Autoimúnna anémia

Autoimunitné hemolytická anémia To je ochorenie, pri ktorom imunitný systém ukazuje agresiu proti normálnym erytrocytov (červené krvinky). výskyt krvné ochorenie je asi jeden prípad za 70 - 80.000 ľudí s nepatrnými zmenami v závislosti na zemepisnej polohe. Prevláda ženský porážka. Debut choroby môže objaviť v každom veku.

Rozlišovať autoimunitné anémia, prejavujúce sa vo forme za studena a tepla protilátok. Anémia s tepelnými protilátkami dochádza často a prevažne vyskytujú chronicky, ale sú tu aj akútne.

Diagnóza anémia spôsobuje žiadne ťažkosti, pretože 90% diagnózy môžu byť vyrobené na základe štandardných krvných testov. Avšak pre stanovenie závažnosti autoimunitného procesu môže byť nutné hrudným defekt, alebo biopsia.

Liečba ochorenia je pomerne ťažké, pretože to je často nutné uchýliť sa k chirurgickým odstránením sleziny a dostávajú imunosupresíva. Štatisticky zlepšenie sa vyskytuje v 85 - 90% prípadov, a vyliečenie - menej ako 50%. Tak, viac ako polovica pacientov musí neustále sledovať Váš zdravotný stav a v prípade potreby prijať ďalší priebeh liečby údržby. Vzhľadom k tomu, že liečba kortikosteroidmi a imunosupresívami zle tolerovaná v tele a spôsobuje rad vážnych vedľajších účinkov autoimunitné anémie majú názor na závažnosť organického ochorenia.

Aké sú červené krvinky?

Červené krvinky sú najpočetnejšou bunky v ľudskom tele. Pri pohľade do mikroskopu, sú zaoblené anucleated červené krvinky sú bikonkávne tvar. Priemerný priemer z erytrocytov je 7,2 - 7,5 mikrónov a objem - 90 mikrónov³. U ľudí, celkový počet erytrocytov 25-30 x 10¹²l. Trvanie živote erytrocytov priemere 90 - 120 dní. Tvorba nových červených krviniek sa vyskytuje v kostnej dreni. Odhaduje sa, že kostná dreň zdravého človeka produkuje asi 10 miliárd červených krviniek za hodinu. Zničenie červených krviniek zvyčajne vyskytuje v slezine. V určitých patologických podmienok je rýchlosť deštrukcia buniek môžu rásť a množiť sa vyskytujú mimo sleziny v krvnom obehu.

K dispozícii sú nasledujúce funkcie červených krviniek:

• výmena plynov;
• udržuje acidobázickú rovnováhu;
• Implementácia hemostázy;
• stanovenie reologických vlastností krvi;
• podieľajú na imunitných procesov.

výmena plynov

Červené krvinky sú jediné bunky v tele, ktoré sú schopné vykonávať prepravu plynov. Vykonávanie funkcií spojených s molekulami hemoglobínu, plnenie 98% z vnútorného prostredia bunky. Hemoglobín sa skladá z organickej časti - globínu bielkovín a minerálnych častí - gem. Tento komplex je schopný viazať rôzne podmienky okolitého prostredia a plyny uvoľňovanie. V pľúcne alveoly erytrocytov oxidu uhličitého uvoľňovania a plní sa s kyslíkom a v periférnych tkanivách, na rozdiel - uvoľňovanie kyslíka a naplní oxidom uhličitým. Priemerná červených krviniek je o jednu otáčku okolo kardiovaskulárneho systému po dobu 25 - 27 sekúnd. Tak, v jednej minúty erytrocytov, aby 2 cyklus za hodinu - 120 cyklov za deň - 2880 cyklov.

K dispozícii sú tieto frakcie hemoglobínu:

• hemoglobín (HbA) - 95-98%;
• Hemoglobín A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobín F (HbF) - až 70 - 90% u novorodencov.

Najbežnejšia frakcie hemoglobínu je hemoglobín, ktorý je zvyčajne prevláda v dospelej populácie. Oveľa menší podiel majú hemoglobín A2, ktorá má niektoré štrukturálne rozdiely a zobrazí v červených krviniek z periférnej krvi, ktoré sú v kontakte s telom, v určitých nepriaznivých podmienok pre to. Hemoglobín F je jediný detský frakcie, úplne chýba u dospelých. Najvyššia koncentrácia je v jeho veku 10 dní, po ktorom dochádza k postupnému poklesu koncentrácie F hemoglobínu až do úplného vymiznutia 1 rok.

