Znaky leukémie vlasových buniek

Leukémia z vlasatých buniek je súčasťou skupiny vzácnych krvotvorných nádorov lymfatického tkaniva. Ročne zaznamenaný 1 prípad na 150.000 obyvateľov. Choroba je považovaná za malígny. Postihuje ľudí nad 50 rokov. V detstve, veľmi vzácne. V 2/3 chorého človeka (to je preukázané, že prevalencia u mužov sú 4-6-krát vyššie ako u žien).

Podľa MKN-10, v triede "Malígny novotvary" izolovaný nádor lymfatické, krvotvorné a príbuzných tkanív, vrátane "lymfocytárnej leukémie" s kódom S91.0. Leukémie vlasových buniek, podľa štatistických noriem, patrí do tejto skupiny s kódom S91.4, a to napriek protestom niektorých vedcov, ktorí sa snažia preukázať určitú špecifickosť a rozdiely v chorobe z chronickej lymfocytárnej leukémie.

Vzhľad buniek a patologických zmien

Zvláštnosť názvu slúžil ako vzhľad buniek, páchatelia tohto ochorenia. Vo svojom pôvode lymfocyty. Ale oni prestanú existovať v imunitnom procese. Lymfocytárnej bunky majú veľkosť stredné až veľké, jeden kruhový alebo oválny jadra, cytoplazmy bledo modrá alebo sivomodrá. Vnútri cytoplazma vytvorený výrastky.

Bunky sa pozrieť pod mikroskopom ako "roztrhané", nerovný plášť majúci tenké vlasy závit, ktoré vytvárajú zvláštne "chlpatý"

Chlpatý formácie v tomto type leukémie sa nachádzajú v rôznych orgánoch v súvislosti s ich schopnosti metastázovať po celom tele.

Imunologické štúdie ukázali, že malígny transformácia je najčastejšie vystavený B-lymfocyty (90%), menej často - T-lymfocyty.

Rovnako ako u iných malígnych ochorení zmenené bunky sa hromadia a vytesniť z kostnej drene iných krvných elementov: doštičky, erytrocyty, leukocyty, zabrániť ich normálnej činnosti.

Leukopénia je sprevádzané poklesom počtu neutrofilov a monocytov. Pôvod pancytopénia hrajú hlavnú úlohu:

• Rozpad vytvorené prvky sleziny;
• fibróza drene proces;
• infiltrácia kostnej drene od lymfocytov tkanív.

Čo spôsobuje tento typ lymfocytárnej leukémie

Dôvody pre leukémia vlasových buniek k dnešnému dňu nie sú dokončené. Medzi faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia. Patria medzi ne:

• dlhšie obdobie v odvetviach, ktoré sa týkajú chemických látok (spracovanie ropy a ropných produktov, farieb a lakov, kyseliny a zásady v pokovované obchodoch);
• jesť koncentrát, dlhoročnou produkty pre ukladanie dát sa stabilizátormi, voda nasýtená oxidom uhličitým s umelými farbivami;
• lieky s karcinogénne vlastnosti (cytostatiká, chloramfenikol);
• v rozvoji choroby je dôležitý pohlavia a veku, zrejme hormonálne zmeny u mužov po 50 rokoch (mužskej menopauzy), prispievajú k degenerácii buniek.

ďalšou možnosťou: Zastavenie fungovanie týmusu a proces starnutia výrazne znižuje obranyschopnosť a dáva podnet k vývoju leukémie z vlasatých buniek.

Existujú náznaky vplyve genetických faktorov pri ochorení u pokrvných príbuzných. Je dokázané, že asi tretina pacientov má zmena № chromozóme 5 spojené s konkrétnej časti dlhého ramena.

Symptómy a príznaky ochorenia

Typickými príznakmi leukémie z vlasatých buniek sú spôsobené porušením všetkých druhov krvotvorby.

Nutne ovplyvňuje slezinu. Zvýšenie tela spôsobuje zvýšenie zničenie modifikovaných buniek. Pacient sa cíti ťažobu najprv pod ľavý rebrové oblúk, potom prehla bolesť v ľavom boku. Zvýšenie bolesti dochádza postupne, takže lekár dostať prípady, kedy môže byť slezina palpated určiť jej zvýšenú veľkosť.

Všetky ostatné symptómy môžu byť rozdelené do syndrómov spojených s konkrétnym lézie.

Hemoragické - prejav nízkym počtom krvných doštičiek. Pacienti majú neprimerané krvácanie z nosa, ďasien, modriny (modriny) sa objaví na tele. Ak choré ženy, prípadná maternicové krvácanie. Táto choroba je zriedka komplikuje nadmerné krvácanie.

Anémia je spojená so zníženým obsahom červených krviniek. Prejavujúce sťažnosti na nasledujúce:

• slabosť
• závraty,
• zvýšená citlivosť na chlad v horúčave,
• únava,
• dýchavičnosť,
• búšenie srdca.

Pri vyšetrení je potrebné upozorniť na bledú kožou žltačku, studených končatín, potenie, rednutie vlasov.

stav imunodeficiencie sprevádzaná týmito prejavmi:

• časté opakované infekcie dýchacích ciest;
• Tendencia k rýchlemu zvýšeniu telesnej teploty;
• vystavenie ohnísk epidemických ochorení u pacientov bolo ochorenie zistených v súvislosti s častými infekčných chorôb;
• zazhivlyaemostyu zlé hojenie;
• sklon k hnisanie a šíriť infekciu všeobecného sepsa kroku;
• úbytok hmotnosti, strata chuti do jedla.

