Goodpastureov syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, terapia

Goodpastureov syndróm - vzácne imunitný zápalové ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým, difúzna lézia alveolárna pľúcnej jednotky a membrány glomeruloch obličiek. toto Systém capillaritis prejavujúce kombinovanej lézie pľúcnej a obličkovej vaskulárnej a postupuje podľa typu glomerulonefritídy a exsudatívna pneumónie s hemoptysis.

Kapiláry - to sú malé krvné cievy, strata, ktorá vedie k dysfunkcii vnútorných orgánov. Goodpastureov syndróm sa obvykle vyvíja u mužov 20-30 a 50-60 rokov. Ak je liečba zahájená pred nástupom respiračného a zlyhanie obličiek, prognóza je priaznivá ochorenie. Pri absencii zodpovedajúcej a včasnej liečbe patológie vedie k smrti.

Goodpastureov syndróm je autoimunitné ochorenie, sa odkazuje na typ. To zahŕňa také ochorenia ako je glomerulonefritída vyskytujúce sa v prítomnosťou cirkulujúcich autoprotilátok a alveolitída, sprevádzaný pľúcne typu krvácania.

Príčinou patológie nie je jasné. V dôsledku špecifických autoimunitných porúch v krvi pacientov má autoprotilátky proti bunkám obličiek a pľúc bazálnej membrány. Plavidlá rozvíjať imunite zápalové príbuzný systémová vaskulitída. Klinicky sa prejavuje recidivujúce pľúcne krvácanie a príznaky glomerulonefritidou.

Patofyziológia a lekár z amerického EW Goodpastureov prvý opísal syndróm a pridelený ako nezávislý nozologických jednotky, takže dostal meno.

dôvody

V súčasnej dobe sa etiológie a patogenézy Goodpastureov syndróm nie sú úplne objasnené. Väčšina moderných učencov tvrdí, že existuje dedičné predispozície k ochoreniu.

Vylučujú faktory podporujúce rozvoj tohto syndrómu. Patria medzi ne:

• Akútne infekčné ochorenie,
• hypotermia,
• Užívanie niektorých liekov,
• fajčenie,
• intoxikácie chemikálie
• oncopathology,
• HIV a AIDS,
• Alkoholizmus, drogová závislosť,
• Priemyselné ekologické riziko.

Goodpastureov syndróm - syndróm s pnevmorenalny nekrotizujúcej vaskulitídy. Choroba sa vyvíja v autoimunitných mechanizmov. Pod vplyvom nepriaznivých faktorov zmien odporu imunitu prostredia, uskutočnené membrány modifikované kapiláry. Tieto degradačné produkty sú vnímané v tele ako antigény. V krvi sú protilátky k hlavným obličkových membrán, krížovo reagujúce s antigénmi pľúcnych bazálnej membrány. Táto trieda imunoglobulínov G. Vzniknutá imunokomplexami voľne cirkulovať v krvnom riečisku a uložené na stenách kapiláry, arteriol a žiliek obličiek a pľúc. Vyvíja autoimunitné zápalové ochorenie obličiek - glomerulonefritída a pľúcnych alveol - alveolitídy. Pri zápale aktivácii fibroblastov a začne intenzívne syntetizovať spojivového tkaniva. To rozširuje a nahrádza parenchým organov. Proteolytické enzýmy v množstve vylučujú do krvného riečišťa a poškodenie tkaniva vlastného.

Goodpastureov syndróm môže nastať u dojčiat, ktorých matky fajčia a pijú alkohol počas tehotenstva. Dieťa nemal dostatok kyslíka a nevyhnutné pre rozvoj živín, bude ľahko premeniť do pľúc fajčiara. Prítomnosť tehotné vírusových infekcií ovplyvňujúcich dýchací systém, rovnako ako systematické vdychovania pár uhľovodíkov - faktory, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia u dieťaťa s genetickou predispozíciou.

1. Porážka periférneho cievneho riečiska,
2. Deštruktívne a proliferačnej procesy,
3. Zápal žiliek, tepienok, kapilár,
4. Vývoj hemoragické alveolitída,
5. Vyjadrené intraalveolar krvácanie,
6. hemosideróza a pľúcna fibróza.

• Dyscirculatory zmeny
• Deštruktívne a proliferačnej procesy,
• Extracapillary glomerulonefritis,
• Hyalinóza a renálna fibróza,
• Perzistentné renálnej dysfunkcie.

klinika

Choroba sa vyvíja akútne. U pacientov s nešpecifickými príznakmi nastať: horúčka, zimnica, slabosť, ospalosť, bledosť alebo difúzne cyanózu, zníženie hmotnosti. Potom sú tu známky ochorenia pľúc: dýchavičnosť, kašeľ, hemoptýza, bolesť na hrudi.

hemoptysis - jedným z hlavných príznakov ochorenia. V spúte objavujú šmuhy krvi alebo malých krvných zrazenín. Hemoptysis dochádza periodicky alebo neustále prítomný. V závažných prípadoch, pľúcne krvácanie. Takýto stav je považovaný za potenciálne život ohrozujúce a vyskytuje sa v lézií veľkých pľúcnych ciev.

Spĺňa atypickú prepuknutiu choroby: je bolesť brucha, nevoľnosť, pálenie záhy, sucho a horká chuť v ústach. Tieto klinické prejavy odborníci trvať príznaky chronickej pankreatitídy a sú často mylne s diagnózou.