Goodpastureov syndróm

Autoimunitné mechanizmom v patológii dochádza okrem patogénnych zmien, alebo ako základnú verziu. Gudspachera syndróm - jedna z možností hyperaktívne reakcie na ich vlastné "triku" protilátok na ich buniek. Z ostatných druhov sa vyznačuje kombináciou genetických predpokladov a poškodenie obličiek a pľúc. Tiež známy slovami "hemoragickej pľúcnej-obličkovej syndróm", "hemoragickej pneumónie s glomerulonefritída", "idiopatickej pľúcnej hemosideróza s Jade."

V prvom prípade je popísané v americkej lekár E. Gudspacherom. Našiel mladý muž 19 rokov za mesiac potom, čo utrpel chrípku a zápal pľúc, akútne glomerulonefritídy s pľúcnou krvácania.

Ďalšie štúdie patológiou pripúšťa existenciu izolované ochorenie pľúc alebo obličiek (10% pacientov). Bolo zistené, že muži trpia viac ako ženy. "Peak" chorobe vo veku 20 až 30 rokov, druhá vlna medzi - 50-60 rokov.

Revmatologové Gudspachera syndróm súvisí s systémové vaskulitídy selektívnymi léziami kapilárneho riečiska. Zriedkavé: rok 1 prípad na milión obyvateľov ..

Čo je známe o príčinách choroby?

Gudspachera syndróm presná príčina nebola stanovená. Najviac študovanej prípady sa týkali:

• vírusové infekcie (obvykle chrípky, vírus hepatitídy A);
• lieky (antibiotiká penicilín, karbimazol);
• škodlivých a toxických látok vo výrobe (párov benzínu, rozpúšťadlá, farby a tabakové výrobky);
• významný hypotermia;
• Chronická otrava nikotínom pri fajčení.

Ako kapiláry?

Ako bude ďalej diskutovaný v patológiu kapilár, treba pripomenúť, ich štruktúry a funkcie. Je známe, že kapiláry sú najmenšie krvné cievy, prostredníctvom ktorého sa vymieňajú s tkanív: z krvi časti do buniek tkanív je uvedený nesie živiny a kyslík, žilovej časť zhromažďuje odpadové materiály, a odošle ich k čisteniu orgánoch (pečeň a obličky).

Za normálnych okolností, a to až do polovice kapilár v stave spiace, a nefungujú. Poskytujú "rezervy" v prípade zlyhania existujúcich ciev a zvýšenej tkanivové potrebám. Kapiláry sú nájdené vo všetkých orgánoch a tkanivách. Tvorí iný tvar zvlnenie z "háku" na "glomerulárnej" (v obličkách).

Bazálna membrána sa tiež skladá z troch vrstiev, ktoré sú vytvorené z vlákien kolagénu, proteín-sacharidových komplexov a belkovozhirovymi (glykoproteíny a lipoproteíny)

Najdôležitejšou funkciou - filtrovanie, jednostranné priechod stenou určitých látok. Kapiláry riadenie meškanie krvných buniek, proteínov, esenciálnych plastov. Pre tento trojvrstvové bariéry tvorenej stenovou štruktúru:

• endotel vnútri,
• v stredu - bazálny membrána,
• von - vrstva povrchových buniek (podocytů alebo pericytů) v membráne sa zarastených ich procesov, je na tento typ buniek vhodných nervových zakončení, ktoré môžu spôsobiť kŕč alebo vazodilatáciu.

Filtrácia sa vykonáva medzerou až 3 nm. Hrúbka celej membrány je do 400 nm.

Mechanizmus zničenie kapilár

Patogenéza Gudspachera syndróm je spojená so selektívnou zápalom bazálnej membrány v kapilárach pľúcneho tkaniva z pľúcnych mechúrikov a v glomeruloch obličiek. Z povahy zápalovej odpovede je autoimunitné povahy. To znamená, že membrána štruktúra je zničený vlastné protilátky nesprávnym (príliš silný) ochranné odpovede.

"Sebaobrana" za predpokladu, imunitnými bunkami významne prevyšuje dopyt, a nezastaví, čo spôsobuje poškodenie tela. Bolo zistené, že demolačné protilátky majú špecifickú afinitu pre kolagén typu, ktorý sa nachádza v maximálnom množstve v obličkách a pľúcnych mechúrikov. Pevná táto komunita nie je doposiaľ známy.

Pod vplyvom vyššie uvedených dôvodov bunky bazálnej membrány sú vnímané ako cudzí, sa vytvoriť protilátky, ako je GVM. Fixácia komplexov s protilátkami cez membránu, čo spôsobuje zápal (kapilárami) a obličiek - glomerulonefritída.

Nadmerné partneri odozvy sú krvné bunky a tkanivá prvkami

Dokázanú úlohu pri zápale:

• T-lymfocytov
• monocyty,
• polymorfonukleárne leukocyty,
• endotelové bunky,
• Alveolárna makrofágy - vyrábať 40 druhov cytokínov, enzým proteázu, poškodenie pľúcnych mechúrikov v pľúcach.

