Rysy vaskulitídy u detí

Vaskulitída - termín používaný pre skupinu ochorení charakterizovaných zápalom a poškodenie krvných ciev a ich stenách. Vaskulitída môže byť primárny alebo sekundárny chorobné stavy spojené s inými ochoreniami. Diagnostikovanie vaskulitídu u detí je ťažké, vzhľadom k tomu, že spektrum klinických prejavov, že je dostatočne široká a nie je obmedzený iba kožné vyrážky. Okrem toho v súčasnosti neexistuje žiadny laboratórnych testov, ktoré by mohli priamo potvrdiť prítomnosť ochorenia. Diagnóza sa skladá z overenia konkrétnych príznakov a vylúčenie dôkazov iných cievnych ochorení. Samozrejme, že rodičia majú veľa otázok o dieťaťa neznámej choroby.

Druhy vaskulitídy a ich príčiny

Príčiny vaskulitídy u malých detí nie je známy. Imunologické abnormality (autoimunitné ochorenie), je v súčasnosti považovaná za hlavnou príčinou zápalových zmien cievnych stien. Najbežnejším klasifikačný systém je založený na veľkosti postihnutej zápalom krvných ciev.

Typ vaskulitída záleží na veľkosti plavidiel

Medzi najčastejšie typy vaskulitídy u detí, sú:

• Shonlyayna-Henoch (lepšie známy ako typ hemoragickej);
• Kawasakiho choroba;
• urtikariálny vaskulitída.

Kawasakiho choroba - typ zápalu stredných a malých ciev a tepien srdca u detí. Ale Henoch-Schonleinova syndróm je zápal drobných ciev, ktorý sa vyskytuje najčastejšie u detí vo veku od štyroch do siedmich rokov.

Zápal ovplyvňuje veľké cievy, tzv Takayasuho syndróm, artériu veľkých buniek. Keď syndróm Takayasův zápal zvyčajne postihuje aortu a ísť z jej hlavných krvných ciev. Giant arteritída zvyčajne postihuje vetvy aorty, ktoré dodávajú krv do hlavy.

Zápal ovplyvňujúce cievy strednej veľkosti, tzv nodulárna polyarteritis alebo vaskulitída centrálneho nervového systému. Toto ochorenie postihuje väčšinou stredné a malé-veľké tepny, ktoré zahŕňajú obličky a črevné cievy. Variácie tohto podtypu ochorenia (mikroskopický polyangiitis) môže tiež mať vplyv na menšie plavidlá. Niektoré štúdie ukazujú, že existuje vzťah medzi infekciou vírusom hepatitídy B a zápal stredného plavidiel.

Ovplyvnené zápal obličiek a ciev

cerebrálnej vaskulitída - veľmi zriedkavé ochorenie charakterizované zápalom miechy a mozgu tepien. Dôvody pre vzácneho ochorenia môže byť spojená s niektorými vírusových infekcií, Hodgkinovej choroby, syfilis a amfetamínu tehotné ženy alebo dospievajúci.

Vaskulitída ovplyvní malé plavidlá. Napríklad, Churgovho-Strauss artritída je zápal malých ciev, ktoré sú predovšetkým v pľúcach. Wegenerova granulomatóza je zápal malých arteriol a žiliek (systémová vaskulitída). Granulomatóza môže ovplyvniť veľa orgánov, predovšetkým obličky, pľúca a horných dýchacích ciest (dutiny a prínosových dutín). Niektoré bunky (anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky) môžu byť spojené s Wegenerova chorobou a je zvyčajne v krvi mladých pacientov.

Granulomatóza v krvi môže detekovať špecifické protilátky

Kožné alebo leukocytoklastická vaskulitída Vzniká v dôsledku závažnej alergickej reakcie a ovplyvňuje povrchové krvné cievy v epidermis. Kryoglobulinemii je zápal drobných ciev. Kryoglobuliny - je malý proteínové komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách ciev, pri nízkych teplotách. Zvyčajne sa táto choroba vyskytuje po kritickom podchlazovacího dieťaťa.

Niektoré príčiny vaskulitídy malých ciev môže byť spojená s reumatologických ochorení (ochorenie spojivového tkaniva), najmä systémového lupus erythematosus, reumatoidná artritída, Behcetova choroba alebo recidivujúcich polychondritid. Ale vaskulitída stredných a veľkých ciev môže byť spôsobená niektorými typmi vírusov.

Najčastejšie vírusy spojené s vaskulitídou sú:

• hepatitídy B,
• hepatitída C,
• vírus ľudskej imunodeficiencie,
• cytomegalovírus,
• Epstein-Barrovej,
• parvovirus B19.

Symptómy a príznaky ochorenia

Hemoragické vaskulitída sa vyskytuje vo všetkých skupinách. To môže mať vplyv na obe deti vo veku od niekoľkých mesiacov, a tvorili teenagerov. Ale najčastejšie vaskulitídou u detí vo veku do 5 rokov (v tej dobe sa krčí cez 75% prípadov). Toto ochorenie nie je príliš časté, a to je diagnostikovaná len u 20 pacientov z 100,000.