Udržiavanie acidobázickej rovnováhy

Proces výmeny plynov je spojené s radom chemických reakcií, ktoré sa vyskytujú v priebehu procesov redox sprevádzané zmenou krvný zloženia elektrolytu. Zmena zloženia elektrolytu znamená posun v strednej alebo alkalické smeru kyseliny. Tieto zmeny sú závislé na zmenách v činnostiach tela, rôzne dennej doby, iný plyn zloženie vzduchu vdýchnutia, typ spotreby potravín a ďalšie. Erytrocyty sú orientované na udržanie pH krvi vo 7,2 - 7,4. Pri týchto hodnotách pH, ​​všetky telesné systémy pracujú najefektívnejšie. Tak, keď acidóza (state, sprevádzané zvýšením kyslosti krvi) Červené krvinky absorbovať "kyslé" vodíkové ióny (H⁺) Bol izolovaný a "alkalické" ióny uhličitanovej (HCO3^-). Keď alkalosis (state, sprevádzaný poklesom kyslosti krvi) Je opačný proces. Tento systém samoregulácie vnútorného prostredia krvi sa nazýva uhličitan pufrovacej systém krvi a je druhou najväčšou v ľudskom tele.

realizácia hemostázy

V štúdii zameranej na vzorkách krvných zrazenín, vedci dospeli k záveru, že sú o 50 - 90% sa skladá z červených krviniek. Táto skutočnosť sa vysvetľuje tým, že na povrchu erytrocytov je záporný náboj. Stena nádoby je tiež záporne nabité, ale je poškodený, ak je záporný náboj nahradený pozitívne. To, podľa poradia, v súlade s fyzikálnymi zákonmi vedie k príťažlivosti červených krviniek do poškodenej oblasti cievnej steny. Jemnejšie vláknité pramene vytvorené krvné doštičky, červené krvinky sú v pasci. V priebehu času, vytvorí sa zrazenina, ktorá sa skladá zo všetkých typov krvných buniek, ktoré celkom zastaví prietok krvi. Vláknité pramene sú priťahované k sebe, vytláčali prebytok kvapaliny zo zrazeniny, ktoré tvoria hustú zrazeninu. Tak, erytrocyty, aj keď nemajú schopnosť účelné pohybu, ako je napríklad leukocytov, tvoria podstatnú časť trombu. Okrem toho, že sa nachádzajú v krvnom riečisku stokrát častejšie ako u ostatných krvných buniek.

Stanovenie reologických vlastností krvi

Blood reológie je súbor ukazovateľov s cieľom zabezpečiť jeho plynulosť. Červené krvinky sú najpočetnejšou krvinky, a preto je počet najviac silne ovplyvňuje kvalitu krvi charakteristík. Čím väčšia je percento červených krviniek, tým viac kyslíka, sa môžu dodať tkaniny. Avšak, zároveň sa zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.

Účasť v imunitných procesov

Na erytrocytov bunkové membrány sú početné receptory pre uchytenie leukocytov a systém proteíny komplementu, ktoré sú prvky pasívnej a aktívnej imunity.

Štruktúra červených krviniek je do značnej miery jeho funkcie. Ako je uvedené vyššie, erytrocytov neobsahuje jadro, ako to prichádza v procese diferenciácie. Taká cesta vývoja má niekoľko výhod. Po prvé, jadro má v priemere 15 až 85% objemu bunky. V súlade s tým, keď eliminácia tohto priestoru môže byť použitý efektívnejšie. Po druhé, absencia cieľovej jadra vedie k vymiznutiu buniek mutácií. Po tretie, neprítomnosť jadra zvyšuje deformovateľnosť erytrocytov vlastnosťou, ktorá priamo ovplyvňuje výkon jeho funkcie červených krviniek, ako aj dobu trvania jeho existencie.

Je zaujímavé, že v erytrocytoch sa týka niekoľkých bunkových typov, ktoré nie sú úplne spotrebúvajú kyslík. Povinné ATP (adenosintrifosfátu) Bunky získané anaeróbnym (nevyžaduje prítomnosť kyslíka) Štiepenie molekúl glukózy. Tak sa zdá, že červených krviniek je absolútne nie je citlivý na nedostatok kyslíka, ale je veľmi citlivý na nedostatok glukózy v krvi. Z tohto dôvodu, dlhodobé hladovanie môže viesť k autodeštrukcie červených krviniek.

Erytrocytov membrána pozostáva z lipidovej dvojvrstvy, rôzne druhy prestupuje transportných proteínov. Tieto proteíny sú určené pre jednosmerný pohyb konkrétnych iónov do bunky a ďalej. Nepretržitá prevádzka transportných proteínov udržuje konštantnú kladný náboj vo vnútri bunky a negatívne vonkajšej strane, čo je veľmi dôležité pre mnoho reakcií, v ktorých sú zapojené červené krvinky.

Na vonkajšom povrchu membrány sú tisíce glykoproteínové komplexy, ktoré plnia úlohu receptorov pre pripojenie rôznych zlúčenín. Okrem toho receptory určiť skupinu vzťah červených krviniek. Tak rozlišovať štyri hlavné skupiny krvi AB0 systému a 2 skupiny za prítomnosti Rh antigénu. Tieto skupiny sa používajú v krvných transfúzií od darcov k príjemcom.

