Wegenerova granulomatóza: príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Wegenerova granulomatóza - autoimunitné ochorenie, ktoré je založené granulomatózna zápal, zarážajúce steny ciev. toto systémová vaskulitída, vzniká spontánne a predstavovať ťažký a rýchlo progresívne priebeh. Typicky zapálené malé a stredné cievy v dýchacích ciest, očí, obličiek a ďalších vnútorných orgánoch.

Patologický proces v stenách krvných ciev, prúdi podľa druhu obrie bunky granulomatózna nekrotizujúca zápalu. Po prvé, granulóm vytvorené v cievach a okolitých tkanív dýchacích ciest a očí, a potom obličiek, kože, srdca, nervového systému.

Wegenerova granulomatóza je povinný vymenovať svojho objaviteľa, upozorňovať na systémové vaskulitídy ako nezávislý nosology. Stalo sa to na začiatku 30-tych rokov XX storočia.

Hlavnými formami ochorenia:

• miestna forma - zápal sliznice nosa, prínosových dutín, hltana, hrtana, priedušnice, rôznych oddelení zvukové a vizuálne analyzátora. Pacienti excruciates konštantný výtok z nosa a opakujúce sa krvácanie z nosa, nosové dýchanie je narušený, objaví krvavý nos kôrku, alebo chrapľavý hlas je chrapľavý. Miestny forma je vidieť väčšina vedcov ako zreteľný ochorenie, vyznačujúci sa tým, dominantný lézie respiračných a kože.
• 

  Orgány, zasiahnutý GW

• Rhinogenous granulomatóza - príznaky zápalu nosa, prínosových dutín, hrtanu, hltanu, deštrukcie kosti a chrupavky nosnej prepážky a očnice.
• Pľúcne štádium - zápal pľúcneho tkaniva.
• Zovšeobecnená krok - zápal pľúc, žalúdka, srdcovom svale, obličkách.
• Koncový stupeň - rozvoj multiorgánového zlyhania. Choroba sa v tejto fáze končí smrťou pacienta v priebehu celého roka.

• nekrotizujúca nádcha,
• infiltrácie a kolaps pľúcneho tkaniva,
• rýchlo progresívna glomerulonefritída,
• polymorfné kožné vyrážky,
• polyarthralgia.

Wegenerova granulomatóza - vzácny patológie, ktorá nemá sexuálne špecifickosť, ale postihuje prevažne muži vo veku 40-50 rokov. Diagnostika ochorenia s cieľom pomôcť vytvárať klinických a laboratórnych dát, rádiológie a biopsia. Príslušný hormonálnej a cytostatickej liečby robiť priaznivú prognózu ochorenia. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby tohto ochorenia vedie k úmrtiu pacientov po dobu 6 - 12 mesiacov.

Video: Wegenerova granulomatóza, lekárske animácie

Etiológie a patogenézy

granulomatóza etiologické faktory Wegenerova nie sú úplne objasnené. Existuje niekoľko teórií o pôvode a vývoji tohto ochorenia:

1. Infekčná teória - bakteriálne alebo vírusové. To podporuje rozvoj vaskulitídy predchádzajúceho infekciu vdp. Preprava Staphylococcus aureus v nose a hrdle provokuje recidivujúce ochorenie.
2. Dávkovanie Teória: dlhodobé podávanie antibiotík, hormonálne alebo cytotoxickými liekmi je určitý význam v rozvoji patológie.
3. Dedičná teórie: existuje genetická predispozícia k niektorým chorobám, vrátane Wegenerova granulomatóza do.
4. Alergické teórie: exogénne alebo endogénne alergény spôsobiť zápal spojiviek, a VAR.
5. Autoimunitné teórie: tvorba protilátok v krvi k vlastným neutrofilov. Imunitné komplexy sa usadzujú na stenách nádoby a vylučovať biologicky aktívne látky, ktoré poškodzujú endotel a vedú k tvorbe lokálneho zápalu. Humorálnej imunitnej hyperreaktivita sa prejavuje zvýšený krvný imunoglobulíny A, G, E, vzhľadu cirkulujúcich imunokomplexov, autoprotilátky. Granuloma - husté uzly, ktoré vyplývajú z dlhodobého zápalu. Veľké granulomas ničí cievy, čo vedie ku vzniku krvácania.

Patológia a histogenézy

Granulóm - základné morfologické substrát ochorení, čo je zóna nekrózy, obklopený polymorfonukleárnych infiltrátu. Štruktúra granulómu pozostáva z neutrofilov, lymfocytov, plazmatických buniek, eozinofilov.

Wegenerova granulomatóza múr zapálené žilky a arteriol. Patologický proces pokračuje cez tri po sebe nasledujúce etapy: pozmenenie, efúzia, množenia. V dôsledku patologických rozbité ciev, tvorba aneuryzma, ktoré pretrhnú a vedú k krvácania. Vo vnútorných orgánoch a podkožného tuku vyvíja produktívne zápal mikrocirkulácie, koža - vredy lézií stredom rozpoznať odumreté granulómy.

Patologické zmeny v pľúcach sú prezentované v Wegenerova granulomatóza bilaterálne roztrúsenú ložísk a dutín. Keď zápal priedušiek dochádza k obštrukcii a Atelektáza. poškodenie obličiek dochádza typu fokálnej glomerulonefritídy s fibrinoidní nekrózou a zničenie glomerulárnych kapilár.

symptomatológie

Wegenerova granulomatóza vyvíja postupne a má rôzne klinické príznaky, ktoré je reprezentované príznaky zápalu horných dýchacích ciest, pľúc, obličiek, uší, očí, kože. V počiatkoch ochorenia, pacienti zažijú pocity podobné tým z prechladnutia.