Anémia Addison-Birmera

Addisonova choroba alebo chudokrvnosť-Birmera často zamieňaný s banálne₁₂-Anémia z nedostatku. Sú ako prítomnosť neurologických príznakov a megaloblastickej krvotvorby. Funkcia nastavenia nezávisle Angličan Addison Biermer a nemecky, povinnú sadu troch faktorov:

• závažná atrofickú gastritídu;
• Prítomnosť nedostatku vitamínu A₁₂ z dôvodu porušenia jeho asimilácia, bez ohľadu na ich množstvo v potravinách;
• megaloblastická hematopoézou prechod na charakteristike forme embryonálnom období vývoja človeka.

Iné meno - nebezpečná (malígny) anémia. To sa vyskytuje v 110-180 ľudí z 100 tis. Obyvateľov. Najmä u starších pacientov po 60. Medzi ženami o niečo častejšie než muži. Niektorí vedci tvrdia, že Addisonova choroba trpiaci Birmera 1% u starších vekových skupín. Ak existuje genetická predispozícia, chorí, mladí a stredného veku ľudí.

dôvody

Addison popísal klinické príznaky zhubnej anémie v roku 1855, Biermer - 13 rokov neskôr. Obaja považovaná za nevyliečiteľné ochorenie, pretože hlavné ovplyvňujúce faktory nie sú známe.

2 roky po spojení bola stanovená Birmera anémia s atrofiou sliznice na vnútornej ploche časti žalúdka a sa ukončenia výroby pepsinogénu.

Ďalšie štúdie vyjasní povahu a rozsah zmien v žalúdku. Ukázalo sa, že atrofii sliznice a zachytáva 2/3 "kill" bunky zvané temennej. Spolu s nimi sa stratila schopnosť produkovať enzým. Mŕtve bunky sú nahradené inými, ktoré sú veľmi podobné vo svoje schopnosti na črevnú sliznicu.

Stena žalúdka je infiltrovaná lymfocyty a plazmy. Je dôležité, že tieto zmeny sú pozorované nielen v prípadoch chudokrvnosti, ale aj pri bežnom atrofickej gastritídy. V tomto prípade, a to aj u pacientov s dlhoročnými skúsenosťami ochorení nemajú anémiu.

Ukázalo sa, že vývoj Addisonova choroba-Birmera potrebovať ďalšie 2 komponenty:

1. genetická predispozícia;
2. autoimunitné nastavenie tela.

imunita účinok potvrdený detekciou výsledkom imunofluorescenčného dvoch typov protilátok v sére pacientov:

• aby na parietálnych buniek (90% pacientov);
• vnútorný faktor, produkovaný pepsinogén (57% pacientov).

Protilátky boli nájdené v 76% prípadov a v žalúdočnej šťave, ktoré narúšajú absorpciu vitamínu B₁₂.

Moderné pohľady na imunity povolenej odhaliť jemnejší mechanizmy porúch: dedičná potvrdila prítomnosť protilátok u zdravých príbuzných. Výsledkom je, že porucha sledovať výkon imunitného systému súčasne objavia protilátky proti buniek štítnej žľazy, nadobličiek bunky Langerhansových pankreasu.

Aký je primárny, porážka žalúdka alebo autoallergy je nejasný. Oba procesy navzájom posilňujú, inhibujú regeneráciu sliznice.

klinický obraz

Klinické prejavy ochorenia, Addison-Biermer zvyčajne začínajú s bežnými príznakmi chudokrvnosti, ale nie nevyhnutne v kombinácii s poruchami trávenia a neurologické symptómy. Pacienti sa sťažujú na:

• únava, ospalosť, únava;
• tam majú bolesť jazyka alebo v ústach;
• pocit ťažkosti po jedle v nadbrušku regióne;
• o 1/3 prípadov sú sprevádzané znecitlivenie, "mravčenie" v nohy a ruky kožou;
• možno malý úbytok na váhe, ale väčšina pacientov je pravdepodobné, že s nadváhou;
• vystupňovaniu možného časté hnačky, stolička sfarbený intenzívnejšie kvôli hromadeniu stercobilin;
• Zvýšenie teploty v dôsledku napájania erythrocytolysis.