Má sa za to, že transfúzie krvi alebo niektorej z jej zložiek je prípustné za rovnakých krvných skupín darcu a príjemcu. Avšak, dokonca s kompatibilitou krvnej skupiny a Rh faktor môže dôjsť k anafylaktickej reakcie, sprevádzaný šoku a dokonca aj smrť pacienta. To je vzhľadom na nezlučiteľnosť červených krviniek u iných typov antigénov, z ktorých väčšina nebola skúmaná k dnešnému dňu. Vzhľadom k tomu, že na povrchu červených krviniek sú tisíce rôznych typov antigénov, rovnako ako skutočnosť, že ich počet stále rastie ako osoba vyrastá, môžeme s istotou povedať, že každý obyvateľ planéty má jedinečnú krv, na rozdiel od krvi iného živého tvora.

Osobitná pozornosť je venovaná také vlastnosti ako erytrocytov cytoplazmatickú viskozity a tvárnosti. Cytoplazmatická viskozita je relatívna ukazovateľ odráža koncentráciu hemoglobínu. Laboratórne zodpovedá indexu farby. Zvýšenie obsahu hemoglobínu a zníženie obsahu vody vedie k zvýšeniu viskozity a naopak. Deformovateľnosť červených krviniek je schopnosť meniť tvar prejsť úzkymi ciev. Tak, tento krviniek je schopný vytlačiť kapilárami, ktorého priemer je niekoľkonásobne menší, ako je priemer s erytrocytov.

Erytrocytov tvárnosť je priamo závislá na úspechu cytoskeletu. Cytoskelet je systém mikrotubulov a mikrofilament tvoriacich buniek rámu a v konečnom dôsledku jeho tvaru. Bunky sú usporiadané cytoskelet hemoglobínu molekuly. Zmena tvaru cytoskeletu je prchavý proces, ktorý vyžaduje primeranú úroveň glukózy a ATP, takže postrádajú tuhosť vedie k zablokovaniu erytrocytov v slezine najužšom kapilár a zničenie makrofágov.

Deformovateľnosť a viskozita sú priamo úmerné. Zvýšenie viskozity erytrocytov súčasne so znížením jeho deformovateľnosť. V procese starnutia, membránové transportné proteíny a proteíny cytoskeletu erytrocytov opotrebovaniu. Dôsledkom je strata červených krviniek z kvapalnej časti, sprevádzané zvýšením viskozity a menším zaoblením. Zvýšenie viskozity vedie k zníženiu tvárnosti a zhoršiť priechod týchto buniek cievami sleziny. Po dosiahnutí erytrocytov cytoplazmatický viskozity koncentrácie hemoglobínu vo výške 360 ​​- 380, kapitola konečnej džem dochádza erytrocytov v slezine a jeho bunky deštrukcie makrofágov systému umiestnených okolo kapilár.

Aký je autoimunitné anémia?

Autoimunitné anémia je ochorenie sprevádzané poklesom koncentrácie hemoglobínu z červených krviniek a alebo v dôsledku zničenia vlastných buniek imunitného systému.

Rozlišovať nasledujúce klinických variantov autoimunitné anémie:

• idiopatickej (primárny);
• symptomatická (sekundárne).

V prípade, keď je zistená objektívny príčinou autoimunitné deštrukcia červených krviniek, diagnóza sekundárne autoimúnna anémia. Keď je príčina nie je nájdený, ale existujú jasné známky imunitný agresie voči červených krviniek, vykazuje diagnózou primárneho alebo idiopatickou autoimunitné anémie. Inými slovami, táto diagnóza je diagnóza vylúčenia.

Príčiny autoimunitné anémie

Primárne autoimunitné anémia inak známy ako idiopatický, čo znamená neprítomnosť ich príčiny. Táto diagnóza je iba v prípade vylúčenia sekundárnych príčin autoimúnnych anémiou.

Existujú nasledujúce dôvody pre sekundárne autoimunitné anémie:

• akútnu a chronickú lymfoblastickou leukémiou;
• Nepriaznivý žiarenia na pozadí;
• paraneoplastický syndróm u iných nádorov;
• ochorenie spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, reumatická horúčka, systémová skleróza, a tak ďalej. n.);
• niektoré infekčné choroby (mykoplazmózy, cytomegalovírus);
• nehematologickej autoimunitné ochorenia (tyreoiditida, Crohnova choroba, sarkoidóza, a iní.);
• diabetes mellitus typu I;
• Použitie vysokých dávok beta-laktámových antibiotík (penicilíny a cefalosporíny);

Video: Anémia lechenie.Autoimmunnaya hemolytická anémia. Anémia 1 stupeň

Veľmi dôležité je teplota okolitého prostredia, pretože určuje mechanizmus, ktorým bude alergická reakcia pokračovať. Rozlíšiť úplné a neúplné tepla a chladu antigény. V súlade s tým, izolovaný 4 typy atopických reakcií. Rozdiely v ich mechanizmy sú pomerne zložité, takže upozorní na každom type budú prevedené do príslušných sekcií.

