Sklerodermia: príčiny, príznaky, formy, diagnostika, liečba

Základom vývoja systémovej sklerózy (SSC) je vláknité a sklerotické poškodenie spojivového tkaniva, prebiehajúce na celé telo. Do značnej miery trpí krvný obeh v Scleroderma, vaskulárnej lézie pripomínajú oklúzny choroba a Raynaudov syndróm. Živelne, zle reaguje na terapeutických účinkov fibrózy je dôsledkom poruchy v tvorbu kolagénu.

Bohužiaľ, k dnešnému dňu, nemožno povedať s istotou, že tento liek presne pozná pôvod ochorenia, v mnohých prípadoch stále zostávajú nevyriešené. Avšak skutočnosť, že ženské pohlavie je veľa "darí" v tomto ohľade - to je známe. V všeobecnej populácii pacientov so systémovou chorobou zvanou "sklerodermia" ženy majú podiel na 8-10 krát viac ako muži. Deti sklerodermia má druhú najvyššiu početnosť výskytu okrem iného spojivového tkaniva, v tejto vekovej skupine sú tiež "darí" dievča.

Liečba SSC komplikované, komplex, zamerané na potlačenie zvýšenej tvorby kolagénu, potlačenie autoimunitných procesov a pre navrátenie (ako je to možné), stratené v dôsledku choroby funkčnej schopnosti jednotlivých orgánov a celých systémov.

Čo spôsobuje Scleroderma?

Možno, že hlavným etiologickým faktorom je genetika, pretože rodinné genetické predispozície k ochorenia je už nainštalovaný? Alebo trigger je nejaký nepriaznivý účinok na organizmus rôznych škodlivých činiteľov jednotlivo alebo spoločne? Má sa za to, že významnú úlohu pri tvorbe patologického procesu môže hrať vírusy, zamestnanie (práca pri nízkych teplotách, čo vytvára podmienky pre podchladenie alebo chvenie) zranenia, neuro-endokrinné patológie, Stručne povedané, všetko, čo znižuje obranyschopnosť organizmu a oslabujú telo.

Patogénne mechanizmus sklerodermia môžu byť predložené, s prihliadnutím na niekoľkým faktorom, ktoré zvyšujú nepriaznivý dopad navzájom. napríklad:

• Stretnutie s vírusom v pozadí hypotermia a zníženie imunity u ľudí s dedičnými predispozície na ochorenia môže viesť k poškodeniu DNA a RNA, ktoré sú v bunkách (fibroblasty), ktoré syntetizujú prekurzorového proteínu kolagénu.
• Poškodené bunky z pevného výrobu štartu prokolagénu kolagénu, ktorý vedie k zmene štruktúry spojivového tkaniva.
• Výsledkom úpravy stávajú fibrotické proliferácie spojivového tkaniva a sklerotické zmeny v orgánoch a systémoch, kde táto tkanina je základná.
• Súbežne s zmeny vyskytujúce glykoproteíny v tkanivovej základnej látky je v rozpore s imunitného systému, ktorá je nedostatočná reakcia na vírusové penetráciu, začne produkovať protilátky proti vlastným antigénom (autoprotilátky)
• Autológne protilátka interakciu s autológnym antigénmi za vzniku imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách ciev a mikrocirkulácie vnútorností - aktivované imunitné zápalový proces, ktorý sa stáva základom ochorenia a určuje jeho bohatej klinický obraz.

Najčastejšie vo vývoji Scleroderma do popredia kožných lézií, a potom sa pripojiť k patologické zmeny vnútorných orgánov - je typickým sklerodermia. pre SARS SSD Prvé postihnuté vnútorné orgány, pričom koža nie je nijak zvlášť citlivý na udalosti, ktoré nastali v tele. Atypická forma choroby rozširuje diagnostické hľadanie, ako v prvých fázach podozrení často padajú na ďalšie, podobné symptómy, patológie.

Nerovnomerný a generalizované

Poškodenie kože vyznačujúci sa za to, že veľmi široké spektrum príznakov sklerodermie. Avšak, kožné zmeny nie sú vždy totožné povahy, rozvoj a rozširovanie, ktorý vzbudzuje opodstatnené vyčleniť formy ochorenia:

1. 

   lokalizované sklerodermia

   kožné forma ktorý sa nazýva plak, lokalizované sklerodermie alebo "Morpheus". Pre túto formu sú charakterizované tvorbou plakov lesklé bytu ľahko nažltlé, väzenskej sirenevato kruhu. Guľaté, oválne alebo dokonca nepravidelný lézie môžu byť v jednej rovine s kožou alebo niekoľkými vzostup nad ním. Variácie plak veľkosti sú v širokom rozsahu, ich priemer môže byť o niečo väčšia ako 1 cm, alebo bližšie k 30 cm. Východisková intenzívny rast v počiatočných fázach, plaky v určitom okamihu prestali rásť, stratiť lila ráfika a zase do bielych jaziev. V iných prípadoch, Lokalizovaná sklerodermia s umiestnením dosiek vo forme čiary môže vyzerať dlhoročnou vyliečil ranu tvorby jaziev, napríklad, zostávajúce po náraze meč.

2. 

   systémová sklerodermia, syndrómu príznaky Raynaudov

   Video: Scleroderma doska FORM

   systémová forma (Difúzny, generalizované). Pre tento spôsob sa vyznačuje tým, šíriť hustým opuchy, ktoré možno ľahko oddeliť od bežných (s tlakom na to - nie je fovea). Prsty s systémové sklerodermie zvyčajne ovplyvnená v jednom z prvých: po prvé, existujú náznaky Raynaudov syndróm, Potom sa pripojí k opuchu, ale po nejakej dobe (niekoľko mesiacov) utrpenie kože skrz krovia a najmä prsty pritiahnuť pozornosť ostatných - tesnosť na koži, ako keby z dreva, hladký, voskový, s žltkastý nádychom (vývoj acroscleroderma). Vzhľadom k súdržnosti s podkladových tkanivami kože vytvára dojem neživotnosť, neposlušné prsty sú v polohe napoly ohnutý, pripomínajúce dobrých protéz ( "mizerný prstov"). Často trofické poruchy na zadnej strane prsta postupuje, tvoriť vredy, prináša bolesť. Šírenie patologických zmien (hustá edém) po celej prednej časti lebky je veľmi silný, a, samozrejme, nie k lepšiemu zmeniť vzhľad pacienta. Ťažko možno považovať za atraktívne, "zdobí" telangiectasias ako maska, s takmer žiadne výrazy tváre, osoba s úzkym ústím zle (mikrostomiya), obklopený hlbokými brázdami a často - s skrútenými viečka (ektropium). Klinické prejavy vytvorené na tvári a rukách v dôsledku choroby, sú charakteristickými znakmi systémové sklerodermie a zlúčené mená - acrosclerosis.

Tiež uvedené kožné prejavy, ktoré sú najčastejšie v Scleroderma sú možné aj iné kožné lézie:

• Difúzne hyperpigmentácia ako Addisonova choroba;
• Spojoviek (všeobecne zvýšená suchosť kože);
• Hypotrichosis (tenký padajúce vlasy);
• Vývoj kalcifikácie v léziu (Tiberzha-Veyssenbaha syndróm);
• V iných prípadoch je tvorba suché gangréna.

Okrem sťažností kožných lézií v ranom štádiu choroby, pacienti často hovoria, že tam boli problémy s prehĺtaním (dusenie) a slizničnej (zníženie o slín v ústach, strata schopnosti plakať slzy), a príznaky Raynaudovho syndrómu, pričom jeho začiatok v prstoch, šíriť na rukách, nohách, pier a jazyka (dokonca znecitlivenie).

Sklerodermia, vyznačuje množstvom príznakoch, ale zdôrazňuje, že jej zovšeobecnené povahu, takže spoliehať iba na nerovnomerný forme s porážkou jednotlivých častiach kože, nie je naozaj nutné. Tak či onak, ale zapletený do patologického procesu, na konci, sú takmer všetky orgány a systémy.

Diagnostika vo vzhľade a pacientskych sťažností

Diagnóza môže byť veľmi ťažké na samom začiatku ochorenia, pretože príznaky v skorých štádiách je veľmi podobne ako iných patologických stavov. Podobné značky majú systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída. Prítomnosť jedného - jediným príznakom vôbec dáva veľmi slabú orientáciu vo vzťahu k spojivového tkaniva, tak často vnímaný ako ochorenie srdca, pľúc alebo dokonca nejaký druh patológie.

Video: Scleroderma

prejavy systémovej sklerózy

V ranej diagnostickej hľadanie podozrivý SSD pomáha charakteristikou tohto ochorenia je portrét pacienta, čo je jasne vidieť prevládajúce zapojenie kože a slizníc:

1. Opuch, zhrubnutie kože, atrofia, čo je najvyššia prejavom tvár a ruky;
2. Trofické zmeny (pokožka stratiť pigment sa stáva výraznejšie cievne vzor objaví teleangiektázie);
3. Vyrážka (pustulárnu), bolestivé vredy;
4. Husté kože v záhybe takmer deje;
5. Človek získava ako maska ​​výraz, výrazy tváre podstatne odstránené;
6. Pery stávajú tenkými, zarámované radiálne prebiehajúce vrásky;
7. Pacient sa snaží znovu neotvoriť ústa, rovnako ako problémy s vykonaním takejto práce ( "vak" znak);
8. Sliznice dutiny ústnej a suché oko.

Okrem toho v počiatočnom štádiu choroby pritiahnuť pozornosť vazospastická poruchy (Raynaudov syndróm), ktorý okrem úvah o tvár a pery, ľahko daná prirodzená farba stratených rúk a nôh, druhá sa stáva úplne biele.

Ako sa vyvíja, choroba zachytí nové oblasti, ktorá zahŕňa do procesu vnútorných orgánov: