Rysy vývoja mozgu agenéza priehľadné oddiely v zárodku a ich následkov pre dieťa

Príčiny vývoja ochorenia

Agenéza transparentné mozgovej oddiely - a vzácne abnormálne porúch CNS

každá škrupina mozog plní konkrétnu funkciu. Transparentné oddiel je dreň a skladá sa z dvoch dosiek.

Agenéza - súčasťou väčšiny vrodených vád mozog. Absencia prepážky spôsobené malformácie alebo hypoplázia corpus callosum.

Agenéza septum pellucidum dutiny sa týkajú anomálií v centrálnom nervovom systéme a je pomerne vzácny. Táto patológie je charakterizovaný úplnú alebo čiastočnú neprítomnosti transparentné oddeľovací dutiny. Táto anomália nie je dostatočne študovaný. Vyvíja vadu už v druhom týždni po počatí.

Predispozíciou k rozvoju agenéza:

• dedičnosť
• mutácie
• vnútromaternicové infekcie
• Nedostatočný prísun živín pre plod

Aj na vývoji patológií ovplyvňuje toxických látok a liekov, ktoré žena berie počas tehotenstva. Prispieť k vrodené mozgové anomálie môže byť užívanie liekov, ako je trimethadion, fenytoín, Izotretinoín a ďalšie. Tieto lieky používané v prvom trimestri tehotenstva, ovplyvňuje tvorbu mozgu a môže spôsobiť vývojové chyby.

V prípade, že nastávajúca matka pitie alkoholu, dieťa vyvinie syndróm fatálne alkoholu. To tiež predurčuje k vrodených vád. materská infekcie alebo poranenia v 12-22 týždňoch tehotenstva môže viesť ku zhoršenej fetálny vývoj mozgu.

Najčastejšie je to patológie sa dedia a vyskytuje sa vo spontánnych mutácií.

Agenéza transparentné oddiel sa nevyskytuje v izolácii. Typicky patológie je súčasťou rôznych mozgových anomálií: agenéza corpus callosum, porentsefaliya, Hydranencephaly, Sept-optická dysplázia, goloprozentsefaliya et al.

klinické prejavy

patologické príznaky sa objavujú v prvých rokoch života dieťaťa

Príznaky závažné počas prvých dvoch rokov života identifikovaná u detí. Pri narodení, deti s agenéza vyzerať zdravo a vyvíja normálne až tri mesiace. V tomto štádiu prvých príznakov ochorenia.

Nasledujúce príznaky sú pozorované v agenéza:

• vznik porentsefalii
• Mikroentsefaliya
• Nedostatočná tvorba meandrov
• Aicardi syndróm
• Atrofia očného a sluchového nervu

Aj na možné pozorovať pozadí patológie predčasnej puberty útoky a záchvaty. Patológia sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi. Pri čiastočnom agenéza tieto príznaky môžu byť zistené u dieťaťa, a nie ovplyvniť vývoj však bude musieť byť pravidelne monitorovaný neurológom. Niekedy môže dôjsť k agenesis bez klinických príznakov po dobu niekoľkých rokov.

diagnostika

Patológia dieťaťa možno nájsť aj v tehotenstve

Diagnostikovaná patológia 2-3 trimestri tehotenstvo. V prenatálnom období na identifikáciu mozgových abnormalít je ťažké, pretože plod môže zaujať stanovisko, že nedovolí, aby jasne vidieť všetky štruktúry mozgu. Definovať anomálie môže byť na ultrazvuk 18 týždňov tehotenstva, nie skôr. Po pôrode sa potvrdí diagnóza menovať encephalography, sonografia, CT, MRI.

Vyšetrovať lebečnej dutiny štruktúr u detí s narodením na agenéza možnú pomocou nejrosonografii. Tento postup sa vykonáva cez otvorený fontanely. V dôsledku neurosonography môžete prezrieť štruktúru mozgu. Pomocou ultrazvuku môže odhaliť abnormality v mozgu, aj keď to nie je sprevádzané príznaky. Vďaka počítačovej tomografie môžu dôkladne posúdiť ich stav a určiť možné nezrovnalosti v mozgu, rovnako ako identifikovať možné vzdelanie.

Pre podozrenie z priehľadného agenéza corpus callosum a oddielov prevádzkovať MRI.

Tento spôsob dopĺňa a lebečnej ultrasonografia ukazuje neprítomnosť oddiely, mení štruktúru mozgových komôr. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou To pomáha určiť povahu lézie, nedostatok transparentný prepážkou a ďalších patologických stavov, ktoré nemožno zistiť ultrazvukom. Ak čiastočné agenéza, to je ešte ťažšie identifikovať patológiu.

Liečba a prognóza

Neexistuje žiadna špecifická liečba techniky pre korekciu agenéza callosum, a jeho nedostatok pozadie transparentných oddielov. V podstate je liečba na odstránenie závažné príznaky, ktoré sa prejavujú v agenéza dieťaťa, alebo k zníženiu ich vzhľad. Vzhľadom k tomu, liekov predpísaných antiepileptických činidiel, benzodiazepíny, kortikosteroidy. Avšak, dokonca aj konzervatívna liečba nemôže priniesť pozitívne výsledky.

Z kortikosteroidov s výhodou použiť prednizolón a dexametazón. Pacienti s vrodenými poruchami fenobarbitalu. Tento nástroj sa vzťahuje na antikonvulzíva. Benzodiazepíny sú psychoaktívne látky, ktoré pôsobia na centrálny nervový systém a majú sedatívne, hypnotické, anxiolytické účinky.

Užitočná videa - mozog ultrazvuk u novorodencov.

Dve predné komory sú oddelené priehľadnou prepážkou. S jeho pomocou je corpus callosum je pripojená k lebke trezoru. V neprítomnosti deliace piliere spočíva na spodnej prednej komory. Vo veľkosti, že je viac ako kombinovaná 2 prednej komory.

Dôsledky deliace agenéza spojená s neurologickými poruchami, mentálna retardácia, poruchy učenia.

U niektorých pacientov s agenéza septum bolo pozorované predispozície k duševných porúch a neurologických porúch.

Ak anomália je vytvorený samostatne a nie je sprevádzaný iné abnormality, prognóza je priaznivá vo väčšine prípadov. Deti s takými poruchami vyvíjať skoro normálne, alebo máte nejaké problémy v neurologickom vývoji. Avšak, v prípade rôznych anomálií mozog zlou prognózou.