Hemolytická choroba novorodenca

Hemolytická choroba novorodenca je detekovaná u 0,6% pôrodov. Toto ochorenie sa týka imunologických ochorení, pretože vzhľadom na antigénne konfliktu krvou matky a plodu.

Bolo zistené, že hlavné antigény sa nachádza v červených krvinkách. Jeden z nich - Rh faktor (Rh-faktor) - tzv D-antigénu. On je príčinou nezlučiteľnosti v 1/3 prípadov. V iných prípadoch je choroba je určená AB0 systému protilátky, ktorý je zodpovedný za tvorbu krvi.

dôvody

Nekompatibilita Rh-negatívneho krvi matky do plodu erytrocytov antigén vzniká, keď ho prenosu Rh-pozitívne vlastnosti otcovskej. Materská organizmus uznať ako cudzí a reagovať agresívne tvorbu protilátok. Iné meno - Rh-erytroblastóza. Na celom svete asi 15% Rh-negatívnych jedincov. Príznakom zdedené dievčat a chlapcov. To predstavuje riziko iba pre ženy a plodu počas tehotenstva s tou podmienkou, že otec vstúpi do Rh-pozitívnej skupiny.

Silnejší imunitná odpoveď sa vyvíja po opakovanom tehotenstva, a to aj v prípade, že prvý skončilo potratom

už došlo k prvému kontaktu s D-antigénu (až do 2%), a protilátky v krvi matky vytvorený. Tento proces sa nazýva senzibilizácie. To môže tiež spôsobiť prenesenú krvnú transfúziu.

skupiny rolí systém AB0 je nastavená v prípade, že prvá skupina materské krvi (0), a plodu bola vytvorená druhá (90% prípadov) alebo tretej (v 10%), keď zriedkavé štvrtá skupina (AB). Očkovanie má rozdiely:

• U osôb sa skupiny I sú vždy k dispozícii protilátky proti A a B imunoglobulínu, ale v tomto prípade sa stanú agresívne vlastnosti dosiaľ neznámych dôvodov. Konflikt je viditeľné už v prvom tehotenstve. Predčasné deti hemolýza erytrocytov nemajú, ako A a B antigény dozrievajú neskôr.
• Komunikácia s červených krviniek plodu je stanovená v prenatálnom období. Hemolýza je len časť bunkových plôch, teda prejav menej agresívne pre novorodencov.

Stretol iné antigénne štruktúry, ale to je zriedka definovaný s veľkými ťažkosťami.

Aké zmeny sa vyskytujú v tele dieťaťa?

Patogenéza (vývoj) ochorenie spôsobené oneskorením poškodenia červených krviniek v bunkách pečene a sleziny, ich hemolýza v týchto orgánoch. Nedostatočná zrelosť pečeňového tkaniva vyjadrená v neprítomnosti nevyhnutné enzýmu (glukuronyl). On je zodpovedný za likvidáciu toxického žlčového farbiva bilirubín a nepriameho preklade to v bilirubínu-glukuronidu (nepriame).

V dôsledku toho osvobozhdayuschiysya hemoglobínu nevstupuje do krvného riečišťa, a sú spracovávané v rozsahu priameho bilirubínu sa hromadí v krvi. Tento typ zničenie červených krviniek sa nazýva extravaskulárnu. Intravaskulárne reakcie je možné v závažné hemolytickej ochorenia u plodu.

klasifikácia

Existujúce formy choroby sú klasifikované v závislosti na čase výskytu:

• pôrod;
• postnatálne (po objavila narodení).

Závažnosti, v závislosti na krvných transfúziách nahradiť potreby:

• Náklady na liečbu bez transfúziou - svetlo;
• stredne ťažkou - schopné normalizovať ceny po jeden substitučná transfúzie;
• hard - budete potrebovať 2 alebo viac substitučnej transfúzie.

