Trombocytopenická purpura: rizikové faktory, typy, vývoj, diagnostika, liečba, prognóza

Trombocytopenická purpura spojené s hemoragickú diatéza, ktoré sú v rozpore s zložky doštičiek hemostázy kde Počet krvných doštičiek klesne pod vopred stanovenú úroveň (150 x 10⁹/ L). Podobný jav sa vyskytuje v prípadoch, ktoré prispievajú k tomu, že doštičky Oni začínajú rozkladať tvrdé, príliš spotrebovaný alebo nie je dostatočne množiť v kostnej dreni.

najčastejšie trombocytopénia (TA), prebieha na posilnenie zničenie buniek, aj keď sú tieto procesy u jedného pacienta nie je vylúčené, že sú navzájom kombinované, idú ruka v ruke a samozrejme zhoršiť situáciu. Počet krvných doštičiek v týchto prípadoch spadá do kritickej čísla, ktoré zase určuje závažnosť ochorenia.

pozadie trombocytopénia

Väčšina trombocytopénia, ako bolo preukázané, získala charakter, to znamená, že geneticky naprogramované chyby nie sú základom ochorenia, aj keď je ešte niekedy nastať niekoľko prípadov dedičných ochorení:

1. Správa syntéza trombotsitopoetinov u ľudí je spojená s dedičnou trombocytopénia;
2. Nedostatok enzýmov vykonávajúcich glykolýzy alebo Krebsov cyklus, tiež patrí k genetických anomálií.

Všetky ostatné podmienky sú charakterizované poklesom doštičiek úrovni je rozdelená na imunitný a non-imúnna, ktoré majú svoje špecifické dôvody.

non-imunitný trombocytopénia

Začiatok k výskytu faktorov, ako imunitný trombocytopénia nasledujúce:

• Mechanické účinky na krvné doštičky, ktoré ich spôsobujú poranenie (cievne protéza, splenomegália, obrie hemangiom veľkosť);
• Nádory s metastázami v kostnej dreni;
• Hemodyscrasia sprevádzaná stagnujúci bunkovej proliferácie, ktorá je charakteristická pre aplastickej anémia, ktorý je často sprevádzaný pokles hemoglobínu;
• Vystavenie žiareniu alebo chemických zlúčenín s poškodením myelopoiesis;
• Vysoký dopyt v doštičkách pri nedostatku kyseliny listovej alebo Vit B₁₂, šírené zhlukovaniu krvných doštičiek - DAT, RDS - syndrómu dychovej tiesne u, trombóza, DIC, dlhodobej terapie nízkymi dávkami heparínu).

Tým, preimunní prevedenie TP klasifikovaný a trombotickej trombocytopenickej purpury (TTP), ktorý má akútne nástup a je charakterizovaný tým, malígny kurzu. Etiológia tohto ochorenia je stále ešte nie je jasné, však, je to, že zvyčajne vedie k smrti je známy. Je potrebné poznamenať, že TTP sa vyskytuje častejšie u dospelých v týchto prípadoch:

1. Presunuté bakteriálne alebo vírusové infekcie;
2. imunizácia;
3. infekcie HIV;
4. tehotenstva;
5. Použitie orálnych antikoncepčných prostriedkov;
6. Liečba niektorých protinádorových liečiv;
7. kolagén;
8. Je hereditárna patológie (veľmi zriedkavé).

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizovaná ukladaním hyalínových trombov krvných doštičiek, čo bolo príčinou spontánnej agregácie krvných doštičiek v cievach malých kalibrov, s tým výsledkom, že sa uzavretie nádoby. Doštičiek trombus zachytenie celého ľudského tela a poškodiť mikrociev mnohých orgánov, takže TTP charakterizovaný prítomnosťou príznakov:

• Hemolytická anémia;
• horúčka;
• Neurologické symptómy;
• Oostroy zlyhanie obličiek.

smrť pacienta sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku zlyhania obličiek pracovať (ARF).

