Čo je vaskulitída, a ako ju liečiť

Vaskulitída je skupina ochorení, ktoré sú založené na patológii zápalové cievnej steny. Takto postihnuté a tepny a žily a lymfatické cievy. Dôležitý rozdiel od iných zápaly (ako je napríklad trombóza), je nedostatok jasné spojenie s infekčnými činidlami alebo pôsobením látok spojených s toxínmi.

Prejavy choroby sú detekované na úrovni miestnych zmien okolitých tkanív, ale môže byť obyčajná (systémové) symptómy, zatiaľ čo príznaky vaskulitídy prejavuje viac zmenami v cievnom riečisku jednotlivých orgánov a tkanív.

Najčastejšie postihuje mužov 40-50 rokov. Niektoré formy (hemoragické vaskulitída, Kawasakiho choroba) sa vyskytujú v dospievaní a detstve.

Čo sa stane v cievach?

Zápalová odpoveď v stene cievy sa môže objaviť v troch formách:

• nekróza;
• zničenie múr s trendom využitia (deštruktívne-produktívny);
• proliferácia granulómu.

Histológia tkaniva infikované nádoby ukazuje rast v priečnom rozmere vnútorného plášťa

V závislosti na hĺbke steny nádoby lézií zvyčajne rozlíšiť:

• endovaskulity (zápal zachytené iba vnútornú vrstvu);
• mezovaskulity (proces v strednej vrstve);
• perivaskulity (udrel nádoby okolitého tkaniva).

Rôzne fázy ochorenia môže byť kombinácia alebo poraziť celú stenu (panangiitis). Výsledkom tejto choroby sa stáva tesnenie cievne steny s rozvojom fibrózy a kalcifikácie, luminální zúženie, aspoň - aneurysmal expanziu.

Pre lokálne vaskulitída vyznačuje spojenie s ložiskami zápalu a prechodu na okolité tkanivá v stene cievy. Typickým príkladom - zatiaľ čo celulitída vyvíja odumreté kožné vaskulitída.

Systémová vaskulitída sú koncipované ako nezávislé (primárny) je sekundárna ochorenie alebo komplikácie pokračovanie a ďalšie bežné ochorenia.

Všetky primárne vaskulárne lézie sú spojené so zvýšenou reakciu na antigény (precitlivenosti). To sa môže vyvinúť tri druhy:

1. okamžitý - v stene cievy infiltrovaný lymfocyty a makrofágy, reakcia prebieha rýchlo a prudko, sú vláknité usadeniny, namiesto odumretie svalov a elastických vlákien. Tak postupuje periarteritida nodosa, reumatické arteritída, Wegenerova syndróm. Klinicky sa prejavuje akútny priebeh.
2. spomalenie - v srdci škodlivého účinku k tvorbe granulómov lymfocytov a histiocyty, typické Horton choroby, Takayasuova arteritída. Klinické prejavy bývajú subakútna, chronický vývoj.
3. zmiešaný - je charakterizovaný dvoma typmi alergické reakcie, sklonom k ​​chronicity.

Pre úplné vyhodnotenie cievneho poranenia, musí byť považovaná za:

• Na aký typ je zápalové reakcie;
• ako hlboko zapôsobila cievnej steny;
• Umiestnenie a plošný rozsah zmien cievneho systému;
• aké dôsledky spôsobila cievne lézie vo vnútorných orgánoch.

dôvody

Príčiny vaskulitídy nebola doteraz objasnená. Choroba sa prejavuje agresívne "správanie" ľudského imunitného systému na určité antigény. Táto reakcia poruší pravidlá pre ochranu tela prekračuje "sebaobrany" limity a spôsobil smrť svojich vlastných buniek.

Pet alergény môže spôsobiť systémové vaskulitídy

Čistené počet faktorov, ktoré môžu aktivovať podobné autoimunitné odpoveď. Patria medzi ne:

• spoločné alergény (domáci prach, peľ, topoľ páperie, vrana k vrane a srsti zvierat, vôňa kvetín);
• liečivá;
• infekcie s dlhodobou chronickou procesu (angína, zápal prínosových dutín, adnexitídy u žien, plesňové kožné lézie, zubný kaz);
• ultrafialové žiarenie, dlhodobé vystavenie slnku, a to aj na miestne použitie rúrkového kremeňa v terapii;
• vakcíny a séra s obsahom cudzích proteínov;
• genetická predispozícia (aj keď nie zdedené).

Moderný výskum kladie veľký dôraz na výskyt systémových vaskulárnych lézií alergizácii infekčné látky:

• vírusy hepatitídy A, B a C;
• cytomegalovírus;
• pôvodcu HIV;
• Epstein-Barrovej;
• parvovirus;
• streptokoky;
• stafylokokov;
• Borrelia;
• Klebsiella palička;
• chlamýdie;
• Salmonella;
• Mycobacterium tuberculosis.

V názoroch vedcov na poškodenie štruktúry možno rozlíšiť role:

• priame účinky na endoteliálnych bunkách mikroorganizmov alebo toxínov, čo vedie k narušeniu ich funkcií;
• abnormálna tvorba imunitných komplexov, ich zavedenie do steny nádoby;
• Vzhľad autoprotilátok proti neutrofily a endotelových bunkami;
• zvýšená syntéza cytokínov;
• tvorba granulomatózna porastov.

Zmeny vo vnútorných orgánoch

Zmeny týkajúce sa vaskulitídy, závisí od stupňa zničenie vstupnej nádobe. Možno, že vývoj:

• Srdce napáda vnútorné orgány;
• malým alebo veľkým fokálne multiplex;
• difúzny atrofiou tela so stratou jeho funkcií;
• chronická ischémia s tvorbou jaziev;
• krvácanie do okolitého tkaniva;
• gangréna.

Okrem toho, klinika stretávajú s prejavmi zmenené patológie. Napríklad, ischémia renálnych tepien vedúce k odolného hypertenziou, zhoršená pľúc energie - k prejavom pľúc a srdcového zlyhania, poškodenie ciev v koži - hemoragickú diatéza.

Vaskulitída často trpia obličky

Ako je kódovaný v ICD vaskulitídy?

Medzinárodná klasifikácia chorôb sa týka rôznych nozologických skupín súvislosti s príčinných faktorov:

• časť vaskulitída, kožné obmedzené klinické prejavy boli pridelené do triedy kožných ochorení a zakódované v MKN-10 L95;
• forma, väčšina procesy spojené s zrážania krvi (hemoragické vaskulitída, purpura), sú v triede krvné ochorenie kódu D69;
• formy, ako je reumatoidná vaskulitída, hypersenzitívna angiitída, - v rámci skupiny ochorení spojivového tkaniva s M-kódu;
• Diseminovaná vaskulitída a obličkovej lokalizácie sú zahrnuté v "ochorenia obehového" kódy I77.6 a I77.8;
• Rôzne retinálnych vaskulárnych lézií v lokálnej vaskulitída IBC uvedených v "očné ochorenie", a je kódovaný H 35.

klasifikácia

Rozmanitosť choroby nechá rozdeliť vaskulitída z rôznych dôvodov. Medzi formy primárnej systémovej vaskulitídy klasifikácia poskytuje výhodnú veľkosť postihnutých plavidiel:

• Aorta a ďalšie veľké vetvy, medzi ne patrí ochorenie Takayasuova Horton choroba (zápal spánkovej tepny);
• tepien strednej a malým priemerom, obsahuje Nodózna nodosa, granulomatózy, nekrotizujúca vaskulitídu, lymfy syndróm;
• malé tepny, kapiláry, napríklad, thromboangiitis obliterans, alebo Bürgerova choroba, vaskulitída cryoglobulinaemic;
• zmiešaná forma.

