Demyelinizačné ochorenia, demyelinizačných lézií v mozgu: Diagnostika, príčiny a liečba

Každým rokom rastie počet chorôb nervového systému sprevádzané demyelinizácia. Tento nebezpečný a do značnej miery nezvratný proces má vplyv na mozog a miechové bielu hmotu mozgu, čo vedie k pretrvávajúcim neurologických porúch, a niektoré formy dovolenky pre pacienta šancu na život.

Demyelinizačné ochorenia je stále častejšie diagnostikovaná u detí a relatívne mladých ľudí 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickým priebeh choroby, jeho šírenie v tých zemepisných oblastiach, kde predtým výskyt bola veľmi nízka.

Diagnóza a liečenie demyelinizačných ochorení zostáva zložité a málo študované, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, aktívne vykonáva od konca minulého storočia, bolo možné, aby sa krok vpred v tomto smere.

Vďaka úsiliu vedcov osvetliť základných mechanizmov demyelinizácia a jej príčiny, liečebné režimy vyvinuté niektoré choroby, a použitia MRI ako hlavný spôsob diagnózy, umožňuje definovať začiatok procesu ochorenie v ranom štádiu.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácia

V centre procesu spočíva demyelinizačných autoimmunization keď teleso špecifické proteíny produkované protilátky útoku komponenty nervového tkaniva buniek. Vývoj v reakcii na zápalové odpovede dochádza k nevratnému poškodeniu neurónov procesov, zničenie myelínové pošvy prenosu nervových impulzov a narušenie.

Rizikové faktory demyelinizácia:

• Dedičná predispozícia (vztiahnuté na šiesty chromozomálnych génov, a mutácie génov pre cytokíny, imunoglobulínovej myelín proteín);
• Vírusové infekcie (herpes, cytomegalovírusu, Epstein-Barrovej vírus rubeoly);
• Chronické poškodenie bakteriálnych infekcií vozík H. pylori;
• Otrava ťažkých kovov, výpary benzín, rozpúšťadlá;
• Silný a dlhodobý stres;
• Zvlášť strava s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je potrebné poznamenať, že demyelinizačné lézie majú geografický vzťah. Najvyšší počet prípadov zaznamenaných v centrálnej a severnej časti Spojených štátov, Európy, relatívne vysokou mierou chorobnosti na Sibíri, strednom Rusku. Medzi obyvateľmi Afriky, Austrálie, Japonska a Číny, naopak, demyelinizačných ochorení sú veľmi zriedkavé. Závod tiež hrá rolu: belochov medzi pacientmi s demyelinační zvíťazí.

Autoimunitný proces môže spustiť sama za nepriaznivých podmienok, zatiaľ čo primárne úlohu dedičnosti. Preprava určitých génov alebo ich mutácií vedie k nedostatočnej produkcii protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobiť zápal s deštrukciou myelínu.

Ďalším dôležitým patogénne mechanizmus demyelinizácia uvažovať v súvislosti s infekciou. Cesta rozvoja zápalu v tomto prípade je trochu odlišná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je považovaný za tvorbu protilátok proti proteínové zložky mikroorganizmov, ale stáva sa, že baktérie a vírusy tak proteínov sú podobné tým, ktoré v tkanivách pacienta, telo začne "zmiasť" ich vlastné a iní, napádať ako mikróby a vlastné bunky.

Autoimunitné zápalové procesy v skorých štádiách ochorenia vedú k porušovaniu reverzibilné pulzu, a čiastočná obnova myelínu umožňuje neuróny slúžiť aspoň čiastočne. V priebehu doby, ničenie nervových membrán postupuje, neurónové procesy "obnažený" a prenášajú signály proste nič. V tejto fáze, je trvalá a nevratná deficit neurologické.

Na ceste k diagnóze

Symptomatológiu demyelinace je veľmi rozmanité a záleží na umiestnenie lézie, zvláštnosti konkrétneho ochorenia, symptómy, rýchlosť progresie. Typicky je pacient neurologických porúch, ktoré sú často prechodnej povahy. Prvými príznakmi môžu byť vizuálne porucha.

Keď sa pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale oprávnená únavou či zmenami vyvolaných stresom nie je dosiahnutá, je odoslaný k lekárovi. Podozrenie, že určitý druh demyelinizačné proces len na základe kliniky je nesmierne ťažké, a za prítomnosti demyelinizácia samo o sebe nie je vždy jasné, špecialista na poistenie, takže žiadny ďalší výskum je nepostrádateľný.

Príklad ložiská demyelinizácia v sklerózy multiplex

Hlavné a veľmi informatívny spôsob, ako diagnostikovať demyelinizačné proces bol tradične považovaný za MRI. Táto metóda je bezpečná, môže byť použitý pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy a kontraindikácie sú nadmerná hmotnosť, strach z uzavretých priestorov, prítomnosť kovových konštrukcií, v reakcii na silnom magnetickom poli, duševných chorôb.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzných lézie na MRI demyelinizácia nachádza prevažne v bielej hmote pod kortikálnej vrstvy okolo komôr (periventrikulárneho), roztrúsené difúzne, sú rôznych veľkostí -. Od niekoľkých milimetrov až 3,2 cm Pre overenie doby tvorby ložísk sa používa zvýšenie kontrastu, sa to viac "mladých" pole demyelination lepšie hromadia kontrastnej látky než dlhotrvajúce.

