanobiopsie.

Liečba aplastická anémia drog

Liečba aplastickej anémie je ťažký a zložitý proces. V počiatočných štádiách ochorenia existujú rôzne kurzy liečby glukokortikoidmi hormóny a cytotoxické lieky, aby sa znížila imunitná reaktivitu organizmu. Vo väčšine prípadov je prístup poskytuje dočasnú pozitívne výsledky, pretože mechanizmus aplastickej anémie je do značnej miery spojená s autoimunitnými reakciami.

Lieky sú neoddeliteľnou súčasťou pri liečbe aplastickej anémie. Najčastejšie používané tri skupiny liekov - imunosupresíva (Dexametazón, metylprednizolón a ďalšie.), Cytostatiká (cyklofosfamid, 6-merkaptopuril, cyklosporín A, metotrexát, azatioprin, atď.) A antibiotiká (cefalosporíny, makrolidy, azalides, hlorhinolony a kol.). Menej často používané lieky môžu pre korekciu krvného tlaku, poruchami motility črevnej mikroflóry, a iných enzymatických prípravkov.

Imunosupresíva môžu byť použité ako monoterapia iba v počiatočných fázach ochorenia a diagnostického procesu. Cytostatiká v aplastickej anémie môžu byť použité v kombinácii s imunosupresívami. Ďalším dôležitým cieľom je vyčistiť svoj mobilný koncentrát vyplývajú z nečistôt malígnych buniek. Antibiotiká sa používajú vo všetkých fázach ochorenia liečiť súvisiace infekčné komplikácie vyplývajúce z oslabenia alebo dokonca nedostatok imunity.

Prevádzka s aplastická anémia

S výhradou progresie pancytopénia potreba pre transplantáciu kostnej drene - jediná metóda radikálnej vyliečenie aplastickej anémie. Problém je v tom, že transplantácia darca je potreba, ktorá bude poskytovať kompatibilná kostnej drene alebo aspoň čiastočne kompatibilné s antigénnym zloženia kostnej drene príjemcu. Hľadanie darcu môže trvať dlhú dobu, čo vo väčšine prípadov pacient nemá. V takýchto prípadoch sa pacient vykonávať transfúziu plnej krvi alebo jej zložiek, aby sa udržala kompenzovaného zdravotný stav.

V tejto sekcii je potrebné určiť, že operácia ako také iba darcu kostnej drene. Príjemca nie je prevádzkovaný. Po celé desaťročia, pretože prvú transplantáciu kostnej drene rôzne spôsoby podávania boli študované v roku 1968 rok, pacient telo kmeňových buniek. Zo všetkých metód bol najúčinnejší intravenóznou ich zavedenia. Je to z tohto dôvodu ďalej spolupráca s aplastická anémia bude len transplantácia krvotvorných buniek.

Nasledujúce typy transplantáciou kmeňových buniek:

• alogénna transplantácia kostnej drene;
• alogénnej transplantácie kmeňových buniek periférnej krvi;
• Autológnej transplantácie pupočníkovej krvi;
• Autológnej transplantácie kostnej drene;
• Autológne transplantácie kmeňových buniek periférnej krvi;
• syngenní transplantácia kostnej drene.

Marrow allografting

Tento typ liečby zahŕňa extrakciu darcu kostnej drene a príjemcu transplantátu jeho pacienta. Tento postup je technicky náročná a vyžaduje dodržiavanie určitých pravidiel.

Prvý darca musí byť kompatibilná s telom príjemcu počas troch antigénov v dvoch histokompatibilního komplexu HLA. Výsledok sa očakáva, že na dokončenie podobnosti darcu a príjemcu 6 antigénov. Minimálna hranica, ktoré môžu byť realizované pri transplantácii je zhoda v 4 zo 6 antigénov, ale v tomto prípade sú riziká rôznych druhov komplikácií zvyšuje niekoľkokrát. Odhaduje sa, iba 30% prípadov medzi blízkych príbuzných pacienta sa nachádzajú darcovia plne kompatibilný na všetkých 6 antigény. Nezáleží na veku ani pohlavia darcu. Najmladším darcom na svete, bol štyri dieťa s telesnou hmotnosťou 3,6 kg.

Prevádzka extrakcii kostnej drene je modifikáciou trepanobiopsie s niektorými modifikáciami. Predovšetkým interferencie je výrazne bolestivé, preto povinné celkovej alebo epidurálnej anestézii. Ihly používané majú veľký priemer. Defekt sa vykonáva 10 až 20 krát v každom hrebeni bedrovej kosti. Množstvo vzorky stiahnuté významne vyšší pri 10 - 15 ml na kilogram telesnej hmotnosti darcu. To znamená, že darca s hmotnosťou 70 kg bude braný kostnú dreň 700 - 1050 ml. Komplikácie po takéhoto procesu navrhnutého u menej ako 1% prípadov. Drvivá väčšina komplikácií spojených s anestézii a akútnym srdcovým zlyhaním s masívnou strate krvi.

