Hemosideróza: vývoj, lokalizácia, príznaky, diagnostika, liečba

Hemosideróza - metabolická porucha spôsobená prebytkom obsahom hemosiderínu pigmentu v bunkách organizmu. Hemosiderín je vytvorený v dôsledku biologickej degradácie hemoglobínu pod vplyvom endogénnych enzýmov. Táto látka sa podieľa na prepravu a skladovanie určitých chemických látok a zlúčenín. Rýchly rozpad erytrocytov, hemosiderín nadmerné absorpciu v čreve, poruchy metabolických procesov v tele vedie k nadmernej tvorbe pigmentu a vývoj hemosideróza.

Hemosideróza má niekoľko rovnocenných názvy: pigmentový hemoragická dermatitída, chronické pigmentované purpura, kapiláry. Dystrofické patológie Táto situácia môže nastať rôznymi spôsobmi:

• Lokálne alebo miestne spojené s kožnými léziami a pľúc
• Časté alebo generalizované, v ktorej hemosiderín hromadí v pečeni, slezine, obličkách, kostnej drene, slinných a potných žliaz.

Rôzne formy patológia prejavujúce podobné klinické príznaky: hemoragickú vyrážka červené alebo hnedé, hemoptýzou, anémia, asténia spoločné organizmu. Ochorenie sa zvyčajne objavuje u mužov v dospelosti. Pediatric patológie je extrémne zriedkavé.

Hemosideróza je ochorenie krvi a metabolizmu, ktorý je ťažko terapiu. To nie je len kozmetická vada, vážny problém, ktorý spôsobuje dysfunkciu vnútorných orgánov a systémov.

Diagnostiku a liečbu chorôb zaberajú lekára rôznych špecialít: hematológii, dermatológov, pneumológov, imunológmi. Pacienti predpísané kortikosteroidy, cytotoxické lieky a angioprotective, multivitamíny, plazmaferéza.

typy

Miestny hemosideróza je spôsobená extravaskulárnu hemolýze v léziu - v orgáne alebo hematómu. Nadmerná akumulácia pigment nevedie k poškodeniu tkaniva. Ak by v tomto prípade sú sklerotické zmeny v organizme, jeho funkcia je narušená.

hemosiderín ložiská v tkanivách (idiopatická pľúcna hemosideróza)

Celkovo hemosideróza - výsledok intravaskulárnej hemolýzy a významné hemosiderínu vklady vo vnútorných orgánoch. S výhodou hepatocytoch postihnutého pečeň, buniek sleziny a iných vnútorných orgánov. Prebytočný pigment robí hnedej alebo "hrdzavé". K tomu dochádza v systémových ochorení.

V niektorých nozologických subjektov bola izolovaná:

1. Esenciálne pľúcna hemosideróza,
2. Dedičná hemochromatóza,
3. Skin hemosideróza,
4. hemosideróza pečeň
5. Idiopatickej hemosideróza.

Na druhej strane, hemosideróza koža je rozdelený do nasledujúcich foriem: Schamberg ochorenia, ochorenia Mayokki Guzhero-Blum ochorenie, okr dermatitída.

dôvody

Etiológie tohto ochorenia nie je ešte úplne objasnený. Hemosideróza - sekundárny stav spôsobený existujúcich patologických procesov v tele.

Choroba sa vyvíja u ľudí, ktorí majú:

• Hematologické problémy - hemolytická anémia, leukémie,
• Infekčné ochorenia - septikémia, brucelóza, týfus, malária,
• Autoimunitné procesy a imunopatologickej,
• Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
• Vrodené chyby a abnormality cievnej steny,
• Vaskulárna patológia - chronická žilová nedostatočnosť, hypertenzia,
• zlyhanie srdca alebo dekompenzovaná cirhóza,
• Intoxikácie syndróm,
• Rhesus konflikt.

