Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus týka generalizované ochorenie spojivového tkaniva. To znamená, že škoda ovplyvňuje všetky orgány a krvný obeh.

Toto ochorenie je autoimunitné v ktorom sú protilátky produkované ľudským imunitným systémom ničí svoje vlastné zdravé bunky. Ďalšie meno (pomenovaný lekár-výskumník) - Libman-Sacks ochorenia.

História a súčasnosť

Najstaršie meno v latinčine znamená "vlk" erytém. Verilo sa, že kožné prejavy podobné nasledujúcim z vlčej uhryznutie. Vzhľadom k tomu, lupus XIX storočia zaoberá výhradne dermatológov. V roku 1890, Angličan Osler dal príklad prípady ochorenia bez kožných prejavov. Iba v polovici dvadsiateho storočia sa ukázalo, LE-javu (zvyšky buniek) a charakteristické proteínové komplexy k dispozícii pre všetkých pacientov. Je možné usporiadať test diagnostický krvi a organizovať ochorenia podľa typu a klinické prejavy.

Autoimunitné zložku, sa ukázal v mechanizme mnohých chorôb. Problém zničenie DNA svojich buniek súvisí s patogenéze aterosklerózy, reumatické choroby, kardiomyopatia, hepatitídy, myokarditídy, a ďalších patologických stavov študoval. Z tohto dôvodu, systémový lupus erythematosus, v súčasnej dobe slúži ako model pre immunologists vedci pracujú na aké zákony na ochranu ľudského zlyhania systému, vytvorenie metód vplyvu na proces.

Zhromažďovať údaje o výskyte systémový lupus erythematosus v Rusku, nemôže byť v dôsledku rôznych tvarov a neuspokojivé vykonávanie diagnostických techník v nemocniciach.

Druhy podľa IBC

ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia) identifikovaný "lupus" ako kožné ochorenia v skupine "iných chorôb kože a podkožia" s kódom L93.

Existujú podtypy:

• L93.0 - diskoidní tvar;
• L93.1 - subakútnej kožné;
• L93.2 - ostatné obmedzené druhy.

Klinická variant systémového lupus erythematosus systémových lézií súvisiacich s spojivového tkaniva (kód M32) s druhov:

• liek - M32.0;
• vyjadrené v léziách iných orgánov alebo systémov - M32.1;
• za predpokladu, iné formy - M32.8;
• NS (ak nemôžete tráviť celý súbor diagnostických testov) - M32.9.

To, čo je považované za príčinu choroby?

Príčiny tohto ochorenia nie je úplne objasnený. Založená len tvrdení faktory, ktoré prispievajú k patologickým zmenám.

genetickej mutácie - skupina identifikované gény spojené s špecifických porúch imunity a náchylnosti k systémového lupus erythematosus. Oni sú zodpovední za apoptotického procesu (telu zbaviť nebezpečných buniek). V prípade meškania možné poškodenie škodcami dochádza na zdravé bunky a tkanivá. Ďalším spôsobom, ako - dezorganizácie procesu riadenia imunitnej obrany. Reakcia fagocytov nadmerne silná, že nekončí zničenie cudzích látok na "cudzie", aby ich vlastné bunky.

dedičnosť - existujú prípady choroby rodiny, pravdepodobne prenesené zo staršej generácie. Avšak riziko narodenia pacienta zostáva na nízkej úrovni.

vek - maximálny systémový lupus erythematosus chorí ľudia od 15 do 45 rokov, ale existujú prípady sa vyskytli u detí a starších osôb.

Paul - známy medzi pacientok je 10-krát viac ako muži, takže vedci sa snažia nadviazať spojenie s pohlavných hormónov.

závod - ukázali amerických štúdií, ktoré čierni ľudia chorí 3krát častejšie biele, a to z dôvodov je výraznejší u domorodých indiánov, rodáci z Mexika, ázijské ženy, španielskej ženy.

Medzi vonkajšími faktormi To je najviac patogénne intenzívne slnečné žiarenie. Hobby tan môže vyvolať genetické zmeny. Existuje názor, že je častejšia u ľudí, systémový lupus profesne závislý na aktivite slnko, chlad, drsné teplotných výkyvov na životné prostredie (námorníci, rybári, pracovníkov v poľnohospodárstve, stavebných robotníkov).

