Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura - najbežnejšie forma diatéza (až 40% všetkých prípadov hemoragických lézií), s ktorým nájdených lekármi. Choroba je považovaná za idiopatická (neznámej príčiny), ale dáta o jeho autoimunitného pôvodu.

Patológia bol známy v čase Hippokrata. Až v roku 1735 sa jej nemecký lekár P. Verlgofa zviazaný so znížením počtu krvných doštičiek. Preto je druhé meno prilepené - Verlgofa ochorenia.

Celková prevalencia idiopatickej trombocytopenickej purpury v populácii sa pohybuje v rôznych oblastiach od 1 do 13 za 100.000 ľudí. A medzi deti trpia 1,5-2 za 100.000 Častejšie postihuje dievčatá z dospelých "vybrať" Mladý a ženy stredného veku.

Medzinárodná štatistická klasifikácia zachytených kódu D69.3. Diagnóza je dôležité odlíšiť primárne zo sekundárnych zmien - dôsledkoch rôznych ochorení (leukémie, vaskulitídy, systémového lupus erythematosus, malígne lézie).

Čo sa mení, je trombocytopenická purpura?

Zmeny v imunitnom systéme a dedičné dispozície vzhľadom k hlavnej úlohe v mechanizme porúch krvi. Zdedil dieťa prechádza na tendenciu doštičiek buniek k predčasnému starnutiu. Ich neobvyklý tvar, a strata funkcie vedie k zvýšenej odbúravanie v slezine v dôsledku zvýšenej aktivity fagocytov.

Pod vplyvom provokovať faktorov (väčšina predchádzajúcej infekcie alebo liečivo) sa premení na antigény makrofágov doštičiek. Pri kontakte s lymfocyty produkované protilátky anti-doštičiek.

Strácajú kontrolu nad uznanie "priateľ alebo nepriateľ" systému a začnú zvýšenú deštrukciu doštičiek majetku, zámena je pre zahraničných agentov. To vedie k zníženiu hladiny bunky - trombocytopéniu.

Najpravdepodobnejšie príčiny chorôb

Jedným z dôvodov je hoden dedičnosť (preukázaná prítomnosťou prípadov v rodinách, kde príbuzní už skôr trpel ochorením).

Medzi ďalšie faktory sú menej presvedčivé:

• 11% vytvoril patológie po prechádza bakteriálne infekcie;
• 6% detí odhalila spojenie s preventívne očkovanie;
• asi 7% od štátu v pooperačnom období, alebo po vážne zranenie.

V 28% prípadov idiopatickej trombocytopenickej purpury došlo po respiračné vírusové infekcie

Pri identifikácii Verlgofa ochorení grudnichkovom dobové rysy sú:

• častejšia u chlapcov;
• Matka mala komplikácie počas tehotenstva;
• ľahšie nastaviť triggery.

klinické prejavy

Najtypickejším rysom ochorenia je hemoragická syndróm. To sa prejavuje náhlym krvácaním do kože a slizničné krvácanie.

Charakteristické črty príznaky krvácavých:

• pretože typ kapilárnych lézií na pokožku a sliznicu odhalil malé jasne červené body (petechie), sa môžu zlúčiť do rozšírenej podliatiny;
• sfarbenie sa líšia vzhľadom k "rozkvetu" niektorých prvkov a nové, to sa podobá farbou leopardej kože;
• Často sa vyskytujú v noci;
• nespĺňajú mieru kompresie;
• reagovať pozitívne na test s manžetou alebo stlačte kožu;
• nevyčnievajú nad kožou;
• asymetrický.

Polovica detí má vyrážku na sliznice očí, úst.

Vyrážka v hrdle sa vyskytujú menej často, než na prednej ploche telesa a končatín

Medzi ďalšie príznaky:

• Celkový stav pacienta nie je narušený alebo strach trochu slabá;
• Horúčka nie je typické.

Nebezpečný krvácanie v mozgovom tkanive sa vyskytujú v 1-3% prípadov trombocytopenická purpura ochorenia. Často sprevádzané:

• bolesť hlavy,
• závraty,
• kŕče,
• zmätenosť,
• zvracanie,
• fokálna neurologické symptómy.

Krvácanie sú možné v očnej buľvy (sietnice, spojiviek shell).

U dojčiat sa príznaky rýchlo rozvíjať, zvyčajne zväčšenie sleziny, príznaky anémie (bledú kožu, slabosť, zmodranie nasolabiálních trojuholníka, studená na dotyk rúk a nôh).

U starších pacientov, pri kontrole je uvedené mierny nárast v pečeni a slezine, anémia príznaky neboli pozorované.