Vývoj protilátok proti doštičkám - spôsob, ako imunitný trombocytopénia

Imunitný trombocytopenická purpura má niekoľko typov:

1. isoimmune (Aloimunitní) trombocytopénia, dochádza často v maternici. K tomu dochádza, keď sú antiagregačné protilátky transportovaný z matky na dieťa (zníženie počtu krvných doštičiek je pozorovaná u dieťaťa a v prvom mesiaci života), alebo protilátky proti krvným doštičkám, sú výsledkom krvnej transfúzie. A pretože doštičiek protilátky sú netsirkuliruyuschim, okamžite dodržiavať antigény odvodeného od doštičiek.
2. Geteroimmunnaya (Haptény) trombocytopénia vzniká pri tvorbe protilátok, ktoré sú produkované ako odpoveď na zmenené antigénne štruktúry doštičiek (pozmenených antigény krvných doštičiek, a sú "cudzie" na vlastnú imunitného systému), ktorý sa niekedy vyskytne po predchádzajúcich respiračných vírusových ochorení, alebo po požití niektorých liekov. Trombocytopénie spojené s vírusmi a liekov môže dôjsť až šesť mesiacov, ale ak sa počas tejto doby nezmizne, to bolo premenované a je už považovaný za autoimunitné.
3. autoimunitné trombocytopénia (AITP), obsahuje najvyšší počet foriem, ku ktorej sú priradené, a takzvaný idiopatická trombocytopenická purpura, ktorého príčina nie je známa. Idiopatická forma akéhokoľvek pôvodu predtým známy Verlgofa choroba, ktorá sa nevzťahuje na imunitný formulára. Verlgofa choroba je teraz nazývaný iba trombocytopenická purpura, čo je tiež idiopatickej, ale je neimunitních charakter.

Autoimunitná trombocytopénia, tiež, má svoj vlastný delenie, v závislosti na orientácii protilátkami a príčin. Trombotsitoliz autoimunitné idiopatickej volaná, keď nebola stanovená príčina agresie proti svojim vlastným bunkám, symptomatickej, ak môžete zistiť, prečo doštičiek zrazu začínajú rozkladať. Symptomatická trombocytopenická purpura je často spoločník chronických patologických stavov:

• SLE (systémový lupus erythematosus);
• reumatizmus;
• sklerodermia;

Hemoragická diatéza u AITP

• chronickej formy leukémie (Most xp lymfocytárnej leukémie.);
• pečene a obličiek zápalové ochorenia;

Keď AITP imunitný systém náhle začne sa učiť ich matka je úplne bežné vo všetkých smeroch doštičiek, vzal ju za "outsidera", reaguje na tvorbu protilátok proti nemu.

Imunitný trombocytopenická purpura vyskytuje v každom veku, pretože novorodeneckom období, takže deti to nie je nezvyčajné. Ochorenie postihuje predovšetkým ženy. Počas procesu ochorenia sa často stáva chronickou recidivujúce formu, najmä idiopatickej trombocytopenickej purpury, pretože existujúce hypotézy jeho vzniku a nevysvetľujú pravú príčinu ochorenia.

vývoj purpury

Vývoj trombocytopenická purpura do značnej miery závisí na trombotsitoliza (smrť buniek pod vplyvom protilátok). V kosti sú megakaryocytov drene začína byť produkovaný, ktorý sa rýchlo spotrebováva a zvýšenie počtu krvných doštičiek tečie do krvného riečišťa, kde sa krvné doštičky zabitý v krátkej dobe. Namiesto toho, dať im týždňov života, sú tam po dobu niekoľkých hodín, čo spôsobuje kostná dreň intenzívne pracovať a tvoriť stratu. Jedná sa o tzv trombocytopénia giperregeneratornymi, ktoré sa najčastejšie vyskytujú u detí a predstavujú väčšinu klinických foriem v pediatrii. Ale stáva sa, že protilátka, okrem doštičiek, riadená a megakaryocytov, ktoré ničia klíčkov a nedovoľuje, aby vytvorenie krvné doštičky. Táto tzv giporegeneratornaya trombocytopénia, ktoré nemusia nutne byť imúnna.

Hlavnú úlohu v patogenéze TS je uvedený a funkčné charakteristiky krvných doštičiek, ich účasť na hemostázu a výživy cievnej steny a adhezívne-agregácie schopnosti, pretože sa môžu držať na sebe navzájom a poškodené endotelu pre vytvorenie zátky doštičiek.

Možno dospieť k záveru, že Hlavným bodom, ktorý spúšťa krvácanie, trombocytopénia. Keď cievnej steny už dostávať obväz doštičiek, prichádza ich dystrofia, ktoré nemôžu zabrániť priechodu erytrocytov prostredníctvom ciev. Sebemenší zranenia v takýchto prípadoch môže spôsobiť dlhotrvajúce krvácanie.

diagnostika

Podozrivý taká diagnóza ako trombocytopenickou purpurou môže byť, v prípade, že sú časté krvácanie z nosa a hemoragická petehialno- škvrnitý vyrážka, ktorá sa vyznačuje tým, že alergické nezmizne pri stlačení. Zníženie počtu krvných doštičiek v krvnom testom potvrdzuje diagnózu TS.

Pri diagnostike hemostasiogram TA môže dosiahnuť zvýšenie krvácanie čas Duke 30 minút alebo viac, a zníženie (menej ako 60%) a krvné zrazeniny zatiahnutie, zatiaľ čo Lee White zrážanie zostane normálna. Trombocytopenická purpura rozlíšiť s dedičnou trombotsitopaty (trombocytopénia) pomocou rodinnú anamnézu. Pre trombocytopatia dedičné charakteristické zníženiu životnosti krvných doštičiek v dôsledku membránami nižšieho alebo nedostatku enzýmov v samotných buniek.

Purpura - znamená, purpura

Pre trombocytopenická purpura charakteristický vzhľad typu petechií krvácanie škvrnami typu. Ekhimatozy možno pozorovať v prípade veľkých zranenia. To znamená, že symptómy trombocytopenickou purpurou je možno znázorniť nasledujúcim spôsobom:

1. Krvácanie, ktorá sa objavila v mieste vpichu;
2. Vyjadrené krvácanie slizníc (v ústach, krku, mandle);
3. Infekcia na jeden alebo dva týždne, než sa objaví vyrážka;
4. Normálna telesná teplota aj u detí a len niekoľko málo výnimiek, môže stúpnuť na nízkej platovej triedy;
5. Jedna alebo viac spontánne krvácanie (niekedy po menšom zranení);
6. Asymetrické kožné lézie, petechie a "Modriny" rôzne veľkosti;
7. Krvácanie v rôznych farbách: magenta (jasne červená) do modro-zelenej a žltej;
8. Podliatiny rozpustiť až 3 týždne;
9. Nesúlad trauma a krvácanie;
10. Vzhľad krvácanie v nočnej dobe (počas spánku);
11. Vzhľad hemoragickej vyrážky na nohách, paží a trupom;
12. Krvácanie z nosa, guma a v prirodzených dutín;
13. Gastrointestinálne krvácanie (sčernanie stoličku alebo prímes červenej krvi);
14. Hemateméza, ktorý je sekundárny, ako vyplýva z požitia krvi z nosa;
15. Anémia je vytvorený na základe trvalej strate krvi;
16. existuje krvácanie do mozgu, čo je veľmi nebezpečné symptóm.

Okrem krvácanie z uší boli popísané v lekárskej praxi, hemoptýza a krvácanie do sklovca v oku, čo viedlo k celkovej oslepnutie.