Celková interakcie podporovaný cytokíny, medzi ktoré patria:

• rastové faktory (vrátane krvných doštičiek, B-transformáciu, inzulín);
• interleukín-1;
• faktor nekrotizujúci nádory.

Mechanizmus reakcie v tele je:

• produkty rozpadu kyseliny arachidonovej;
• voľné radikály molekúl kyslíka;
• proteolytické enzýmy;
• adhézne molekuly (molekulárnej kombinácie, ktoré prispievajú k upevneniu imunitných buniek k sebe pre ich pohyb z krvného riečišťa).

klinické prejavy

syndróm príznaky Goodpastureov často prejavujú vo forme pľúcnych ochorení. Pacienti sú v:

• kašeľ;
• dýchavičnosť pri fyzickej námahe, je umocnený hemoptysis;
• bolesť na hrudníku;
• strata hmotnosti;
• celková slabosť;
• horúčka;
• hemoptysis.

Možno, že nedostatok také závažnosti symptómov ako vykašliavanie krvi. Bolo zistené, že v 40% pacientov má krv v moči (hematúria), hoci iné klinické príznaky poškodenia obličiek nemôže byť ešte niekoľko rokov.

zistené počas kontroly:

• bledosť kože (vytvorené anémia);
• zmodranie pier a slizníc;
• môže byť mierny opuch končatín, tváre pastovitý;
• zvýšenie telesnej teploty na 38 stupňov a vyššie;
• strata hmotnosti;
• svalová slabosť;
• hypertenzia.

Počúvaním: pľúcna mokré a suché šelesty, tlmené srdcové ozvy, systolický šelest môže v závažnou poruchou funkcie obličiek vzhľadom k rozvojovej perikarditída počuteľného perikardiálna trenie.

Počúvaním príznaky stanú jasnejšie po kašľanie

Spájanie glomerulonefritídu bližšie ku koncovým etapa picture zhoršuje srdcové zlyhanie kliniku, vysoký krvný tlak. Srdcové astmatických záchvatov je možné v noci, dosiahnutie pľúcny edém.

Iba 10-15% pacientov klinické prejavy syndrómu Gudspachera začať s príznakmi ochorenia obličiek:

• krv v moči;
• malá moč;
• opuch tváre;
• hypertenzia;
• Výrazný bledosť.

Akonáhle sa pripojí pľúcne príznaky.

Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a kĺbov.

To sa rozhodla vyčleniť 3 klinickej formy prúdiť Goodpastureov syndróm:

1. malígny - pacient veľmi rýchlo vyvinúť hemoragická pneumónie postupujúcej glomerulonefritídu s nedostatočnosťou obličiek;
2. s primárnym ochorenia obličiek a zlyhanie obličiek;
3. pomalú prezentácie a samozrejme zmeny v pľúcach a obličkách.

Ako je to diagnostikovaná, čo inšpekcia je nutné?

syndróm diagnóza Goodpastureov je možné bez imunologickej potvrdenia. Poškodená funkcie pľúc a obličiek spôsobené mnohých chorôb, prečo nie hrať dominantnú úlohu.

Spoľahlivá poznávací znak môže byť anti-GVM-protilátky. Pre tento účel, imunofluorescenčný techniky, alebo spoľahlivejšie - ELISA (enzyme-linked ImmunoSorbent assay).

Vykonávať ďalšie testy sú imúnne:

• anti-nukleárna protilátky (viac typické je systémový lupus erythematosus);
• antistreptolyzín (je pozitívny pre streptokokovej glomerulonefritída);
• na ANCA (anti-neutrofilné cytoplazmatickej protilátky), čím sa získa pozitívnu odozvu u pacientov.

V prípade, že pacient má nevysvetliteľný progresívne glomerulonefritída v súvislosti s pľúcnou patológie vyžaduje pri defekte študovať tkaniva pre biopsiu. Pod mikroskopom, nájdených pevné GBM- autoimunitné komplexy pozdĺž kapilár a pľúcnych mechúrikov v kanálikoch obličiek. Podobný vzor sa pozoroval u diabetických lézií, ale to je menej špecifické.

Vedenie bronchiálna laváže (plákanie), nasledovaný vyšetrovanie obrázku ukazuje odvodenú kvapalné pľúcne krvácanie. Mnohí autori sa domnievajú, táto metóda nie je dostatočne vhodná pre diagnózu a bezpečné pre pacientov s respiračnou nedostatočnosťou.

laboratórne značenie

S jednoduchým laboratórnom teste začína vyšetrenie pacientov s podozrením na Gudspachera syndrómom. Najviac charakteristické vlastnosti sú:

• vo všeobecnom analýzu krvi - typu obrazu anémia z nedostatku železa hypochrómna erytrocyty zmenené vo veľkosti a tvaru, leukocytóza radiaca vzorca na mladšie buniek ESR zrýchlenie na značnej veľkosti;
• Analýza moču - uvedené veľké množstvo proteínu (proteinúria) mikroskopicky v zrazenine valcov rôznych druhov (vyrobené z buniek a bielkovín), erytrocyty potvrdiť prítomnosť renálnej krvácanie a krvácanie;
• v analýze spúta - detekciu červených krviniek a hemoglobínu produkty rozkladu (hemosiderín, siderofagi);
• kontrola biochemické vyšetrenie krvi ukazuje, - akumulácia dusíkatých látok, urea, kreatinín, globulín, seromucoid znížený obsah železa.

inštrumentálne metódy

Existujúce metódy pre štúdium obličky a pľúca nám umožňujú stanoviť pravdepodobný rozsah poškodenia a dysfunkcie. Nie sú dôležitým diagnostickým kritériom, ale potrebné na výber liečby a sledovania pacientov.