Veľký význam v rozvoji choroby majú časté krvné transfúzie, genetické predispozície, kožné ochorenia, rany a odreniny, hypotermia, príjem niektorých liekov, nadmerný príjem železa v potrave.

symptomatológie

Klinický obraz hemosideróza určuje umiestnenie lézie. Choroba začína náhle a postupne rozvíja.

Keď kožná vyrážka uchovávať po dobu mesiacov a rokov a sú sprevádzané svrbenie rôznou intenzitou. Hnedé škvrny jednoznačne obmedzený, sú červenkasté farby a zostanú na koži aj pri stlačení.

Pľúcne hemosideróza charakterizované výskytom dýchavičnosti v pokoji, anémia, mokré kašeľ, krvavý výtok, zvýšenie teploty na febrilné hodnoty nárastu respiračných symptómov dysfunkcie, hepatosplenomegália. Zhoršenie sú nahradené po niekoľkých dňoch remisii, v ktorých hladina hemoglobínu je normalizovaná, a klinické príznaky postupne miznú.

pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza - závažné chronické patologické stavy, hlavné pathomorphological jednotky, ktoré sa opakujú krvácanie v pľúcnych alveolách, rozklad červených krviniek a významná akumulácia hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. V dôsledku toho, U pacientov s perzistujúcej pľúcnej dysfunkciou je tvorená.

depozície hemosiderín do pľúcnych mechúrikov v pľúcach

Príznaky akútnej formy ochorenia sú:

1. Produktívny kašeľ a hemoptysis,
2. bledá koža,
3. Injekcie bielka,
4. slabosť,
5. dýchavičnosť,
6. bolesť na hrudníku,
7. bolesti kĺbov,
8. Vzostup teploty,
9. Búšenie srdca,
10. pokles krvného tlaku,
11. Hepatosplenomegália.

Remisia sa vyznačuje neprítomnosťou sťažností a klinických príznakov. Počas tohto obdobia, pacienti sú schopní pracovať. V priebehu doby, exacerbácie sa vyskytujú častejšie, a remisie skracuje.

V závažných prípadoch, chronické príznaky prejavujú hemosideróza pľúcne srdce, zápal pľúc, pneumotorax a To môže končiť smrteľne.

Brown zatvrdnutí pľúc - vážne ochorenie, ktoré je zriedka diagnostikovaná v priebehu života. V krvi pacientov s autoprotilátok produkovaných v reakcii na senzibilizujúci antigén. Vytvorený komplex antigén-protilátka, a vyvíja autoimunitné zápal, pre ktoré cieľové orgány sú pľúca. Pľúcna kapiláry sa rozšíri, červených krviniek z ciev preniknúť do pľúcneho tkaniva, začne byť odložený hemosiderínu.

hemosideróza kože

skin hemosideróza - kožné ochorenie, pri ktorom pacienti majú kožné škvrny a rôzne vyrážky. Vzhľad pigmentáciou a lokalít petechiae v dôsledku akumulácie hemosiderínu v dermis a papilárnej lézie vrstvou kapilár.

hemosideróza kože

Škvrny na koži majú a diverzifikované vo farbe a veľkosti. Čerstvé lézie sú obvykle maľoval jasne červené a dusno - v hnedej, hnedej alebo žltej. Spoty až tri centimetre sú umiestnené na dolných končatinách, rúk a predlaktia. Na postihnutú kožu často petechie, uzlíky, papuly, plakety. Pacienti sa sťažujú na mierne pálenie a svrbenie.

Štruktúra dermis pacienta líši kapilárnej endotel, hydrostatický tlak zvýšenie. Plazma sa vynorí z riečiska, a s tým, červené krvinky sú odvodené. Kapiláry sa rozšíri, endoteliálny uložený hrudky hemosiderín postihnutej gistotsity a endotelové bunky, perivaskulárnej infiltrácie vyvíja. To sa deje proces nanášania hemosiderínu v koži. Pacienti v klinickej analýzy krvi zvyčajne vykazujú trombocytopénii a poruchou metabolizmu železa.

skin hemosideróza sa môžu vyskytovať v rôznych klinických foriem, medzi ktorými sú najčastejšie: Mayokki choroba, Guzhero-Blum, ortostatická, ekzematidopodobnaya a svrbí purpura.