V závislosti od charakteru toku:

• ostré - ochorenia dochádza po krátkej dobe (hodiny, dni) po prenikanie protilátok z matky na plod;
• subakútnej - často pozorované ihneď po 3 dni pred pôrodom;
• subchronická - vrodená intrauterinná lézie dochádza v počiatočných fázach tehotenstva.

Čo určuje závažnosť reakcie?

Závažnosť plodu závisí na zavedenie protilátok cez placentu:

• keby to tak bolo v priebehu tehotenstva, existuje vrodená forma ochorenia vo forme macerované ovocie, dieťa s existujúce klinické variantu choroby;
• reakcií v priebehu pôrodu, - typické rozvíjajúce popôrodné žltosti.

Dieťa má vysoký stupeň nedonosených sa macerácia kože, je možnou príčinou nekompatibilita materských protilátok

Okrem toho, agresivita a rozsah imunitný deštrukcia sa líšia pre:

• Rôzne množstvá protilátok infiltrovaný z matky na plod, koncentrácia je určená prítomnosťou materských akútnych a chronických ochorení, ktoré zvyšujú permeabilitu placentárnu bariéry;
• vysoká alebo nízka vyrovnávacia kapacita plod (predčasne narodené deti trpia vážnejšie).

Pravdepodobné klinické prejavy

Prevedenie príznaky hemolytickej ochorenia môže byť:

• fetálneho úmrtia v období dvadsiatich až tridsiatich týždňov tehotenstva v dôsledku porušenia vývoj plodu;
• narodenie dieťaťa s všeobecným edém;
• raný vývoj v novorodeneckom období ťažkej žltačky alebo anémie.

Existujú tri základné formy hemolytickej ochorenia u novo narodených detí:

• anemický,
• žltačkou,
• opuchy.

U všetkých foriem obyčajný symptóm je vývoj normochromnou anémia (anémia), vzhľad krvi v prvých foriem erytrocytov (normoblasty, erytroblast), retikulocytózou, zväčšená pečeň a slezina.

Doby ochorenie sa delí na:

• ostré - prvých dní novorodenca;
• zotavenie - po normalizácii hladiny bilirubínu v krvi;
• reziduálne účinky.

Anemický forma a jej poradňa

Anemický variant je najjednoduchší zo všetkých. Tam je pätina detí. Jej príčinou je minimálne množstvo protilátok infiltrovaných s krátkym účinkom na plod. Škody spôsobené malými spracovanie erytrocyty produkty placenty sa vráti do materského organizmu.

Po pôrode, dieťa nemusí mať žltačku, v prípade, že pečeň funguje dobre. Medzi hlavné príznaky sa objavujú na konci prvého týždňa života:

• bledá koža;
• zvýšená pečeň a slezina;
• Krvné analýza okrem bežných prejavov vykazujú malé množstvo hemoglobínu erythropenia, erytrocytov výskytom rôznych veľkosti a tvaru buniek.

Obnovenie rýchlo dosiahnuť frakčnej úseky transfúziu Rh-negatívna krvi.

Pacient je pozorovaný dieťa letargia, strata mimiky

vlastnosti žltačkou

Preukázané, že ikterické forma sa objaví, keď je účinok protilátky na plod v neskorej fáze tehotenstva. novorodenec telesnej hmotnosti nie je rozbité, rodí k termínu farbe pleti novorodenca začína meniť v prvých dňoch života. Občas sa dieťa narodí so žltou kožou, farebného plodovej vody a mazivá.

symptomatológie:

• žltnutie rýchlo stúpa;
• definovaný zväčšenie pečene a sleziny;
• hmatné zväčšené lymfatické uzliny;
• To je zriedka daná rozširovanie hraníc srdca;
• Obsah bilirubín krvi z pupočnej šnúry sa zvyšuje na 51 mol / l alebo vyššia (na normálnej úrovni asi 28 mmol / l) za hodinu zvyšuje jeho koncentráciu 3,4 mol / l.

