Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia je tiež nazývaný zovšeobecnený, difúzna, progresívna roztrúsená skleróza. Táto choroba je súčasťou skupiny spojivového tkaniva zahŕňajúci všetky spojivového tkaniva štruktúry v tele. Závažnosť a zachytávanie vnútorných orgánov u kožných prejavov odlišuje túto verziu z ohniskovej sklerodermie.

Prevalencia až 19 prípadov na 1000 obyvateľov 000. Najčastejšie choré ženy vo veku 30 až 50 rokov. Deti systémová forma je veľmi vzácny. Preukázal výrazný nárast prípadov medzi národmi Afriky a Severnej indiánov.

Podľa medzinárodnej štatistickej klasifikácie ICD-10 sú považované za nozologické jednotka M v triede (stĺpec ochorenie spojivového tkaniva) a kódovaný M34 «systémová skleróza".

Úloha kolagénu v rozvoji choroby

Konkrétne príčina choroby nie je jasný. Sú predložené rôzne teórie založené na detekciu zmien v tele chorého. Osvedčený vzťah medzi vývojom systémovej sklerózy s nadbytkom syntézu kolagénu. Patogenéza (patologické poruchy a ich progresie) zistí prebytok kolagénové vlákna v stenách malých tepien, svalov, orgánov strómy.

lézie v sklerodermia systéme je hromadenie zbytočného množstvo proteínu vo všetkých orgánoch a kože, kde je spojivové tkanivo, pretože kolagén je jeho hlavnou zložkou, a až do 35% hmotnosti prostriedku proteínu.

Záleží na prítomnosť kolagénu cievne steny pružnosti, šliach, väzov a pevnosti kostí, turgor a mladých ľudí

Pozitívne role kolagénu v prevencii starnutia pokožky, sú si dobre vedomí všetkých žien. Na problém oneskorenie výstavby bielkovín kozmetickom priemysle pracuje v koži. S vekom, organizmus stráca schopnosť syntetizovať kolagénu. To je hlavnou príčinou starnutia pleti.

Hlavné aminokyselín molekúl proteínu je glycín. Proteínové reťazce sú spojené za vzniku svalových vlákien, ktoré vypĺňajú medzibunkový priestor.

syntézu kolagénu zlyhať pri volaní sklerodermia provokujúce faktory:

• genetickej mutácie;
• infekčné choroby (pôvodcovia s overenými odkazov tvárou, šarlach, záškrt, cytomegalovírus);
• ostrý hypotermia;
• záťažové situácie a zranenie;
• chronická otrava pri použití kremíkové soli s organickými rozpúšťadlami;
• Negatívne pôsobenie drog;
• Zavedenie vakcíny;
• transfúzia krvi;
• endokrinné ochorenia;
• zbytočné ultrafialové žiarenie;
• Expozícia vibráciám.

Ak sa chcete dozvedieť viac o sklerodermia tu.

Tieto faktory spôsobujú, že nepostrádateľný proteín vo ťažkým ochorením patogénne odkazu. Kolagén nie je len hromadí, a:

• To vedie ku zhrubnutie stien tepien;
• To zužuje lumen krvných ciev, aby posilnili tkanivovej ischémie;
• spájka zjazvenú kožu hlbokých vrstiev, nervové kmene, svalov;
• Nahrádza fungovanie bunky vnútorných orgánov a pozastaviť ich činnosť.

Úloha imunitného systému v patogenéze sklerodermia

Druhá väzba, aktívne sa podieľa na vývoji sklerodermia sú bunky imunitného systému. Preukázané zmeny interakcie cievne štruktúry vnútorný obal, hladkého svalstva, fibroblasty, lymfocyty T a B typy, makrofágy, eozinofily, mastocyty.

Fibroblasty - hlavné "producenti" kolagénu, mimo kontroly a začnú syntetizovať vo veľkých množstvách. Anomálie je aktivovaná:

1. doštičkový rastový faktor;
2. histamín;
3. transformujúci rastový faktor;
4. serotonín a thromboxan (v chladných podmienkach);
5. dusíkaté zlúčeniny (pod napätím).

