Kapillyarotoksikoz

Kapillyarotoksikoz - mnohostranný ochorenie s rôznymi synonymami (hemoragické vaskulitída, alergické purpury, Henoch choroba). Vstupuje skupinu diatéza a predstavuje aseptické autoimunitné zápal malých plavidiel (kapilárami) so sklonom k ​​viacnásobné trombózy.

Porážka prejavuje ako koža a vnútorných orgánov. Trombóza je porušením mikrocirkulácie v tkanivách, čo vedie k porážke obličiek, žalúdka, čriev, kĺbov.

ICD-10 sa vzťahuje k patológii systémovej vaskulitídy skupiny má D.69.0 kód.

Výskyt celkovej populácie je 14 na 100,000, a medzi deťmi maxima vo veku od 4 do 8 rokov - 24 na 100.000 chlapcov ochorejú častejšie. Lekárom pre dospelých kliniky venujú najmä mladí ľudia do 20 rokov.

Liečba závislosti na choroby, ktoré sú zapojené Pediatri, internistu, Reumatologmi, hematológie, dermatológov.

trocha histórie

Henoch opísal v roku 1837 ochorení s kožnými prejavmi v podobe purpury, bolesti kĺbov, a rozhodol, že tento druh reumatizmu. V roku 1861, ruský lekár Voigt študoval prípadov purpury s bolesťami brucha.

Dokonca aj po 7 rokoch Henoch povedal väzba bolesti kĺbov, kožné vyrážky s kolikou v črevách, krvavé stoličiek a vracanie. On tiež objavil poškodenie obličiek a prchavé tvar fatálne.

Od roku 1890, už mali dostatok skúseností európskych výskumných pracovníkov, čo umožnilo v deň 70. výročia vyzval Henoch choroby zvanej priekopníkmi.

Dvadsiate storočie dal základ pre štúdium mechanizmu ochorenie, prípravok obohatený praktické znalosti.

Súčasné názory na patogenéze

Faktory poškodzujú cievne steny sú proteínové komplexy. Sa rozkladajú, sú transformované na toxíny. Predpokladá sa, že primárne miesta vzniku - črevá.

V reakcii na toxické účinky na imunitný systém produkuje prebytočné množstvo protilátky. Reakcia s toxínmi (antigény) sa vyskytuje na endotheliální vrstve kapilár.

Tvoril zápal, ktorý spôsobuje zvýšenú priepustnosť pre plazmy a krvných buniek

Výsledné komplexy "antigén + protilátka" schopné aktivovať adhéziu krvných doštičiek a červených krviniek, k inhibícii fibrinolýzy systému. V závažných prípadoch, zníženie hladiny antitrombínu III v plazme, vyvinúť odolnosť voči pôsobeniu heparínu.

To spôsobí, že zvýšený krvný zrazeniny v kapilárach, hemoragické vyrážka, krvácanie do vnútorných orgánov. Napríklad, v črevnej stene vznikajú modriny subserous vrstvu a okružia môže impregnačný krv.

V skutočnosti je mechanizmus hemoragickej kapillyarotoksikoz základom všetkých klinických foriem ochorení Henoch purpura.

Príčiny a spúšťače

Kapillyarotoksikoz považovaný polyetiological patológiu. To znamená, že existuje mnoho dôvodov, ktoré môžu "spustiť" proces zápalu. Patria medzi ne:

• akútnej bakteriálnej infekcie (týfus horúčka, bolesť hrdla);
• vírusové infekcie (chrípka, respiračné lézie nosohltanu, osýpky, šarlach, ovčie kiahne, herpes);
• najmä pre deti, vyznačujúci sa tým, infekciou Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, chlamýdie, toxoplazmózy;
• dlhoročnou vyskytujúce chronické infekčné choroby (tuberkulóza, hepatitída B a C);
• červ zamorenie.

Ochorenie môže vyvolať také fyzikálne a mechanické faktory:

• vystavenie pôsobeniu tepla, zvýšenou slnečné žiarenie;
• podchladenie;
• povrchné a hlboké zranenia;
• Zavedenie vrúbľovacie reakcie alebo imunoglobulíny;
• ožiarenia, rádioterapie;
• alergická reakcia na lieky (antibiotiká, antihypertenzíva, sedatíva);
• potravinové alergie, bodnutie hmyzom;
• otrava;
• diabetes s kolísaním hladiny glukózy v krvi;
• zhubný nádor;
• tehotenstvo.

Klinické formy choroby, ich charakteristiky

Kapillyarotoksikoz Príznaky závisí od klinického formy ochorenia. rozlišujú:

• izolované kožné alebo jednoduchá forma;
• kožné kĺbovej (reumatoidná) - okrem kožné vyrážky, sú príznaky zmien kĺbov;
• Koža a brušné - pripojí príznaky poraziť čreva a žalúdka;
• obličky - označuje vzácne, ale vážne prejavy pri významných hemoragické lézie nachádzajúcich sa v obličkových tkanivách, čo dáva funkciu filtra.
• zmiešaný - predstavuje kombináciu funkcií všetkých formách.

Fialové vyrážka na type projektu nad kožu, môže zlúčiť

V súlade s tým, v klinickom priebehu syndrómov ochorenia rozlišujú:

• pokožku,
• kĺbov,
• brucha,
• obličiek,
• malígny (fulminantná).

Kožné prejavy sa vyskytujú u 100% pacientov - najčastejšie na klinike kapillyarotoksikoz. Obvykle na extenzorového povrchu paží, nôh, dlaniach, chodidlách, zadku, trup, tvár, uši vyrážky sa javí ako malé červené škvrny. To je asymetrický. To môže byť v kombinácii s bublinkami vyschnúť a forma krusty. Erupcia sú zlúčené, čo spôsobuje lokálne edém. Po konvergencie peeling, pigmentáciu kože. Vlniacich.

Kĺbová zmeny boli nájdené v 82% prípadov sa vyskytuje v spojení s kožou alebo po 2-3 dňoch. Bolesť pacient pocit pri pohybe vo veľkých kĺbov (kolená, lakte, členkov), mierny opuch. To trvá štyri dni a zmizne, objaví v opakovaných výbuchov. Artritída málokedy trvá dlho, nezanecháva žiadne spoločné deformity.

Bolesť brucha typický začiatku ochorenia u 2/3 detí (niektoré dáta pre 50%). Oni sú často sprevádzané zmenami na koži, potom je možné odhadnúť ich povahu. Je oveľa ťažšie diagnostikovať, ak bolesť brucha, a to buď natrvalo alebo vo forme koliky nastať v izolácii. Môžu byť sprevádzané vracaním a stolice s krvou. Nadúvanie. Dieťa má vynútený situácii na vašej strane kolená lisovaných k hrudi, odmieta jesť alebo piť.

Cez postihnutého kĺbu má charakteristickú vyrážku

Vďaka hojnej krvácanie do zažívacieho traktu pacient cíti závrat, stráca vedomie, existujú náznaky anémia. Cievne lézie pľúcneho tkaniva spôsobuje krvácanie do pľúc s hemoptysis a kašeľ. Keď zmeny zásobovanie mozgu krvou (mozgová zriedkavá forma) pacient sa sťažuje na silnými bolesťami hlavy, záchvaty môžu byť v dôsledku krvácania do mozgových blán, ochrnutie a paréza vo fokálnej mozgovej mŕtvice.

Nefritického syndrómu zistená u 60% pacientov s prítomnosťou krvi a bielkovín v moči, bolesť, bolesť chrbta, hypertenzia, opuchy, zníženie vylučovania, laboratórne zmeny.

choroba

Najtypickejšie nástup ochorenia - akútne, celá klinika je nasadený v niekoľkých týždňov. U dospelých častejšie vysokou horúčkou, príznaky intoxikácie (slabosť, bolesti hlavy). U detí, teplota reakcie nestabilné, a to až do 38 stupňov. Vzhľad syndrómu pokožky v podobe papuly, uzlíky, krvácanie dochádza skoro po vzostupe teploty. Sú doplnené svrbenie, opuch pier, očných viečok, bolestivé na dotyk.

Nasledoval bolestí kĺbov dochádza s opuchmi kĺbov. Brušný syndróm zhoršuje stav pacienta. Prípadné zvýšenie tanínových lymfatických uzlín.

Po dobu trvania klinických prejavov choroby rozlíšiť typ:

• bleskurýchly - niekoľko dní;
• ostré - až štyri týždne;
• subakútnej - od jedného mesiaca do šiestich mesiacov;
• chronická (rekurentné).

Peeling sa vyskytuje v bývalom vyrážka

Pre rozlíšenie medzi fáze ochorenia:

• aktívne - zodpovedá dobe označenej príznakov;
• stihaniya - keď príde postupné vymiznutie klinických príznakov.

Stupeň závažnosti stavu, ktorý môže byť vyhodnotený podľa nasledujúcich kritérií:

• svetlo - celkový stav je uspokojivý, mierne kožné vyrážky, neobilnye, artralgia zle vyvinuté;
• priemer - bohatá škála kožné vyrážky, sú bolesti v kĺboch, opuch, zriedka vyskytujú paroxyzmálna bolesť v bruchu, v moči sú erytrocytov a zvýšená proteín;
• ťažký - vyznačujúci sa zmiešanou formou manifestácie syndrómy, recidívy krvácanie, zlyhanie obličiek.

diagnóza kapillyarotoksikoz

Pre stanovenie správnej diagnózy je odhad hodnoty kožné vyrážky, požiadal o sťažnostiach, zmeniť správanie dieťaťa.

Výsledky laboratórnych vyšetrení:

• v analýze krvi pozorovanej - malé leukocytóza (vzhľadom k neutrofília), eozinofília, trombocytóza;
• strata krvi v neprítomnosti erytrocytov a hladina hemoglobínu je normálne;
• zmeny v močovom sedimente sú detekované len v prítomnosti poškodenia obličiek (proteín hematúria);
• V coagulogram - sklonom k ​​hyperkoagulovatelnosti;
• ak sú vyjadrené glomerulonefritídu dôsledku oneskorenia v krvi dusíkatých látok zvyšuje kreatinínu, zvyškového dusíka.

Imunotest C-reaktívneho proteínu, špecifické protilátky, kryoglobuliny pomôcť potvrdenie diagnózy.

činnosť:

• ultrazvuk obličiek a orgány dutiny brušnej;
• EKG.

V závažných prípadoch nejasná biopsiu obličiek, rádiologické vyšetrenie.

diferenciálnej diagnostika

Rozlišovať kapillyarotoksikoz účty u iných podobných ochorení spojených s kožnými prejavmi.

Reumatizmus - kĺbovej syndróm je výraznejší, existuje jasná súvislosť s prevodom bolesťou v krku, objaví sa kožné erytematóznou konkrécií a škvrny, má dlhé trvanie, udrie endokarditída, myokarditída, perikarditída, vytvára srdcové chyby, dobre reaguje na liečbu liekmi aspirín skupinu.

Objasniť podstatu röntgenového vyšetrenia môže pomôcť artritídy inšpekčného

Sérová choroba - je tu informácie o predchádzajúcej aplikácii sérového globulínu, alebo 7-10 dní pred kožných prejavov, bežnejšie punctulate žihľavka.

Trombocytopenická purpura - sa vyznačuje tým, že sa v krvi trombocytopénia.

Kožné symptómy môžu byť sprevádzané nádory, sprevádza takýchto infekčných chorôb:

• meningitída,
• endokarditída,
• chronická hepatitída.

liečba

Pre kapillyarotoksikoz liečba nevyhnutná:

• potlačenie nadmerné alergické reakcie;
• elimináciu účinku faktorov spôsobujúcich ochorenia;
• prestavať steny ciev.

Liečba sa vykonáva v nemocnici s pokračujúcej udržiavacej terapii doma.

Diétne obmedzenia sú určené na zníženie expozície na potravinové alergény. Za týmto účelom je zakázané:

• káva, kakao, čokoláda;
• čerstvé ovocie a nápoje z nich;
• nejaké citrusy;
• bohatý vývar z mäsa a rýb;
• mliečne produkty živočíšneho pôvodu;
• korenené a bylinné korenia.

Pri liečbe detí nepoužívala drogy z týchto skupín:

• sulfónamidy;
• antibiotiká;
• obsahujúce kyselinu askorbovú,
• lieky s vápnikom.

Na začiatku liečby sa odporúča vymenovať chelátory sa viažu na a výstup zo čriev toxíny (smektitové, Enterosorb), odporúčajú kurz 5-14 dní, ak je to nutné opakovať

Pri liečbe dospelých použité:

• Heparín vo forme injekcií 4 krát denne;
• ak je to potrebné, v boji proti infekcii, ak pripojenie k prevedenej zhoršenia chronického ochorenia, antibiotiká z makrolidov, cefalosporíny;
• antihistaminiká (Claritine, Zodak, Suprastin, Tavegil);
• vazodilatačné liek akcie (prodektina, nikoshpan, Curantil, Trentalu);
• zlepšiť výživu postihnutých tkanív (Diprofen, vitamín B6);
• k posilneniu cievnej steny (Ruthin, biotín).

V ťažkých foriem ochorení Henoch-Schönleinova purpury, vyjadrený kĺbovej syndróm ukazuje:

• kortikosteroidy;
• skupina nehormonálnu protizápalová činidlá (Voltaren, Ibuprofen, Brufen).

Keď imunosupresívne ochorenia obličiek a sú používané antimalarík. Je vhodné, aby stráviť niekoľko kurzov plazmaferézou.

prevencia

Konkrétne spôsoby prevencie kapillyarotoksikoz nie. Pacienti, ktorí mali chorobu, alebo prítomnosť recidivujúce kurzu:

• strava;
• dospelých zaobchádzať vrecká chronickej infekcie;
• Zabráňte dopadu slnečného úpalu, hypotermia, fyzioterapia;
• deti oslobodené od očkovania, sú vyzvaní, aby častejšie kontroly výkalov na červami;
• vykonávať obmedzená;
• stav zhoršenie je zobrazený pokoj na lôžku.

Dôsledky a výhľad

Pri kožné forma kapillyarotoksikoz napriek liečbe možno dosiahnuť zlepšenie po 2-3 mesiacoch. 60% detí späť do jedného roka.

Renálne formou choroby sa stáva chronickou glomerulonefritis ochabnutý. Možno, že tvorba zlyhanie obličiek.

Brucha tvar, a to najmä s masívnym recidíve krvácania, prispievajú k rozvoju anémie. Možno budete potrebovať núdzovú operáciu pre črevné perforácie, obštrukcie spôsobené intususcepcie.

Vzácny ale veľmi nebezpečné ochorenie výsledok-Henochova purpura je krvácanie do mozgu s strate zraku, kŕče, paralýza, kóma.

Kapillyarotoksikoz vo väčšine prípadov možno úspešne liečiť, ak k lekárovi včas. Zvlášť alarmujúce správanie dospievajúcich a mladých dospelých, vášni konzerváciu potravín, ošetrených vysokou alergénnych nebezpečnými látkami. Organizácia správny postoj k diéte a režime môže zabrániť ochorenia.