Najčastejším príznakom je považovaný purpura (nie sú spojené s trombocytopénia), ktorá nutne ovplyvňuje dolné končatiny. Diagnóza na výskytu purpura, pričom aspoň jeden zo štyroch symptómov, ktoré nesúvisia s trombocytopéniou:

• difúzny koliku;
• bolesti brucha;
• akútne nástup choroby;
• rýchla strata hmotnosti.

Purpura - najčastejším príznakom vaskulitídy

Tiež môžu lekári podozrenie, že dieťa sa vyvíja vaskulitídu, ak sa tieto príznaky:

• nevysvetliteľná horúčka denne (viac 37,5S), ktoré trvá dlhšie ako dva týždne;
• ochorenie, ktoré zvyčajne postihuje len dospelých, sa vyskytuje v detskom veku (napríklad infarkt myokardu, cievna mozgová príhoda alebo infarkt myokardu);
• vzhľad na koži malých, červené alebo fialové oblastiach;
• poškodenie ciev väčších telies.

• závažná nevysvetliteľná únava dieťa;
• nočné potenie;
• sťažnosti na bolesti kĺbov a svalov;
• nechutenstvo a rýchlym úbytkom telesnej hmotnosti;
• bolesť brucha s krvavou hnačkou;
• tmavý moč;
• necitlivosť alebo slabosť končatín;
• vykašliavanie krvi.

diagnostické funkcie

Včasná diagnóza vaskulitídy je veľmi dôležité, pretože táto porucha môže rýchlo postupovať a stať život ohrozujúce dieťa. Súčasne vaskulitíd je jedným z najťažších diagnóz detských chorôb. Po prvé, mladí pacienti nemôžu jasne vysvetliť, čo sú znepokojení. Po druhé, ochorenie môže byť sprevádzaná veľmi zákerné príznaky, ktoré napodobňujú príznaky iných chorôb, ako sú:

• infekcie;
• alergické reakcie na lieky;
• toxické otravy;
• autoimunitných ochorení;
• iné typy chorôb, ktoré poškodzujú tkaninu.

Aby bolo možné stanoviť presnú diagnózu a predpísať vhodnú liečbu, bude špecialista starostlivo študovať anamnézu a vyšetrenie dieťaťa. Ak vstupnom vyšetrení, výsledky ukazujú, že dieťa sa rozvíja vaskulitídu, niekoľko testov bude naplánované na potvrdenie diagnózy.

niekoľko testov vykonaných s cieľom potvrdiť diagnózu

vylúčiť "simulátory choroba" vaskulitída a sekundárnych ochorení, volá:

• krvné kultúry;
• echocardiogram;
• Test na hepatitídu (B a C);
• HIV test.

Ak výsledky vyššie uvedených testov boli negatívne, tieto ďalšie skúšky sa vykonávajú:

• rozbor moču;
• röntgen hrudníka;
• Štúdia nervového vzruchu.

liečba

Vo väčšine prípadov deti vaskulitída nevyžaduje chirurgický zákrok. Ale každý malý pacient po stanovení diagnózy vyžaduje neustálu starostlivosť a sledovanie zo strany lekárov. V priebehu niekoľkých týždňov po potvrdení diagnózy je priradený plnú kontrolu tela dieťaťa. Ďalšie práce lekárov budú na základe výsledkov tohto monitorovania a liečba prispôsobená individuálnym potrebám dieťaťa. Malý pacient bude musieť pravidelne stretávať s celou radou odborníkov, vrátane:

• Revmatologové, ktorý bude hodnotiť kĺby, svaly, kosti a imunitný systém ako celok;
• nefrológom, ktorý bude sledovať funkciu obličiek;
• neurológov, ktorí ovládajú mozog a funkcie nervového systému;
• kardiológov, ktorí hodnotia zdravie srdca;
• gastroenterológovia, ktoré riadi funkcie pečene a čriev.

Pre chorobu musia dodržiavať celý tím lekárov

Farmakoterapie vaskulitídy pre deti, bude závisieť od závažnosti ochorenia, na stupni poškodenia dôležitých orgánov a zápalového typu.

predpovede

Predpovede pre deti so zápalom značne líšia, ale sú všeobecne považované za pozitívne. Niektorí pacienti plne zotaviť zo zápalu, a to bez akejkoľvek liečby. Ostatné deti sú pravdepodobne vyvinie závažné život ohrozujúce ochorenia, a môže mať nezvratné poškodenie životne dôležitých orgánov. Asi 20% mladých pacientov budú nútení brať lieky po celý život. To znamená, že telo bude ukladať desaťročí toxických zvyškov liekov používaných na liečbu vaskulitídy.

Vzhľadom na zložitosť diagnostike zákernej chorobe, veľmi dôležitý čas, aby vyhľadali lekársku starostlivosť v špecializovanom centre. Lekári by mali mať skúsenosti v diagnostike a liečbe vaskulitídy, rovnako ako zabezpečiť včasné udržiavaciu terapiu.