Významná časť pacientov klinické prejavy systémového lupus objavia počas hormonálnych zmien, na pozadí tehotenstvo, menopauza, hormonálna antikoncepcia v období intenzívneho sexuálneho dozrievania.

Veľmi podobné nekontrolované imunitnej odpovede na rast rakoviny. Dokonca aj v terapii sa ukázalo ako účinné, niektoré cytotoxické lieky. Ale nemôžu byť plne identifikované.

Najrozumnejšie stanovisko - brať do úvahy všetky faktory, a to najmä v kombinácii.

Mechanizmus vývoja ochorenia

Normálny imunitný systém produkuje protilátky k boju proti infekcii, cudzie a nebezpečné látky. Pri systémovom lupus protilátok špecificky upravené pre ničenie ich buniek (autoprotilátky). Spôsobujú úplnú dezorganizácii spojivového tkaniva. Prevládajúce zmena fibrinoid, ale druhá časť buniek vystavených hlienovitá napučanie. Tieto "chorý" bunky jadrových zrúti.

Skrz tkanív a cievnych stenách hromadia lymfoidné a plazmatické bunky, neutrofily, histiocyty. Cytologické obraz "zbierky" imunitných buniek poškodených jadra sa nazýva fenomén "zásuviek".

Charakteristicky formácie LE-Hematoxylin bunky alebo bunky zničené fagocytózou jadra a jadro vlastné predpätie na periférii

Tento typický vzor sa používa v diagnostike.

Pod vplyvom agresívnych komplexov "antigén + protilátka", ktoré sú oslobodené lysozomálnych enzýmov. Spôsobujú zápal, ničí spojivové tkanivo. Z produktov rozkladu vytvorené nové antigény so svojimi protilátkami. Tak to podporovalo chronickým ochorením. Výsledkom toho je spevnenie tkaniva gipervospaleniya.

klinické prejavy

Symptómy systémového lupus erythematosus majú primárnu displej, v závislosti na forme ochorenia.

Ochorenie je pripočítaný multiorgánové schopných zasiahnuť viac orgánov. Ale nie sú ťažké formy, obmedzené iba na koži alebo kĺboch. spoločné príznaky vždy nájsť:

• bolesti kĺbov a svalov, opuchy;
• zvýšená únava, slabosť;
• nejasná horúčka;
• červené vyrážky na tvári;
• opuchnuté oči a kĺby nôh;
• prejavy syndrómu (paroxyzmálna modrasté prsty na rukách a nohách z chladu alebo stresu) Raynaud;
• bolestivé dýchanie v nadmorskej výške inšpirácie;
• strata vlasov na hlave;
• zvýšenie v periférnych lymfatických uzlín;
• významná citlivosť na slnečné svetlo.

príznaky Raynaud choroba spojená s cievnym ochorením

Pre vzácnejšie prejavy patria:

• časté bolesti hlavy;
• sťažností závratov;
• svalové kŕče;
• sklon k depresiám.

Unified klinická klasifikácia systémový lupus neexistuje. Toto ochorenie môže byť:

• akútne - ochorenie obličiek je detekované na 6 mesiacov;
• subakútnej - sú symptómy rôznych orgánov v rámci zvlnenou;
• chronická - niekoľko rokov je pacient trpí artritídou, poliserozita a ďalšie charakteristické príznaky sa vyvíjajú v piatom roku a neskôr.

Sovietska škola reumatológia sa domnieva, že je možné rozlíšiť 2 obdobie vo vývoji choroby:

• presystémovej - zahŕňa diskoidní lupus, prechodné formy pred zovšeobecnenie patológie;
• skutočný systém s poškodením orgánov.

príznaky kožnej

kožné prejavy majú 85% pacientov. Objavujú sa ako prvý. Klinické príznaky:

• Klasický vyrážka v tvare "motýľa" na tvár, je tam len polovicu času a menej;
• Obvykle lokalizované vyrážky na rukách, trupe, ramená, uši;
• vyznačujúci sa tým, kombináciu s kotúčového tvaru (hustá šupinatá červené škvrny);
• strata vlasov na hlave bol nerovnomerný, "Way F" forma;
• na nosovú sliznicu a vriedky v ústach je to možné, podobný vzor je pozorovaný u žien v pošve.

Vyrážka môže byť umiestnený na zadnej strane

Klinický priebeh v závislosti na ujme orgánov

Kombinácia vnútorné poškodenie orgánov môže byť odlišné.

Kĺbov a svalov syndróm - sú až o 90% pacientov videl:

• Intenzita bolesti drobných kĺbov na rukách, zápästí, členky, metakarpofalangeálních kĺbov, svalov;
• sú symetrické na oboch stranách;
• artritída sa vyskytuje menej často;
• pohmatom bolesť svalu, napätá;
• Pri akútnej alebo subakútnej;
• v priebehu času, svaly atrofia možné subluxácia.

Deformácia kĺbov je nevratná v každom piatom pacienta

Pľúc a pleury je pozorovaná u 40-80% pacientov, zvyčajne týmto spôsobom tečie systémový lupus erythematosus u detí. Zápal je imunitný charakter volal pneumónie. vyznačujúci sa:

• bolesť pri dýchaní;
• kašeľ;
• dýchavičnosť.

Lupus nefritída (zápal obličiek), často určuje závažnosť a prognózu ochorenia. Fibrotické zmeny prebiehajú priamo na membráne glomerulov, je zodpovedný za vylučovanie filtrácie moču. Bolesť pacient zažíva. k dispozícii:

• opuch kože okolo očí;
• opuchy členkov.

Nervový systém sa odráža na klinike:

• bolesti hlavy;
• závraty;
• stratu zraku;
• kŕče;
• paralýza;
• porušovanie spomínania;
• neadekvátne správanie.

Sú spôsobené zmenami v mozgu. Existuje polovica pacientov.

Jednoznačne o príznakoch choroby opísané v tomto videu:

Srdce je ovplyvnený vo vnútorných vrstvách (myokarditída, endokarditída s lézií ventily, perikarditída) alebo trvalé ischémia spôsobené zápalom vencovitých tepien. Sťažuje sa na:

• anginózne bolesť na hrudníku, ako je;
• pocit tlaku;
• nepravidelný rytmus (cardiosclerosis časti prispievať k zlepšeniu ektopickú ložísk);
• dýchavičnosť s pohybom.

Pacienti vyvíjať aterosklerózy v mladom veku, pretože tam sú všetky podmienky pre to.

Blood porážka je:

• príznaky chudokrvnosti,
• leukopénia,
• trombocytopénia,
• sklon k trombóze a krvácanie.

Je potrebné rozlíšiť zistené zmeny v krvi pred negatívnymi účinkami liekov.

Vypadávanie vlasov vytvára farebný obraz "hniezd"

Medzi ďalšie systémové lézie potrebné poznamenať, zväčšené lymfatické uzliny, aspoň - zničenie pečene a sleziny (ktoré sú typické pre choré deti).

prechodné formy

Z systémový lupus erythematosus by mala byť rozlíšená kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus bez generalizované zničenia. Medzi špecifické príznaky:

1. Diskoidní lupus erythematosus - vyrážka, červená, mierne vyvýšený nad kožou, lokalizované na tvár, hlavu a ďalšie časti tela je pokrytá hustým váhy, je možné neskorší vývoj systémových lézií.
2. lieková forma - vyrážka, zápal kĺbov, horúčka s bolestivými prejavmi v hrudi spojené s užívaním drog, všetko zmizne po zrušení (bez poškodenia obličiek). Pre drogovo provokatérov patria: Aresolin, prokaínamid, metyldopa, izoniazid, antikonvulzíva (napr fenytoín, karbamazepín).
3. neonatálna forma - vzácny patológia, diagnostikovaná u novorodencov od matiek pacientov s ochorením imunitného systému, na klinike spája kožné vyrážky, abnormality pečeňových a srdcových vád, život ohrozujúce. Ľahšie prípady nevyžadujú liečbu, v extrémnych dieťa podarí zachrániť pomocou plnej zaobchádzanie od okamihu narodenia.

Tieto ochorenia výrazne zvyšuje riziko prechodu do systémového lupus erythematosus.

Jedným zo závažných foriem lupus je ochorenie u detí:

Ako je diagnóza

Diagnóza systémový lupus erythematosus na základe laboratórnych funkcií a kritériá navrhnuté medzinárodné združenie lekárov.

