Sklerodermie a jej liečba

Scleroderma - systémové ochorenie, ktoré postihuje kožu a všetky orgány vynaložili spojivového tkaniva. V dôsledku poruchy prekrvenia do niektorých častí bunky sú nahradené fibrózou a tkanivo stráca svoju funkciu a atrofiou.

Histologické zmeny na bunkovej úrovni

Podstatou histologických zmien v sklerodermia - nadmerné ukladanie proteínov (najmä kolagén) v ľudskej koži a orgánov.

Tlakové nádoby - fibróza začína s malými tepnami kože, pľúc, srdca, obličiek, žalúdka a čriev. Wall zhrubnutie, zúženie rozdielu k úplnému obrastanie. Dôsledkom je ischémia lézie miesta nasledovaná nedostatkom kyslíka a živín. Časť kapilár zmizne, druhá - rastie, existuje zvýšené křivolakost, teleangiektázie (kožné uzliny). Hádzanie v krvi spôsobuje hormón obrázok vazokonstrikčné kŕčov, čo ďalej znižuje arteriálnej strom.

Konce senzorických nervových vlákien - by chýba špecifické proteíny (neuropeptidy) zodpovedné za prenos hybnosti vaskulárneho spazmu.

Úloha porúch imunity - zmeny ovplyvňujú bunkovú imunitu: zvýšená aktivita je znázornené pomocných T-lymfocytov, monocytov, mastocytov. Sú schopné aktivovať fibroblasty. Sklerodermie prestávky a humorálnej imunity v krvi objavujú autoprotilátky proti svojej vlastnej bunkových jadier.

funkcia fibroblastov - posilnenie produkcie kolagén impregnovaný celú hrúbku kože a je spájkované k ďalším tkanív umiestnených hlbšie.

chromozomálne anomálie - zmeny sa vyskytujú u 90% pacientov so systémovou sklerózou v podobe zobrazení:

• zlomí väzieb v reťazci;
• Education prstencové chromozómy.

Patologické zmeny v ohnisku a vnútornosti

Sklerodermia je schopné spôsobiť jednu alebo viac zmien v tele.

pokožka - choroba začína s akumuláciou tukových a plazmatických buniek, T-lymfocyty, monocyty. Vonkajšia vrstva (epidermis) sa stáva tenšie a kolagénové hmota je tvorená pod ním. Vzhľadom k tomu, že horné vrstvy rastú v podkoží, sú pripájané na hlboko ležiace tkanivá. Všetko, čo je medzi nimi, zakrpatie.

V zažívacom trakte - riedia sliznice, zmeny začať s strednej tretiny pažeráka a nižšie. Pod ním sa hromadia kolagénové vlákna. Svalová vrstva sa stenčuje, postihnutých oblastí rozšíriť a stratiť motorické funkcie. Na epitelu dochádza erózie a vredy.

vo svetle - prichádza s fibrózou bronchiálna steny pľúcnych mechúrikov v pľúcnom tkanive. výsledky zhutňovanie k strate ľahkosti, rozdutie pľúc, narušenie výmeny kyslík a oxid uhličitý. Steny môžu prasknúť a tvoria malé cysty.

spoločný - lymfocyty a plazmatické bunky infiltrujú vnútorný plášť kĺbového puzdra. Vo svojom stĺpci, šľachy oneskorené fibrín.

svaly - podvýživa vedie k atrofii, zníženie kontraktilné kapacity. Infiltrácie lymfocytov a plumping vlákien kolagénu.

V srdci - hlavné zmeny sa týkajú myokardu. Hypoxia spôsobuje degeneráciu a nahradenie myocytov v zjazvené tkanivo. Vzhľadom k tomu časti fibrózy sklerodermia narušená nervového impulzu tvorbu a ložiská budenia, ktorá sa prejavuje atrioventrikulárny blok, arytmia.

V obličkách, - zmeny sú pozorované u polovice pacientov

Abnormality v glomerulárna kapilárnej spôsobiť nekróza, drobné infarkty, znížil filtrácie moču.

Systémová expozícia môže mať vplyv na pečeňové bunky a vedú k biliárnej cirhózy. Je častejšia chronický zápal štítnej žľazy (zápal štítnej žľazy).

Kódovanie podľa medzinárodnej klasifikácie MKN-10

S ohľadom na rozmanitosť tvarov a klinickými prejavmi sklerodermie, Medzinárodná štatistickej klasifikácie MKN-10 detekuje časť druhu v triede L (kožné ochorenie), a ďalšie - v triede M (ide o ochorenie spojiva).