Mechanizmus vývoja autoimunitné anémie

Mechanizmy, ktorými je imunitný systém rozvojových agresiu proti vlastným červených krviniek, sú rôzne a vyžadujú podrobnejšie preskúmanie. Znalosť mechanizmu pre určenie jednotiek, ktoré môžu byť ovplyvnené v priebehu liečby.

Pri akútnej a chronickej leukémie dochádza vzhľad v krvi bielych krviniek, ktoré stáli v určitých fázach vývoja. Tieto biele krvinky nie sú zrelé, takže ich povrchy nie sú všetky prvej a druhej antigény histokompatibilního komplexu. Inými slovami, tieto biele krvinky nerozpoznajú niektoré z buniek v tele, ako ich vlastné a napadnúť ich. Môže sa teda vyvinúť autoimunitnú reakciu, a to nielen vo vzťahu k červených krviniek, ale aj vo vzťahu k akejkoľvek inej bunky v tele.

Paraneoplastický syndróm je jednou z najčastejších príčin autoimunitných anémiou. Dôvodom pre jeho rozvoj je formovanie tela rakoviny. Antigénne prostriedok nádoru podobný povrchu antigény na erytrocytov a erytrocytov progenitorových buniek v kostnej dreni. Bunky imunitného systému rozpoznať rakovinu ako cudzie teleso a infarktu. Avšak podľa krížom viedol pád a erytrocytov, ktoré sú tiež zničené leukocytov protilátok a proteínov systému komplementu.

Pri ochorení spojivového tkaniva, ako je napríklad reumatoidná artritída, sklerodermia a systémový lupus erythematosus je vždy určitá autoimunitné zložku. V krvi, protilátky proti špecifickým bunkám v tele a ich častí - .. jadro, mitochondrie, membrány, atď. So často stávajú ciele pre protilátky a erytrocytov. V rovnakej dobe, v niektorých prípadoch, sú primárny cieľ, to znamená, že je pre nich najprv zrútenia imunitného neznášanlivosti. V iných prípadoch, erytrocyty sú sekundárne ciele, pretože vplyv skrížene s inými bunkami. Je dôležité si uvedomiť, že u týchto ochorení je porucha v jednej alebo viacerých častí imunitného systému a červené krvinky sú napadnutí sú úplne zdravé.

Niektoré infekčné ochorenie, ako aj použitie antibiotík, najmä beta-laktámové série (penicilín, amoxiclav, Augmentin, ceftriaxon a ďalšie.), Spolu s rozvojom autoimunitné anémie. Medzi infekčné ochorenia boli prípady anémie pri exacerbácii cytomegalovírusu a Mycoplasma infekcie. V niektorých prípadoch, vírus vstupuje do jadra a integruje do genómu normálnych buniek. V iných prípadoch, antigény sú vystavené na povrchu červených krviniek. Pre dátové bunky imunitného systému antigénov sú cudzie, a preto je vývoj agresie k nim, sprevádzaný deštrukcii buniek, v ktorých sú dáta antigény. Tretí mechanizmus vývoja v dôsledku skutočnosti, že niektoré lieky, infekčné agens a chemikálií sú haptény - neúplné alergény. Samy o sebe, sú príliš malé, aby upútať pozornosť imunitného systému, ale pokiaľ je viazaný na receptory na povrchu červených krviniek, ich podiel sa zvyšuje a súčasne zvýšenie času a antigénnych vlastností haptény plnej cieľ pre útoky imunitného systému.

Hematologických autoimunitných ochorení, ako thyroiditis, terminál ileitis a primárnej biliárnej cirhózy znamenať chybnú funkciu imunitného systému. Ak je vplyv spôsobený patologických zmien v imunitnom systéme nie je vylúčená, ale nevylučuje vzhľad a ďalších autoimunitných chorôb okrem tých existujúcich. V týchto chorôb, na ktoré sú buniek imunitného systému a protilátky môžu byť obe červené bunky a ďalšie bunky.

poškodenie mechanizmu erytrocytov

sa zobrazí výsledok na povrchu erytrocytov cudzích antigénov alebo porúch spôsobených rozpoznanie bunkami imunitného systému a ich cudzie tkaniva je narušenie imunitného systému, tolerancie, pokiaľ ide o červené krvinky. To vytvára početné klony T lymfocytov a B lymfocytov, ktoré sú určené na zničenie vlastnej erytrocyty. T lymfocyty útočiace vlastné erytrocyty, a B-lymfocyty sú transformované do plazmatických buniek, ktoré produkujú protilátky. Proces hemolýzy (erythrocytoschisis) Môže sa objaviť ako v krvnom obehu a v kapilárach sleziny. V prvom prípade sa nazýva intracelulárnej hemolýza, zatiaľ čo druhá - intravaskulárnej.

Intracelulárne hemolýza v slezine vyvinuté za účasti makrofágov a T-lymfocytov. Červené krvinky prechádzajúcej kapilárami sleziny významne predĺžená. Zníženie ich rýchlosť propagácie je priaznivé pre absorpciu imunitných buniek umiestnených okolo kapilár sleziny. Súbežne s touto rozvíjajúcou procesu lokálneho zápalu, sprevádzané zvýšením veľkosti tela v dôsledku výrazného edému. Edém vedie k zúženiu kapilár a zatlačiť ďalej podporu červených krviniek. Tak, bludný kruh, v ktorom sú erytrocyty trvalo zničené.

Intravaskulárne hemolýza sa vyskytuje s účasťou protilátok, T-lymfocyty a systém komplementu. Miesto, v ktorom je deštrukcia červených krviniek, je celý obehový systém. Intenzita Hemolýza závisí od závažnosti imunitnej reakcie, ktorá sa môže meniť v závislosti na veľkom množstve rôznych faktorov.

Výsledkom je zničenie erytrocytov uvoľňovanie do krvného obehu voľného hemoglobínu. Keď rýchlosť hemolýza menej ako 10% z celkového počtu erytrocytov za deň hemoglobínu zachyteného haptoglobín proteínu s názvom a usadzuje vo slezine alebo vo vnútornej vrstve ciev. Usadiť sa, je zničená makrofágy. V procese deštrukcie červených krviniek makrofágy uvoľniť všetky molekuly gem, je v ňom. Ďalšie drahokamy sami transformovaný do voľného bilirubínu, žltačka prejavuje. Nekonjugovaného bilirubínu použitím proteínu albumín, je transportovaný do pečene, kde sa konvertuje na prepojený (rovno) Bilirubín a vylučovaný do čreva sa žlčou.

Následne ovplyvnil črevnú mikroflóru je obnovený do sterkobilinogena priameho bilirubínu a urobilinogénu nasávaná späť do čreva a vylučujú močom. Väčšina sterkobilinogena vylučuje v stolici, previesť ju do tmavo hnedej farby, a zvyšok sa vstrebáva späť do čreva, vstupuje do krvného riečišťa a re-žlčou. Tvorba kruhu sterkobilinogena paralelný tóny imunitný systém. To vysvetľuje skutočnosť, že mechanické (porušenie oddelenia žlče) A parenchýmu (narušenie tvorby žlče) Žltačka, pretrvávajúce dlhšie ako jeden - dva týždne je zníženie imunitnej odpor.

Pri vyšších rýchlostiach hemolýzy viac ako 10% z celkového počtu erytrocytov za deň, väzba haptoglobín schopnosť je nedostatočná, a voľný hemoglobín vstupuje do obličky. V obličkách, hemoglobín sa oxiduje na hemosiderín a v tejto forme sa vylučuje močom. Keď hemolýza rýchlosť vyššiu ako 18 - 20% z celkového počtu erytrocytov za deň, oxidácie hemoglobínu v renálnych tubuloch nemá čas nastať, a moč je detekovaný čistý hemoglobín. Stanovenie močovej erytrocytov nezmenenom celok nie je typické pre autoimunitné anémie a hovorí, že viac o zdroji krvácanie do panvice, močovodov, močového mechúra, močovej trubice a pošvy u žien. Tiež sa môžu objaviť nemodifikovanej červených krviniek vo vzorke moču, keď jeho zlé plotu pri prudkom vybíjaní počas menštruácie.

Príznaky autoimunitné anémie

Príznaky autoimunitné anémie sú zoskupené do dvoch syndrómov - anemický a hemolyticko.

Prejavy anémie sú:

• bledosť kože a slizníc;
• závraty;
• nevoľnosť;
• búšenie srdca;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• vyjadrený celkovú slabosť;
• rýchla únava.

Prejavy hemolytického syndrómu sú:

• bledá koža so žltým nádychom, v závislosti od závažnosti hemolýzy;
• zväčšenia veľkosti sleziny s miernym mäkkosť v ľavom rebrami;
• farbenie moču v tmavo hnedej, tmavo čerešňa alebo červenej farby;
• kompenzačné vývoj DIC syndrómu (Multiple multiorgánové trombóza, sprevádza dlhodobé nekontrolované krvácanie).

Podľa stupňa progresie klinických príznakov nasledujúcich typov prúdenia autoimúnna anémia:

• akútne;
• subakútnej;
• chronické.