Na röntgenovom svetle je viditeľná pľúcna infiltrácia v oblasti koreňa, rozšírenie je v strednej a dolnej časti, zvyčajne vyvinie symetrický vzor, ​​je možné identifikovať "zhluku" infiltráty

S Spirograph analýze respiračných funkcií. ukázali pokles vitálnej kapacity, symptómy vzniku obštrukcia dýchacích zlyhanie zmiešaného typu.

V štúdii krvných plynov kyslíka očisteného výrazný deficit (arteriálna hypoxémia).

EKG môže odhaliť príznaky infarktu dystrofia (kvôli nedostatku kyslíka v myokardu), hypertrofiu ľavej komory (spôsobený hypertenziou).

Presnejšie značky pomáhajú vytvoriť moderné metódy:

• Počítačová tomografia hrudníka;
• ultrazvuk obličiek;
• X-ray vyšetrenie obličiek.

Aké známky môžu byť považované za diagnostické kritériá?

Správna diagnóza syndrómu Goodpastureov brzdili mnohých nešpecifických symptómov. Ktoré pomáhajú lekári vyvíjať najpravdepodobnejší kritériá, ktoré majú byť použité v diagnostike:

• Kombinácia klinických prejavov ochorenia pľúc a ochorenie obličiek, často s príznakmi pľúcne krvácanie glomerulonefritídy;
• progresívne forma ochorenia, rýchle tvorbe obličkových a respiračného zlyhania;
• povinné anémia z nedostatku železa;
• charakteristický röntgenový snímok z pľúcneho tkaniva;
• vysoká koncentrácia protilátok v krvi na alveolárnej bazálnej membrány a glomeruly obličiek;
• biopsia sprievodný obrázok kapiláry komponenty protilátok.

Povinné diagnostický stav je absencia akýchkoľvek iných zlyhanie systému. Preto vždy zabezpečiť dôkladné diferenciálnej diagnostike.

Je nutné vylúčiť ochorenie s príznakmi hemoptysis

Hemoptysis príznakom pozorované u týchto chorôb:

• Tuberkulóza (TBC spread pokrýva pľúca a obličky)
• nádory priedušiek a pľúc,
• absces pľúcneho tkaniva,
• bronchiektázie s pľúcnou fibrózou,
• srdcové a cievne patológie, podporovať rozvoj pľúcnej hypertenzie,
• ochorenie systémová vaskulitída skupina a hemoragická diatéza.

Kľúčové vlastnosti terapia

Liečba Goodpastureov syndrómu si vyžaduje metódy a nástroje:

• potlačenie zbytočné alergickej dispozície tela;
• zastavenie krvácania;
• čistenie krvi pacienta toxínov a protilátok;
• symptomatická má redukčný účinok na obličky a pľúca.

Pre potlačenie imunitnej odozvy, určuje: cyklofosfamid, drogy glukokortikoidov (metylprednizolón, prednizolón) intravenózne a smerom dovnútra. Riadenie "impulzné terapia" zahŕňa vysoké počiatočné dávky prechodu na podporu.

Súčasne plazmaferéza denne alebo každý druhý deň kurz na mesiac. objem substitúcia Plazmové 4 litre.

S nárastom dychovej tiesne pacientov sa vykonáva umelé dýchanie.

Aby sa zabránilo možnosti spájania infekčné agens menovaný antibiotiká.

Renálna dysfunkcia vyžadovať hemodialýzu odstrániť trosku

Pre kompenzáciu straty krvných transfúzií balených červených krviniek a plazmy odnogruppnoy predpísať železo lieky.

výhľad

Prípady ochorenia, nasleduje hemoptysis, zvyčajne prebieha priaznivejšie, pretože sa rýchlo identifikuje. Recidíva po celý priebeh liečby sú zriedkavé.

V prípade, že vedúci prejavy sú príznaky zápalu obličiek, zničenie obličiek tkaniva je rýchla. Dokonca aj pri použití dialyzovaní pacienti nežijú dlhšie ako tri roky, a s malígnym samozrejme - niekoľko týždňov.

Transplantácia obličky ukázala možnosť zničenia transplantovaného orgánu. Medzi najčastejšie príčiny úmrtia: hojné pľúcne krvácanie a uremický kóme.

Pozorovanie a liečbu pacientov v zábere spoločne Reumatologmi a nephrologists. Všadeprítomnosť hemodialýzy v regionálnych centier umožňuje predĺžiť životnosť pacienta.

Video vaskulitídy, medzi ktoré patrí Goodpastureov syndróm: