Leukoencefalopatie: príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Leukoencefalopatie - chronické, progresívne patológia spôsobená zničenie bielej hmoty v mozgu a vedie k senilnej demencie alebo demencie. Ochorenie má niekoľko rovnocenných názvy: Binswanger encefalopatia alebo Binswangerova choroba. Autor najprv opisuje patológiu v roku 1894 a dal tomu jeho meno. Spolu s cievne leukoencefalopatie, v posledných rokoch, jeho šírenie prijíma progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) - ochorenie vírusové etiológie.

smrť nervových buniek spôsobené obehové poruchy a cerebrálna hypoxii, čo vedie k vývoju mikroangiopatie. Leykoareoz a Lakunární infarkty meniť hustotu bielej hmoty a uviesť k dispozícii v tele s problémami krvného obehu.

leukoencefalopatia klinika závisí od závažnosti symptómov rôznych prejavujú. Obvykle príznaky a čelné podkôrové dysfunkcie v kombinácii s epipripadki. na chronické charakterizovaný častými zmenami v období stabilizácie a zhoršenie. Leukoencefalopatia sa vyskytuje predovšetkým u starších ľudí. Nepriaznivá prognóza: rýchlo rozvinúť ťažká postihnutia.

formuláre leukoencefalopatie

malé fokálnej leukoencefalopatie

Malá ohnisková leukoencefalopatia - chronické ochorenie cievneho pôvodu, čo je hlavný dôvod, vysoký tlak. Pretrvávajúce hypertenzie vedie k bielej hmote postupnej šok šnúry.

Vo väčšine rozvojových leukoencefalopatie cievneho pôvodu podliehajú muži vo veku 55 a starší s dedičnou predispozíciou. Cievne leukoencefalopatia - chronická patológia mozgových ciev, čo vedie k poškodeniu bielej hmoty a vyvíjať na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie.

O vaskulárne encefalopatia odporúčame podrobnejšie informácie odkaz.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna encefalopatia - vírusový CNS, čo vedie k imunologicky oslabených jedincov pre ničenie bielej hmoty. Vírusy ďalej potlačiť imunitnú obranu, imunodeficiencie vyvíja.

porážka bielej hmote mozgu počas leukoencefalopatie

Táto forma choroby je najnebezpečnejší a často za následok smrť pacienta. Ale vzhľadom k vytvoreniu a zlepšeniu antiretrovirálnej terapie znižuje výskyt ochorení v niekoľkých časov.

PML postihuje pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou. Patológia bola zistená u 5% pacientov infikovaných HIV a u 50% pacientov s AIDS.

Diverse symptomatológie choroby. Kognitívne poruchy v rozsahu od miernej až závažnej dysfunkcie demencie. Fokálne neurologické symptómy charakterizovaná poruchou reči a videnia až k slepote, a niektoré poruchy pohybových rýchlo progresívna a často vedú k ťažkým postihnutím.

periventricular leukoencefalopatie

Periventrikulárneho formulár - Prehra podkôrnych mozgových štruktúr, ku ktorému dochádza na pozadí chronickej hypoxie a akútnym obehovým zlyhaním. krby ischémia náhodne rozptýlené v štruktúrach nervového systému a v základnej látke mozgu. Ochorenie začína zničenie motorových jadier medulla oblongata.

Leukoencefalopatie s miznúce bielou hmotu

Leukoencefalopatie s miznúce bielou hmotu - geneticky podmienené patológiu, ktorého príčinou je mutácia v génoch. Klasický forma ochorenia sa prvýkrát objavuje u detí v 2 - 6 rokov.

U pacientov s progresiou: cerebelárne ataxie, tetraparézy, zlyhanie svalov, kognitívne poruchy, očné atrofia, epipristupy. U dojčiat kŕmenie postup je rozbité, tam je zvracanie, horúčka, oneskorený psychomotorický vývoj, zvýšená podráždenosť, hyper- rozvojové končatín, kŕče, nočné zadržať dych, kóma.

dôvody

Vo väčšine prípadov leukoencefalopatia - dôsledok rezistentné hypertenzia. Pacienti - seniori, pri súčasnom aterosklerózy a angiopatia.

Iné choroby, komplikovaný vznik leukoencefalopatie:

• syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti,
• Leukémiu a iné onkologické ochorenia krvi,
• Hodgkinova choroba,
• Pľúcna tuberkulóza,
• Sarkaidoz,
• Rakoviny vnútorných orgánov,
• Dlhodobé užívanie imunosupresív tiež stimuluje rozvoj tejto patológie.

Zvážiť vývoj poškodenie mozgu na príklade progresívna multifokálna encefalopatia.

Vírusy, ktoré spôsobili PML obratník do nervových buniek. Obsahujú dvojvláknovú kruhovú DNA a selektívne ovplyvniť astrocyt a oligodendrocyty, ktoré syntetizujú myelín vlákna. V centrálnom nervovom systéme, objavia ložiská demyelinizácia, nervové bunky rastú a deformujú. Sivá hmota mozgu sa podieľa na patológii a zostáva úplne nedotknutá. Biela hmota mení svoju štruktúru, zmäkne a rôsolovitá, zdá sa, početné malé priehlbiny. Oligodendrocyty stáť penivý, astrocyt nepravidelné.

poškodenie mozgu, kedy progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Polyomaviru - malé mikróbov chýba superkapsida. Sú onkogénne, ktorý sa nachádza v hostiteľskom po dlhú dobu v latentnom stave a nespôsobuje žiadne choroby. Znížením obranyschopnosť týchto mikróbov sú pôvodcami smrtiacej choroby. Izolácia vírusu - zložitý postup, ktorý sa vykonáva len v špecializovaných laboratóriách. Použitie elektrónová mikroskopia sekcie virologists detekovať oligodendrocyty polyomaviru virióny tvaru kryštálu.

Polyomaviry prenikajú do ľudského tela a sú v latentnom stave do vnútorných orgánov a tkanív, pre život. Pretrvávanie vírusov dochádza v obličkách, kostnej drene, sleziny. Znížením imunitného systému sú aktivované a prejavujú svoj patogénny účinok. Sú dopravované leukocytov do CNS a množiť sa v bielej hmote mozgu. Podobné procesy sa vyskytujú u pacientov trpiacich AIDS, leukémie alebo lymfóm, rovnako ako transplantovaných orgánov. Zdrojom nákazy je chorý človek. Vírusy môžu byť prenášané vzdušnými kvapôčok fekálno-orálnou cestou.

symptomatológie

Choroba sa vyvíja postupne. Po prvé, pacienti sa stávajú trápne rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že znížená duševné schopnosti, poruchy spánku a pamäti, potom je tu slabosť, generálny únava, viskozita myšlienky, hučanie v ušiach, podráždenosť, nystagmus, Svalová hypertónia, zužuje spektrum záujmov, z sotva predniesol pár slov. V závažných prípadoch, sú mono a hemiparéza, neuróz a psychóz, priečna myelitída, kŕče, vyššia mozgové funkcie, hrubý demencie.

Hlavnými príznakmi tohto ochorenia sú:

1. Pohyby Diskoordinaya, chvenie z chôdze, motorické dysfunkcie, slabosť v končatinách,
2. Plný jednostranné ochrnutie končatín,
3. poruchy reči,
4. Znižovanie zornom poli,
5. skotóm,
6. hypestézia,
7. Znížený intelekt, zmätenosť, emočná labilita, demencie,
8. hemianopsia,
9. dysfágia,
10. Epipristupy,
11. Inkontinencia moču.

Psychosyndróm a ložiskové neurologické symptómy postupujú rýchlo. V závažných prípadoch sa u pacientov zistená parkinsonských syndrómov a pseudobulbární. Objektívne vyšetrenie odborníkov odhaliť porušenie duševného mentálnych funkcií, afázia, apraxia, agnosia, "senilná chôdzu", poruchami rovnováhy s častými pádmi, hyperreflexia, patologické známky, panvové dysfunkcie. Duševné poruchy sú zvyčajne v kombinácii s úzkosť, bolesť v zadnej časti hlavy, nevoľnosť, nestabilné chôdzou, necitlivosť v rukách a nohách. Často pacienti neberú svoje choroby, a tak hľadajú svojich príbuzných k lekárovi.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia prejavuje ochabnutý paréza a ochrnutie, typické homonymné hemianopsia, ohromujúci, poruchu osobnosti, príznaky hlavových nervov, a extrapyramídových motorických porúch.

diagnostika

Leukoencefalopatie Diagnostika zahŕňa vykonanie celého radu postupov:

• Poraďte sa s lekárom, neurológom,
• CBC,
• Identifikácia hladinu alkoholu, kokaínu a amfetamínu v krvi,
• Doppler,
• EEG,
• CT, MRI,
• biopsia mozgu,
• PCR,
• Lumbálna punkcia.

S pomocou CT a MRI dokáže detekovať hyperintenzívnych lézie v bielej hmote mozgu. Pri podozrení na infekčné forme, elektrónová mikroskopia ukazuje, častice vírusu v mozgovom tkanive. Imunocytochemické metóda - antigén detekcie vírusu. Lumbálna punkcia vykonáva sa zvyšujúci proteín v CSF. U tohto ochorenia je tiež ukazuje lymfocytárnej pleocytózou.

Pre potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy leukoencefalopatie môžu testovať skóre na psychickom stave, pamäte, koordinácia pohybov.

liečba

leukoencefalopatie Liečba dlhý, komplexné, personalizované, vyžadujúce pacientovi veľa úsilia a trpezlivosti.

Leukoencefalopatia - nevyliečiteľné ochorenie. Všeobecná terapeutické opatrenia zamerané na obmedzenie progresie ochorenia a funkčné obnovu podkôrových štruktúr mozgu. Liečba je symptomatická a etiotropic leukoencefalopatie.

Pacienti predpísané:

1. Lieky, ktoré zvyšujú prietok krvi mozgom - "Cavintonum", "Aktovegin", "Pentoxifylín"
2. Nootropiká - "Piracetam", "Cere", "Nootropil", "Pantogam"
3. Angioprotectors - "cinnarizine", "Kurantil", "Plavix"
4. Leukoencefalopatie infekčné vznik vyžaduje antivírusovú liečbu. Aplikovaný "Acyklovir", lieky zo skupiny interferónov - "TSikloferon", "Kipferon".
5. Pre odstránenie zápalový proces predpísané glukokortikoidy - "Dexametazón", pre prevenciu trombózy disaggregants - "Heparin", "Warfarín", "Fragmin".
6. Antidepresíva - "Prozac"
7. Komplex vitamínov skupiny B, A, E,
8. Adaptogény - "sklený", "Aloe".

Ďalej vykonáva fyzioterapia, reflexná, predpísané dychové cvičenia, masáž krku, manipuláciu, akupunktúru. Lieky na liečbu detí boli väčšinou nahradené homeopatických a fytoterapeutických liekov.

Leukoencefalopatie, spolu s starý muž s progresívnou formy demencie, sa v poslednej dobe komplikácie AIDS, ktorá je spojená s ťažkou poruchou imunity u pacientov infikovaných HIV. Pri absencii včasné a adekvátnu liečbu týchto pacientov nežijú 6 mesiacov po nástupe príznakov klinického ochorenia. Leukoencefalopatie vždy končí smrťou pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenznej leukoencefalopatie (video)

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - vírusový forma (video)