Ďalšie charakteristické zmeny v krvi, je potrebné vziať do úvahy výsledok imunofluorescenčný test na identifikáciu špecifických komplexov imunitný a imunoglobulíny.

Prítomnosť generalizované zápalu a stupňom vnútorné poškodenie orgánov možno vidieť na:

• RTG pľúc a kĺbov;
• obličkové funkčné testy, obsah zvyškového dusíka a kreatinínu v krvi;
• detekciu arytmií a blokád EKG známky ischémia;
• rozširuje hranice srdce, krvný poruchy prietoku a ventily fungujú ako ultrazvuk či Doppler;
• opuchy a reštrukturalizácia mozgových centier v magnetickej rezonancie alebo počítačovú tomografiu.

Konečná diagnóza je potvrdená histologického vyšetrenia tkanív a cievnych stien.

Ktorá sa týka štandardných kritérií?

Vyhodnotenie klinických a laboratórnych parametrov získaných v "veľké" a "malých" kritériá pre systémový lupus erythematosus.

Pod pojmom "veľký" zahŕňajú:

• classic vyrážka "motýľ";
• Prítomnosť artritída s léziami drobných kĺbov;
• príznaky glomerulonefritídy;
• Obrázok pneumonitídy v pľúcnom tkanive;
• nájdených Le-buniek;
• pozitívny test antinukleových faktor, a sadu autoimunitných testov;
• charakteristický obrazec v cytologických zmien na koži, lymfatických uzlinách a obličkách.

Pod pojmom "malé" Kritériá pridelené menej špecifické príznaky, ktoré vyžadujú diferenciáciu a upresnenie pôvodu:

• strata hmotnosti;
• Zmeny v koži;
• zdurenie lymfatických uzlín;
• nahromadenie serózna tekutiny v dutinách;
• akékoľvek zvýšenie pečene a sleziny;
• myozitída a neuritída bežný typ;
• "Mozog" príznaky;
• príznaky Raynaudova choroba;
• Podobnému porušenie v krvi.

Nejasná horúčka sa odkazuje na "malých" kritérií

Spoľahlivá diagnóza je považované za prítomnosti najmenej troch "veľkých" značiek.

Okrem toho, aktivita choroby hodnotená troch síl:

• minimum,
• mierna,
• vyjadril.

problémy liečba

Liečba systémového lupus erythematosus sa koná za účasti mnohých odborníkov medicíny. Hlavnými Revmatologové zváži, ak je v meste - imunológie. Oni si vybrať taktiku zaobchádzanie na základe patogenézy ochorenia.

V prípade zlyhania orgánov môže vyžadovať klinické pokyny lekára, kardiológa, podiatrist, očného lekára, nefrológom neurológa. Predpisujú symptomatickú liečbu závislosti na klinike a priebehu ochorenia.

Ciele liečby:

• každé ošetrenie zhoršenie najrozumnejšie metódy;
• dosiahnutie minimálnej komplikácie;
• zabrániť následných exacerbácií;
• predchádzanie nezvratným zmenám v orgánoch.

Najúčinnejšia je použitie kombinácie nesteroidných protizápalových liekov s glukokortikoidy, cytostatiká. Takže je to možné znížiť dávku každého jednotlivca a aby sa zabránilo nežiaducim účinkom.

Pre nesteroidné lieky zahŕňajú naproxén, Bonifen, Anaprox, Nurofen, Floginas, ibuprofén. Medzi časté vedľajšie účinky tejto triedy liečiv sú:

• pálenie záhy
• nevoľnosť,
• zvracanie,
• hnačka,
• zadržiavanie tekutín,
• niekedy dôjsť k poškodeniu pečene a obličiek.

"Staré" skupina antimalariká (chlorochín, Plaquenil, Atabrin, Delagil) bol aktívny pri potláčaní nadmernej imunitnej odpovede. Sú menovaní so syndrómom kĺbové, kožnými léziami a svetla, celková slabosť. Negatívne účinky zahŕňajú:

• žalúdočné poruchy;
• poškodenie sietnice (prejavujúce fotofóbia, porucha vnímania farieb);
• straty sluchu;
• časté závraty.

Použitie týchto liekov vyžaduje rutinné kontrolou oftalmológ aspoň 1 krát na polovicu.