Potom sa výsledný kostná dreň sa pomaly naleje do tela príjemcu za použitia intravenóznej kanyly. Avšak, takéto prípady sú zriedkavé a často kostná dreň sa získava zo špeciálnych banky, úložísk biologických materiálov. Tieto banky sú doplňované darcov po celom svete. K dnešnému dňu existuje viac ako 50 národných bánk, sklady biologických materiálov a viac ako 4 milióny darcov po celom svete. Po izolácii kostnej drene budú musieť šetriť na dlhú dobu. K tomu je umiestnená v špeciálnom roztoku, bez toho aby sa vytvorili kryštáliky ľadu na zmrazovania a rozmrazovania. Rýchlosť chladenia bola 3 stupne za minútu. Pri teplote -85 ° kmeňových buniek uložených po dobu 6 mesiacov. Pri teplote -196 stupňov kmeňové bunky pretrvávať po celé desaťročia. Ak je to nutné použitie kmeňové bunky rozmrazené pri teplote 44 - 45 stupňov.

Pred zavedením kalu kmeňových buniek produkoval ich liečbe cytostatikami zničiť malígnych buniek nečistoty. Dlhá doba pacienta transplantátu po musí dostať intenzívnej imunosupresívami na liečbu odmietnutia transplantátu a iné nežiaduce imunitné reakcie.

Alogénna kmeňových buniek periférnej krvi

Napriek skutočnosti, že najbežnejší spôsob získania kmeňových buniek od darcu je nad prevádzky, sa v posledných rokoch, aktívne skúmané spôsob získania kmeňových buniek z periférnej krvi. Jeho podstatou je oddeliť určité typy buniek pomocou fyzikálny jav známy ako leukaferézy, potom nasledovala filtrácia krvi v špeciálnych separátorov buniek. V tomto prípade je zdrojom kmeňových buniek v krvi darcu. Po extrakcii je obohatený o rekombinantných rastových faktorov, čo vedie k vyššej rýchlosti delenia kmeňových buniek a zvýšenie ich počtu.

Tento spôsob má niekoľko výhod. Po prvé, jeho vedľajšie účinky sú rovnaké ako v bežnom darcovstve krvi. Po druhé, netrpí darcu kostnej drene, ktorý, keď operácia je zotaviť sa po dobu najmenej šiestich mesiacov. Po tretie, po transplantácii Takto získané kmeňové bunky zriedka vyvinúť nežiaduce imunitné reakcie.

Autológne transplantácie šnúra krv

V niektorých nemocniciach možnosť uložiť pupočníkovej krvi extrahované z placenty ihneď po narodení a pupočná šnúra ligačního dieťaťa v posledných rokoch. Táto krv je veľmi bohatá na kmeňové bunky. Zachovanie pupočníkovej krvi sa vyrába rovnakým spôsobom, ako je popísané vyššie, a skladované po mnoho rokov v bankách, úložísk biologických materiálov. Konzervácia krvi sa vyrába v prípade svojich hostiteľských krvných chorôb v budúcnosti, vrátane aplastickej anémie. Kmeňové bunky odvodené z tejto krvi, nespôsobí reakciu rejekcie štepu a sú čoskoro k dispozícii. Nedostatok týchto služieb je len vysoké náklady, pretože obsah bunky v takom banke dňom síl len pre ľudí s príjmami vysoko nad priemernou úrovňou.

autológnej transplantácie kostnej drene

Táto metóda spočíva v odstránení kostnej drene do krvi pacienta choroby alebo v čase plného klinickej remisie za účelom jeho ďalšieho využitia, keď potrebujeme. Skladovanie kostnej drene sa vykonáva podobným spôsobom. Konflikt nekompatibilita darcu a príjemcu kmeňové bunky je odstránená, pretože darca a príjemca je rovnaká osoba.

Autológne transplantácie kmeňových buniek periférnej krvi

S týmto typom transplantácie kmeňových buniek sú transplantované pacientovi, že sa extrahuje z krvi pred rozvojom ochorenia krvi. Konflikt antigénne nezlučiteľnosť je tiež vylúčené.

transplantácia syngenní kostnej drene

transplantácie kmeňových buniek sa vykonáva od darcu, ktorá je homozygotná (enzygotic) Oddelenou pacienta. Antigény na povrchu buniek organizmov, sú identické, takže nespôsobí odmietnutia štepu a porovnávaná s autológnej.

Nasledujúce pacienta na transplantáciu kmeňových buniek by malo byť pod pozorným dohľadom zdravotníckeho personálu. Uistite sa, že udržať účinnú imunosupresívnu liečbu. Nízka imunita pacient naznačuje svoju prítomnosť v špecializovaných sterilných komôr s uzavretým ventilačného systému, bakteriálne filter a tak ďalej. N. pred vstupom do oddelenia ošetrovateľský personál musí nosiť sterilné obleky a prejsť hygienickej kontrole.