Sekundárne vaskulitída líšia antigénne princíp:

• spôsobené infekciou (syfilis, tuberkulóza, sepsa, plesňové ochorenia);
• s plošnou ochorenie spojivového tkaniva (reumatizmus, reumatoidná vaskulitída, kožné a kĺbové zmeny na lupus erythematosus);
• spôsobil precitlivenosť (malígne tumory, sérová choroba, vzácne patológie kryoglobulinémie, Henoch-Schönleinova choroba).

Kryoglobulinemická vaskulitída vplyv malých krvných ciev (žiliek, tepienok, kapilár), ktoré sa prejavujú predovšetkým v koži. Vyznačujúci sa tým, selektívne poškodenie glomeruloch obličiek. V tomto prípade, sére pacienta sú kryoglobuliny - špecifické proteínové komplexy, ktoré reagujú na teplotu nižšiu ako 37 ° C.

Medzi najčastejšie forma vaskulitídy

Nie všetky typy vaskulitídy vyskytujú s rovnakou frekvenciou. Zvážiť najbežnejšie formu choroby.

nešpecifické aortoarteriit To sa vyskytuje u dospelých, ktorí pracujú s pracovným rizikám (soli olova, spreje pre zváranie, poľnohospodárskych hnojív). Lézie sú lokalizované v oblúku aorty, do brachiocefalického tepny, zriedkavo v dutine hrudnej a brušnej, v rozvetvenie zóne. Plavidlá zahustený, sklerotické, vytvorený vnútri temenný trombotickej hmoty.

Žihľavka forma (bublina) je často v kombinácii so zmenami intraartikulárnymi

polyarteritis nodosa označovaný ako reumatické ochorenia postihujúce celú spojivové tkanivo, často lokalizované v tepnách stredných a malých rozmerov. Patrí medzi ne obličiek, koronárne, mezenterické cievy, tepny, pečeň a mozog. Lumen je blokovaný trombov, možno otvorenie "okno" v centrálnej časti (rekanalizačním). Prechodové fázy zápalu s fibrinoidní nekrózou v bunkovej proliferácie vonkajšieho plášťa vytvorené husté uzlov. Vo vnútorných orgánoch objavia ischemickej lézie, krvácanie, infarkty.

Wegenerova granulómu To má vplyv na tepny a žily stredných a malých rozmerov. Sú to ciev v pľúcach, obličkách. Granulomatózna proces ovplyvňuje nielen plavidlá, ale aj priedušnice, priedušky, pľúca tkanivo. V obličkách vyvíja glomerulonefritídu. Jedným z dôvodov je izolovaný reakcia na lieky, vakcíny. To vyvoláva choroba je viac tan alebo podchladenie. Počiatočné príznaky sú nájdené v nosových dutín krku, ušiach. Zápal je sprevádzaný hnisavý výtok, vredy, krvácanie. Následne má vplyv na dýchacie ústrojenstvo, pľúcne tkanivo a obličiek.

thromboangiitis obliterans bežný u fajčiarov vo veku do 40 rokov. Postihuje malé tepny a žily dolných končatín. V dôsledku toho je prívod krvi do nohy je prerušené na fázu gangrény. Môže šíriť do srdca a ciev v mozgu (mozgová vaskulitída).

klinické prejavy

Príznaky vaskulitída syndrómov s výhodou integrovaný do skupiny, smerujúce k porážke určitých orgánov a systémov. Ich zhodnotenie zapojený lekára v prípade potreby diferenciálnu diagnostiku, staging a stupňa aktivity.