Typy systémových lézií sklerodermia

Systémová sklerodermia je rozdelený do nasledujúcich foriem:

• difúzne alebo progresívna systémová skleróza - iný objemný ochorenie kože rúk a nôh, trupu, vnútorných orgánov (pľúca, obličky, srdce, pažeráka, čriev, kĺbov);
• Obmedzená - objem lézie je menej ovplyvnená skalp (najmä tváre), lakťová a kolenné kĺby, ruky a nohy, s predĺženou dobou trvania sa môže šíriť do pľúcneho tkaniva a čriev;
• sklerodermia oblasti bez zhrubnutie pokožky - aj napriek absencii patologické tesnenie v koži, choroba sa vyvíja v pažeráku, čriev, pľúc;
• juvenilná sklerodermia - vzácna odroda detské patológie;
• Cross - v kombinácii s inými skupinami ochorení spojivového tkaniva (reumatoidná artritída, lupus erythematosus).

Stena priedušky a pľúcneho tkaniva poškodené rôznymi formami difúzna sklerodermia

Fázy vývoja sklerodermia

Všetky zmeny sú 3 fázy:

1. poraziť obmedzený počet tkanív a orgánov (zvyčajne do troch zložiek), napr., koža, sval, pľúca;
2. neobmedzená distribúcia na žiadne spojivového štruktúry tkanív a orgánov;
3. patológie zachytí životne dôležité orgány a vedie k narušeniu ich činnosti (rozvíjanie zlyhanie obličiek, myokarditída, perikarditída, arytmia, pľúcne emfyzém s respiračného zlyhania).

Ako môže pokračovať choroba?

Súčasné možnosti sú prideľované z praxe. Sú užitočné pre korekciu liečby systémovej sklerózy, vývoj nových klinických pokynov.

• Akútna forma - náhly nástup, rýchla progresia rozdielnou sadzbou sa vzťahuje na všetky orgány a kožu po dobu 2 rokov. Správna liečba môže zastaviť proces poškodzovaniu. Nedostatok liečby vedie rýchlo k smrti.
• subakútnej - hlavné prejavy na koži, svaloch a kĺboch, je pacient liečený nepretržite, ale zmení mobility vyjadril kontrakcie vytvoriť mnoho problémov, vedie k invalidite. Tak často trvá krížové formy Scleroderma.
• chronický - Na rozdiel od dvoch predchádzajúcich znenie postup je pomalý, tam sú často u pacientov s Raynaudovým syndrómom, vnútorné orgány sa šíri v priebehu rokov, liečba je prospešná pre zdravie pacientov, po celú dobu ich života.

Klinické prejavy generalizované sklerodermia

Príznaky systémovou sklerózou v počiatočnej fáze je veľmi podobný pre mnoho chorôb. Preto je podozrivý a správna diagnóza je obtiažna.

Pacienti sa sťažujú na:

• celková slabosť;
• strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
• nezreteľný teplota skočí na 38 stupňov;
• Prerušované bolesť v kĺboch.

Až po chvíli sa začne "vyjsť" typické príznaky difúznych ochorení spojivového tkaniva.

kožné prejavy - k dispozícii do 95% pacientov začať s opuchmi rúk a tváre, postupne uzavretá, citlivé na tlak sa podobajú vosk. Osoba stráca výrazy tváre, vrásky sú natiahnuté, v ústach sa zužuje s množstvom priečnych vrások na okraji pery. Opuchy na prstoch bráni pohybu v kĺboch ​​prstov. Charakteristické zmeny farby z hnedej na bielu pigmentových škvŕn. Postupne časti pigmentácie dermis atrofia, slizničné riedenie.

Raynaudov syndróm - bola nájdená u 90% pacientov

Raynaudov syndróm Vyzvala paroxyzmálna spastické kontrakciu kapilár rúk. Pacient berie na vedomie, náhly chlad, chlad, blednutie prstov, bolesť v bruškách znecitlivenie. Útok prebieha v troch fázach:

• Vzrušenie, hypotermia príčinou bledosť z koncových článkov prstov, necitlivosť, pálenie.
• Potom kŕč spôsobuje bolesť a koža sa postupne zmení na modrú.
• O pätnásť minút neskôr, útok končí s rozšírením ciev, prsty sú teplé, štetka rozoveyut rúk.

Svalové a kĺbové zmeny - existujú polovica pacientov, vyjadrené v ranná stuhnutosť a bolesti, obmedzenie pohybovej aktivity pacienta kvôli bolesti. Nakoniec príde trvalej deformácie kostí prstov prstov, nechty popraskané prsty vyzerajú kratšie, kĺby sú uložené kalcifikácie. Sú viditeľné cez zúžené kožu.

V pľúcach zmeny sa týkajú zhutnenia a peribronchiálním alveolárnej tkaniva. Vzhľadom k obtiažnosti výmenu plynov u pacienta objaví pretrvávajúca dýchavičnosť, suchý kašeľ trápi. Pľúcne patológie môže vyjsť na vrchole vo kliniky systémovú sklerodermiou, pretože patologické zmeny prispievajú k urýchleniu vývoja:

• fibróza mezhalveolyarnyh priečky;
• natlakovanie nádoby (pľúcna hypertenzia);
• zápalová reakcia a fúzie pleurálna vrstiev (zápal pohrudnice).

V súlade s tým, že pacient prejavuje bolesť v hrudníku pri dýchaní, horúčka, dyspnoe zvyšuje.

Vzácny prejavom Raynaudovho syndrómu nôh

S strany srdca - Pacienti sa sťažujú na arytmie, bolesti na hrudníku a naľavo od neho, môže byť typická angina, pretože myokardu je v stave nedostatku kyslíka. Arytmia spôsobená jazvy ohniskami v myokardu, kardiosklerosis. Spojenie endokarditídy a perikarditídy s rozvojom srdcového zlyhania kliniky.

Fibróza narúša fungovanie okolitých nervových vlákien. To spôsobuje zhoršenie citlivosti, konštantný bolesť v končatinách. Hlavových nervov kmene zriedka sa dotkne.

obličky citlivý zvýšenie krvného tlaku (90% prípadov zistené, zvýšená syntéza renínu), poruchy filtrácia, rušiť bolesť pacienta. V moči pacientov zistená 1/3 proteínu. Koncentrácia v krvi sa zvyšuje nedozretých trosky, čo vedie k renálnej insuficiencie.

zažívacieho ústrojenstva častejšie trpia pažeráka a čreva. Na porážke pažeráka povedať, zhoršené prehĺtanie, bolesti, opakované vracanie potravy. Strata črevnej motility objavia ulceróznu kolitídu, dlhšia zápcha alebo hnačka, nadúvanie.

Na strane endokrinných orgánov Najväčšie zmeny sa vyskytujú v štítnej žľaze. Znížená funkcia spôsobuje duševnou poruchou, problémy so zapamätaním.

Rysy priebehu Scleroderma počas tehotenstva a juvenilnej formy

Ženy s systémové sklerodermie sa neodporúča vykonávať tehotenstva a pôrodu. To je normálny proces pre zdravie budúcich matiek môže výrazne skomplikovať stav vnútorných orgánov u pacientov.

Pri určovaní rýchlej progresii ochorenia je nutné riešiť problematiku potratov.

Juvenilná forma sa vyskytuje u detí s obmedzenou ochorenia kĺbov a Raynaudovho syndrómu, je vzácny.

Diagnostické známky difúzna sklerodermia

Diagnóza systémové sklerodermia spojené s pozorným štúdiom klinických príznakov, rodinnú kontrolu histórie, výsledky komplexného prieskumu.

Laboratórne údaje:

• mierne zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov;
• často leukopénia a trombocytopénia;
• rast frakcia gamaglobulíny;
• C-reaktívny proteín poskytuje tri klady;
• nájdených špecifické protilátky a imunitný rastové faktory.

Metóda X-ray umožňuje odhaliť:

• na röntgenových snímkach spojov viditeľné deštruktívne procesy, zmenou tvaru prstov, zúženie spoločných trhlín, kalcifikácie, predčasného osteoporózy;
• pažeráka fluoroskopie kontrastné činidlo - bárnatý zmes sa pomaly expanduje, detekované oblasti;
• strata tónu zasahuje do žalúdka a čriev, vredy sú možné;
• Oblasti fibrózy nájdené v nižších oblastiach, obraz je možné "Kavitačná" v pľúcnom tkanive.

Elektrokardiografie - potvrdzuje myocardiosclerosis, identifikuje oblasti ischemického myokardu, povedal arytmie.

Najbezprostrednejšiu a informatívne spôsob, ako overiť malých ciev - Capillaroscopy klinec. To umožňuje včasnú diagnózu Raynaudovho syndrómu.

Americká asociácia revmatologie navrhuje vziať do úvahy pri stanovení diagnózy "malé" a "veľké" príznaky. Pod pojmom "malý" niesli:

• všetky zmeny na prstoch (acroscleroderma);
• zistené rádiograficky fibrotické zmeny v pľúcach v neprítomnosti akéhokoľvek iného ochorenia.

Pod pojmom "veľký", rozhodujúce dôvody považujú: typický konsolidácia a zmena kože na prstoch a na ďalších miestach (na tvári, trupe, krku).

Združenie sa domnieva, že správna diagnóza indikuje "veľké" funkciu alebo nie menej ako dva "malé". Diagnostická špecifickosť bola potvrdená v 98% prípadov.

liečenie sklerodermie

Liečba systémovej sklerózy by malo vykonávať s ohľadom na hlavné smery:

• Vybratie kŕčov, začlenenie do obehu ďalších "spiace" plavidlami;
• zabránenie šírenia fibrózy;
• obnovenie normálnej imunitnej reakcie;
• vnútorné zranenia terapia.

Pacient je v prvom rade odporúča, aby režim dodržiavať: prestať fajčiť, vyhnúť sa kontaktu s toxickými látkami, vibrácie eliminovať stres, nie aby sa zapojili v potravinárskom korenené jedlá, vyprážané jedlá, káva.

V liekovú terapiu pri liečení režim zahŕňa:

• vazodilatanciá;
• lieky, ktoré zastavujú tkanivá fibróza;
• protizápalové lieky, vrátane kortikosteroidy;
• imunosupresíva.

Rysy taktiky liečby sklerodermia, v závislosti na postihnutého orgánu

Prístup na liečbu konkrétneho pacienta súvisiace s vopred určeného stavu vnútorných orgánov, stupeň poškodenia.

• Na zmien na koži aplikuje roztok nášivky dimetylsulfoxidu (Dimexidum) denne po dobu pol hodiny. Samozrejme - až 30 aplikácií. Droga sa používa iba lokálne. To sa líši dostatočne dobrú penetráciu skrz bariéru pokožky.
• Pri znížení hodnoty pohyblivosť kĺbov znázornené najviac nesteroidné protizápalové lieky vo forme masti a stláčanie tabliet. To je najlepšie tolerovaná: Ketarol, Nimesulid, Nise. Nayzilata piluliek nemajú vplyv na žalúdočnú sliznicu.
• Poškodenie pažeráka eliminuje prejedanie, je potrebné časté jedla v malých objemoch, výhodne polotekuté potraviny. Priradené pomocou znižovať kyslosť v žalúdku, prokinetiká (domperidón).
• Pri zhoršení resorpcii v čreve môže potrebovať antibiotiká širokospektrálne, sulfasalazín.
• Ak je hypertenzia spôsobená zlyhaním obličiek. Kaptopril je odporúčané. Zlyhanie obličiek sa odstráni dialýzou. V tomto prípade je použitie kortikosteroidov je kontraindikované, cytostatík.

Má protizápalové, analgetické a anti-fibrózou efekt

Ľudia potrebujú peniaze?

Ľudové lieky v liečbe generalizovanej sklerodermie nemal byť považovaný za primárny terapeutické metódy. Bez ohľadu na to, ako krásne a snáď aj reklamy, musíte mať kritický prístup k radám tradičných liečiteľov.

Nie je nutné používať ľudové lieky bez konzultácie s lekárom. Vnútorné zranenia príliš vážna pridať nevyhnutné alergény s bylinné odvary a nálevy.

Pre tieto účely sa odporúča:

• skorocel listy,
• podzemok aj listy lopúcha,
• rebríček,
• Ľubovník bodkovaný,
• kvety harmančeka,
• nechtík,
• Melilotus officinalis,
• lúka Cranesbill,
• listy a kvety púpava,
• púčiky a listy vŕby-bylina,
• palina.

Snáď jedinou schodnou cestou - využitie baktericídne a zmäkčenie aktuálne liečivé kúpele a pleťové vody

Je možné predpovedať dĺžku života pacientov s sklerodermie?

Ak chcete zistiť, koľko pacientov prežije neberie aj ten najlepší lekár. To môže byť založený len na základe štatistík štúdie. Každý prípad je jedinečný, a to najmä pri liečení také ešte záhadné choroby, ako je sklerodermia.

Najmenej priaznivá prognóza sú rôzne prípady u ľudí:

• s nástupom po 45 rokoch;
• male;
• testy v prítomnosti anémia, vysoký ESR, bielkoviny v moči v ranej fáze ochorenia;
• má na röntgenovom snímku zmeny v pľúcach, EKG - arytmia s obličkovou ochorenie vznikajúce v prvých 3 rokoch liečby.

Výsledok nastaviť päťročnú prežitie v prípade liečenia systémovej sklerodermie sa vykonáva kontinuálne, pre 68% pacientov. Pacienti by mali byť pod lekárskym dohľadom, vyšetriť lekárom každých 3-6 mesiacov. Včasné odovzdávanie akútnom priebehu ochorenia do chronického dáva ďalšiu šancu, pacient čaká na nových liekov a liečebných postupov.