Komplikácie transplantácie kostnej drene

Komplikácie transplantácie kostnej drene sú rozdelené do nasledujúcich skupín:

• infekčné komplikácie;
• reakcia "štep verzus hostiteľ";
• odmietnutie transplantátu;
• zlyhanie životne dôležitých orgánov.

infekčné komplikácie

Vývoj týchto komplikácií je typický pre darcu kostnej drene a pacientom, ktorý sa transplantované. Hnisanie pooperačných rán v darcovia vyvíja pomerne vzácne, pretože malé prerazené diery. Avšak, keď hit anaeróbnych baktérií existuje riziko ťažkého sekundárneho osteomyelitídy. Infekčné komplikácie v kostnej dreni príjemcu sú spôsobené intenzívnej imunosupresii, vyrábajúce pre úspešné štepu kmeňových buniek. So znížením imunity pripojiť rôzne bakteriálne infekcie, ktoré musia byť liečené vysokými dávkami širokospektrálnych antibiotík.

Reakcia "štep verzus hostiteľ"

Podstatou tejto komplikácie je stret hostiteľských imunitných buniek z čerstvo imunizovaného darcu kmeňových buniek buniek. Keď sa to lymfocyty darcu vykazujú výrazný agresivitu voči hostiteľovi lymfocytov. Klinicky sa prejavuje bohatou vyrážka, pľuzgiere kože, vredy, dysfunkcia gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému, a tak ďalej. D.

Táto komplikácia vyvíja výhradne s kostnej drene alebo kmeňových buniek z alogénneho darcu. Keď presádzanie vlastné, skôr mrazené kmeňové bunky, táto komplikácia nevyvíja. Táto komplikácia sa vyskytuje v plnej kompatibility kostnú dreň darcu a príjemcu pre všetkých 6 antigénov v 30% prípadov. Pri čiastočnom riziko kompatibility tejto komplikácie sa zvyšuje na 80%. V Aby sa tomu zabránilo patologických cytostatík odozvy používané. Najčastejšie drogou je cyklosporín A vo dvojici s jedným z nasledujúcich liečiv - metotrexát, azatioprín a glukokortikoidy (Dexametazón, metylprednizolón a ďalšie.)

odmietnutie transplantátu

Táto komplikácia dochádza, keď imunitný systém hostiteľa určuje darcu kmeňových buniek ako hrozbu a snažiť sa zničiť. To je charakteristické pre transplantáciu kmeňových buniek darcu. táto komplikácia je odstránená pre transplantáciu vlastných buniek. Pacienti s odmietnutím transplantátu aplastická anémia došlo u 20% prípadov, to znamená, že každý piaty pacient. Ak sa domnievate, že tento proces, okrem kortikosteroidov sú menovaní rekombinantných rastových faktorov, ktoré zvyšujú rýchlosť tkanivových zrastov.

Zlyhanie životne dôležitých orgánov

Transplantácia kostnej drene je vážnym problémom pre všetkých orgány a systémy tela. Vysoké dávky liečiva, najmä cytostatiká, mať zničujúci účinok na pečeň, obličky, žliaz s vnútornou sekréciou, a ďalšie. S vyčerpania zásob ochranných tela ukončiť ich prevádzku. Najčastejšie pozorovaný rozvoj akútneho zlyhania pečene a zlyhanie obličiek. Dramatická povaha tejto komplikácie je, že vo väčšine prípadov, je jedinou možnosťou liečby je transplantácia orgánu od infikovaných darcov. Ale vzhľadom k tomu, že inštitúcie dôvod na odmietnutie pretrváva, transplantácia zdravé telo nemôže vykonávať, pretože po krátkej dobe rovnakým spôsobom zlyhá.

Prognóza aplastickej anémie

Prognóza aplastickej anémie je do značnej miery závislá na dobe detekcie choroby. Vďaka včasné odhalenie je možné cez aktívnu účasť pre chorobu. V neskoršej detekciu šancí obnovy zníži.

Vrodená aplastická anémia, Fanconiho vo väčšine prípadov veľmi ťažké liečiť, pretože kostná dreň nikdy nebol zdravý, a preto veľmi ťažké obnoviť. Prítomnosť vrodených vád značne obmedzuje indikácie na transplantáciu kostnej drene u týchto pacientov. Vo väčšine prípadov pacientov zomiera v detstve vývojovými poruchami alebo infekčných komplikácií.

Získané aplastická anémia majú priaznivejšie prognózu, pretože v niektorých prípadoch sa po prerušení tohto škodlivého faktora na kostnú dreň.

Použitie metód zachovanie pupočníkovej krvi, kmeňových buniek kostnej drene a periférnej krvi zvyšuje šancu na úplné vyliečenie na 75 - 80%.