Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm Je to zhubný nádor kostí, jeho charakteristické črty - veľmi rýchly rast a ranom vývoji metastáz. Ewingov sarkóm postihuje prevažne mladých pacientov - ako pravidlo, objaví sa choroba v detstve a dospievajúcich. Patológia sprevádzaná bolestivých pocitov a lokálne zmeny v mäkkých tkanivách (tj, edém, hyperémia a hypotermia). V pokročilých štádiách malignity môže byť videný počas inšpekcie alebo sondy.

Ewingov sarkóm - druhý druhou najčastejšou malígne ochorenie kostného tkaniva, čo je asi 10 až 15% všetkých malígnych kostných tumorov charakter. Najväčší počet prípadov pripadá na pacientov vekovej skupine od 10 do 15 rokov. Je potrebné poznamenať, že chlapci trpia týmto ochorením častejšie ako dievčatá, a belochov - sú oveľa viac zástupcov Mongoloid a negroidní závodov. Ďalej v tomto článku bude poskytovať informácie o príčinách Ewingov sarkóm, spôsoby jeho diagnóze a liečbe.

dôvody

V tomto okamihu nie je presne určený, čo je príčinou malígnych kostných útvarov. Iba vedecky dokázané, že 40% vývoji kostných zhubných nádorov začal po obdržaní poškodenia.

Je tiež možné sledovať špecifický vzťah medzi výskytom tohto ochorenia a s prítomnosťou takýchto kostných abnormalít, ako aneuryzma kostnej cysta, enhondroma a podobne, a urogenitálneho ochorení (renálna replikačný systém, hypospádia). Na rozdiel od vzhľadu Ewingov sarkóm osteosarkóm nie je nijako spojená s ionizujúcim žiarením.

Okrem toho sú tieto faktory, ktoré sú predisponujúce ku vzniku Ewingov sarkóm:

• Pacient veková skupina od 5 do 30 rokov veku (najbežnejšia u dospievajúcich);
• mužské pohlavie;
• kaukazského etnika;
• genetická predispozícia, tj. za prítomnosti takýchto rakovín a niektoré genetické poruchy, ktoré sú blízko príbuzné pacienta;
• Prítomnosť úrazoch;
• benígne tvorba kosti.

Pacienti vo veku do dvadsiatich rokov, zvyčajne trpia lézií dlhých kostí v tele (holennej, stehenné, ramennej a peroneálního). Vo vyššom veku, často postihuje plochých kostí (lebka, panva, lopatky, rebrá a stavce). V medicíne známe prípady Ewingov sarkóm mäkkých tkanív a kostí nie je zapojený do patologického procesu.

Symptomatológie Ewing sarkóm

Prvý a najskôr príznakom choroby - je prítomnosť bolesť v postihnutej oblasti. V počiatočných štádiách ochorenia bolesť je miernej až strednej intenzity, môže spontánne ustúpi alebo úplne zmizne, a potom sa znovu objaví. Na rozdiel od bolesti, ktoré sú prítomné v zápalovom procese, táto bolesť sa neznižuje v pokoji, v noci alebo pri fixácii končatiny. Naopak, Ewingov sarkóm vyznačuje zvýšenou bolesťou v noci.

Video: Elena Malysheva. Ewingov sarkóm - sarkóm kostí

S ďalšou progresie bolesti ochorenia sú stále viac a viac zreteľnejšie, že pacient, pretože nemôže spať, jeho každodennú činnosť je značne obmedzená. Charakterizované výskytom bolesti v okolitých kĺbových kontraktúr.

Pocit postihnutej oblasti spôsobuje nepohodlie pre pacienta. Zvýšenie teploty kože v tejto oblasti. Všimnite si tiež miestne splachovanie, mäkkých tkanív pastoznost a rozšírenie podkožných ciev.

Vzdelanie je veľmi rýchlo rástol vo veľkosti, spravidla už po niekoľko mesiacov po počiatočných príznakov, stáva sa tak veľké, že je to ľahké cítiť von. V pokročilých štádiách nádorov v tejto oblasti sú často výskyt patologických zlomenín.

Miestne klinické prejavy spojené s rastúcou príznaky intoxikácie z nádoru. Pacienti poznamenal ťažkú ​​slabosť, strata chuti do jedla. Sú silne schudnúť až do vyčerpania. Charakteristicky horúčka na subfebrile, a v niektorých prípadoch až horúčkovitých číslic. Objaví regionálne kazeózna. Vo všeobecnej krvný test určuje prítomnosť anémie.

