Hemolytická anémia: príčiny, typy, príznaky, diagnostika, liečba

Hemolytická anémia zahrnuté v jednej skupine jeden spoločný pre všetkých členov z dôvodu - skrátenie životnosti červených krviniek - erytrocyty. Červené krvné bunky ničené predčasne, stráca hemoglobín, ktorý tiež sa pokazí, čo vedie k hemolýza ( "Lak" krv) - Hlavné patologický proces, z ktorého tento vývoj hemolytickej anémie. Zvyšok mnohých chorôb tejto skupiny na sebe nie je príliš podobné, majú rôzny pôvod, každý z nich má svoje vlastné charakteristiky rozvoja, samozrejme, klinické prejavy.

hemolýza

Hemolyticko - od slova "hemolýza"

Hemolytická anémia, červené krvinky žijú 30 - 50 dní, av niektorých závažných prípadoch, čas žiť dlhšie ako dva týždne, zatiaľ čo normálne životnosť červených krviniek by mal byť 80 - 120 dní.

Je zrejmé, že čoskoro masívne bunkovú smrť - patologický proces nazývaný hemolýzu a vykonáva sa:

• Vnútri bunky (extravaskulárnej, extravaskulárnu hemolýza) - v slezine, pečeni, kostnej drene (podobné fyziologické);
• Namiesto predčasných úmrtí (extracelulárne) - v krvných cievach (intravaskulárnej hemolýza).

Takýto skrátený pobyt v krvi v dôsledku predčasnej smrti erytrocytov hmoty, nemôže prúdiť k telu a bessimtomno bezbolestné, ale hemolýza intracelulárnu a extracelulárnu prevedení majú charakteristické znaky, ktoré možno vidieť vizuálne, a určené laboratórnymi testami.

Intracelulárne hemolýza s anémiou

Neplánované telo hemolýza, vykonávané pod vplyvom mononukleárnych fagocytov (makrofágy) vo vnútri bunky, nastáva najmä v slezine - symptómy možno uviesť, u pacienta, pri pohľade na farbe pleti, moču a stolice, a potvrdzuje analýza klinické laboratórnej diagnostiky:

1. Koža a mukóznej stávajú žlté alebo žltkasté (rôznej závažnosti) farby, pre analýzu krvi - zvýšenie bilirubínu vďaka svojej voľnej frakcie;
2. Preklad nadmerné bilirubín v priamej zatiaľ vyžaduje aktívnu účasť hepatocytov (pečeňové bunky), ktoré sa snažia neutralizovať toxické bilirubín. To vedie k intenzívnej farbenie žlče v dôsledku zvýšenia koncentrácie žlčových farbív v nich, ktoré podporuje tvorbu kameňov v močovom mechúre a kanálov;
3. Rich pigment žlč žlč vstupe do čreva, spôsobuje zvýšenie počtu stercobilin a urobilinogénu, čo vysvetľuje intenzívne zafarbenie stolice;
4. Extravaskulárnu hemolýza je zrejmé, a v moči, čo zvyšuje urobilín, čo je tmavej farby;
5. OAK (CBC) ukázali pokles červených krviniek, ale preto, že kostná dreň sa snaží kompenzovať stratu, počet mladých formy sa zvyšuje - retikulocytov.

Video: B-12 nedostatok anémia. Anémia príčiny. hemolytická anémia

intravaskulárna hemolýza

Neoprávnený odber miesto v cievach hemolysis má tiež svoje príznaky a laboratórne známky deštrukcie červených krviniek:

• Úroveň voľného cirkulujúceho hemoglobínu v krvi sa zvyšuje (bunkovej steny sa zrútil, Hb uvoľní a vľavo "lak" krv);
• Voľný hemoglobín (bez zmeny alebo transformuje do hemosiderínu), takže opustenie krvného obehu a vylučuje močom, prechádza škvrny v rôznych farbách: červená, hnedá, čierna;
• Určité množstvo pigmentu, obsahujúceho železo, tvoreného rozpadom hemoglobínu, stále zostáva v tele, odložená v solídnych orgánov a kostnej drene (hemosideróza).

Až do nedávnej doby, hemolytická anémia a bol vyhodnotený podľa princípu intravaskulárnej tkaniva alebo zničenie červených krviniek. Teraz je mierne odlišný prístup, kedy je choroba rozdelené do 2 skupín.

Získané vrodené alebo získané nedopatrením

Moderná veda nestanovuje rozdelenie hemolytickej anémie, v závislosti na tom, kde rozpad červených krviniek. Väčšinou sa zameraním na etiológiu a patogenéze ochorenia a na základe týchto princípov, toto ochorenie sa delia do dvoch hlavných skupín:

rozmanitosť a hemolytickej anemických podmienky

1. Dedičné hemolytická anémia - sú klasifikované na základe lokalizácie genetického defektu červených krviniek, pretože z toho červené krvinky chybná, funkčne nestabilné a nemôže žiť pridelený čas pre nich. Medzi dedičné GA objavia: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzýmovej vady (nedostatok G-6-FDR), hemoglobinopatie (kosáčikovitá anémia, thalassemia);
2. Získané formy GA, sú klasifikované podľa faktor poškodzujúci erytrocytov a anémia volajúceho (protilátky hemolytickej jedy, mechanické poškodenie).