1. Bežné príznaky - pacienti pociťovali zvýšenú telesnú teplotu, horúčka nie je zákony, tam je strata hmotnosti, svalová slabosť, bolesti v kĺboch.
2. Zmeny v pľúcach - zápal pľúc vyskytujú, je možné klinika pľúcna infarkt, pacienta bolesti na hrudníku, kašeľ, spútum penivý krvi.
3. Nefritický syndróm - klinika glomerulonefritída (bolesť, poruchy močenia, hypertenzia), v ťažkých prípadoch, trombóza, renálne tepny a zlyhanie obličiek.
4. Brušný úpravy - vyplývajú z trombóza mezenterické a renálnej vaskulárnej infarktov tepnou sleziny a vytvorenie vnútorných orgánov.
5. Kožné lézie plocha (vaskulitída kože) - pozostáva z prejavov podkožný uzliny (škvrny, bolestivé vredov, krvácanie), purpura, petechiálne vyrážka, Lived. Kožné zmeny sú vytvorené na ruky, nohy, tvár.

Lived má tvar lemované cyanotická žilovej vzor je tvorený na zadku, extensor povrchy končatín, neodlupuje

Vyznačujúci sa tým, pľuzgiere žihľavka formulár s hustým povrchom (ovplyvnené žiliek), často sprevádzaná kĺbovými bolesťami.

1. Kardiovaskulárne syndróm - prejavuje poškodenie srdca: angína, môže byť bezbolestná forma, vyvinúť myokarditída, je výsledkom tohto procesu je kardio.
2. U lézií mozgu, vyznačujúci sa tým vývojom neuritída, mŕtvice, meningoencefalitídy. Cerebrálnej vaskulitída nastane po dosiahnutí veku 40 rokov, často v chronickej syfilis alebo aterosklerózy. To je často rozlíšiť roztrúsenú sklerózu, duševné choroby.
3. So zapojením zápalu sietnice pacienta je pozorovaný trombóza, sklerity, bolesť v očiach, stratu zraku.

diagnostika

Diagnóza vaskulitídy je obtiažna vzhľadom na rôznorodosť klinických prejavov, nedostatok konsenzu ohľadom príčin choroby, ťažkosti pri používaní imunologických testoch v laboratóriách kliník.

Z materiálu pre prípravu tenký rez biopsia, škvrny ju a špeciálny postup pod mikroskopom štúdiu zloženie buniek

vaskulitída kože definitívne potvrdená biopsiou lézií materiálu.

Pre prieskum pacienta sú dôležité:

• krvný obraz (anémia normochromnou, leukocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov, eozinofília, zvýšenie hladiny kreatinínu, zvýšená kreatínfosfokináza), povinná moču;
• Hovorí o úlohe infekcie krvi kultúr;
• testy na HIV a syfilis;
• cryoglobulinaemic vaskulitída možno potvrdiť stanovením kryoglobuliny;
• detekcie vírusov markery hepatitídy, cytomegalovírus, parvovírus, HIV.

Diagnostiku nástroje help štúdie:

• Doppler ultrazvuk;
• magnetická rezonancia angiografia zobrazovania;
• hrudníka röntgenový snímok;
• bronchoskopia;
• funkčné spirometria.

Diagnostikovať mozgovú vaskulitída - náročná úloha. Okrem týchto spôsobov, laboratórne testy sa spoliehať na výsledok hormonálnej terapie.

Diagnóza "cryoglobulinaemic vaskulitída" možno vykonávať iba v identifikácii pacienta špecifického imunoglobulínu v sére rozpusteného zahrievaním.

Ako hodnotiť účinnosť tohto procesu?

vaskulitída terapia činnosť a prognóza sú hodnotené na kritérií vytvorených. Účet pacienta na prítomnosť:

• kožné prejavy;
• Artritída sa z dvoch alebo viacerých kĺbov až po klasické príznaky zápalu;
• trombóza alebo tromboflebitída;
• ischémia dolných končatín s bolesťou a "lýtkových svaloch pri chôdzi";
• hypertenzia nižším tlakom viac ako 90 mm Hg. Článok.
• viac neuritída;
• progresívny cerebrálnej nedostatočnosť;
• zmeny v moči (proteín, erytrocyty, valce), ktoré naznačujú, poškodenie obličiek;
• svetla - kašeľ, pískanie, astmatických záchvatov;
• srdcové prejavy ischémia, myokarditídy, srdcový infarkt, endokarditída;
• bolesti brucha, poruchy Defecation.