Toto riešenie je umožnené, aby zahŕňal rôzne formy ochorenia v skupine L94, ktorá bola a M34 kódu "ostatné lokalizované zmeny spojivového tkaniva," "systémová skleróza".

Registrovaní typy sklerodermia:

• alopécia alebo obmedzené skleroderma - rôzne kožné lézie, vnútorné orgány sa nemení;
• nerovnomerný skleróza - zmenil kože majú zaoblený tvar, veľké veľkosti, ktorý je obklopený modrastým kruhu;
• slza - vyzerá malé okrúhle belavé škvrny perleťový odtieň povrch klesá smerom dovnútra, často usporiadané v hornej časti trupu;
• Annulare - vyrážky vo forme krúžkov umiestnených na koži stehien môžu sprevádzať elefantiáza;
• Lineárne sklerodermia - viditeľné prúžky zmenené kožu na čele;
• edematous alebo ochorenie Buschke (scleredema benígne sclerema aponeurotic) - rýchlo postupujúcej bolestivé opuchy, hustá na dotyk, ktorý je lokalizovaný na tvár, krk, šírenie je možné v smere ramien, predlaktia (až ruky nedosiahnu), vnútorné orgány nie sú ovplyvnené, počiatočné zmeny v podobe Raynaudovho syndrómu nie je charakterizovaný, ukázalo vzťah preneseného akútne infekčné choroby spôsobené Streptococcus;
• systémové alebo generalizované, difúzny (progresívna skleróza) - závažné v priebehu ochorenia spojivového tkaniva, typicky progresívnym priebehom s zachytávanie a kože a orgánov;
• eozinofilná fasciitis - zmeny na koži majú pohľad veľmi podobný Scleroderma, odlišný akumuláciu eozinofilov v tkanive, vzhľad žil "pomarančová kôra", potopených drážok, typické flexi kontraktúry kĺbov;
• Indukovanej - forma známa faktory spôsobené sklerodermia (práca v podmienkach predĺženého vystavenia vinylchloridu zlúčenín kremíka ako reakcia na lieky pentazin, bleomycín, na silikónové prsné protézy).

Raynaudov jav je považovaný za počiatočnú fázu sklerodermia

Špeciálne pridelené syndrómy spojené, keď dôjde sklerodermia s inými typmi porúch spojivového tkaniva (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída).

Je potrebné rozlišovať medzi choroba z niektorých zriedkavých chorôb, ktorá sa prejavujú v malých a veľkých fibrotických zmien. Preto je diagnóza je dôležitá pre štúdium vpichu časť kože, tvorbu plakov alebo vnútorných orgánov.

dôvody

Zatiaľ zhoda medzi vedcami o príčine sklerodermia nie je teda vhodnejšie hovoriť o provokujúcich faktorov študované. Patria medzi ne:

• dedičná dispozícia a identifikovať genetické zmeny;
• vírusové infekcie, najmä cytomegalovírusom;
• kremeň a prach z uhlia;
• Kontakt s organickými rozpúšťadlami;
• vinylchlorid polymérne materiál;
• Niektoré silné cytotoxické lieky používané pri chemoterapii rakoviny;
• omrzliny;
• vibrácie;
• prestúpil malárii;
• poruchy endokrinného systému;
• poranenia.

Štúdium zloženia krvi pacientov s sklerodermie odhalila zvýšený obsah koagulačný faktor VIII, enzýmy (granzym-A), ktorý môže poškodiť vnútorný obal cievnej steny.

prejavy sklerodermie

Príznaky spôsobené sklerodermie formu choroby. Ak nerovnomerný skleróza spôsobuje iba zmeny na koži, potom sa znak systém možno očakávať početné lézie vnútorných orgánov, svalov a kĺbov.

To je považované za skorý prejav Raynaudovým syndrómom spôsobenú kŕčov ciev rúk a nôh. Klinické prejavy časové zúženie tepien vzniknúť proti stresu štátu, za studena. Na rukách sa objaví výrazný bledosť s jasným hranicu nahrádza v cyanóze. Po odstránení kŕče rúk a prstov stala intenzívnu ružovú farbu.

Lineárny sklerodermia sa objaví v čele, pokožky hlavy

Pacienti sa sťažujú na pocit zmrazenie chlad aj v žiary, znížená citlivosť kože. Na konci útoku sa môže objaviť bolesť v končekoch prstov. Menej často dochádza k zmenám v špičke nosa, pier, uší.