Hlavnou úlohou neurológom s detekciu demyelinizácia - určiť konkrétnu formu patológie a zvoliť vhodnú liečbu. Predikcia bola zmiešaná. Napríklad roztrúsená skleróza môže žiť dvanásť a viac rokov, a pre iné druhy, dĺžka života môže byť rok alebo menej.

roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (RS), - najbežnejšie forma demyelinizácia, ktorá postihuje asi 2 milióny obyvateľov Zeme. Medzi pacientmi dominuje v mladšom a strednom veku osoby, 20-40 rokov, častejšie u žien. V hovorovej reči, ľudia ďaleko od medicíny, často používaný termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojených s oslabením pamäte a myšlienkové procesy. PC s "skleróza" nemá nič spoločné.

Toto ochorenie je založená autoimmunization a poškodenia poruchy nervových vlákien myelínu a následným nahradením spojivového tkaniva lézií (od tejto doby "skleróza"). Vyznačujúci sa tým, difúzna povahy zmien, to znamená, demyelinizácia a skleróza sa nachádzajú v rôznych častiach nervového systému, ukazujúci žiadny jasný vzor v ich distribúcii.

Príčiny ochorenia a nie je vyriešený až do konca. Predpokladá sa, komplexné vplyv dedičnosti, podmienky prostredia, infekcie baktériami a vírusmi. Je potrebné poznamenať, že frekvencia MS je vyššia tam, kde je menej slnečné svetlo, to znamená, že ďalej od rovníka.

Zvyčajne postihuje niekoľko častí nervového systému vrátane, ak je mozog a miechu. Charakteristickým rysom v posudzovanom detekcie na rôznych MRI starej plaku z veľmi čerstvej sclerosed. To ukazuje na chronickej povahy prebiehajúceho zápalu, a vysvetľuje rôzne príznaky sa zmenou príznakov s progresie demyelinizácia.

MS symptomatológie je veľmi rôznorodá, od porážka ovplyvní viac častí nervového systému. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšená šľachových reflexov, zášklby jednotlivých svalových skupín;
• Narušiť rovnováhu a jemnej motoriky;
• Oslabenie tvárových svalov, zmena v reči, prehĺtanie, ptóza;
• citlivosť Patológia, ako povrch a hlboké;
• Na strane panvových orgánov - meškania alebo močovej inkontinencie, zápcha, impotencia;
• So zapojením optických nervov - znižuje zrakovej ostrosti, zorného poľa, poruchy vnímania farby, kontrast a jas.

Príznaky popísané v kombinácii s psychiatrickými zmenami. Pacienti s depresívne emocionálny stav je zvyčajne znížená, existuje tendencia k depresii, alebo naopak eufória. Vzhľadom k tomu, počtu a veľkosti ložísk demyelinizácia v bielej hmote mozgu k zmenám v motore a zmyslových sfér pripojí pokles inteligencie a mentálnej aktivity.

Roztrúsenej sklerózy, prognóza bude výhodnejšie v tom prípade, ak je choroba začína s poruchami citlivosti alebo vizuálnych symptómov. V prípade, že ako prvý sa objaví porúch hybnosti, rovnováhy a koordinácie, je prognóza horšia, pretože tieto príznaky hovorí o porážke mozočku a podkôrnych dráh.

Video: MRI v diagnostike demyelinizačných zmien v MS

Marburg choroba

Marburg choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácia, as vyvíja náhle, príznaky sú rýchlo rastie, čo vedie k úmrtiu pacienta v niekoľkých mesiacov. Niektorí vedci počítajú do formy roztrúsenej sklerózy.

Nástup pripomína obscheinfektsionny proces, môže byť horúčka, generalizované kŕče. Rýchlo sa rozvíjajúcich vrecká deštrukcii myelínu vedie k rade vážnych motorických porúch, citlivosti a vedomia. Charakterizované meningeálnej syndróm s ťažkou bolesť hlavy, vracanie. Často zvýšeného vnútrolebečného tlaku.

Marburg malignitou ochorenia spojené s primárnou lézií mozgového kmeňa, kde sa zahustí základné dráhy a jadrá hlavových nervov. úmrtia pacienta nastane počas niekoľkých mesiacov po nástupe.

Devicova choroba

Devicova choroba - proces demyelinizačné, ktorý ovplyvňuje optické nervy a miechu. Nástup akútnej patológie postupuje rýchlo, čo vedie k ťažkým postihnutím zraku a slepoty. Zapojenie miechy rastie a je sprevádzaná parézy, ochrnutie, zmyslové poruchy, poruchy panvového činnosti.