Zmiznutie chuti do jedla, nechuť k mäsu alebo iných výrobkov - to nie je rozmar, ale typické príznaky ochorenia

Zriedkavé príznaky patrí:

• mikčné dysfunkcia, impotencia u mužov;
• ťažkosti pri chôdzi;
• poruchy videnia.

Symptomatológie hlavových nervov (vizuálne, čuchové, sluchové) spôsobí zmenu vo vnímaní: znížený čuch, sluch, zrak.

Veľmi zriedka bola narušená duševný stav, halucinácie.

diagnostika

Na vyšetrenie, lekár zistí:

• bledá koža;
• opuchnutý tvár;
• hnedej pigmentácie na nose a lícach;
• malá ikterichnost očné bielko.

ústna skúška dáva typický vzor:

• Na začiatku "obarený" jazykové ochorenie vyzerá bolestivé praskliny;
• oblasti zápalu, vredy v ďasien, ústnej sliznice s prechodom na hltana a pažeráka;
• počas výšky ochorenie jazýček bude jasné, ako v prípade, lakované, z dôvodu atrofia a napučanie záhyby.

Na pohmat brucha sa stanovia premietnutím mäkký okraj pečene, zvyšuje to vo veľkosti. Slezina je málokedy zvyšuje.

Aké ďalšie vyšetrenia je nutné?

Zložitosť patológia zahŕňa diagnózu rôznych špecialistov.

1. Neurológ trávia zložitejšie štúdie, ktorá umožňuje nastaviť stratený pocit v údoch zvyčajne na oboch stranách, upravených motorových reflexov, čo ukazuje léziu miechy myelínové pošvy.
2. Ak chcete vylúčiť pravdepodobnosť rakoviny je potrebné endoskopické vyšetrenie žalúdka. V atrofickej gastritídy viditeľnej svietiacej časti atrofiu (perleťovo).
3. Na röntgenovom snímku je pozoruhodné zrýchlenie evakuácia a vyhladí záhyby sliznice.
4. Potvrdiť nízku nasiakavosť vitamínu B₁₂ žalúdok Schilling test vykonáva: číslo vybrané sady podávanie vitamínu po vnútornej faktor. Nezabudnite skontrolovať pomer poklesu v krvi a moči. Nízky výsledok ukazuje, že veľké množstvo protilátok v žalúdočnej šťave.
5. Pri analýze žalúdočnej šťave medzera znížená koncentrácia alebo neprítomnosti kyseliny chlorovodíkovej, veľa hlienu.
6. Histologická analýza biopsia sliznice po označujúce stenčenie a stratu žľazového epitelu. Pre zhubnej anémie je charakterizovaná úplný nedostatok sekrécie gastromukoproteina a kyseliny. Táto funkcia je zachovaná v remisii.
7. EKG prejavov infarktu hypoxia na pozadí tachykardia arytmie sú možnými príznakmi ischémie, čoskoro cardiosclerosis. Pri dlhodobej remisie a obnovenie normálnej EKG.

krvný obraz

Nedostatok vitamínu B₁₂ To vedie k zhoršeniu krvotvorby v kostnej dreni. Hemoglobín klesne na 1,3 g% a počet erytrocytov spadá intenzívnejšie, tak typické hyperchromia na 1,8 (jednu bunku naplnený hemoglobínu).