Sliznica sa tiež mení na pery

Formy idiopatickej trombocytopenickej purpury

Verlgofa Ochorenie sa vyskytuje v rôznych spôsoboch. Brané ako so všetkými trombocytopénia, prideliť:

• Akútna forma - vydrží až šesť mesiacov;
• chronický - dlhšie ako 6 mesiacov.

Pri chronickej samozrejme pozorovať cyklické opakovanie exacerbácií (krízy) a remisie. Tie sú rozdelené do frekvenciu:

• vzácny,
• častá,
• nepretržite recidivujúce priebeh.

Exacerbácie v závislosti na prítomnosti krvácanie sa nazýva:

• sucho
• mokrý.

90% prípadov sa vyskytuje akútne a končí pretrvávajúce klinickej a hematologickej remisie. Až o 15% stať chronickou.

V chronickom priebehu funkcie sú nasledovné:

• pretrvávajúce krvácanie po dobu až šiestich mesiacov, a to aj na pozadí terapia;
• zvyšujú chorobnosť a regionálnych lymfatických uzlín (podčeľustné, trieslovinové, axilárne);
• náhlej krízy a zhoršujúcej sa bez akýchkoľvek dôvodov.

Najčastejšie sú ložiská chronickej infekcie, tak chronický priebeh náchylnejší dospelých pacientov.

Opuchy lymfatických uzlín typicky chronických foriem dospelých pacientov

Ako potvrdiť diagnózu?

Okrem kožných prejavov a krvácanie, idiopatická trombocytopénia, dochádza k zmenám v periférnej krvi a v povahe krvotvorbu kostnej drene.

V analýze krvi:

• zníženie počtu krvných doštičiek;
• počas predĺžené krvácanie možné hypochrómna anémia (znížený počet červených krviniek, hemoglobín);
• zmenený tvar a veľkosť erytrocytov buniek (anizocytóza a poikilocytóza) pod krízy;
• mierna leukocytóza, posun doľava;
• Pri chronickej objavia plazmatických buniek z lymfatických uzlín podráždená;
• ESR je normálne.

V štúdii z porušenia hrudnej punkcia kostnej drene procesom krvotvorbe:

• vo fáze krízy - pretečeniu buniek erytrocytov vedenia;
• zvýšenie počtu megakaryocytov v pozadí prudkého poklesu doštičiek.

Aké typy hemoragickej diatéza je nutné rozlišovať idiopatickej purpura?

Verlgofa ochorení u detí je potrebné odlíšiť od ostatných hemoragickej thrombocytopathy.

Medzi nimi geteroimmunnye - tiež spájaný s antiagregačnej antigény. Odborníci sa domnievajú, že sú správne a dosť často diagnostikovaná. Pre telo dieťaťa existujú 4 možnosti:

1. alimentárne alergie - spôsobená potravinami, umelé prísady nalákať kravské mlieko, ovocné šťavy, citrusové plody;
2. medicamentosa - alergické nadmerné účinky liekov;
3. postinfekčnej - vidieť na pozadí infekcií, predovšetkým vírusové, a po nich;
4. postprivivochny.

O odrôd trombocytopenická purpura možno prečítať v tomto článku.

Obnova laboratórnych parametrov dochádza po 2-4 týždňoch, kedy zrušenie liečivá, výnimky-alergénu.

by mali byť vylúčené z iných diatéza:

• hemoragickej vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpury ochorenie);
• hemofílie;
• niekoľko hemoragickej syndrómy (Fisher-Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) spojené s dedičnými poruchami v kombinácii s ochorením krvi, z ktorých každý má charakteristiky v biochemických testov, ďalší vývoj anomálie;
• kongenitálna trombocytopénia amegakariotsitarnuyu - sprievode anomálií radiálne kosti;
• trombocytopatia - je syndróm hemoragická, ale počet doštičiek nie je znížená;
• sekundárna trombocytopénia u rôznych ochorení;
• kožné ochorenia.

Novorodenci by mal navrhnúť 2 typy hemoragickej diatéza:

• aloimunitní trombocytopenická purpura;
• transimmunnaya trombocytopenická purpura.

Aloimunitní trombocytopenická purpura podobný hemolytickým je spôsobené imunitný antigény doštičiek konfliktných špecifické odvodených od otca a matka nie je k dispozícii. Vzhľad protilátok cez placentu prispieva k smrti buniek, doštičiek dieťaťa. Petechie na koži a slizniciach objavujú v prvých dňoch života. Typické krvácanie z nosa, krvavá stolica. Úmrtie pozorovala u 10-15% prípadov.

Liečba sa vykonáva pomocou kŕmenia darcu mlieko, kortikosteroidy, Dicynone, transfúziu krvi z externého donoru (nie matka). Výsledkom účinnejší ako neskôr prejavujú nekompatibilitu.