Nepriamy bilirubín predovšetkým poškodenia pečeňové bunky (hepatocyty), svalové tkanivo myokardu, selektívne ničí neuróny. Bez liečby, intoxikácia dosiahne svoju maximálnu úroveň po náraze na deň alebo dva. Existuje neurologické príznaky bilirubínu encefalopatia (poškodenie mozgu):

• rastúce letargia;
• dieťa je kŕmenie zle, odmieta jesť, často zvracia;
• vracanie;
• menej od štvrtého dňa life výpovednou tonických kŕčov;
• symptóm stanovená tuhosť v tylový svaly;
• poruchy extraocular svalov, výchylky dole z očnej buľvy, vzhľad skléry medzi hornou storočia okraj pásu a rohovky (príznak "nastavenie slnko");
• Zmena dýchanie ústredná postava (spomalenie, arytmia, astmatické záchvaty s cyanózou kože);
• zníženie vrodených reflexov.

Bilirubín ovplyvňuje nervový systém na úrovni nepriameho frakcie termínovaného dieťa 306-340 pmol / l, v prípade, že u predčasne narodených detí - 170-204. Bolo zistené, že vo vývoji ťažké žltačkou zúčastniť plazmový albumín. Sú schopné sa viazať na prebytočný bilirubín, výrazne zvýšiť kritickú úroveň účinky na mozog. V prípade poruchy albumínu straty sa ľahko šíri do rôznych orgánov a tkanív.

Prebytok bilirubín uložená v obličkových kanálikov a ciev. To podporuje rozvoj obličiek infarktu.

poškodenie pečene narúša tvorbu bielkovín koagulačných faktorov. Preto je pokles hladín protrombínu a zvýšenie krvácavosti. Zvýšená alokácia bilirubínu v žlči robí to hustejšie, čo prispieva k rozvoju žltačky. Výkaly zmení farbu. žlčová farbivá v moči určené.

Bilirubín encefalopatia zistené v tretej až šiesty deň po narodení.

Pre rozlíšenie medzi fázových prúdov:

• s výhodnými znakmi intoxikácie - strata chuti do jedla, letargia, padajúce tón svaly, stuhnutosť, zívanie, vracanie a úporné vracanie;
• príznaky žltačky v mozgových jadier - spastické kŕče, napätie krku, vypuklé nad povrch lebky veľké fontanel ručne pretrepe, sací reflex stratu, nystagmus buľvy momentálnej zastavenie dýchania, tendenciu k bradykardii, letargia;
• imaginárny prosperity - zmizne spastickú svalové napätie, neurologické príznaky sú menej výrazné v druhom týždni života;
• komplikácie - sú možné vo veku tri až päť mesiacov, detskej obrny manifeste, paréza, hluchota, kŕče.

Edematous forma a jej prejavy

Pre formovanie edematózne forme účinky na plod materských protilátok by mala byť predĺžená. Plodu umiera okamžite, adaptabilný na odstránenie protilátok späť na materskú, tvoria ohniská ďalšie krvotvorbu. Slezina a pečeň výrazne zvýšil, je srdcová hypertrofia, aktivácia žliaz s vnútornou sekréciou. Hypoalbuminémia vedie k zvýšenej vaskulárnej permeabilitu a výjazd z plazmy do medzibunkového priestoru.

To vedie k hromadeniu tekutiny v:

• podkožného tkaniva;
• pleurálna dutiny;
• brucho;
• osrdcovník.

Hmotnosť plodu a placenty dramaticky zvýši (takmer 2 krát). Anémia výrazne vyjadrené hemoglobín klesne na 35 až 50 g / l, a erytrocyty sa zníži na 1 x 10¹²/ L v krvi mnoho foriem výbuchu. Tieto poruchy sú príčinou úmrtia plodu pred narodením alebo krátko po ňom. Edematous forma je považovaná za najzávažnejší prejav hemolýzy.

Ako zistiť ochorenie plodu?

Ak chcete určiť riziko, že dieťa s boli analyzované príznaky ochorenia hemolyticko:

• stav budúcej matky, prítomnosť chronických ochorení;
• kompatibilný s otcom dieťaťa Rh;
• v predchádzajúcich tehotenstva;
• Informácie o predchádzajúcej krvných transfúzií.

Diagnóza je dôležité poznať a brať do úvahy informácie:

• zaťažený v predchádzajúcich tehotenstva;
• potraty;
• narodenie mŕtveho dieťaťa;
• psychické a fyzické oneskorenie majú deti vývojové.

Ženy s rizikovými faktormi vziať na osobitnom účte v predpôrodných klinikách, ktoré odporúčajú špeciálne štúdie pred predpokladaným tehotenstvom

Uistite sa, že stanovenie protilátok v Rh-negatívnych žien. Keď sú detekované, profylaxia vykonáva za použitia špecifickej Rh y-globulínu agresívny útlmové vlastnosti.

Na liečbu esenciálnej novorodenca diagnostikovaného ihneď po narodení.

Ak máte podozrenie, rozhodol takto:

• testy na protilátky v Rh-negatívna matka a Rh krvných skupín (v prípade, že matka má prvú skupinu);
• Definícia skupiny a rezusprinadlezhnosti novorodenca.

O hemolytického ochorenia povedať:

• druh dieťa;
• farba kože, plodovej vode a mazivá;
• zväčšená pečeň a slezina novorodenca.

Keď temný stav študovať najcennejšie pupočníkovej krvi dieťaťa, že zmeny sú detekované pred inými označeniami

V prípade, že pupočníková krv nie je obsadené, predpoveď čas nárast bilirubín sa odhaduje v prvých 24 hodinách. Rýchly nárast ukazuje závažnosť ochorenia.

U negatívnych vzoriek matky na Rh skupiny inkompatibility, a ak sa objavia príznaky hemolytickej ochorenia dieťaťa začnú liečbu dieťaťa a matky sú objavovaniu ďalších možných protilátok.

Z toho, čo choroby je potrebné odlíšiť hemolytická choroba?

V diferenciálnej diagnostika nevyhnutné vykonať porovnanie príznakov, biochemických a klinických prejavov možných chorôb sprevádzaných zvýšeným žltnutie a bilirubín:

• vrodené poruchy erytrocytov štruktúry;
• Nedostatok pečeňových enzýmov;
• thalassemia;
• diseminovanou intravaskulárnou koagulopatie;
• endokrinné hyperbilirubinémia (kongenitálna familiárna syndrómy), znížená štítnej žľazy, hypofýzy.

Diagnóza musí brať do úvahy príjem dojčiace matky lieky, ktoré blokujú fungovanie pečene dieťaťa:

• sulfónamidy,
• antibiotické novobiocín,
• Vitamín K.

Podporovať dieťa žltačku:

• diabetes matka s acidózou;
• akýkoľvek typ hypoxia;
• zvýšenie nepriameho bilirubínu bez hemolýzy;
• slinných žliaz choroby;
• toxoplazmóza;
• kongenitálna hepatitída;
• sepsa;
• syfilis.

súčasná liečba

Liečba hemolytického ochorenia novorodencov vyžaduje rýchle vylučovanie z tela podriadených toxických hemolýzy a protilátkovej produkty, ktoré v dôsledku reakcie. Okrem toho, že dieťa potrebuje ochranu orgánov a systémov, stimuláciu a podporné fungujúci pečeň a obličky.

Najúčinnejší spôsob je považovaný za transfúzia čerstvej krvi na 150-180 ml na 1 kg telesnej hmotnosti. V prípade Rh-nekompatibilný znázornenej odnogruppnoy Rh-negatívna krvi. Keď sa konflikt od AB0 systém transfúziu erytrocytov skupiny I, skupiny IV zriedenej plazme. Čím skôr začnete transfúziu, tým väčšia šanca, aby zasiahnutej červených krviniek a medzné hemolýza poškodenie pečene, mozgu a sleziny.

V prípade ťažkých foriem anemických (hematokrit 35%), transfúzia cez pupočníkovej žily začne pol hodiny po narodení. Žila katéter je inštalovaný, je prevzatá z 10 ml krvi a naleje sa rovnakého darcu. Tento postup pokračuje až do troch hodín. Po každej 100 ml náhradné detské roztoku chloridu vápenatého podáva 10 ml glukózy.

Súčasne vyžaduje detoxifikáciu: tekutina dovnútra cez pažeráka sondou, intravenózne podanie glukózy, plazmatický albumín.

Bez podpory acidobázickej zloženia krvi zavedený konzervantov (citrát) môže spôsobiť zástavu srdca. Preto je lepšie použiť darcov krvi s alkalizačné riešenie.

Pre zlepšenie funkcie pečeňových buniek fenobarbital sa používa roztok síranu horečnatého, xylitol, sorbitol, ATP, metionín. Prednizolón je používaný v priebehu 7 dní.

Dieťa strávi dvanástorníka intubácia eliminovať stagnáciu žlče.

Kŕmenie sa vykonáva prostredníctvom darcovskej mlieka s obsahom tuku bez protilátky. Požadovaný intramuskulárne podávané vitamíny E, B, C, Príznaky nervového systému vyžadujú použitie vitamínu B₁₂.

Metóda fototerapia (modré svetlo expozície svetlo) umožňuje zvýšenú oxidáciu bilirubínu a premeniť ju na netoxické zlúčeniny. Sedenie sa vykonávajú 12 hodín denne po obdobie nie dlhšie ako jeden týždeň.

V fototerapia povinnú ochranu očí, meranie telesnej teploty, oddelením a podávanie tekutín, stanovenie hematokritu

Kontrolné parametre krvi by sa malo uskutočniť po opustení detského domova z nemocnice pred dosiahnutím veku dvoch mesiacov každé 2 týždne.

Prognóza a následky

Včasnou liečbu detí s hemolyticko ochorenia vývoja netrpia. Ak hladina bilirubínu v krvi je na kritickej úrovni a úplná úprava sa nevykonáva, osudovosť sa vyskytuje v prvých dňoch života. Preživší deti majú negatívne dôsledky v podobe:

• duševné poruchy;
• oneskorenie vo fyzickej a duševnej rozvoj;
• porucha reči;
• strata sluchu.

Ďalšie úprava bezvýsledne. Deti sa čas od času podstupujú rehabilitáciu v domoch s opatrovateľskou oddeleniach.

Postihnutie je založená, dieťa potrebuje neustálu starostlivosť

Keď zvyškové porušovanie FOCI na časti mozgu, sa vykonáva kurzovú regeneračné terapiu masáže, vitamíny a ďalšie nootropiká Aminalon vnútri.

možnosti prevencie

Pri identifikácii vysoko rizikové históriou a obsah protilátok v krvi ženy majú odborníci perinatálnej centrum. Odstrániť alebo znížiť štátny senzibilizáciu možný:

• V poslednom desaťročí tehotenstve - pomocou "nariedením" kožu otca dieťaťa;
• ihneď po pôrode (do 72 hodín), - zavedenie Rh gama globulín.

Táto prevencia by mala byť vykonávaná a neúspešné práce, potrat.

Zvýšenie krvného protilátok je indikáciou k hospitalizácii žien a začiatkom pôrodu (2 týždne pred).

Moderné strediská majú schopnosť vykonať vnútromaternicové fetálny výmenu krvi. spôsoby prevencie sú možné iba s uvedomelým prístupom matky a otca na zdravie ich potomstva. Nechuť budúca matka krvné testy, aby prišli k pôrodník-gynekológ, alebo ísť do nemocnice so sebou nesie mŕtveho dieťaťa, vážne komplikácie vývoja dieťaťa.