Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura týka lekárom diatéza skupiny s hemoragickú syndrómom. Názov choroby zahŕňa prítomnosť zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) v kombinácii s malými kapilárne krvácanie kože vrstiev vnútri kože alebo slizníc. Verlgofa ochorenie nazývané len jeden z druhov ochorení - idiopatickej.

Medzinárodná klasifikácia chorôb MKN-10 možno nájsť v triede "chorobami krvi a imunitný patológií" v podskupine "krvácavých stavov" s kódom D69. To by nemal byť zamieňaný s trombotickej trombocytopenickej purpury, ktorý je tiež exprimovaný krvácanie, ale je spôsobené poruchou mikrocirkulácie a viac trombóz. Ďalšie meno - Moschcowitz'disease. D69.4 je zakódovaný v skupine "ostatné" trombocytopénia.

Niektorí učenci trvajú na dodržiavaní purpuru ako najčastejšie súborom príznakov rôznych chorôb, majú tendenciu ku krvácaniu, zmeny v počte krvných doštičiek. Dokonca nazýva primárna a sekundárna, ak je dokázané prepojenie s inou patológiou.

Môžete určiť trombocytopenická purpura u detí aj u dospelých. Onset často musí predškolského veku. V dospievaní a dospelosti, sú náchylnejšie k dievčat a žien (2-3 krát častejšie než muži trpia).

príčiny choroby

Spory o príčinách chorôb sa stále deje. Študoval a porovnanie rad faktorov, ktoré môžu byť príčinou deštrukcie doštičiek. Bolo zistené, že v 45% prípadov ochorenia je idiopatická v prírode, to znamená, že dôvody sú neznáme.

Nie je vyvrátená úlohu:

• genetická predispozícia;
• silné podchladenie alebo omrzliny;
• trpiace stresom;
• úrazu;
• vysoké investície ultrafialové;
• žiarenie;
• nežiaduce reakcie na vakcínu alebo gama globulín;
• prijímanie lieky (barbituráty, lieky kyseliny salicylovej, antibakteriálne činidlá, prípravky na báze estrogénu, arzénu, soli ortuti).

Kombinácia týchto faktorov sa stáva oveľa nebezpečnejší. Najväčší počet priaznivcov v akademickom svete sú imúnne a vírusová teórie. Oni sú viac presne odrážať všetky úspechy v diagnostike.

Pri vyšetrovaní prípadov nežiaduce reakcie na vakcínu je potrebné odlíšiť od alergickej purpury

Podľa imunitný hypotézy, v tele chorého má protilátky proti svojim vlastným doštičiek, tzv autoimunitné deštrukcia mechanizmus. Imunita bunky, ktoré sú nutné pre ochranu človeka od zahraničných agentov stratí svoju "pamäť", už rozlišovať medzi vzdelaním vlastné i ostatných ľudí a "zvrhnúť" plnú silu krvných doštičiek.

Asi 40% prípadov má súvislosť s predchádzajúcim infarktom infekciou (2-3 týždňov pred kožnou vyrážkou). Viac ako polovica z nich sú spojené s vírusmi. To bol dôvod pre teóriu vírusu. úloha vírusov ukázal:

• ovčie kiahne,
• infekčná mononukleóza,
• mumpsu
• pertussis,
• osýpky
• rubeola,
• chrípky a infekcii adenovírusom.

Bakteriálne povahe ochorenia je veľmi zriedkavé. Ako sekundárny trombocytopenická purpura ochorenia komplikuje:

• bakteriálna endokarditída,
• malárie,
• týfus,
• Leishmanióza.

Okrem hlavných lézií mechanizmy sú dôležité:

• sleziny stav, jeho "pripravený" zničiť zvýšené množstvo krvných doštičiek;
• vývojová porucha konečnej formy doštičiek z megakaryocytov buniek (ťažký proces "otshnurovyvaniya" dosiek) a B s aplastickú₁₂-anémia z nedostatku, leukémie, retikulezah, metastatické lézie kostnej drene u zhubných nádorov;
• spomaľuje syntézu serotonínu a tromboplastínu (ovplyvňuje predĺženie času krvácania, trombotické procesy).

Odlišný mechanizmus rozvoja trombotickej purpury?

Trombocytopenická purpura, je zriedkavý, iba v strednom a starobe (po 40 rokoch), ženy 10 krát častejšie. Choroba je charakterizovaná ťažkou agresívny kurzu. Krvné zrazeniny sú tvorené v arteriálnej konci kapilár, čo spôsobuje ischémiu životne dôležitých orgánov: mozgu, pľúc, srdca a obličky.

Dôvody sú nejasné. Spojenie s nedostatkom inhibítora nutná - faktor, ktorý spôsobuje agregáciu doštičiek. To spôsobuje zvýšenú trombózy.

Nutne sa vyskytnúť hemolytická anémia a trombocytopénia deštrukciu erytrocytov kvôli zvýšenej spotrebe doštičiek.

Klasifikácia a klinické formy ochorenia

Trombocytopenická purpura klasifikácia je založená na príčinách choroby, klinický priebeh.

V závislosti na dôvodoch vydanie:

• idiopatická forma - vágne;
• isoimmune - spojené s opakovanými transfúziou krvi alebo krvných doštičiek;
• transimmunnuyu - pozorované u novorodencov v reakcii na priechode placenty materských protilátok telo;
• geteroimmunnuyu - krvných doštičiek antigény cudzie látky poškodené lieky, vírusy;
• autoimunitné - ako dôsledok rôznych autoimunitných ochorení (hemolytická anémia, systémový lupus erythematosus), dôraz je kladený na primárny lézií sleziny a týmusu;
• symptomatická - nie je spojená so žiadnymi porúch imunity.

Ak sa chcete dozvedieť viac o idiopatickej trombocytopenickej purpury môžu tvoriť v tomto článku.

forma Transimmunnaya spôsobené narušením štruktúry placenty, jeho ovládateľnosť o chorej matky na plod protilátok

V závislosti na klinike rozlišovať medzi formami toku:

1. akútna - častejšie u detí, to trvá až šesť mesiacov, potom príde normalizácia počtu krvných doštičiek a úplné uzdravenie;
2. opakovaný - nasleduje obdobie zlepšenie (remisie) a zhoršenie cykly sa opakujú, je rozdelený do častých a vzácnych neustále opakujúce sa relapsami a tvaru;
3. chronický - trvá dlhšie ako šesť mesiacov, častejšie postihuje dospelých.

klinické prejavy

Symptómy trombocytopenická purpura prejavuje na nižších úrovniach doštičiek 50 x 109 / l a pod. Faktorom, ktorý vyvolal ochorenie, by mal pôsobiť po dobu 2-3 týždňov pred týmto dátumom. Vyrážka našiel na kožu a sliznice v rôznych hĺbkach. Sú bolestivé, sa líšia vo veľkosti. Podľa typu môžu byť:

• Jednotlivé malé bodky (petechie);
• zhromaždené do skupín a "zložený" do pásov (vibeks);
• mať viac charakter a vytvárajú veľké škvrny, kombinovanie a petechie a prúžky 10 mm na dĺžku.

Farba vyrážky zodpovedá názvu choroby - fialové. Spočiatku zahŕňa odtieň vínovo s modrým (tzv najdrahšie látky, farbivá špeciálne farbivo z mäkkýšov). Neskôr sa vyvinuli zahŕňať všetky odtiene červenej. "Prehnané" Modriny sú žlto-zelená farba, takže všeobecné pozadie vyrážky je úplne jasný.

rozlišovať:

• suché vyrážka;
• mokrý, v kombinácii s krvácaním v priebehu noci.

Prítomnosť krvácania nesúvisí s traumatickým alebo mechanickým pôsobením.

Lokalizácia - často na trupe vpredu, rúk a nôh, niekedy na tvár a krk. Súčasne sa objaví na viditeľné sliznice:

• okolo mandlí a nimi;
• pre mäkké a tvrdé poschodové klenby;
• spojivky a na sietnici oka ( "krvavé slzy" značka).

Kontrola neprístupných miestach bez špeciálneho vybavenia:

• v oblasti bubienka;
• na seróza mozgu;
• v rôznych orgánoch;
• v tukovom tkanive.

Krvácanie ako symptóm choroby môže byť predmetom rôznych formách a intenzít:

• nosové;
• krvácanie z ďasien;
• z extrakcie zuba studní;
• je tonzilektómia (chirurgické odstránenie mandlí);
• My kašeľ as hemoptysis;
• ako nečistota zvracať alebo moču;
• v stolici;
• z maternice počas predĺženého a ťažkého menštruácie u dievčat a žien.

Obvykle sú kombinované a vyskytujú sa na pozadí alebo po kožných prejavov.