Veľmi odlišný vyzerajúce sada erytrocytov buniek v zhubnej anémie, je schopný odlíšiť len kvalifikovaným technikom

• V periférnej krvné bunky detegovať veľký počet erytrocytov: megalocytes a macrocytes, veľkosť, že sú 2 veľkosti väčšie než normálne červené krvinky. V stredu nie je osvietenie. Možno, že vzhľad buniek poškodenia štruktúry, zvyšky jadier, ktorá mení citlivosť na normálne farby a získajú neobvyklú farbu.
• počet retikulocytov padá. Ak je rast, je považovaný za priaznivý prognostický znak.
• Zároveň potlačený klíčenie bielou krvou sa objaví leukopénia s posunom doprava a relatívnej lymfocytóza.
• Krvných doštičiek a to nielen znížiť ich počet, ale aj rastú vo veľkosti. pozorovaná trombocytopénia s krvácaním.
• Kostná dreň sa objaví jasne červené. To je ovládané radom výbuchy erytrocytov rôzneho veku a stupňa dozrievania. Vedci na vedomie, že typ bunkovej transformácie je veľmi podobné zmenám v malígnych nádorov a leukémiou.

V hemopoézy drene remisie fázy kostnej ide do normálneho stavu. Na rozdiel od hemolytickej anémie erytrocytov rozkladu dochádza v kostnej dreni a sekundárne.

Liečba zhubnej anémie

Pre riešenie príčin je nevyhnutný choroba na odstránenie nedostatku vitamínu B12. Anémiu, Addison-Birmera ho nahradiť jedlo nemôže. Požaduje zavedenie veľkých dávok liekov.

O šesť mesiacov neskôr, niektorí pacienti sa môžu líšiť od straty železa. Potom sú pridané do tabletovej forme prípravkov obsahujúcich železo krátky kurz.

Dobrým ukazovateľom liečby je zvýšenie počtu retikulocytov, obnova zdravie. Zlepšenie možno očakávať už šiesty deň. Tam vzorcoch umožňujúca výpočet štandardného bunkového rastu retikulotsitarnyh pre objektívne vyšetrenie pacienta.

Dennými injekciami prechádzajú na non-opakujúce sa každý týždeň, potom podpora sa poskytuje prostredníctvom dvoch injekcií mesačne

Na stabilizáciu trvá v priemere 1,5 mesiaca. Mizne príznaky: parestézia, objaví sa sila v končatinách ukončená, závraty netrápi.

rysy prúdu

Ťažkosti v prítomnosti klinických príznakov nie je potvrdené zmeny krvotvorby. V takýchto prípadoch diagnostikovaná atrofickú gastritídu, Addisonova choroba a ne-Birmera.

Pochybnosti o správnej diagnózy objaví vo zlú odpovedí na podávanie vitamínu B12, žiadne neurologické symptómy. Je dôležité zabezpečiť, aby sa účinok liečby môže byť zničený s dostupnými komorbidít pacientov:

• chronická pyelonefritída;
• zlyhanie obličiek;
• akejkoľvek dlhodobej infekcie;
• Ochorenie štítnej žľazy;
• rakoviny.

Preto by ste mali dôkladne preskúmať pacienta. Je príznačné, že dokonca aj v neprítomnosti klinického výsledku stáva normálne krvotvorbu.

U 5,8% pacientov následne vyvinie rakovina žalúdka

výhľad

V moderných podmienkach zriedka kómy etapu zhubnej anémie. To je možné iba v neprítomnosti liečby. Teraz pacienti zotaviť, ale potrebujú dohľad a prevencia remisie.

S dlhodobý priebeh ochorenia u pacientov odhalila typické súvisiace patológie:

• v 1,8% prípadov - Gravesovej choroby;
• 2,4% trpí myxedém (a naopak, zhubnej anémie prejavuje v 9% pacientov s hypotyreózou).

Prvotné prejavy rakoviny, sú:

• atypická strata hmotnosti;
• kyanokobalamín rezistencie na liečbu;
• normalizácie krvotvorby s non-pleťový príznakov.

Nedostatočný výskum zameraný na príčiny a následky anémie Addison-Birmera zahŕňa aktívnu účasť pacienta pri predchádzaní recidívam tým, že poskytuje kvalitnú výživu, diéty, eliminovať zlých návykov, včasnú liečbu žalúdočných a črevných ochorení. Pre lekára je dôležité byť si vedomý onkologické bdelosti.