Laboratórne funkcie patrí:

• Rast ESR 15 mm / h alebo väčšou;
• nízku hladinu hemoglobínu alebo červených krviniek;
• leukocytóza;
• hypergammaglobulinemia;
• zvýšenie hladiny kyseliny sialovej;
• Rast trombózy podľa koagulácie.

Pozitívne imunitný testy:

• titer protilátok;
• kardiolipin;
• prostaglandíny;
• prostacyklíny;
• histamín;
• serotonín.

liečba vaskulitídy

vaskulitída Liečba závisí na jeho aktivite. Prideliť fáze ochorenia:

• remisie - žiadne známky aktivity;
• nízke (pretrvávajúce) - príznaky orezanie mierny nárast dávky liekov;
• zhoršenie "veľký" - v prípade životne dôležité orgány sú zapojené do tohto procesu;
• zhoršenie "malé" - oprava je nutná terapeutickej dávky liekov.

vaskulitída úprava ľudových prostriedkov v akútnej neprijateľné.

Sekundárne vasculites nutné liečiť základné ochorenie: zápal vedľajších nosových dutín, zubný kaz, mykózy, adnexitídy a ďalšie. U tuberkulózy sú priradené špecifické lieky.

Vo výžive pacientov musí vyvarovať sa potravín so zvýšenou alergie. Diéta pre vaskulitídy vylučuje korenené jedlá, vyprážané a údené mäso, ryby, obsah soli, korenia, vajcia, citrusové plody.

Tieto produkty sú najčastejšie alergické reakcie

Je nutné v strave pre udržanie dostatočného množstva bielkovín a sacharidov na úkor mliečnych výrobkov, mäsa a rýb, zeleniny, ovocia.

K liečbe vonkajšie prejavy kožná vaskulitída, odporúča masť Levosin, Propotseum. Dobré recenzie z miestnych liečivých boláky prísť so známym troksevazin a Methyluracilum.

Ak to má vplyv na pokožku a kĺby sú produktívne prípravky NSA. Sú predpísané kurzy s prestávkou.

Vitamíny (askorbinki, retinol, rutín), potrebné k obnoveniu pružnosť ciev. Za týmto účelom, v remisii je znázornené folk odvar ošetrenie bedier, žihľavou, červenej a čiernej ríbezle extraktu z horských popola.

Vitamíny injekcie sú v neurologických symptómov.

V záujme potlačenia nadmernej imunitnej odpovede sú kortikosteroidy, methyluracil tabliet alebo intravenózne podanie.

Použitie enzýmové prípravky (Vobenzim) umožňuje pomalé fibróza cievnej steny, čo vedie k priaznivému prognózou. Tam je skúsenosť s Plazmaferéza, hemosorpce ťažký.

Dôsledky a výhľad

Nekrotické zmeny cievnej steny vedie k krvácanie, a to aj v prípade, odbitý nádoby o stredné a malé kalibru. To môže byť ťažké gastrointestinálne krvácanie, hemoragická mŕtvica. Predikcia poškodenia závisí na:

• pokrytie vrstvy cievny zápal;
• prevalencia patologických zmien;
• Jednotlivé stavy imunitnej reakcie;
• Prítomnosť ďalších chorôb.

Včasná diagnóza a agresívne liečba môže dosiahnuť remisiu s pretrvávajúcou šupka. Najzložitejšia vaskulitída považovaný cievna mozgová a obličky. Choroba je sprevádzaná fyzickým, mentálnym postihnutím.

Keď často opakujúce sa kožné kĺbovú forma narušená pohyblivosť v dôsledku nezvratných zmien. Doba liečby môže udržať antirecurrent plavidla v prevádzke. Pacient by mal byť videný lekárom alebo reumatológa a zabrániť aktivácii vaskulitídy asistovanej terapie.