Akútna samozrejme charakteristika detstva, rovnako ako vrstvenie súčasnej vírusovej infekcie.

Subakútna má často autoimunitné anémie, vyvíja za studena protilátky. Pozoruhodný skutočnosť je pre zvýšenie dátové anémiou hemolýzu, keď teplota telesných tkanív, ale výraznejšie hemolýza je pozorované na periférii. Takéto anémia často sprevádzaná hyperviskózna syndróm, prejavy, ktoré sú do modra a bledosť prstov a nôh pri nízkych teplotách (Raynaudov syndróm), Tromboflebitída, nehojace sa vredy a dokonca aj sneť. Vymiznutí príznakov dochádza pri zvýšení teploty kože až do fyziologických hodnotách.

Chronická charakteristika autoimúnnych anémiou zahŕňajúcich tepelnej protilátky. často sprevádzané akútne horúčkou spôsobené vírusovým a bakteriálnym infekciám. Avšak, vzhľadom na to, že fyziologicky nad priemerom v niektorých orgánoch teplote ľudského tela (pečeň, slezina,), Hemolýza sa vyskytuje v nich neustále, ale v miernom merítku.

Diagnostika autoimunitné anémie

Diagnostika autoimunitné anémia je konzistentné posúdenie sťažností pacientov, anamnézy a vykonanie potrebných laboratórnych testov. Prvé dva body sú popísané v predchádzajúcej časti. iba potrebné laboratórne testy sú popísané v tejto časti, špecifické pre ochorenie, v porovnaní s normálnymi hodnotami.

Najdôležitejšie laboratórne testy sú:

• Kompletný krvný obraz (doštičiek a retikulocytov (mladé tvar červených krviniek));
• rozbor moču;
• krvné chémia;
• priameho Coombsovho testu;
• linked ImmunoSorbent assay (ELISA);
• sternálna punkcia (punkcia hrudnej kosti);
• biopsia.

Video: Diabetes a Vypadávanie vlasov: príčiny a liečba

Celkom na plný krvný obraz

Odber vzoriek krvi na analýzu sa vykonáva z akejkoľvek periférnej žily. Zdravotnícky personál vykonávajúci odber vzoriek sa musia používať osobné ochranné prostriedky, ako sú gumové rukavice, ochranné okuliare alebo transparentné ochranný štít. S pomocou kúdele nepretiahnite žiadne iné periférne Viedeň. Miesto kože prerazeniu opatrne sa pridá antiseptické roztoky 2 - 3 krát do bez stopy nečistôt a potu na vatovým tampónom. Jednorazová injekčná ihla je vložená do žily v uhle približne 30 ° k povrchu kože. Po neúspechu pocit v kontajneri ihly dutiny je upevnený v danej polohe, a piest injekčnej striekačky sa zodvihne. Týmto spôsobom, v krvi je zadaná do injekčnej striekačky v požadovanom množstve, typicky v rozmedzí od 10 do 20 ml. Po odbere krvi Ihla je odstránená a miesto prepichnutí kože sa pritlačí čistý vatový tampón namočený v antiseptickým roztokom, kým sa krvácanie nezastaví.


Pomer jednotlivých typov leukocytov v leukocyty vzorci sa líši v závislosti na choroby spôsobené autoimunitné anémie. Idiopatická anémia WBC je často charakterizovaná zvýšením podielu lymfocytov a monocytov.

rozbor moču

Správny zber moču pre analýzu je akousi zárukou objektívneho výsledku. Pre zber moču, je nutné, aby pacient urobil hygienické ošetrenie perinea a genitálií v predvečer zberu moči. Prvá časť moču sa nevyberá, pretože je kontaminovaná a epitel flóry močových ciest. Jedná sa len stredná časť močom ako najčistejšie. Terminál moč je tiež zhromažďované, spôsobom v dôsledku stlačenia mechúra, a preto môže tiež obsahovať zvýšené množstvo epitelu.

Biochemická analýza krvi

Odoberanie vzoriek krvi bolo vykonané podobným spôsobom, sa spoločnej analýze.

Test priamy Coombsov

Táto analýza sa vykonáva za účelom zistenia prítomnosti protilátok v plazme (senzibilizovanýchcitlivý) Červených krviniek pacienta. Prah citlivosti vzorky je 100 - 500 imunoglobulínovej molekuly (protilátka) Za erytrocyty. Tak pozitívnym priamym Coombsov test je potvrdenie diagnózy autoimunitné anémie. Avšak vôľa nevylučuje túto diagnózu, pretože môže dôjsť pri dostatočne veľký titer protilátok na dosiahnutie požadovanej prahové hodnoty. Tento jav sa môže objaviť na pozadí veľmi intenzívne hemolýzy, intenzívny hormonálnu terapiu po liečbe cytostatikami, chemoterapia a ďalšie.

Linked ImmunoSorbent assay (ELISA)

Táto analýza nám umožňuje získať predstavu o druhu, skupiny a množstvo imunoglobulínov podieľajú autoimunitné reakcie. Znalosť týchto informácií umožní špekulovať o mechanizme vzniku anémie, rovnako ako vykonať diferenciálnu diagnostiku s inými chorobami.

hrudný punkcia

Tento postup sa vykonáva pre štúdium buniek kostnej drene zloženie. Prenášanie hrudným defekt môže byť vykonaná na operačnom sále a v podmienkach ošetrovne. Analgézia produkovaný nutnosťou, často inhalácia lieky, ako je napríklad oxid dusný alebo pentroks. Pacient je v polohe na chrbte s rukami pozdĺž tela.

Koža nad hrudnou kosťou sa spracuje antiseptické roztoky. Po dosiahnutí požadovanej úrovne analgézie pomalého rotačného pohybu sa vykoná hrudným defekt v 2 - 3 Stern-rebrové spojenie. Vpichom ihly opatrený špeciálnym oddeľovača vstupné hĺbku, ktorá neumožňuje preniknúť a punč hrudná kosť v hrudnej dutine. Ostrá vkladacia ihla je nežiaduce, pretože to predstavuje riziko preklzávaniu a poškodenia hrudnej kosti hrudnej dutiny.

Po prepichnutí piestu injekčnej striekačky je nasávaný do jeho dutiny a dostáva do krvi bohatej na bunky kostnej drene. V prípadoch, keď je krv nebude vydané, je nutné opakovať punkcia v 1 - 2 cm pod. Po odbere z 1 - 1,5 ml krvi, je injekčná striekačka sa odstráni a otvor utesnený pripojením vlny a omietky. Po tejto procedúre, pacient by mal byť vo vodorovnej polohe pod lekárskym dohľadom po dobu minimálne 20 - 30 minút.

Obsah striekačky ostrého stlačení uvoľní na sklíčko. Zo získanej sumy pozoroval po biopsii z nie menej ako 10 úderov, z ktorých každý je maľoval zvláštnym spôsobom, a potom skúmal pod mikroskopom. Výsledkom analýzy je zobrazený vo zvláštnom formulári, nazvaný myelogram alebo medulogrammoy.

Pre autoimunitné anémia sa vyznačuje hyperplázia červeného klíčku kostnej drene, prejavujúci zvýšenie prekurzorov erytrocytov viac ako 25% normálu. V niektorých prípadoch, pokles erytroblastov a retikulocytov pripadajúcich na extrémne ťažkú ​​autoimunitné aktivitu, a to nielen vo vzťahu k červených krviniek, ale aj vo vzťahu k jeho progenitorových buniek v kostnej dreni.

punch biopsia

Táto štúdia je viac invazívna než sternálnymi defektu, ale sleduje takmer rovnaké ciele. Biopsia sa používa, ak je to možné alebo neúčinné sternálna punkcia. Metóda spočíva v bedrovej kosti punkčná ihly s väčším priemerom a dĺžkou, než na hrudníku defektom. je nutná analgézia pre túto manipuláciu. Pozícia pacient - ležal na bruchu. Štúdia, väčší počet pozoroval po biopsii a uložené štruktúry kostnej drene, ktorá je užitočná pre diferenciálnu diagnostiku iných typov anémie.

Liečba autoimúnna anémia

Liečba autoimunitných anémia je komplexný dynamický proces, ktorý vyžaduje výber určité metódy v určitej fáze ochorenia. V prvom rade je potrebné určiť, či je autoimunitné anémie u konkrétneho pacienta s idiopatickou alebo symptomatická. Ak je symptomatická anémia vykonáva liečbu ochorení spôsobených jej prejavy. Ak anémia idiopatickej, je primárne priradená liečba glukokortikoidy, zvyčajne prednizón. V závažných kríz sprevádzaného znížením hemoglobínu nižšie ako 50 g / l, vykonáva transfúzie krvi alebo červených krviniek odmastené. Červených krviniek má tú výhodu, ako je menej pravdepodobné, že spôsobí alergické reakcie spojené s neúplnou antigénne kompatibilitu.

Spolu s transfúziou krvi krvnej detoxikácie by mali byť vykonané, aby sa odstránili červené krvinky jednotlivých produktov rozpadu, ako aj plazmaferéza k zníženiu množstva protilátok cirkulujúcich v krvi. Súčasne vykonala obnovenie iónovej rovnováhy hladiny glukózy v krvi a ďalších vitálnych funkcií. Určenie priamych a nepriamych antikoagulantu zabraňuje riziko vzniku DIC syndróm (syndróm, roztrúsená intravaskulárna koagulácia) Sprevádzajúce akútnej strate krvi. Stimulácia a zachovanie vysokej úrovne krvotvorby vykonáva za použitia externej injekcie vitamínu B 12 a kyseliny listovej vrstvu nejaký čas sa v čase, keď podmienené nástupu.