Schamberg choroba

Zasluhuje osobitnú pozornosť Schamberg choroba. Jedná sa o pomerne časté autoimunitné patológie chronickom priebehu, vyznačujúci sa tým, že na koži červené bodky, podobné nasledujúcim od obvyklého injekcie. Steny ciev cirkulujúcich imunokomplexov sú uložené, rozvoj autoimunitné zápal endotelu, intradermálne objavia petechiálne krvácanie. Hemosiderín akumuluje vo veľkom množstve v papilárnej dermis, ktorá klinicky prejavuje vo vzhľade koža hnedé škvrny symetrické. Spájajú tvoriť plaky alebo celé pole žltej alebo hnedej. Pozdĺž okrajov plátov objavia jasne červenú vyrážku. Pacienti sú tiež prítomné na koži a petechie veľkosti krvácanie z hrachu, ktorý zlúči dohromady a tvoria veľké vrecká. V priebehu času sa doska na stredovej atrofie. Celkový zdravotný stav pacientov tak zostáva uspokojivá. Počasie priaznivé patológiu.

Hemosideróza kože, na rozdiel od pľúcne a všeobecne dobre prístupný korekciu. Pacienti cíti uspokojivo a rýchlo obnoviť.

vnútorné orgány hemosideróza

Systémové alebo generalizované hemosideróza vyvíja v prítomnosti masívnej intravaskulárnej hemolýzy červených krviniek. Choroba je charakterizovaná poškodenie vnútorných orgánov, a má závažnú klinický priebeh. Pacienti so spoločným hemosideróza sťažoval na pocit nevoľnosti, ktoré menia farbu, objavujú časté krvácanie.

• pečeň hemosideróza Je idiopatická, alebo primárne a sekundárne. Hemosiderín uložená v hepatocytoch. Pečeň sa zvyšuje a zhutní sa stáva bolestivé na pohmat, tam je ascites, hypertenzia, žltačka kože a očných bielkov, splenomegália, pigmentácie rúk, tvári a podpazušie. Terminál fáza v neprítomnosti liečby acidózy vyvíja. Pacient dostane do bezvedomia.
• obličiek hemosideróza charakterizované výskytom hnedých granúl v parenchýmu orgánu. U pacientov s rozvojom nemocnice nefróza a zápal obličiek. Nachádza sa v proteínu v moči v krvi - zvýšenie obsahu lipidov. Medzi hlavné príznaky obličkových giposideroza sú: opuchy nôh a dolných končatín a očných viečok, slabosť, anorexia, vzhľad zákalu v moči, bolesti chrbta, neuralgie. Ak sa doba nezačína liečbu, žiadne vážne komplikácie - zlyhanie obličiek, čo často vedie k úmrtiu pacienta.
  

  hemosideróza pečene (L) a obličiek (vpravo)

• Hemosiderín môže byť uložený v mozgu, slezine, a iné orgány, sa hromadí v makrofágoch a endotelu krvných ciev. To vedie k vzniku nebezpečných chorôb, závažných komplikácií a dokonca aj smrť.

Systémová hemosideróza ohrozuje život pacientov, robiť ju mizerne a krátke. Porážka vnútorných orgánov často vedie k rozvoju vážnych následkov.

diagnostika

Po počúvania pacienta sťažností, anamnézy a vykonávanie generálny inšpekcie odborníkov prenesené do laboratória a inštrumentálnych metód prieskumu.

1. V klinickej laboratóriu, odobratá krv na celkovú analýzu, určenie železo séra a celkový obsah železa schopnosť viazať.
2. Biopsia z postihnutých tkanív a histologického vyšetrenia biopsia je zásadný pre diagnózu.
3. Desferalovaya vzorka pre stanovenie hemosiderín v moči po intramuskulárnej injekcii "Desferalu".
4. Dermatoskopia oblasť vyrážka - mikroskopické vyšetrenie papilárne dermis.