Zahusťovanie a zhrubnutie kože začína na prstoch, je u väčšiny pacientov. Ďalšie šírenie môže sťahovať do iných častí tela. U sklerodermia zvyčajne čelia porážke:

• vyhladzovanie nasolabiálních oddielov;
• fade vrásky na čele;
• okolo pier radiálne vrásky vznikajú v dôsledku stenčenie sliznice.

Človek sa stáva maskoobraznym žiadna mimika.

kožné zmeny prejsť nasledujúce kroky:

1. edém,
2. tesnenie (prvá 3-5 rokov)
3. riedenie (husté oblasti sú len na prstoch).

Možno, že vznik bolestivých vredov na prstoch, jazvy, podobne ako infarkt uhryznutie. Vredy sú lokalizované na členky, lakte na kožu, päty a kolená.

Zmeny v kĺboch ​​objaviť bolesť ráno s pocitom tiesne. Tenšie a zlomené nechty stávajú riadne pribral a skrátenými prsty. Kefa vyzerajú deformované.

Svalové zmeny vedú k trvalému slabosti a únave.

70% pacientov trpí zmien v pľúcnom tkanive. Strata ľahkosti sprevádzané dýchavičnosť, bolestivé kašeľ, časté prechladnutia.

Obličky zastaviť filtrovanie toxínov a živín do omeškania. Pacient stráca váhu, sa objaví svrbenie, bolesti hlavy. Zvýšenie zlyhanie obličiek sa stáva život ohrozujúce.

Klinické prejavy u detí

Sklerodermia u detí prejavujú rovnaké príznaky ako dospelí.

Keď fokálnej (plak) tvoria na paží, nôh, sa objavil torzo nad úrovňou náplastí žltej, ružovej farby, pevné a lesklé. Pre vytvorenie lineárne charakteristiku pásu na čele, vlasovej pokožky, so zmenenou tkanív pozdĺž neurovaskulárnych zväzku.

Dieťa môže spôsobiť poranenie očí, epileptiformné záchvaty. Menej často vyslovoval Raynaudov syndróm a poškodenie kĺbov.

Trvalé acrocontracture potvrdená röntgenovou difrakciou

Systémová sklerodermia u detí - zriedkavá forma choroby. Obvykle pred dosiahnutím veku štyroch rokov staré dieťa sledoval s Raynaudovým syndrómom. Potom je to možné:

• Tuhosť v ruke s rozvojom kontraktúr prstov;
• sťažností necitlivosti;
• retardácia rastu, strata hmotnosti;
• temný horúčka;
• bolesti v kĺboch.

Najnebezpečnejšie pre zmenu dieťaťa vnútorných orgánov, perikarditídy a myokarditídy.

diagnostika

Kĺbov a svalov zmeny, spolu s identifikáciou srdcových arytmií spôsobiť lekár myslieť na reumatizmus a reumatoidnej artritídy. Diferenciálna diagnóza vyžaduje špecifické imunitné skúšky, röntgenové vyšetrenie.

USA College of Rheumatology odporúča používať kritériá noriem. Pre spoľahlivú diagnózu hovorí jeden znak z "veľkej" alebo 2 "malé".

Pod pojmom "veľké" funkcie patrí:

• symetrické zhrubnutie kože prstov, šíri hore po ruke a telo;
• typické kožné zmeny na tvári, krku, brucha, hrudníka.

sú považované za "malé" kritériá:

• zmeny na koži iba na prstoch;
• zjazvenie a návrat na konci falangy a prstov;
• fibróza pľúcneho tkaniva na oboch stranách, ktoré sa nachádzajú na X-ray;
• vzostup ESR v krvi vyššia ako 20 mm / h;
• zvýšenie koncentrácie fibrinogénu seromucoid;
• plus tri C-reaktívny proteín.

Pacienti rozhodnutý anémia z nedostatku železa, vitamínu B₁₂, zmenené obličiek testy.

Veľký dôraz je kladený na hľadanie protilátky.

Z inštrumentálnych techník najviac informatívny capillaroscopy klinec. Iné spôsoby, ako študovať na srdce a cievy nie sú považované za špecifické, pretože odrážajú patológiu mnohých orgánov.

liečenie sklerodermie

Pacient potrebuje dispenzárnej pozorovania. Liečiť chorobu, musí byť individuálne a snaží sa zabrániť progresii. Ciele liečby:

• liečenie cievnych zmien;
• potlačenie procesu fibrózy v koži a vnútorných orgánov;
• korekcia imunity;
• podporné funkcie vnútorných orgánov.

Odporúčania týkajúce sa režimu a strave

Pacienti sklerodermia treba celý život, aby splnili podmienky režimu, to pomáha, aby sa zabránilo progresii ochorenia.

1. Pacientom sa neodporúča opaľovanie, SuperCool, ktorá sa nachádza v blízkosti vibračný mechanizmus.
2. Je nutné prestať fajčiť, prestať piť kávu a kofeínové nápoje.
3. Je dôležité obmedziť konzumáciu tučných, pikantné a údeniny, mliečne výrobky. Môžu podporovať a spôsobiť ďalšie alergické dispozície.
4. Užitočné ovocie a zelenina, hnedá ryža, morských rias riadu. Ich zloženie posilňuje imunitný systém a nervový systém.
5. Denná strava pacienta, musia byť k dispozícii napájací potraviny bohaté na vitamíny C a E, ako sú potrebné na obnovenie imunitného systému.
6. Vitamín C je obsiahnutý v citrusových plodov, čerstvé jahody, melón, zelená zelenina, paprika, paradajky, šípky, jablká.
7. Poskytnúť potrebnú hladinu vitamínu A pomoc: tekvica, mrkva, olej z treščej pečene, špenátu, žĺtkov, hrach, pečeň, šampiňóny, líškami.
8. Zdroje vitamínu E sú - všetky rastlinné oleje, orechy, špenát, avokádo, cestoviny, ovsené vločky, pohánka.
9. B vitamíny sú nevyhnutné pri poskytovaní odolnosť voči infekcii. Tie sa nachádzajú v obilninách, orechy, morské plody, strukoviny.

Oblečenie by malo mať zvýšenú tepelnú stabilitu, ruky, nosiť rukavice na nohy - ponožky, nezabudnite na pokrývku hlavy

liečenie

Iba lekár vyberie dávkovanie a kontroly kompatibility drogy.

• Ak chcete odstrániť cievne spazmus vazodilatátory použité. Najproduktívnejší považované blokátory kalciových kanálov (nifedipín, verapamil, amlodipín, lacidipín, Diltiazem, Flunarizín).
• Individuálne menovaných liečiv z iných skupín (adrenoreceptorov blokátory (Dihydroergotamín, nicergolin, terazosín). Prípravky z extraktu z Ginkgo biloba (Tanakan).
• V závažných prípadoch, syntetický prostaglandín (Alprostadil), prostacyklínu skupina (Iloprost).
• Ak je to nutné, spojený s pracovnou antiagregačnej a antikoagulačnej zlepšiť viskozitu krvi, prevencii trombózy.

Aby sa obmedzilo fibrózou tkaniny sa používajú:

• D-penicilamín, potláčajúce syntézu kolagénu;
• Penicilamín (Artamin, kuprenil), ktorá pôsobí prostredníctvom imunitného systému.

Kuprenil nie je indikovaný počas tehotenstva, zníženie počtu leukocytov a trombocytov

Pre odstránenie sú uvedené zápalová reakcia kĺbov:

• nesteroidné činidlá - diklofenak, ketoprofén, nimesulid, meloxikam;
• hormonálna terapia betametazón, hydrokortizón, triamcinolón.

Pri prehĺtaní poruchy pomocou krátkych kurzov prokinetickými: Domperidón, meklozin, metoklopramid.

liečba ľudová

Liečba ľudových prostriedkov pre sklerodermie lekári neodporúčajú. Príliš jemná mechanizmus patológie, mnoho neznámych v prognóze. Predvídať prínos alebo ujmu bylinné odvary alebo iných postupov nemožné. Poľutovaniahodné, pleťové vody fascinácia s jogurtom, znázornenej na hormonálnu terapiu.

Folk lekárske opisujú také spôsoby:

• pripevnenie na pokožku ichtamol masti alebo tampónom s aloe šťavou po vode v saune;
• komprimuje pečené cibule a medu;
• Požitie v živnej pôde krídlatka, pľúcnik a prasličky;
• odvar z Bearberry listov a brusníc v detekcii poškodenia obličiek;
• dezinfekcia boláky na prstoch priehradiek dubovej kôry, listy žihľavy.

Prehľad metód liečby nie sú rovnaké ako formy ochorenia a očakávané odozvy každého jednotlivého organizmu. Akákoľvek liečba, je potrebné dohodnúť sa so svojím lekárom. Mali byť vedomí možnosti nezvyčajných reakcií na lieky. Pacienti nemajú pridať k utrpeniu experimentov.