Niektoré prejavy sú závislé na umiestnenie formácie:

• Napríklad v prípade, že Ewingov sarkóm na nohe kostí rozvojových krívanie;
• ak postihnutého stavcov, je možné, že vývoj kompresia-ischemickej myelopatie, ktorý rozbije funkciu panvových orgánov a javy paraplégia;
• kedy vznikajú nádory v hrudníku, môže dôjsť k pleurálny výpotok, respiračné zlyhanie a hemoptýza.

lokalizácia

Vo väčšine prípadov, Ewingov sarkóm detekovaná vo stehennej kosti, panvy, lýtkové a holennej kosti, rebrá, lopatky, ramenné kosti a stavcov. Ak vzdelávanie vyvstáva v dlhých kostiach, potom spravidla je lokalizovaná v oblasti stehennej a potom rozširuje smerom epifýzy, ako rastú. Viac ako 90% pacientov môže byť videný intramedulárnej umiestnenia nádoru a tendencia k rozšíreniu sarkóm bunky v celom útlmu kanáli.

metastáza

Ewingov sarkóm je tkvejúcich vo veľmi agresívne kurzu. Pri väčšom počte pacientov v čase diagnózy už metastázy v rôznych tkanivách a orgánoch sú identifikované za použitia štandardných metód (napr., Na röntgenovom snímku). Lekári sa domnievajú, že ostatní pacienti majú tiež metastázovať, ale oni sú vo veľkosti príliš malé, a preto nájsť konvenčnými metódami nie je možné.

Metastázy v tejto patológii sú distribuované v týchto ohľadoch:

1. cez krvné riečisko (hematogénne cestou);
2. prúd lymfatických (lymphogenous);
3. na bruchu (retroperitoneálna);
4. mediastinálneho (mediastinálneho).

Najčastejšie sú metastázy v iných orgánoch hematogénne cestou. V zriedkavých prípadoch existujú tri zostávajúce spôsob distribúcie. Lymphogenous cesta k vzniku metastáz vždy označuje závažné ochorenie a označuje mimoriadne zlú prognózu.

Po prvé, vzdelávanie metastázuje do radu subjektov, a to:

• do pľúc;
• v kostiach a;
• v kostnej dreni.

V priebehu a stave vykonávania patologického procesu, prostredníctvom šírenia metastáz v celom tele vyvíja Ewing sarkóm mäkkých tkanív. Sa začínajú objavovať vzdialené nádorového ložiská v rôznych orgánoch, seróznych blán a lymfatických uzlín. Toto zovšeobecnenie sarkóm vždy dochádza v procese, ktorý zahŕňa centrálny nervový systém, je zvyčajne prejavuje lézií mozgové plienky (meningitída).

Ako diagnostikovať Ewing

Vo väčšine prípadov skorých štádiách choroby, pacienti sa obracajú na traumatológii. Úplne prvá štúdia, ktorá umožňuje, aby podozrenie na prítomnosť Ewingov sarkóm - röntgenový snímok z postihnutej kosti.

Tento patologický proces sa vyznačuje kombináciou reaktívne a deštruktívnych procesoch tvorbu kosti. Tam majú nezreteľné obrysy kortikálnej nahrané zväzku kortikálnej tanier, zdá sa skladá z vlákien. V prípade, že proces zahŕňa perioste, potom X-ray definuje malú ihlou a listovú formáciu. Okrem toho, X-ray môže byť jasne vidieť na rozsah mäkkých tkanív, ktoré veľkosť presahuje tvorby primárnej kosti. V tomto mäkké tkanivá opuch líšia homogénnu štruktúru, prítomnosť inklúzií chrupavky, kalcifikácie alebo lézií patologickej osteogeneze žiadne.

Ak boli zistené charakteristické röntgenové prejavy Ewingov sarkóm, pacient je odoslaný na onkologické oddelenie, aby uskutočnila rozsiahly prieskum, ktorý pomôže zhodnotiť stav primárneho miesta a identifikovať metastázy.

Ak takýto prieskum vykonáva magnetickú rezonanciu alebo počítačovej tomografie mäkkých tkanív a kostí, rakovina chorých. S nimi je možné presne určiť veľkosť nádoru, koľko to malo čas sa šíriť do útlmu kanála, rovnako ako posledný spojení s okolité tkanivá a nervovo-cievneho zväzku.

Pre identifikáciu metastázy v pľúcnom tkanive použitej výpočtovej tomografie röntgenového žiarenia, a aby výstrel. A v kostiach, vnútorných orgánov a kostnej drene, našli počas ultrazvuku, pozitrónová emisná tomografia a kostného scanu.

Na rozdiel od všetkých týchto diagnostických testov pomôže presne posúdiť povahu prináša novotvarov biopsiu. Materiál pre neho sa odoberá z oblasti kosti priliehajúce k útlmu kanálu, alebo, ak je to možné - z mäkkej zložky tvorbu tkanív.

Vzhľadom k tomu, Ewingov sarkóm je charakterizovaná miestnym a diaľkovom poškodenia kostnej drene musí byť vykonané bilaterálne trepanobiopsie, pri ktorej je zber kostná dreň od bedrového krídla.

Video: Modern stratégia protidrogovej liečby nádorov Ewing sarkóm rodiny

Pre vyhodnotenie povahu patologického procesu je tiež možné vykonať molekulárno genetické a imunohistochemické štúdie. Polymerázová reťazová reakcia pomáha identifikovať metastázy a fluorescenčné hybridizácie - potvrdzuje diagnózu.

liečba

Pred érou efektívne systémové terapie pre približne 90% všetkých pacientov s Ewingov sarkóm zomrelo počas prvých dvoch až piatich rokov odo dňa choroby. Príčinou smrti bola systémová kostnú dreň, pľúca a / alebo kostné metastázy. Aj keď v tejto dobe bolo už známe, že na rozdiel od tohto typu nádorov, osteosarkómu citlivých na rádioterapiu. So zavedením chemoterapia dosahuje pozoruhodné zlepšenie v prežitie - viac ako polovica všetkých pacientov (k tomuto prežitiu ochorení stanovených podmienok siedmich až ôsmich rokoch trvalé remisii).

Liečba Ewingov sarkóm sa skladá z nasledujúcich udalostí:

1. Vedenie viaczložkový chemoterapiu (použité prostriedky, ako je adriamycín, vinkristín, cyklofosfamid, infosfamid, Vepeside v kombinácii, aktinomycín). Moderné liečebné programy zahŕňajú predoperačné a pooperačné kombinovaná chemoterapia. Je nutné sledovať histologickú odpovede nádoru. Dobrý formácie je považovaná za odpoveď na chemoterapiu, v ktorých menej ako 5% zostáva tvorbu živý kletokpatologicheskogo.
2. Radiačná liečba sa lézie vo vysokých dávkach. V prípade šírenia metastáz robiť rádioterapiou pľúc.
3. Pokiaľ je možné, je potrebné odstrániť radikálov (spolu s kosťou a zložky mäkkých tkanív). Musí byť vykonané na radikálne resekcii pre vypuknutie choroby v prípade kostí predlaktia, lýtkovej kosti, kľúčnej kosti, rebier a lopatky.

Vzhľadom k prevádzke zlepšuje lokálnu kontrolu nádoru. -Li navyše k resekcii intenzívnej chemoterapiu a rádioterapiu pre úplné odstránenie vzdelanie sa výrazne znižuje riziko lokálnej recidívy sa bude konať. Dokonca aj non-radikálnej druhy operácií znížiť pravdepodobnosť recidívy Ewingov sarkóm. Ak predtým v tejto patológie vo väčšine prípadov sa uchýlil k zmrzačenie - na disartikulace alebo amputáciu, moderné operačná technika poskytuje možnosť chirurgického zákroku orgánov v prípade porážky ramennej kosti, stehennej kosti a panvu.

Prognóza pre Ewingov sarkóm

Vďaka včasnému a kombinovanej liečby môže dosiahnuť 70% prežitia u pacientov s lokalizovaným Ewingov sarkóm.

U pacientov so zlou prognózou, napr., V prítomnosti metastáz v kostnej dreni, a že miera prežitia je nižší ako 10%, sa v posledných rokoch stala intenzívnejšiu liečbu. Robia chemoterapii pomocou liekov metadoz s celkovou expozíciu celého organizmu a transplantáciou autológnej kostnej drene alebo kmeňových buniek periférnej krvi. S taká terapia vytvrdí viac ako 30% pacientov s pokročilým procesu ochorenia (kde sú metastázy v kostnej dreni a kostí). U pacientov s citlivosťou dobré vzdelanie v priebehu chemoterapie sedenie, môžete dosiahnuť ešte lepšie výsledky (prežitie pozorované u polovice pacientov po dobu siedmich rokov).

Absolútne všetci pacienti po liečbe sa majú pod lekárskym dohľadom pre život. Je nutné čas od času konajú rôzne výskumu, ktorý pomôže identifikovať možnú recidívu v skorých štádiách, rovnako ako ovládanie vedľajšie účinky. Je potrebné poznamenať, že mnoho nežiaducich účinkov môže nastať nielen pri prechode liečbu, ale aj po dlhšej dobe po jeho dokončení.

Video: o Infusion

Z sa vyskytujúce vedľajšie účinky pri liečbe Ewingov sarkóm možno rozlíšiť: mužskej a ženskej neplodnosti, kardiomyopatia, poruchy rastu kostí, a tiež zvýšená pravdepodobnosť sekundárnych malignít. Napriek tomuto veľkému počtu pacientov s Ewingov sarkóm, ktorý dostával riadne a včasné ošetrenie je schopný vrátiť sa do normálneho života a diela.

Čo lekár lieči

Ak existuje podozrenie na ochorenie by sa malo zaobchádzať na onkologickom oddelení do onkológ, ktorý lieči choroby.