Kortikosteroidy (prednizolón, dexametazón, hydrokortizón) a ich analógy sú používané ako prírodné protizápalová činidlá. Aby sa zabránilo závažné vedľajšie účinky kurz použitý veľké dávky prudkému poklesu (pulzné terapia). Negatívny akcie:

• jazvy na koži stehien;
• chlpatosť v tvári u žien;
• Vylučovanie vápnika z kostí a následne osteoporózy a zlomenín;
• rozvoju symptomatické hypertenzia;
• zvýšenie glukózy a cholesterolu v krvi;
• predčasný vznik katarakty;
• časté infekčné lézie.

Z tohto dôvodu, systémovej lupus pacienti potrebujú vitamínu D a vápnika.

V lézií obličiek a nervového systému ilustruje použitie imunosupresívnych látok alebo cytotoxické triedy liečiv (azatioprin, cyklofosfamid, azatioprin, metotrexát).

Lieky smeruje k blokovaniu nadmernej imunitnej odpovede

Pri dlhodobom používaní, ktoré okrem trávenie, čo spôsobuje:

• vypadávanie vlasov;
• zápal močového mechúra;
• riziko rakoviny;
• leukopénia.

S touto liečbou v čase prerušenia.

Pacienti ukazujú použitie Plazmaferéza, hemosorpce, príznaky zlyhania obličiek - hemodialýza.

Aby sa zabránilo infekcii spájanie niektorých pacientov liečených imunoglobulín.

Keď stresujúce situácie, psychické prejavy, lekár odporučí sedatíva s najmenšími vedľajšími účinkami.

Je možné tehotenstvo u žien s lupus?

Pred ďalšie 2 desiatkami rokov, tehotenstvo bolo považované za absolútne kontraindikované v prípade, že žena je chorá s systémový lupus erythematosus. Ktorý vyvinul riadenie programu v takých prípadoch, pôrodníkov, spolu s immunologists.

Riziko zhoršenia zostáva vysoká. Žena by mala pochopiť, že v prípadoch dochádza k potratu. Ideálne pre pôrod bez akýchkoľvek následkov pre matku a dieťa pacient by nemal brať lieky po dobu šiestich mesiacov pred otehotnením.

Ako dôležité testy a riziká možno riešiť len sama žena, po konzultácii s lekárom

Komplikácie tehotenstva sú redukované na:

• vysoký krvný tlak;
• hyperglykémia;
• nefritického syndrómu.

Je vhodné k prevzatiu u pacientov so ženami v perinatálnej centrum s novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti pre novorodencov. Takmer 25% detí sa rodí predčasne, ale nemajú chorobu, rozvíjať všetky rovesníkmi.

Najnebezpečnejšie z hľadiska vyvolania neplánované tehotenstvo, ku ktorým došlo na pozadí zhoršujúcej sa už začalo.

Ako dlho žijú ľudia s touto diagnózou?

Predikcie prežitie v systémový lupus závisí na rýchlosti a činnosti imunitného zápalu, poškodenie orgánov a účinnosti liečby.

Štatisticky spoľahlivé informácie o desaťročnú strednej dĺžky života po stanovení diagnózy 80% pacientov. Po 20 rokoch života je 60% pacientov. Občas existujú náznaky nádeje dožitia až 30 rokov.

Fatálna výsledok:

• zlyhanie obličiek;
• septický povahy infekcie;
• mozog patológie.

Veľmi zriedkavo sa u pacientov obišiel zdravotného postihnutia, a to najmä na začiatku kĺbového formou ochorenia v detskom veku. Potom, čo všetky zmeny sú úplne deformované končatiny a znemožňujú nielen pre prácu, ale aj samostatného pohybu.

Masáž môže znížiť stuhnutosť a bolesť drobných kĺbov

Rehabilitačné opatrenia v systémový lupus je vyvinúť spôsoby prispôsobenie sa každodenných problémov, a samoobsluhy. Pre pacientov zvolený individuálny liečebný cvičebný program, ktorý vám umožní oddialiť vznik stuhnutosť kĺbov.

Použitie moderných liekov pomôže zlepšiť kvalitu života pacientov so systémovým lupus erythematosus. To znamená, že konštantný závislosť na užívanie liekov, bojovať nielen choroby, ale aj účinky liečby. Od chorého človeka vyžaduje veľa odvahy a trpezlivosti. Support rodina vždy pomôže prejsť utrpením.