Po vyššie uvedené metódy výsledok liečby sa vyhodnocuje. V prípade, že choroba je úplne odstránené, liečba v tejto fáze je dokončená. V prípade návratu symptómov nejaký čas po ukončení liečby sa uchyľovať k odstráneniu sleziny. Ak po odstránení sleziny je remisie, posledná fáza liečby je s imunosupresívnej terapiou.

Liečba autoimunitných anémie drog

liečbu, je výhodné v autoimunitné anémie a súbežne vo všetkých štádiách ochorenia ako hlavný alebo pomocné látky.

odstránenie sleziny

Odstránenie sleziny je nútená opatrením na zníženie intracelulárnej hemolýzu vyskytujúce sa v tele, a tým znižujú výskyt ochorenia. Splenektómia - operácia na odstránenie sleziny sa vykonáva na prvú exacerbácií vykonaného po ošetrení liečivom. Operácia nemôže byť vykonaná v prípade, že sú kontraindikáciou do nej zo strany iných orgánov a systémov, alebo ak máte podozrenie, že pacientov zdravotný stav neumožňuje, aby odložiť túto operáciu. splenektómia účinnosť pri autoimunitnej anémie je dostatočne veľký a vedie k úplnej zotavenie z rôznych zdrojov v 74 - 85% prípadov.

Splenektómia sa vykonáva na operačnom sále v celkovej anestézii intravenózne. V závislosti na chirurgickom prístupe je pacient v polohe ležmo, alebo ležať na pravom boku. Klasicky spracované operačné pole, následne rezom. Rez môže byť v strednej čiare laparotómia s klasickou alebo do ľavého horného kvadrantu. Veľkosť rezu závisí na údajné veľkosti sleziny odstránená. Po otvorení prístupu do sleziny vyrába ligácia a orezové krátke žalúdočné ciev. Ďalšie svorky a tupý skalpel pridelené sleziny tepny a vo Viedni zahrnuté do sleziny bráne. Po oddelení týchto nádob sú pevne viazané a nevstřebatelného stehy sú rezané a odstránená slezina. Potom, čo je nevyhnutné odstránenie sleziny, aby sa audit brucha skontrolovať ďalšie sleziny, a keď sú detekované ich odstránenie. Táto vada je zriedkavé, ale neznalosť skutočnosti, že chirurg bude viesť k ďalšiemu diagnostických chýb, pretože po odstránení sleziny sa očakáva remisii ochorenia, a to sa nevyskytuje v dôsledku deštrukcie červených krviniek zvyškový sleziny. Po revízii rany a všetky nástroje odstráni a vložka je vyrobená šitie jeho odchode z drenážne rúrky.

Prevencia autoimunitné anémie

Rozoznávame primárnu a sekundárnu prevenciu autoimunitných anémiou. Primárna prevencia je zameraná na prevenciu ochorení a sekundárne - zmierniť stav pacientov, u ktorých sa choroba už vyvinuté. Primárna prevencia idiopatickou autoimunitné anémie chýba v dôsledku absencie spôsobí to. Primárna prevencia sekundárna symptomatickej autoimunitné anémie je zabrániť ochorenia s potenciálom spôsobiť vývoj autoimunitného procesu. Sekundárna prevencia je včasná a správna liečba ochorení, ktoré vyvolávajú exacerbácii autoimunitné hemolýzy. Je tiež dôležité, aby sa zabránilo faktory životného prostredia, čo vedie k manifestácii anémie, ako je nízka teplota anémia s chladnými protilátok a vysokej teplote anémia s tepelnými protilátkami.

Monitorovanie a prognóza autoimunitné anémie

Po spracovaní, sprevádzaný kompletnej alebo čiastočnej remisii ochorenia, odporúča sa, štvrťročné (každé 3 mesiace) V prípade dvoch rokov k odberu krvi na celkovej analýze sledovať opakovanie autoimunitného anémia. Ak je náznak zhoršenia ochorenia musieť znova stráviť celý rad potrebných štúdií a v prípade potreby začať liečbu v skorých štádiách exacerbácie.

Prognóza do značnej miery závisí na jeho tvare. V primárnom idiopatickej autoimunitné anémie úplné zotavenie po ošetrení je glukokortikoidy 5 - 10% prípadov. Splenektómia účinná v 70 - 80% prípadov. Imunosupresívnej terapie obnovuje hladinu hemoglobínu v 90 - 95% prípadov, ale zle tolerovaná pacientmi a vedie k významnému potlačeniu imunitného systému a viac septických komplikácií. Predikcia sekundárne symptomatickej anémie závisí na úspešnú liečbu ochorenie spôsobené anémia.