Kaposiho sarkóm: znaky, formy, diagnóza, ako zaobchádzať

Kaposiho sarkóm v lekárskej literatúre možno nazvať angiosarkom sarkóm, sklerózu idiopatickej hemoragické Kaposiho sarkóm, angioendoteliomoy. A to nie je všetko. Ale poďme sa niesol čitateľa s rôznymi zložité synonymá, pretože najobvyklejší krstné meno.

O chorobe donedávna známy predovšetkým lekárov určitý profil, ale nie všetci to vidieť v praxi. Široko známy v bývalom Sovietskom zväze, ktoré dostal v súvislosti s príchodom HIV infekcie. Postihuje až 60% pacientov, choroba sa stala hrozná prejav AIDS a základom jej diagnózu.

Medzitým, Kaposiho sarkóm - to nie je len príznakom poslednej fáze infekcie HIV, imunitne sprostredkované ochorenie je nezávislý, provokovať faktor, ktorý je považovaný za herpes vírus typu 8. Prednosť nádor dáva väčšinou starších mužov (9 prípadov tvorili 8 mužov).

Čo je angiosarkom sarkóm?

Počiatočná fáza Kaposiho sarkóm sa prejavuje ako reaktívny proces, ktorý sa vyvíja pomaly a histologicky má známky zápalu bez uvedenia atypiu.

Skoré príznaky ochorenia je vzhľad kože na končatinách modro-fialové škvrny (Škvrnitý stupeň), ktorý sa postupne transformované do sférických uzliny alebo kotúčov, potiahnutých šupinatých vločiek. V iných prípadoch, v počiatočnej fáze Kaposiho sarkóm podobá plochých obrazoviek lichen s charakteristickou papulózna vyrážky.

Nádory (lézie), "rast" a po určitom čase by mohla dosiahnuť takých rozmerov, že musel starú 5 kopecky mince. Oni sú vo väčšine prípadov bolestivé, najmä keď sú vystavené (Push). Nádory majú pomerne kompaktný elastickú konzistenciu, ktorá prestupuje teleangiektázie, považovaná charakteristickým rysom Kaposiho sarkóm.

V priebehu doby, uzliny môžu rozpustiť, takže stopy vo forme pigmentovaných dojmov. Trvať mnoho mesiacov, chronickým ochorením, prípadne by mohlo viesť k šíreniu ohnísk s opuchnuté lymfatické uzliny, a tvorba limfostazom elefantiáza končatín. V týchto prípadoch existuje pravdepodobnosť malignity Kaposiho sarkóm, tj, prechod na skutočný (true) sarcomatosis, ktorá je plná metastasis na kosť, dýchacieho systému (pľúca) a detoxifikácia (pečeň).

Ďalší priebeh procesu prebieha s horúčkou, hemoptýzou, krvavou hnačkou, podvýživa a končí smrťou pacienta.

Príznaky Kaposiho sarkóm infekcie HIV nie je tak neškodné, ktoré svedčia o zovšeobecnenie procesu, sú obzvlášť závažnosť a agresivita. Erupcia násobok, asymetrický, lokalizovaná v ústach a v iných oblastiach, ktoré poukazujú na výške epidémie AIDS. A navyše: v infekcii HIV Kaposiho sarkóm, na rozdiel od toho je "privilégium" v mladom veku, ale nie všetci pacienti dosiahli štádia syndrómu získaného zlyhania imunity majú príznaky tejto ničivej choroby.

Typickým telo postihnuté miesto Kaposiho sarkóm

Preferencie a formy vyjadrenia

Multiple idiopatickej hemoragickej Kaposiho sarkóm zvolí pohlavie, vek, pôvod a dokonca aj sexuálnu orientáciu. Rovnako ako v prípade iných chorôb, v tomto prípade zdôraznila rizikovú skupinu, ktorá vo vzťahu k tomuto ochorenia sú:

1. Samce infikované HIV, vo väčšine prípadov, sexuálnu orientáciu, to znamená, že homosexuáli;
2. Muži starší, majú stredomorskej pôvod;
3. Africkej Domorodci (výhodne ekvatoriálna);
4. Príjemcovia, ktorí dostávajú darovaných orgánov.

Navyše táto ochorenie má niekoľko typov: nejaký vplyv na seniorov či HIV infikovaných, zatiaľ čo iní dávajú prednosť malé africké deti do jedného roka. Tak, Kaposiho sarkóm možno nájsť v nasledujúcich vyhotovení:

• klasický typ, ktorý má stupeň 3 klinické prejavy: bodkovaný, papulózna, nádorov. Mimochodom, tento typ, aj keď veľmi zriedka stretol v Rusku v takzvaných "dospidovskie" časov. U klasického typu charakteristické lézie sú lokalizované hlavne na chodidlách, nohách, rukách, ale len zriedka sa objaví na očné viečka, a tiež v ústach av ďalších slizníc;

• endemical typu, vyskytujúce sa predovšetkým u detí narodených v regióne strednej Afriky. Najviac v tejto podobe sa týka vnútorných orgánov a hlavné lymfatické uzliny, zatiaľ čo pokožka je zriedka ovplyvnený, a to s minimálnym poškodením;
• Najviac zaujímavé z hľadiska epidemiológie, spojené s typom infekcie HIV - epidemiologické. Táto forma je často prejavom IV (a) poslednej fáze AIDS kedy diagnóza nie je nazýva infekcie HIV a syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti, to znamená, že skutočný AIDS. Typ epidémie charakterizovať svetlé, šťavnaté vyrážky výberom neobvyklú lokalizáciu (špičku nosa, horné končatiny kože, sliznice v ústach a ďalších častí). Tento typ má veľmi malígne, progresívny priebeh, so zapojením kože a vnútorných orgánov;

• imunosupresívami typ "dobré" tečúcou chronicky po transplantácii obličiek, ktoré vyžaduje použitie špeciálnych (cytostatických liečiv), smerujúce k potlačeniu reakcie "štep verzus hostiteľ", alebo naopak. Zrušiť imunosupresívnej implikuje regresie ochorenia a vymiznutí príznakov Kaposiho sarkóm. Vnútorné orgány nie sú dostatočne reagovať na aktuálne udalosti a proces zahŕňal je extrémne vzácny.

Aké sú šance na život?

Životnosť Kaposiho sarkóm, závisí nielen na jeho type, ale tiež vytvára tok, ktorý je reprezentovaný:

1. akútne proces, iný rýchly generalizácie s postupným nárastom príznakov intoxikácie a vyčerpanie celého tela, ktoré sú pomerne rýchlo (2 až 24 mesiacov) sú fatálne;
2. Nie je to tak malígne, ktorá umožňuje žiť až do 3 rokov, subakútnej forma;
3. chronický priebeh ochorenie, ktoré je charakterizované ako relatívne neškodný a pomaly postupujúce. Žiť s touto formou sarkómu angiosarkom až 10, a niekedy aj viac, rokov.

Typ, štádium ochorenia a umiestnenie nádorových lézií stanovených komplikácií očakávané od Kaposiho sarkóm, ako napríklad:

• Lokalizácia patologický proces postihujúce oko, výrazne zhoršuje videnie, vrátane slepoty;
• Lézie v dutine ústnej a vnútorných orgánov spôsobujúce krvácanie a intoxikácie;
• Prítomnosť ložísk Kaposiho sarkómu na ruku alebo nohu končatín obmedzuje pohybovú schopnosť a deformuje ju.

Prognóza ochorenia závisí nielen od vyššie uvedených faktorov (typ, stupeň, komplikácie), ale aj na stave imunitného systému. Pri vysokom imunitnú odpoveď na všetkých ostatných prípadoch sa môžete spoľahnúť na reverzibilné povahu nádoru. Avšak v podmienkach imunodeficitu pri AIDS, regresie ochorenia je nemožné.

Diagnostické metódy angioendoteliomy

Základom pre diagnózu Kaposiho sarkóm sú klinické prejavy, tj., Povaha lézií, ich umiestnenia, a na veku a pohlavia pacienta. Konečné slovo pri diagnostike kladie morfologické vyšetrenie (histológia, imunohistochémia). Bez ohľadu na miesto, a klinické príznaky, nádory sú bežné. Základy nádoru sú:

1. Veľký počet chaoticky usporiadaných "novo" (nezrelých) plavidla, podobajúci sa kapiláry štruktúry;
2. Amplifikovanej reprodukcie tzv vretenových bunky, ktoré sú rozpoznávané charakteristického znaku spôsobu choroby;
3. Jeden krvácanie, hemosiderín (pigment je oxid železa vytvorený rozpadom hemoglobínu a proteínov spojených s tkanív) - v malom množstve;
4. Proliferácia granulačného tkaniva, v ktorej sa nachádzajú lymfocyty, plazmatické bunky a makrofágy.

Rôzne kombinácie týchto vlastností umožňuje prideliť viac variant konštrukcie, zodpovedajúce rôznych fázach patologického procesu:

• V počiatočnej fáze Kaposiho sarkóm dochádza vzhľad množinu malých plavidiel pripomínajúce kapiláry obklopené spojivovým tkanivom s opuchom vlastnosti, je prítomnosť v ňom lymfocytov a plazmatických buniek. Ohniská granulačného tkanív oslabuje unikli z krvných ciev (extravasates) a hemosiderínu. Tento argument hovorí v prospech Kaposiho sarkóm v diferenciálnej diagnostike fibrosarkómu;
• Pre nasledujúce etapy sú typické pre iné príznaky, ktoré môžu byť reprezentované a angiomatous fibromatous centier. Angiomatous centrum - veľký počet kapilárnych lumenov, obklopené endotelovými bunkami a nediferencovanej bunky fibroblastov série, ktorá "v úmysle" vytvoriť nové kapiláry. Fibroblast centrum - mladí bunky vreteno;
• Pre regresia formy choroby charakterizované postupným poklesom množstva buniek vretena tvaru, telo až do úplného vymiznutia ich vzhľadu skleróza lézie (výrastky hustá hrubá vlákna tkanivo) a ukladanie proteínu väčšinou hyalínových (hyalinóza). Lymfocytárnej infiltrácie plazmatické bunky sa nahrádza.

Niektoré formy majú vlastnosti, ich konštrukcia. Napríklad, HIV infekciou (AIDS-asociované Kaposiho sarkóm), sa vyznačuje rýchlym rastom a prevalencia angiomatous prvky. Často sa v tomto type nekrózy angioendoteliomy našiel vretena buniek.

Vzhľadom na zložitosť diagnostické cievne nádory, zvláštny význam je imunohistochemická metóda na stanovenie prítomnosti proteínov nádorovo špecifických (markery).

S diferencovaným sarkóm vaskulárne tumory (hemangiómy), spojivového tkaniva (fibrosarkómu), granulomatózna procesy (sarkoidóza), a tak ďalej.

Rysy procesu hojenia

Liečba Kaposiho sarkóm zahŕňa lokálne a systémové účinky. Ako lokálnu liečbu použitá:

1. Ožarovanie postihnutých oblastí v prítomnosti veľkých subjektov ochorenia alebo na odstránenie kozmetických chýb;
2. chladová terapia (kryoterapia);
3. Zavedenie chemoterapeutických protirakovinových látok a liekov, ktoré stimulujú imunitný systém (interferón), priamo do nádoru;
4. Aplikácia sa látky, ktoré majú toxické vlastnosti voči nádorovým bunkám (dinitrochlorbenzenu).

Je potrebné poznamenať, že v iných prípadoch liečenie Kaposiho sarkómu môže podporovať tvorbu vredov, čo predstavuje nebezpečenstvo, pokiaľ ide o infekcie, na pozadí samotného imunodeficiencie zhoršiť situáciu.

Pokiaľ ide o systémovú liečbu, pre jeho realizáciu, sú nevyhnutné, najmä určité podmienky, absencia príznakov ochorenia a dobrú imunitnú odpoveď poskytuje vysoko CD buniek₄, ktorá dáva ďalšiu šancu na uzdravenie. Ale čo robiť s pacientmi, ktorí nemajú upokojujúce prognózu? Otvárajú cestu k vyliečeniu pomocou chemoterapeutických látok (poly- alebo paliatívnu monochemotherapy), pričom, avšak okolnosti, ktoré polihimioterapevticheskoe liečbu malo toxický účinok na hlavnej časti hematopoetických (kostnej drene), ktorý je obzvlášť viditeľný pri liečbe pacientov infikovaných HIV má značný imunity.

Video: Prednáška o súčasnom liečenie Kaposiho sarkóm