Prejavy trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura, ľudia často zamieňané s Henoch-Schönleinova purpura, ktorá je charakterizovaná zápalom fialovou typu vyrážkou, tzv choroba hemoragické vaskulitída. Confused pletie, čo vyzerá ako vyrážka petechiálne-fľakatý v CK. Henoch choroba možno opísať takto:

• Jasne červená papulózne vyrážka stmievanie v priebehu času a opustenie modrastým pigmentové škvrny;
• Svrbenie pred vyrážka;
• Často je telesná teplota stúpa;
• Erupcia sú usporiadané symetricky na nohy a ruky;
• Renálna cievy (mikro a hrubý hematúria).

Vyrážka v prípade hemoragickej vaskulitíd je veľmi podobný alergický, ale nezmizne pri stlačení. Henoch-Schonleinova ochorenia je chronická, kde okrem na koži, môže byť ovplyvnená kĺby, gastrointestinálny trakt, sliznice, a tak poskytnúť 4 formy ochorenia:

1. skin:
2. brucha;
3. kĺbovej;
4. Zmiešané.

Ako sa k liečbe trombocytopenická purpura?

Podozrenie trombocytopenická purpura, by mal byť pacient hospitalizovaný, preto, že je potrebné prísne lôžku s podobnou chorobou do doby, než doštičky nie sú obnovené na minimálnej fyziologickej úrovni.

Ak je krvácanie, najprv použiť miestne (s-aminokaprónovú kyselina, hemostatický huba, trombín, adrokson) a všeobecné (Ascorutinum a chlorid vápenatý pre intravenóznu podávanie) styptics. V prvej fáze terapeutických opatrenia zahŕňajú kortikosteroidy, ktoré sa rozprestiera až do 3 mesiacov.

Liečba trombocytopenickou purpurou transfúzií krvných doštičiek nie je príliš rád, pretože donorové doštičky ešte usadiť v príjemcovi, a nie ho ešte viac (zobrazuje jednotlivé voľby) imunizáciu, tak hlboký anémia, ku ktorým došlo na pozadí straty krvi, sa dáva prednosť premytých červených krviniek.

Splenektómia (radikálnej metóda), získaný v druhom stupni ošetrenia v prípadoch pretrvávajúceho krvácania, aseptické zápal alebo hrozby prasknuté sleziny. Ak však odstránenie sleziny a žiadny efekt, potom sa v liečbe pokračovať s malými dávkami kortikosteroidov. Aj keď sa neobnoví počet krvných doštičiek, ale aspoň znížiť riziko krvácania do mozgu.

teda absolútne kontraindikovaný u pacientov s barbiturátmi, kofeín, aspirín a iné lieky, ktoré znižujú zložku krvných doštičiek v krvi, takže pacient prísne varoval o tom.

Po ukončení liečby a prepustenie z nemocnice, pacient je kladený na klinickej účtu na klinike v komunite pre ďalšie pozorovania. Povinné v tomto prípade pre nastavovanie ohnísk chronických infekcií a ústnej dutiny - najmä. Tiež držal odčervenie.

Vzhľadom k tomu, že trombocytopenická purpura nie je nezvyčajné u detí, zodpovednosť za ďalší priebeh ochorenia spočíva s rodičmi. Robili konverzáciu, ktorá môže vyvolať recidívu ochorenia (SARS, exacerbácia fokálnych infekcií). Okrem toho, rodičia by mali vedieť, ako sa postupne zavádzať kalenie, rehabilitačné cvičenia a udržať potraviny denník (vylúčenie alergénnych potravín). Chrániť dieťa pred zranením, je v tomto období je oslobodený od školy, jedná sa o štúdium v ​​domácnosti.

Na ošetrovni obnovy osoba nie je menej ako 2 roky. Prognóza ochorenia, ak to nie je trombotická trombocytopenická purpura, je všeobecne priaznivé.

Video: Sovietsky vzdelávací film o trombocytopénia