Pacienti môžu zvýšiť lymfatických uzlín

Krčka maternice, príušnej, submandibulární a tanínových uzlín majú pevnú štruktúru, ale bezbolestný. Táto funkcia nie je považovaná za typické, ale detekcia recidívy v stupni zvýšenia množné uzly v dutine brušnej je považovaný za zlý prognostický znak.

V 1/5 pacientov vyvinúť autoimunitné komplikácie, ako kožná vaskulitída, bolesti kĺbov, erythema nodosum v tvári, opuch kĺbov. Naproti tomu, chronickej lymfocytárnej leukémie formy, nie je autoimunitné anémia (anémia), a trombocytopénia. Autoimunitné prejavy môžu byť prvé klinické príznaky ochorenia. Preto lekár potrebuje zistiť podrobne alergickými reakciami v anamnéze pacienta.

choroba

Choroba sa vyvíja pomaly, takže často spájajú príznaky s príznaky spojené s vekom starnutia a nie sú v žiadnom zhone ísť k doktorovi. Súčasný stav patológie spojené s rastom zmien v krvi a kostnej dreni:

1. Počiatočné stupeň (bez ošetrenia) - hlavným príznakom - zväčšenie sleziny, mierne bolesti v ľavej rebrovej oblúk. Pri vykonávaní cytologické štúdie v kostnej dreni, už možno vidieť zmeny lymfocytov.
2. Etapa progresie - sprevádzaný rast rakovinových buniek a zníženie ďalších bunkových zložiek. Krv sa objaví leukopénia, erythropenia, trombocytopénia. Pacient našiel hlavné syndrómy choroby. Rakovinové bunky majú tendenciu metastázovať. Preto sa prietok krvi zaznamenané v mozgovom tkanive srdca.
3. Krok relaps - založená po liečbe očakávaného opätovného zhoršenia príznakov.
4. Refraktérnej (rezistentné) - štádium ochorenia, neprístupný akejkoľvek liečby.

Niektorí vedci na základe dĺžky trvania každej etapy zvážiť ich typy alebo druhy leukémie. Najbežnejšie sú považované za neošetrené a progresívne forma ochorenia.

Ako ich diagnóza?

Hlavným spôsobom, ako zistiť leukémia vlasových buniek je periférnej krvi mikroskopia, počítanie krvinky. Skúsený lekár asistent musí venovať pozornosť dvom rysy:

• Zmena "vzhľad" lymfocytov vzídení vlasové pramene na okraji plášťa;
• znížiť všetky vytvorené prvky (červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky), ktorá sa vyznačuje tým, termínom "pancytopénia".

farbenie metóda maximalizuje rakovinové bunky zvýrazniť

Pred mikroskopickú krvným steru zafarbia so špeciálnym náterom, ktorý obsahuje vínnu kyslú fosfatázu odolný. Zvýšená aktivita enzýmu vínanu bol nájdený v roku 1971 u 95% pacientov, čím sa zlepšuje diagnostickú hodnotu metódy. Počet abnormálnych buniek s vysokou aktivitou v rozmedzí od 20 do 100%.

Obsah hemoglobínu klesne na veľmi nízku úroveň v 80% pacientov.

Počítačová tomografia vnútorných orgánov ukazuje metastatické proliferáciu lymfatického tkaniva, zväčšené lymfatické uzliny.

Liečba a jeho účinnosť

Liečba leukémie z vlasatých buniek sa vykonáva na základe prijatých štandardných postupov. Na jeho výbere je závislá na:

• štádium ochorenia;
• závažnosť príznakov;
• počet leukemických buniek v kostnej dreni.

Je nutné použiť chemoterapiu. Medzi lieky, po behu uvažovaného kladribín a interferón alfa pentostatín najúčinnejšie.

Kladribín - súčasný leukémie chemoterapia činidlo

Tieto nástroje umožňujú dosiahnuť remisiu u 80% pacientov po dobu 3 rokov a viac.

Odstránenie sleziny (splenektómia) sa vykonáva na liečbu anémie normalizovať krv. Remisia po operácii trvá 8 mesiacov.

Najúčinnejšou metódou je transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek.

Pacienti potrebujú transfúziu červené krvinky prekonať anémia prejavy doštičiek - tendencie ku krvácaniu.

výhľad

Chlpatý pacienti bunkovej leukémie až do veku 65 rokov má benígne priebeh a záľubu v dlhodobej remisii s riadny priebeh liečby.

Po 65 rokoch v patologického procesu interferuje s rastúcou starnutia organizmu, čo prispieva k progresii ochorenia a zlú toleranciu chirurgie.

Sledovanie pacientov s týmto typom leukémie ukázala, že 96% z nich žije po 10 rokoch liečby.

Pri relapsu ochorení je priradený druhý celý priebeh liečby. Druhá aplikácia liečby ukázalo, že ďalšie opakovanie sa vyskytuje v 1/3 pacientov po 5 rokoch, 40-48% - v 10 rokoch.

Stredná dĺžka života pacientov sa líši v závislosti na forme choroby od 1 roka do 32 rokov. Medzi najčastejšie bezprostrednou príčinou smrti je nákaza:

• zápal pľúc,
• absces,
• abscesy v mäkkých tkanivách, mení v sepsu.

V súčasnej dobe, leukémia z vlasatých buniek pripísať priaznivým onkologických ochorení. Vykonávajú efektívny výskum s cieľom nájsť najúčinnejšie prostriedky. Skúmať pacient musí byť v prítomnosti prvých podozrivých príznakov. Význam je uvedený v kontrolách diagnostika rutinných robiť krvné testy.