Krvácanie z jamiek je dlhá zub nie je zastavený, je nutné aplikovať hemostatickej huby a znovu dab gumu

Krvácanie do vnútorných orgánov sú bolestivé charakter, simulovať rôzne núdzové patológiu. Napríklad, keď ovulačné krvácanie v krvi žien dostane do brušnej dutiny a tam je obraz mimomaternicového tehotenstva.

Teplota sa nezvyšuje.

U niektorých pacientov je tachykardia.

Na vyšetrenie ukázalo mierne zväčšenie sleziny.

Deti v akútnej forme sa vyskytuje zdurenie lymfatických uzlín, držia ich bolesť, opuchy.

rysy prúdu

Ochorenie sa vyskytuje v rôznych spôsobov, v závislosti na podkladovej vyvolávajúci faktor:

• keď reakcia na liek - zber prebieha spontánne po jednom týždni a 3 mesiace;
• po ožiarení - líšia sa závažnou stav pacienta, spoločnú diatéza, krvácanie a aplastickej kostnej drene až do ukončenia stavu (neschopnosť syntetizovať krviniek);
• u detí (infantilné forma), a to najmä do dvoch rokov - začína naraz, beží tvrdá, môže premeniť v chronickým priebehom, s krvnými doštičkami, "pád" až 20 x 10⁹/ L a ďalej.

Ochorenie prechádza tri fázy alebo fáz pri prietoku:

• hemoragickej krízy - na klinike všetky výraznejšie príznaky, znížený počet doštičiek;
• klinická remisia - vymiznutie symptómov, ale uložené charakteristické zmeny na úrovni laboratórnych parametrov;
• Klinická remisia - normalizáciu krvného obrazu, nie sú tam žiadne iné príznaky.

Erupcia rôzne dáta (čerstvé a "vyblednutie") na tvári a spojovky oka sú vzácnejšie ako na tele

Klinický obraz trombotickou trombocytopenickou purpurou

Trombotická trombocytopenická purpura sa vyznačuje tým, klinické a po prúde. Hlavnými prejavmi ťažšie. Na pozadí hemoragickej pozoroval po biopsii vyrážka má pacient:

• vysoká horúčka;
• kŕče, citlivosť a ďalšie neurologické príznaky v dôsledku mozgovej ischémie;
• možný rýchly vývoj mozgu kómy, v prípade, že ischémia ovplyvnila kmeňovú časť;
• vyjadrené arytmia, tachykardia;
• hemolytická žltačka kože a očných bielok;
• obličkovej tkanivové ischémia v moči sa zobrazí biele a červené krvinky;
• bolesti brucha nastať v prípade trombózy mezenterické tepny;
• bolesti kĺbov v dôsledku krvácania do kĺbového puzdra.

Diagnóza je stanovená na základe porovnania s príznakmi s laboratórnymi údajmi.

Diagnostické metódy trombocytopenická purpura

Pre správnu diagnózu lekár musí vziať do úvahy príznaky a faktory v komplexe. Na výsluchu dospelý alebo detský rodičia pozornosť je potrebné venovať:

• Spojenie s touto chorobou faktormi provokatérov, na dobu, ktorá uplynula od ich činností;
• prítomnosť takýchto príznakov príbuzných;
• závislosť na sile krvácania traumatických účinkov;
• všetky možné príznaky krvácania z rôznych orgánov.

Konečná diagnóza sa vykonáva kvalifikovaným hematológom po skúške a zdokonaliť laboratórne metódy, zmeny v krvnej parametre. Medzi najčastejšie z nich:

• hladiny krvných doštičiek klesne na jednotky pri zachovaní normálnej alebo zvýšenej hladiny progenitorov (megakaryocytov);
• konzervované doštičky boli zväčšené, a majú obilie;
• znížil počet erytrocytov a hemoglobínu (príznaky anémie), pri ťažkej krvácanie alebo opakovať;
• zvýšenie doby nad 30 minút krvácanie;
• prítomnosť krvi antitrombocytárnej protilátky;
• Zmena zatiahnutie krvné zrazeniny (separácia srvátky zo tvarohu) do č.

Špecializované jednotky nutne vykonáva hrudným defekt pre zber testu kostnej drene. Bunková štruktúra sa nachádza len veľmi málo "pripravený" doštičiek, ale významný počet megakaryocytov. Pomer tuku a krvotvorné drene nie je poškodený.

Diferenciálna diagnóza sa sekundárne purpury, ktorý je sprevádzaný:

• systémový lupus erythematosus,
• leukémie,
• thrombocytopathy,
• zhubné nádory s metastázami v kostnej dreni,
• hemofília,
• hemoragické vaskulitída,
• fibrinogenemia,
• maternicové krvácanie.

Charakteristickými znakmi trombotická purpura, okrem toho znižuje krvné doštičky sú:

• leukocytóza, retikulocytózou, zmenou tvaru červených krviniek (fragmentácia);
• zmenené biochemické testy (zvýšenie BUN, kreatinín, bilirubín, laktátdehydrogenáza, členenie fibrinogénu);
• Množstvo v megakaryocytov v kostnej dreni, a naopak, zníženie, označený proliferáciu erytrocytov zárodočných buniek.

Fragmentácia červených krviniek vidieť na mikroskopie krvných náterov

liečba

Ak dôjde k trombocytopenická purpura v izolácii, a to bez významnej krvácania, a zo všetkých laboratórnych parametrov pozorovaný mierny pokles krvných doštičiek na ich úrovni dlhšie než 50 x 10⁹/ L), žiadne ošetrenie.

Pri znížení počtu krvných doštičiek, je nižšia ako 30 x 10⁹/ L je uvedený v špecializovanej nemocničné ošetrenie hematologické jednotky.

Aplikované metódy zohľadniť všetky znalosti o patogenéze ochorenia:

• Plazmaferéza - čistič krvi nadbytočných protilátok;
• kortikosteroidy - oneskorí autoimunitného procesu;
• hyperimúnne globulíny - vplyv na závažnosť imunitnú odpoveď;
• keď vonkajšie krvácanie - použitie hemostatickej hubky pre vnútorné - zavedených hemostatiká;
• veľká strata krvi a závažnej anémie vyžadujúca transfúziu premytých červených krviniek a plazmy, doštičky neboli použité;
• V závažných prípadoch sa na ukončenie zvýšenej deštrukcie doštičiek vykonávané splenektómiu;
• imunosupresíva (cytostatiká), priradené k nadmernému potlačeniu autoimunitných reakcií.

Pri liečbe trombotickej purpury, trombocytopenickej rozdiel použiť:

• liečivá proti zrážaniu doštičiek, doštičiek (dipyridamol), aj keď sa predpokladá, že ich účinnosť je veľmi diskutabilná;
• lieky, ktoré zlepšujú prekrvenie kapilárneho riečiska (Trentalu).

Aké sú možné komplikácie?

Najzávažnejšie komplikácií je považovaný za mŕtvica, krvácanie do mozgu. To nastane náhle, sprevádzané poruchou vedomia, bolesti hlavy, zvracanie, kŕče, neurologické poruchy, v závislosti na lokalizácii hematómu.

posthemorrhagic chudokrvnosť (anémia) môže byť tvorený masívnym krvácaním, a chronickej formy - anémiou z nedostatku železa.

U malých detí, vyrážka v ústach rýchlo spojená infekcie a stane sa zapáli ako stomatitída, zápal ďasien.

Predikcia a prevencia

Smrteľná, ak trombocytopenická purpura - vzácny jav, a trombotickej variante určená veľkosťou a poškodenie mozgu sily, srdca a iných orgánov.

Úplná obnova sa vyskytuje u 75% prípadov u dospelých, 90% - u detí. Vážne obavy vznikajú nielen v akútnej fáze.

Aspirín deriváty sú zahrnuté do všetkých "šumivé" bolesť hlavy pilulky

Na prevenciu relapsu a recidívy by mala:

• okrem potraviny majúce zvýšenú alergénne vlastnosti (pikantné korenie, vyprážané potraviny, alkohol);
• neprijatie lieky ovplyvňujúce zníženú adhéziu krvných doštičiek (hypnotiká, aspirín, ibuprofén, indometacín, chrípka znamená kofeínu);
• upustiť od slnečného žiarenia, pôsobenie ultrafialového žiarenia, UHF postupov, ktorí potrebujú liečbu;
• obmedzenej vakcinácia obnovených detí;
• antigrippoznuyu nepoužíva vakcíny pre dospelých;
• vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi.

Hoci toto ochorenie nie je dobre známa, lekári ponúkajú rozumné kroky vyliečenie a prevenciu ochorení. Mali by počúvať a neodkladať detekciu patológie v prípade nejasného krvácania alebo vyrážka.