Transimmunnaya trombocytopenická purpura Je prenášaná z chorého matka s trombocytopéniou alebo inou primárneho ochorenia, k nízkym počtom krvných doštičiek. Klinické prejavy sú podobné ako v predchádzajúcom popise, ale lepšie znáša, len zriedka objavuje spôsobiť smrť.

liečba

Voľba liečby závisí na tvare a fáze ochorenia:

• Kedy kríza - hlavné smer, aby sa zabránilo masívne krvácanie;
• v remisii - prevencia recidívy a komplikácií.

U akútne chorých pacientov, ktorí potrebujú nemocničnú starostlivosť v špecializovanej jednotke s pokojom na lôžku. Odporúča sa piť veľa tekutín, polotekutá strava stolových №5, musia byť všetky jedlá sa ochladí.

Na boj proti hemoragický prejavy sú priradené:

• topicky - tamponáda hemostatickej huby pri prideľovaní krvi z nosa, krvácanie ďasien, požití kúsky ľadu na žalúdočné krvácanie;
• intravenóznou injekciou aminocaproic kyselinou (ak nie, hematúria);
• robil transfúziu krvných doštičiek.

Ak nie je efekt sa ďalej používa:

• intravenózne podávanie špecifických imunoglobulínov;
• glukokortikoidy;
• slezina operácie odstraňovanie (splenektómia).

Neexistuje jediný pozitívny postoj k žiadosti lekárov pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury imunoglobulínu.

Očakávaný liek Mechanizmus pôsobenia - blokáda produkcie a vplyv na funkciu doštičiek autoprotilátok

V remisia fázy a "suché" formy ochorenia:

• prostriedky sú priradené, zamerané na posilnenie existujúceho trombogénna doštičiek (Dicynonum, uhličitan lítny, Adrokson);
• detekcia ložísk chronických infekcií vykonáva povinné nastavenia jeho antibiotikami;
• odporúčané dlhé príjem choleretic činidlá, bylinné lieky, zlepšenie fungovania pečeňové bunky (LIV-52, Allohol, Holagol);
• ukazuje, vitamín C, skupina B, E.

Pacienti, ktorí mali akútnu formu a s chronickými zmenami, absolútne kontraindikovaný u všetkých salicyláty (aspirín-ako drogy), chlórpromazín, využitie pri liečbe fyzických liečby, ako je UHF, ultrafialové.

Vlastnosti aplikácie hormonálna terapia

Glukokortikoidu hormóny sa používajú pre obmedzené indikácie, ak má pacient:

• spoločné ťažkých (generalizované) hemoragické lézie a krvácanie v množstve trombocytopénia 15 x 109 / l alebo nižšia;
• Fialová sa považuje za "mokrý", existujú dôkazy pre spojenie post-hemoragická anémia;
• krvácanie v sietnici, ktorá sa môže vzťahovať k podobným zmenám v mozgu zvyšuje pravdepodobnosť vnútorného krvácania orgánov.

Ak existuje iba vyrážka (bez krvácania), hormonálna liečba nie je použiteľná.

úloha splenektómia

Chirurgické odstránenie sleziny v liečbe trombocytopénie prvýkrát použitý v roku 1916. Keď choroba Verlgofa v nasledujúcich prípadoch:

• Nedostatok stabilný dôsledku hormonálnej substitučnej terapii a potrebe opakovaných predmetov;
• komplikácií, život ohrozujúce pacienta (pri krvácaní v chirurgii mozgu sa vykonáva okamžite).

Po splenektómiu pacient sa drasticky znížila imunitnú obranu, tak typické častými infekciami v ťažkých

Predoperačné deti priradené hydrocortisoni intravenózne po operácii podávať každých 6 hodín. To je nevyhnutné pre zabránenie vysadení hormonálnej liečby.

Výsledkom zvýšenie hladiny krvných doštičiek v krvi, je detekovaná už po 4 hodinách po odstránení sleziny. Krvný test v priebehu dvoch týždňov udržiava leukocytóza, fragmentáciou červených krviniek.

Neúčinnosť operácia je spojená s prítomnosťou pacienta viac nenájdený sleziny tkanivá. To sa vyskytuje v každom desiatom pacienta, ale vôbec ovplyvniť výsledok liečby.

V priebehu roka sa odporúča zaviesť mesačný základ pre prevenciu Bitsillin.

Terapeutický účinok akútnej formy choroby trombocytopenická purpura u detí je dosiahnutá v 90% prípadov. V budúcnosti, rodičov by mali sledovať vykonávanie odporúčania lekára. Ako dospelí a dospelý dieťa by malo byť povedané o následkoch a nebezpečenstvo recidívy. Akékoľvek kožné prejavy pripomínajúce petechie, vyžadujú okamžitú liečbu u lekára.