Najbežnejšou formou medzi získaných GA je autoimunitné hemolytická anémia (AIHA). To bude diskutované podrobnejšie nižšie, po dedičných anémiou.

Stojí za zmienku, že leví podiel medzi všetkými HA dosiahne získané formy, ale medzi nimi existuje celý rad možností, ktoré na oplátku tiež druhy spôsobili niektoré príčiny:

Video: anémia a anémia z nedostatku železa - príčiny, príznaky a liečba

• Progresie ochorenia je spôsobené vplyvom erytrocytov produkovaných protilátok antigénne štruktúry na svojich červených krviniek (autoimunitných - autoimunitná hemolytická anémia), alebo izoantitel ulovených v krvi od vonkajšieho (isoimmune - hemolytická choroba novorodenca);
• HA sa vyvíja v dôsledku somatických mutácií, ktoré menia štruktúru membrány červených krviniek (chlad paroxyzmálna nočná hemoglobinúria);
• K poškodeniu membrány červených krviniek môže spôsobiť mechanické účinok umelých srdcových chlopní alebo zranenia červených krviniek v kapilár prestanú chôdzi a behu (pochod hemoglobinúria);
• Negatívne účinky na membránové štruktúry často majú rôzne chemické látky cudzie pre ľudské telo (hemolytickej jedy organické kyseliny, soli, ťažké kovy a ďalšie.);
• Vývoj hemolytickej anémie môže vyvolať nedostatok vitamínu E;
• Tento parazit Plasmodium falciparum, ľudskej krvi prenikajúce uhryznutie komára (female) rod Anopheles (Anopheles) nebezpečné z hľadiska výskytu hemolytickej anémie, ako symptóm "bahenný horúčku".

Hemolytická anémia naprogramované pred narodením

Thalassemia u detí

Vzhľadom k prítomnosti vrodené vady alebo regulátor prenosu RNA génu, meniace rýchlosť produkcie jedného druhu (,,) globinových reťazcov určuje vývoj hemoglobinopatií, volal thalassemia. Najčastejšie syntézy porušenie -chains, čo vysvetľuje viac rozšírené formy talasémia, ako je talasémia, ktorý sa zobrazí normálny pokles hemoglobínu (HbA) a zvýšenie hodnoty abnormálne prevedenia (HBF a HbA₂).

Červené krvné bunky, ktoré nesú abnormálny hemoglobín, veľmi "jemný", nestabilné, náchylné k rozpadu a rozkladu s hemolýzy v dôsledku zvýšenej priepustnosti membrány. Pokus prejsť úzkymi medzera kapilár sú často končia neúspechom, a v dôsledku toho - výskyt príznakov talasémia, pri ktorých môže byť v jednom z dvoch spôsobov:

1. homozygotná forma, známy ako Cooley choroba alebo thalassemia major, vyskytuje u detí;
2. Alebo heterozygotná forma talasémia minor - táto varianta je častejšia u ľudí, ktorí sa vynorili z detstva, a to aj vtedy, ak je náhodne objavil na krvný test.

Vzhľadom k tomu, thalassemia je geneticky podmienené stav, ktorý je charakterizovaný tým, normálne porušenie syntézy dospelý hemoglobín, nie je potrebné sa zastaviť, najmä pri nízkych talasémia. Vzhľadom k svojej heterozygozity a thalassemia sa dedí recesívne typu, nemusí byť zobrazené alebo náhodne objavil už dospelý v štúdiu retikulocytov a osmotickej rezistencie červených krviniek (ktoré nie sú zahrnuté v povinných číslach KLA). Ale homozygotná forma beží tvrdá, sa nachádza u detí je prognóza nie je povzbudzujúce, ale bohaté komplikácie.

Príznaky ochorenia Coulee:

• Bledá koža, žltnutie, ktorý môže meniť intenzitu;
• Slabosť, letargia, únava;
• Splenomegália (zväčšenie sleziny), pričom v žalúdku dieťaťa môže dosiahnuť značné veľkosti môže zvýšiť pečeň;
• Nízke hladiny hemoglobínu KLA s normálnymi červených krviniek (typ hypochrómna anémie);
• Delay fyzickej a duševný vývoj nie je nevyhnutne známkou choroby Cooley, ale tieto deti neskôr začnú držať hlavu hore, plaziť sa, chodiť, jesť zle.

Často s podobnými príznakmi, lekári sa začínajú prevziať hepatitídy neznámeho pôvodu, nezabúdajme však o tomto type hemolytickej anémie. Rozptýliť pochybnosti o HA pomáha starostlivo zhromaždené histórii (prítomnosť týchto príznakov v rodine) a laboratórnymi testami (krvný - zvýšenie voľného bilirubínu, malý zlomok HbF a HbA₂, retikulocytózou v OAM - urobilín).

Liečba hemolytickej anémie spôsobená hemoglobínu anomálií: